Referat Cleft Lip Dan Langit-langit Bedah Plastik

Referat

Cleft lip and Palate

oleh :

Stevanus Jonathan 07120100070

Pembimbing:

dr. Dany , SpBP

KEPANITERAAN KLINIK ILMU BEDAH

RUMAH SAKIT MARINIR CILANDAK

UNIVERSITAS PELITA HARAPAN

2015

Daftar isi

BAB I...................................................................................................................................... 2

PENDAHULUAN.................................................................................................................. 2

BAB II..................................................................................................................................... 4

Tinjauan Pustaka............................................................................................................... 4II.1 Definisi.................................................................................................................................... 4II.2 Embriologi............................................................................................................................. 4II.3 Anatomi.................................................................................................................................. 7II.4 Insiden.................................................................................................................................... 8II.5 Etiologi.................................................................................................................................... 8

II.5.1.Faktor herediter...............................................................................................................................8II.5.2. Faktor lingkungan.........................................................................................................................9

II.6 Patofisiologi.......................................................................................................................... 9II.6.1 Bibir sumbing.................................................................................................................................9II.6.2 Sumbing langit-langit...............................................................................................................10

II.7 Efek bibir sumbing........................................................................................................... 11II.8 Klasifikasi............................................................................................................................ 11II.9 Sistem kode......................................................................................................................... 13II.10 Tatalaksana...................................................................................................................... 15

II.10.1 Saat optimal untuk melakukan operasi bibir sumbing...........................................15II.10.2 Penanganan celah bibir dan langit-langit.....................................................................16

II.11 Evolusi teknik operasi..................................................................................................17II.12 Teknik Operasi................................................................................................................18

II.12.1 Operasi celah bibir unilateral.............................................................................................20II.12.2 Operasi celah bibir Bilateral...............................................................................................21ii.12.3 Operasi sumbing langit-langit............................................................................................22II.12.4 Palatoraphy celah langit-langit incomplete.................................................................24II.12.5 Palatopraphy bilateral...........................................................................................................25

DAFTAR PUSTAKA.......................................................................................................... 26

BAB I

PENDAHULUAN

Labioschisis atau biasa disebut bibir sumbing adalah cacat bawaan yang menjadi

masalah tersendiri di kalangan masyarakat, terutama penduduk dengan status sosial

ekonomi yang lemah. Akibatnya operasi dilakukan terlambat dan malah dibiarkan

sampai dewasa.

Sumbing bibir merupakan cacat berupa celah pada bibir atas yang dapat meneruskan

diri sampai ke gusi, rahang dan langitan yang terbentuk pada trimester pertama

kehamilan karena tak terbentuknya mesoderm pada daerah tersebut sehingga prosesus

nasalis dan maksilaris yang telah menyatu menjadi pecah kembali. Deformitas ini

dapat unilateral atau bilateral, inkomplet atau komplet. Ada kemungkinan yang

terkena hanyalah bibir saja, atau dapat meluas sampai ke lubang hidung, atau

mengenai tulang maksila dan gigi. Sumbing bibir dan palatum bisa terjadi secara

terpisah atau bersama- sama.

Ada 14 jenis cacat bawaan celah muka, sumbing bibir dan langitan adalah yang paling

sering dijumpai, angka keterjadiannya kira-kira satu di antara 800 kelahiran. Insidens

celah bibir (sumbing) dengan atau tanpa adanya celah pada palatum, kira-kira terdapat

1:600 kelahiran, insidens celah palatum saja sekitar 1:1.000 kelahiran. Insiden

tertinggi kelainan ini terdapat pada orang Asia dan terendah pada orang kulit hitam.

Data internasional mencatat dalam periode 2002 sampai 2006, insiden sumbing bibir

rata-rata terdapat 8 per 10.000 kelahiran di dunia. Tingkat kelahiran dengan sumbing

bibir tertinggi adalah Jepang dan terendah Afrika Selatan.

Di Republik Ceko, ditemukan 2147 bayi dengan cacat sumbing yang ditemukan dari

1.471.789 kelahiran dalam periode tahun 1994 sampai dengan tahun 2008. Setiap

tahun terdapat sekitar 170 bayi dengan sumbing bibir dan atau langit-langit. Insiden

keseluruhanadalah1 dari 600 kelahiran hidup. Kira-kira kejadian sumbing bibir

terdapat pada 1 dari 2648 kelahiran hidup, sumbing bibir dan langitan terdapat 1 dari

1801 kelahiran hidup dan sumbing langitan terdapat 1 dari 1505 kelahiran.

Pusat Pengendaliandan Pencegahan Penyakit (CDC) baru-baru ini memperkirakan

bahwa setiap tahun 2.651 bayi di Amerika Serikat yang lahir dengan bibir sumbing

dan 4.437 bayi lahir dengan bibir sumbing dengan atau tanpa celah palate.

Di

Indonesia penderita kelainan sumbing bibir di Indonesia bertambah rata- rata 7.500

orang per tahun.

Penyebab sumbing bibir yaitu faktor genetik yang termodifikasi oleh agen dari luar

tubuh.

Sebagian besar kasus sumbing bibir dapat dijelaskan dengan hipotesis

multifaktor. Teori multifaktor yang diturunkan menyatakan bahwa gen-gen yang

beresiko berinteraksi satu dengan lainnya dan dengan lingkungan, menyebabkan cacat

pada perkembangan janin. Faktor lingkungan yang bisa menjadi kemungkinan

penyebab kelainan sumbing bibir bisa meliputi ibu yang terpajan obat, defisiensi

nutrisi, penyakit infeksi, radiasi, stress emosional, merokok, dan trauma pada masa

kehamilan.

Pengelolaan sumbing bibir merupakan pengelolaan multidisipliner. Program

rehabilitasi yang menyeluruh untuk anak yang menderita sumbing bibir bisa

memerlukan pengobatan khusus dalam kurun waktu bertahun-tahun, dari tim yang

terdiri atas dokter ahli anak untuk mengontrol kesehatan bayi atau anak, ahli bedah

plastik untuk melakukan tindakan operasi, ahli THT yang mungkin diperlukan bila

terjadi gangguan pada telinga, dokter gigi anak, prostodontis, dan ortodontis yang

akan mengawasi perkembangan rahang dan gigi, ahli terapi wicara yang mengawasi

dan membimbing kemampuan bicara, ahli psikologi dan psikiater anak untuk

menangani masalah psikologis yang timbul.

Komplikasi yang bisa terjadi berupa infeksi, otitis media berulang dan ketulian.

Jarang dijumpai kasus karies gigi yang berlebihan. Cacat wicara bisa ada atau

menetap meskipun psenutupan palatum secara anatomik telah dilakukan dengan baik.

BAB II

Tinjauan Pustaka

II.1 Definisi

Celah bibir atau Sumbing merupakan cacat akibat kelainan deformitas kongenital

yang disebabkan kelainan perkembangan wajah selama gestasi. Sumbing dapat terjadi

pada bibir, langit-langit mulut (palatum), ataupun pada keduanya. Sumbing pada bibir

disebut cheiloschisis sedangkan sumbing pada langit-langit mulut disebut

palatoschisis.

II.2 Embriologi

Untuk menjelaskan terjadinya cacat bawaan di daerah wajah, hidung, dan langitan

mulut, perlu kiranya untuk mengetahui perkembangan normal di daerah tersebut.

Pada akhir minggu keempat mudigah, pusat perkembangan yang membentuk wajah

dibentuk oleh suatu ektoderm, yang dikenal sebagai stomodeum, dikelilingi oleh

sepasang lengkung insang pertama. Kemudian mudigah beumur empat setengah dapat

dikenal lima tonjolan disekitar stomodeum yang dibentuk oleh pertumbuhan

mesenkim.

Selama minggu kelima dua buah rigi, tonjol hidung lateral dan medial, tumbuh cepat

dan mengelilingi lempeng hidung yang kemudian membentuk dasar suatu lekuk,

lubang hidung.

Selama dua minggu berikutnya bentuk wajah berubah banyak. Tonjolan-tonjol

maxilla terus tumbuh kearah medial dan mendesak tonjol-tonjol hidung medial kea

rah garis tengah. Selanjutnya, tonjol-tonjol ini bersatu dengan yang lain termasuk juga

tonjol maxilla di sebelah lateralnya. Oleh karena itu, bibir atas dibentuk oleh dua

tonjol hidung medial dan dua tonjol maxilla.

Menurut Richard B. Stark, langitan primer terbentuk diantara minggu keempat sampai

minggu ketujuh, dan terdiri dari: prolabium, pre maxilla, columella, dan septum nasal

anterior. Sedangkan langitan sekunder, terjadi antara minggu ketujuh dan minggu ke

dua belas, terdiri atas: palatum durum, dan palatum molle.

Di dalam kongres di Melbourne tahun 1971, Richard B.Stark juga menjelaskan

hyphotesis migrasi mesodermal. Pada embrio, di daerah kepala dan leher, mesoderm

bermigrasi melalui atas maupun samping kepala. Migrasi melalui atas kepala perlu

untuk jaringan otak depan, dorsum nasalis, dan bibir tengah. Migrasi melalui samping

kepala kiri dan kanan, memperkuat dinding epithelial, membrane brachial bibir.

Kemudian setelah lebih banyak mesoderm bermigrasi kea rah medial, akan

terbentuklan dasar hidung sampai “nostril sill”, disusul terjadinya bibir dan akhirnya

“merah bibir”.

Streeter dalam tahun 1948, lebih suka mengganti kata-kata “processus” (tonjolan)

dengan “swellings” (pembengkakan) atau “ridges” yang kurang lebih mendekati

theory migrasi mesodrmal.

II.3 Anatomi

Palatum terdiri atas palatum durum dan palatum molle (velum) yang bersama-sama

membentuk atap rongga mulut dan lantai rongga hidung. Processus palatine os

maxilla dan lamina horizontal dari os palatine membentuk palatum durum. Palatum

molle merupakan suatu jaringan fibromuskuler yang dibentuk oleh beberapa otot yang

melekat pada bagian posterior palatum durum. Terdapat enam otot yang melekat pada

palatum durum yaitu m.levator veli palatine, m. constrictor pharyngeus superior,

m.uvula, m.palatopharyngeus, m.palatoglosus dan m.tensor veli palatini.

Ketiga otot yang mempunyai konstribusi terbesar terhadap fungsi velopharyngeal

adalah m.uvula, m.levator veli palatine, dan m.constriktor pharyngeus superior.

M.uvula berperan dalam mengangkat bagian terbesar velum selama konstraksi otot

ini. M.levator veli  palatine mendorong velum kearah superior dan posterior untuk

melekatkan velum kedinding faring posterior. Pergerakan dinding faring ke medial,

dilakukan oleh m.constriktor pharyngeus superior yang membentuk velum kearah

dinding posterior faring untuk membentuk sfingter yang kuat. M.palatopharyngeus

berfungsi menggerakkan palatum kearah bawah dan kearah medial. M.palatoglossus

terutama sebagai depressor palatum, yang berperan dalam pembentukan venom nasal

dengan membiarkan aliran udara yang terkontrol melalui rongga hidung. Otot yang

terakhir adalah m.tensor veli palatine. Otot ini tidak berperan dalam pergerakan

palatum. Fungsi utama otot ini menyerupai fungsi m.tensor timpani yaitu menjamin

ventilasi dan drainase dari tuba auditiva.

Suplai darahnya terutama berasal dari a.palatina mayor yang masuk melalui

foramen palatine mayor. Sedangkan a.palatina minor dan m.palatina minor lewat

melalui foramen palatine minor. Innervasi palatum berasal dari n.trigeminus cabang

maxilla yang membentuk  pleksus yang menginervasi otot-otot palatum. Selain itu,

palatum juga mendapat innervasi dari nervus cranial VII dan IX yang berjalan

disebelah posterior dari pleksus.

II.4 Insiden

Angka kejadian bibir sumbing di RSUP Prof. Dr. R. D. Kandou Manado

menunjukkan bahwa selama periode 2011-2013 kasus tertinggi yang ditemukan

adalah kasus sumbing bibir dan alveolus yang disertai dengan sumbing palatum lunak

dan palatum keras (65,5%). Sumbing bibir unilateral (66%) lebih banyak ditemukan

daripada sumbing bibir bilateral (34%) dan lokalisasi defek lebih sering terjadi di

sebelah kiri (57%). Jumlah pasien laki- laki (67%) lebih banyak ditemukan daripada

perempuan (33%). Sebagian besar pasien dilakukan operasi pada usia 1-6 tahun

(39%). Sebagian besar pasien dilakukan operasi Primary Lip Repair (71%) dan tehnik

operasi yang tersering ialah Triangular Variant (33%).

II.5 EtiologiPada tahun 1963, Falconer mengemukakan suatu teori bahwa etiologi

palatoschisis bersifat multifaktorial dimana pembentukan celah pada palatum

berhubungan dengan faktor herediter dan faktor lingkungan yang terlibat dalam

pertumbuhan dan perkembangan processus.

II.5.1.Faktor herediter 

Sekitar 25% pasien yang menderita palatoschisis memiliki riwayat keluarga yang

menderita penyakit yang sama. Orang tua dengan palatoschisis mempunyai resiko

lebih tinggi untuk memiliki anak dengan palatoschisis. Jika hanya salah satu orang tua

yang menderita palatoschisis, maka kemungkinan anaknya menderita palatoschisis

adalah sekitar 4%. Jikakedua orangtuanya tidak menderita palatoschisis, tetapi

memiliki anak tunggal dengan palatoschisis maka resiko generasi berikutnya

menderita penyakit yang sama juga sekitar 4%.Dugaan mengenai hal ini ditunjang

kenyataan, telah berhasil diisolasi suatu X-linked gen,yaitu Xq13-21 pada lokus

6p24.3 pada pasien sumbing bibir dan langitan. Kenyataan lainyang menunjang,

bahwa demikian banyak kelainan / sindrom disertai celah bibir dan

langitan(khususnya jenis bilateral), melibatkan anomali skeletal, maupun defek lahir

lainnya.

II.5.2. Faktor lingkungan

Obat-obatan yang dikonsumsi selama kehamilan, seperti fenitoin, retinoid (golongan

vitamin A), dan steroid beresiko menimbulkan palatoschisis pada bayi. Infeksi selama

kehamilan semester pertama seperti infeksi rubella dan cytomegalovirus,

dihubungkan dengan terbentuknya celah. Alkohol, keadaan yang menyebabkan

hipoksia, merokok, dan defisiensi makanan (seperti defisiensi asam folat) dapat

menyebabkan palatoschisis.

II.6 Patofisiologi

II.6.1 Bibir sumbingMenurut Richard Stark dan Joshua Kaplan dalam tahun 1973, migrasi mesoderm

yang kurang ke dalam bibir dan dasar hidung menjadi penyebab dasar terjadinya

sumbing dan tidak terjadinya “Lamina dental” serta philtrum di daerah sumbing.

Kurangnya atau terlambatnya migrasi mesoderm menyebabkan lapisan ectoderm

berproliferasi dan “menggali” jalur lekukan. Jalur yang semakin menipis ini mendapat

tarikan akibat cepatnya pertumbuhan dan akhirnya robek menjadi celah atau

“sumbing”

Bila sumbing tidak lengkap, jaringan epithel yang tersisa menjadi “Simonart’s band”.

Mesoderm bermigrasi ke dalam “membrane bilamellar” bibir atas di tiga tempat: Satu,

massa mesoderm yang terletak di tengah dan dua massa mesoderm yang terletak di

samping. Bila terdapat massa mesoderm yang kosong atau kurang, maka dinding

epithelial (membrane brachial) akan terobek dan terjadilah “sumbing”. Mesoderm

dapat tidak ada sama sekali atau dalam jumlah yang sedikit. Bila sama sekali tidak

ada, terjadilah sumbing lengkap, dan bila terdapat sedikit mesoderm, terjadilah

sumbing tak lengkap atau sebagian.

Menurut lokasi absennya mesoderm, terjadilah “sumbing bibir unilateral” (tunggal),

“sumbing bibir bilateral” (rangkap), “sumbing bibir tengah”.

II.6.2 Sumbing langit-langitTerjadi antara minggu ketujuh dan kedua belas, dan disebut juga “sumbing langitan

sekunder”.

Langitan sekunder adalah struktur embrionik yang kemudian menjadi palatum molle

dan palatum durum. Pada proses pembentukan langitan yang normal, terjadi tiga

tahap, yaitu : pertumbuhan, naiknya lempeng calon langitan, peleburan menjadi satu.

Bila terjadi hambatan terhadap salah satu atau lebih tahap tersebut di atas, maka

terjadilah sumbing langitan:

1. Berkurangnya pertumbuhan

Vitamin A dapat mengganggu migrasi sel pada tahap pertumbuhan langitan

sewaktu pertumbuhan maxilla atau dan lempeng-lempeng langitan.

2. Kegagalan atau terlambatnya pengangkatan lempeng-lempeng langitan.

Kegagalan meleburnya jadi satu kedua lempeng langitan yang berhadapan

disebabkan karena kegagalan kontak. Kegagalan kontak adalah akibat

meleburnya ukuran kepala atau berkurangnya pertumbuhan lempeng langitan.

3. Kegagalan karena kurangnya adhesi epithelial

Belum jelas apakah ini juga akibat kurangnya kontak kedua lempeng langitan

atau sewaktu terjadi kontak kemampuan “fusi” (peleburan) jaringan telah

lewat, sehingga terjadilah sumbing langitan.

4. Terjadinya sumbing setelah tahap peleburab (penyatuan) lempeng langitan

Pada embrio manusia dengan sumbing langitan, terkadang ditemukan sisa

epithel di bagian mesenchym tepi sumbing. Ini terjadi karena terdapatnya sisa

epithel pada proses peleburan garis tengah dan robekan yang mungkin terjadi

kemudian terletak tidak pada garis tengah peleburan semula.

II.7 Efek bibir sumbing

Pasien dengan palatoschisis mengalami gangguan perkembangan wajah, inkompetensi

velopharyngeal, perkembangan bicara yang abnormal, dan gangguan fungsi tuba

eustachi. Kesemuanya memberikan gejala patologis mencakup kesulitan dalam intake

makanan dan nutrisi, infeksi telinga tengah yang rekuren, ketulian, perkembangan

bicara yang abnormal,dan gangguan pada pertumbuhan wajah. Adanya hubungan

antara rongga mulut dan hidung menyebabkan berkurangnya kemampuan untuk

mengisap pada bayi.

Insersi yang abnormal dari m.tensor veli palatine menyebabkan tidak

sempurnanya pengosongan pada telinga tengah. Infeksi telinga yang rekuren telah

dihubungkan dengan timbulnya ketulian yang memperburuk cara bicara pada pasien

dengan palatoschisis. Mekanisme velopharyngeal yang utuh penting dalam

menghasilkan suara non nasal dan sebagai modulator aliran udara dalam pembentukan

fonem lainnya yang membutuhkan nasal coupling. (Manipulasi anatomi yang

kompleks dan sulit dari mekanisme ini, jika tidak sukses dilakukan pada awal

perkembangan bicara, dapat menyebabkan berkurangnya pengucapan normal).

II.8 Klasifikasi

Klasifikasi dibagi menjadi 3 yaitu cleft lip (bibir sumbing) , cleft palate ( kelainan

langit-langit ) , dan cleft lip palate ( kelainan bibir sumbing dan langit-langit.

Pembagian cleft lip sendiri untuk tujuan operasi dibagi berdasarkan posisi

menjadi unilateral dan bilateral , sedabgjab secara jenisnya dibagi menjadi

complete , incomplete dan microform.

Untuk kelainan ini sendiri biasanya disertai dengan kelainan lainnya yaitu

kelainan hidung. Untuk kelainan hidung dibagi menjadi ringan, sedang, dan

berat. Kelainan hidung ringan ditandai dengan lateral displacement dari basis

alar tanpa adanya perubahan kontur alar, pemendekan kolumella yang minimal

dan normal dome projection .Kelainan hidung sedang ditandai dengan adanya

displacement bagian posterior dan lateral dari basis alar , kelainan kolumela ,

dan dome yang tertekan. Kelainan hidung berat ditandai dengan adanya

underprojecting basis alar disertai dengan kolaps total dari bagian bawah lateral

cartilage dan adanya kelainan yang berat pada tinggi kolumela.

Pada umumnya klasifikasi yang dipakai adalah Kernahan dan stark Stripped Y

dan modifikasi, Acronim yang digunakan adalah LAHSHAL , L(Lip) , Alveolus(A) ,

Hard (H) dan Soft(S) palate .

A. Microform cleft lip , B .Unilateral Incomplete Cleft lip , C. Unilateral complete cleft lip ,D. bilateral cleft lip , E. bilateral incomplete cleft lip.

II.9 Sistem kode

Cara menuliskan lokasi celah bibir dan langit-langit yang diperkenalkan oleh Otto

Kriens adalah sistem LAHSHAL yang sangat sederhana dan dapat menjelaskan setiap

lokasi celah pada bibir, alveolar, hard palate, dan soft palate. Kelainan komplit,

inkomplit, microform, unilateral, atau bilateral.8

Bibir disingkat sebagai L (lips), gusi disingkat A (alveolus), langit-langit dibagi

menjadi dua bagian, yaitu H (hard palate) dan S (soft palate). Bila normal (tidak ada

celah), maka urutannya dicoret, celah komplit (lengkap) dengan huruf besar, celah

inkomplit (tidak lengkap) dengan huruf kecil dan huruf kecil dalam kurung untuk

kelainan microform.8

Di sentrum pendidikan di Surabaya, memakai istilah CLP (Cleft Lip and Palate)

bukan celah bibir dan langit-langit atau cheilognatopalatoschizis, dengan demikian

sangat memudahkan pemakaian sistem LAHSHAL untuk lokasi celah. Istilah CLP

juga sesuai dengan ICD (International Code of Diagnosis).8

Contoh:8

1. CLP / L-----L

Cleft Lip and Palate Lokasi celah berada di bibir kanan dan kiri, celah

komplit.

2. CLP / ---SHAL

Cleft Lip and Palate dengan lokasi celah komplit pada soft palate, hard palate,

alveolus dan bibir bagian kiri.

3. CLP / I-----

Cleft Lip and Palate celah bibir sebelah kanan inkomplit.

Timbulnya suatu kelainan yang diturunkan dapat digambarkan pada suatu diagram

sisilah keluarga, dengan mengurut, hubungan penderita dengan keluarganya atau

nenek moyangnya yang juga mempunyai kelainan yang serupa dengan penderita.

Cara lain yang bisa menggambarkan hubungan tersebut ialah dengan menyebutkan

hubungan tersebut menggunakan rangkaian kalimat untuk menjelaskannya.

Saya mempunyai ide yang sederhana untuk dapat menjelaskan hubungan pasien

dengan keluarganya yang mempunyai kelainan serupa dengan menggunakan sistem

kode huruf. Sistem tersebut disebut sistem Djo. Sistem ini memakai istilah singkatan

huruf PSFMC untuk menggambarkan hubungan penderita dengan keluargannya yang

menderita kelainan serupa.

P : Patient (pasien) adalah orang yang dating ke kita dan menderita kelainan

bawaan

S : Sibling (saudara)

F : Father (ayah)

M : Mother (ibu)

C : Child (anak)

Dalam suatu rangkaian kode maka huruf terakhir adalah orang yang menderita

kelainan serupa dengan pasien yang dating.

Contoh sistem djo :

Didapatkan data dari keluarga pasien dengan kode PFFMS : P adalah pasien, F

pertama adalah ayah dari pasien, F kedua adalah ayah dari F pertama atau kakek dari

pihak ayah dari pasien. M adalah ibu dari F kedua dan S adalah saudara dari M. S

inilah orang dalam keluarganya yang menderita kelainan bawaan seperti pasien yang

dating. Dengan kata lain, riwayat keluarga kelainan seperti yang diderita pasien

adalah saudara dari ibu kakek (buyut) dari pihak ayah.

Apabila akan menyertakan informasi gender ditulis (m) untuk laki-laki, dan (f) untuk

wanita. Bisa pula ditambahkan nomor urut anak dari suatu keluarga.

II.10 Tatalaksana

II.10.1 Saat optimal untuk melakukan operasi bibir sumbing.Dalam tahun 1966, Wilhelmsen dan Musgrave memberikan syarat-syarat pra-bedah

dan menyebutnya “rule of 10”, sebagai berikut:

- Berat badan = 10 pon

- Kadar hemoglobin = 10 gram

- Jumlah butir darah putih = 10.000/ ml

Ia berpendapat, setelah berumur satu bulan, bayi mempunyai penyesuaian kardio-

vaskuler yang lebih baik, transisi gizi, dan kemampuan melawan infeksi.

Millard dalam tahun 1965 menulis bahwa sumbing bibir dapat dioperasi pada umur

berapa saja, dari saat lahir sampai umur tua, tetapi bila yang dipentingkan adalah hasil

akhir operasi, maka sebaiknya operasi pertama dilakukan setelah bayi berumur ± 3

bulan, agar komponen hidung dan bibir diberi kesempatan tumbuh dan berat bayi ± 10

– 12 pon.

Kemudian sejak tahun 1967, ditentukan syarat “rule over 10”:

- Berat badan lebih dari 10 pon

- Kadar hemoglobin lebih dari 10 gram

- Umur lebih dari 10 minggu

Yang dilakukan Millard pada waktu ini, ialah menunggu sampai paling sedikit

umur 3 bulan, bahkan dapat ditunda sampai berumur 4 atau 5 bulan bagi sumbing

bibir – tunggal yang tak lengkap. Dengan syarat kadar Hb 10 gram, dan bebas dari

peradangan.

Jadwal tersebut di atas berlaku juga bagi sumbing bibir tunggal lengkap tanpa disertai

alveolar dan juga bagi sumbing langitan.

Untuk sumbing bibir lengkap dengan distorsi alveolar – disertai adanya sumbing

langitan, perlu dilakukan : “lip adhesion procedure” dan penutupan palatum molle

pada umur dua sampai tiga minggu dengan syarat Hb 10 gr, tanpa peradangan. Baru

kemudian pada umur 6 bulan penutupan “nasal floor” bibir dan koreksi hidung

dilakukan.

II.10.2 Penanganan celah bibir dan langit-langitPenderita CLP mengalami berbagai penyulit mulai lahir, derita batin dialami

keluarganya dan kelak oleh anaknya sendiri setelah menyadari keadaan dirinya.

Kesukaran minum karena daya hisap yang kurang banyak yang tumpah. Perlu seorang

pekerja social di bawah psikologist.

Untuk penampakannya serta fungsi velum yang baik, perlu pembedahan yang secara

estetik bagus, baik untuk bibir, hidung, dan rahangnya. Di samping jasa seorang

spesialis Bedah Plastik, juga perlu didukung oleh dokter gigi spesialis Orthodontist.

Untuk penyulit telinga dan fungsi pendengaran, perlu jasa seorang spesialis THT.

Jadi penanganan pasien CLP perlu kerjasama para spesialis tersebut di atas dalam

teamwork yang harmonis dengan diatur dalam suatu protocol.

1. Pasien Baru Lahir

Bertemu pekerja social untuk diberi penerangan agar keluarga penderita tidak

stress dan menerangkan harapan rill yang bisa didapat dengan perawatan

menyeluruh bagi anaknya. Diterangkan juga protocol yang harus dijalani

penderita kelak. Menerangkan bagaimana member minum bayi agar tidak

banyak yang tumpah. Dibuat record psikososial pasien, dari sini diambil

sebagai bagian record CLP pada umumnya.

Pekerja social akan mengikuti perkembangan psikososial anak serta keadaan

keluarga dan lingkungannya, serta melaporkannya pada permulaan meeting

setiap tahap protocol ini.

Kalau tidak ada pekerja social, maka tugas ini dilakukan oleh dokter operator

nantinya, atau siapa yang bertemu pasien lebih dulu.

2. Pasien Umur 3 bulan (the over tens)

- Operasi bibir dan hidung

- Pencetakan model gigi

- Evaluasi telinga

- Pemasangan grommets bila perlu

3. Pada Umur 10 – 12 bulan

- Operasi Palatum

- Evaluasi pendengaran dan telinga

4. Pasien Umur 1 – 4 tahun

- Evaluasi bicara, dimulai 3 bulan pasca operasi, follow up dilakukan oleh

speech pathologist

- Evaluasi pendengaran dan telinga

5. Pasien Umur 4 tahun

Kalau bicara tetap jelek, dipertimbangkan repalatorafi atau/ dan

pharyngoplasty.

6. Pasien Umur 6 tahun

- Evaluasi gigi dan rahang, pembuatan model

- Melakukan nasendoscopy bagi yang memerlukannya

- Evaluasi pendengaran

7. Pasien Umur 9 – 10 tahun

- Alveolar bone graft

8. Pasien Umur 12 -13 tahun

Final touch untuk operasi-operasi yang dulu pernah dilakukan, bila masih ada

kekurangannya.

9. Pasien Umur 17 tahun

- Evaluasi tulang-tulang muka

- Operasi advancement osteotomy Le Fort I

II.11 Evolusi teknik operasiDi antara sekian banyak teknik dan jenis operasi sumbing bibir maupun sumbing

langitan, terdapat beberapa yang sangat menonjol dan popular, sehingga masa kini

dipakai sebagai pegangan pokok pendidikan Ilmu Bedah Plastik dan rekonstruksi di

banyak Negara.

Setelah melalui periode awal di mana pada waktu itu dipergunakan alat-alat sederhana

seperti cara Ambroise Pare atau “figure of eight” nya, menyusullah periode abad ke

19 – 20.

- Pada waktu itu para ahli bedah hanya memikirkan bagaimana memperpanjang

jarak vertical sumbing bibir dan menyempurnakan ujung-ujung sumbing bibir.

Para pelopornya antara lain ialah : Von Graefe, Husson, Nelaton, William

Rose, James E. Thompson, Charles H. Mayo, William E.lodd, G. V. I. Brown,

dan Victor Veau.

- Golongan yang mengoperasi seluruh tebal bibir dalam usaha memperpanjang

jarak vertical bibir. Adalah : Joseph Francois Malgaigne, dan G. Mirault.

- Flap segitiga. Pelopornya adalah : V. P Blair, dan J. B. Brown.

- Pembuatan Cupid’s bow. Pelopornya : Franz konig, Warner Hagedorn, A. B.

Le Mesurier, Trauner, Jean Lucian Grignon, dan Wunderer.

- Melestarikan Cupid’s bow. Adalah : Charles Tennison, Duarte Cordosa,

Kerwin Marcks, Lidiya Maksimouna Obukhova, Peter Randall, Trauner, dan

Pierre Petit.

- Konsep “Rotation-Advancement”. Dari D. Ralph Millard, Jr.

- “Family Tree” sumbing bibir tunggal. Oleh David.

II.12 Teknik OperasiMacam operasi yang dilakukan terhadap sumbing bibir, perlu kiranya menyebutkan

macam sumbing bibir apa saja yang dapat terjadi.

Macam kelainan sumbing bibir, yaitu: sumbing bibir tak lengkap, sumbing bibir

lengkap, sumbing bibir tunggal, sumbing bibir rangkap, dan sumbing bibir tengah

(sangat jarang).Kombinasi antara kemungkinan-kemungkinan tersebut di atas dapat

terjadi, dapat pula terjadi bersamaan dengan sumbing langitan.

Pada umumnya operasi sumbing bibir tidak dilakukan bersamaan operasi sumbing

langitan, karena mengingat beberapa hal, yaitu : saat optimal operasi berbeda, dan

angka kematian naik karena kemungkinan gangguan pernafasan dan kehilangan darah

bertambah.

Adapun kelainan dasar sumbing, yaitu;

- Jarak vertical bibir memendek, atau menyempitnya bibir pada sisi sumbing.

- Adanya sumbing alveolus (lengkap atau tak lengkap).

- Deformitas maxilla dan distorsi.

- Kelainan-kelainan hidung : distorsi ala nasi, deformitas columella,

memipihnya cartilage nasal sebelah caudal, dan deviasi septum nasi dalam

bidang vertical atau horizontal, ataupun keduanya.

- Cupid’s bow sebagian besar masih ada tetapi ada distorsi kea rah medial

sumbing.

Adapun dasar tujuan operasi sumbing, ialah : mengenal, mempelajari, dan

mengusahakan tetap utuhnya patokan-patokan wajah normal sebanyak mungkin. Serta

membenahi dan meletakkan patokan-patokan wajah tersebut ke dalam posisi normal,

dinilai dari sisi anterior maupun sisi lateral. Terutama memperhatikan koreksi

sumbing bibirnya, mengusahakan agar philtrum, cupid’s bow, tuberculum labii

superioris dan batas mucocutan tetap utuh, melakukan koreksi pada basis ala nasi, dan

columella dengan cara “undermining” dan mobilisasi jaringan, tanpa menginsisi

cartilage ala nasi. Dan bila perlu lakukan koresi orthodontic terhadap alveolus.

Jenis Operasi Indikasi atau

Keuntungannya

Kerugiannya

1. “Garis Lurus” Rose-

Thompson (disertai

Z-plasti di sebelah

dalam bibir

- Hanya untuk sumbing

bibir tak lengkap,

kelainan minim

- Terjadinya kontraktur

pada parut insisi lurus

- Cupid’s bow tidak

lengkap

2. Garis Patah

a. Flap segitiga

(Jenis Z-plasti)

1) Tennison

(Marcks, Randall,

Hagerty)

2) Millard

(“Rotation

advancement”)

3) Mirault (Blair-

Brown-Mc

Dowell

- Untuk sumbing bibir

lengkap tingkat

sedang dan sumbing

bibir tak lengkap

tingkat berat

- Untuk sumbing bibir

yang tak lengkap

ukuran minim sampai

sedang (modifikasi

yang mutahir

termasuk untuk

ukuran besar

- Pelaksanaannya relatif

mudah

- Distorsi philtrum,

tegaangan pada tepi

bawah bibir

- Banyak kehilangan

jaringan bibir

- Pengukuran garis insisi

yang rumit

- Terjadi kesulitan untuk

sumbing bibir tak

lengkap dan lengkap,

tingkat berat

- Lenyapnya cupid’s

bow

- Bibir menjadi pipih

dan tegang

- Adanya distorsi nasal

- Dapat terjadi distorsi

4) Jayapathy

(Huffman-Lierle)

b. Flap empat

persegi panjang,

atau Flap segi

empat

1) Hagedorn – Le

Mesurier –

Steffenson

(Modifikasi

Axhausen oleh

May)

- Z-plasti yang asli

- Sumbing bibir tak

lengkap dan lengkap

tingkat berat dan

ukuran lebar

philtrum

- Dapat terjadi distorsi

cupid’sbow

- Jarak vertical bibir

berlebihan

II.12.1 Operasi celah bibir unilateralOperasi celah bibir satu sisi (cheiloraphy unilateral), dilakukan pada kelainan CLP/

L----- atau CLP/ La----- atau CLP/ LAHS--- atau CLP/ SHAL. Teknik operasi yang

umum dipakai adalah teknik Millard. Cara ini menggunakan rotation advancement

flap. Djohansjah Marzoeki memodifikasi teknik Millard dengan cara pada vermillion

bibir dibuat flap dari segmen lateral dan menyisipkannya ke subkutan vermillion yang

tipis untuk membuat sentral vermillion sedikit menonjol dan dapat menghilangkan

koloboma. Flap ini kami sebut flap Djo. Cara ini telah dilakukan pada banyak

penderita celah bibir di Surabaya, dan hasilnya cukup memuaskan.8

Bila celah bibir inkomplit, maka cheiloraphy dilakukan sama seperti penanganan

celah komplit. Di samping itu, dasar vestibulum nasi juga harus dibuat pada waktu

yang sama.8

II.12.2 Operasi celah bibir BilateralTeknik cheiloraphy bilateral dapat untuk celah yang ditulis lokasinya dengan

cara Otto Kriens sebagai CLP / LAHSHAL atau CLP/ la---al, atau kombinasi lain.

Sering pada cheiloraphy bilateral ditemukan keadaan premaksilanya yang sangat

menonjol. Ini menyulitkan para ahli bedah karena otot-otot bibir tidak bisa secara

langsung dipertemukan atau bila dipaksakan akan terjadi ketegangan dan berakibat

jahitan lepas beberapa hari kemudian. Djohansjah menganjurkan pada keadaan

tersebut otot tidak perlu dipaksakan dipertemukan di tengah, cukup kulit dan subkutan

yang dijahitkan, menempelkan saja pada tepi prolabium. Otot tersebut dapat dijahit

sekunder kelak bila keadaan luka sudah tenang dan stabil, diperkirakan satu tahun

(setelah fase 3 penyembuhan luka selesai).8

Pada celah bibir bilateral dewasa yang prolabiumnya relative kecil, maka perlu

tambahan segmen kulit untuk memperpanjang prolabiumnya. Bila didapatkan celah

bibir bilateral inkomplit, maka cheiloraphy dilakukan sebagai komplit.8

ii.12.3 Operasi sumbing langit-langit

Tiga tujuan utama dalam mengkoreksi sumbing langitan, ialah :

1. Menghasilkan suara normal

Untuk mencapai taraf suara normal memang sulit, lebih tepat suara

yang layak dapat diterima dan pembicaraan yang dapat dimengerti oleh

masyarakat.

2. Penutupan secara mekanik

Dengan penutupan celah, baik langitan primer maupun sekunder,

dicapailah suatu penutupan anatomic yang lengkap sehingga mencegah

keluarnya cairan, makanan, liur dan sekresi nasal. Hasil inin tidak selalu dapat

dicapai dengan sempurna, ada kalanya terdapat lubang sisa di alveolus atau

maxilla, dalam hal ini suatu obturator atau prosthesis dapat menolong.

3. Mengurangi sebanyak mungkin lambatnya pertumbuhan maxilla dan

deformitas alveolar serta gigi

Efek akhir dari operasi dini sumbing langitan terhadap pertumbuhan maxilla kea rah

antero-posterior, lateral dan vertical, akhir-akhir ini menjadi perhatian para ahli

bedah. Perlu dipertimbangkan, saat operasi, cara operasi, dan variasi teknik

operasinya; cara imobilisasi dan kemungkinan timbul infeksi harus difikirkan. Kini

lebih dipikirkan keseimbangan yang sesuai antara operasi yang menjamin perbaikan

suara dengan operasi yang menjamin pertumbuhan fasial dan dental yang kuat.

Pada beberapa kasus di mana tingkat sumbing pada bayi sangat berat, sering

menimbulkan perasaan putus asa. Tetapi kenyataannya sumbing langitan tak akan

bertambah lebar, bahkan akan menyempit mengikuti perkembangan usia. Bila pada

umur 10 bulan tampaknya celah tidak juga menyempit, dinasehatkan untuk menunggu

sekitar 6 sampai 12 bulan lagi. Pemakaian obturator sebelum dan sesuadah operasi

banyak menolong menyempitnya celah, karena lidak tidak lagi mengganggu di tengah

celah dan penekanan lidah terhadap obturator mengakibatkan rangsangan tepi celah

untuk tumbuh mendekat.

Umur waktu operasi, dikaitkan dengan pertimbangan, mortalitas, morbiditas

penderita, hasil kemampuan bicara dan pertumbuhan. Operasi dini sewaktu umur 12

bulan, tidak member hasil yang lebih baik pada suara. Secara teori, lebih lama kita

menunda operasi sumbing langitan, semakin banyak kemungkinan pertumbuhan fasial

yang baik.

Dilihat dari pertumbuhan tulang muka dan pertumbuhan anak, maka usia 5 tahun

merupakan umur terbaik untuk melakukan operasi sumbing langitan. Sedangkan dari

segi ilmu bedah, dapat diambil umur antara 12 sampai 18 bulan untuk operasi

sumbing langitan. Macam operasi lebih dipentingkan dari pada mempersoalkan umur

sewaktu menjalani operasi.

Adapun macam operasi langitan primer terdiri dari 3 macam operasi, yaitu:

1. Palatoplasty yang sederhana

2. “Push back palatoplasty”

3. Beberapa tindakan tambahan untuk menyokong “push back” dan penutupan

oropharyngeal termasuk penanganan khusus terhadap otot.

Klasifikasi ini berdasarkan pada derajat diseksi yang diperlukan untuk memperoleh

penutupan yang cukup.

Beberapa komplikasi operasi sumbing langitan, antara lain adalah:

- Sumbatan jalan pernafasan

Gangguan pernafasan lazim terjadi pasca bedah akibat tertutup gumpalan

darah atau lendir. Hal ini dapat diatasi dengan penyedotan.

- Perdarahan

Perdarahan atau kehilangan darah. Bia pada waktu operasi dipergunakan

larutan adrenalin 1 : 200.000 dalam larutan garam faal, jarang timbul

perdarahan dan mudah diatasi dengan koagulasi listrik atau tampon tekan.

Jarang sampa diperlukan transfuse darah.

- Terbukanya luka yang dijahit atau robeknya jaringan yang dijahit.

Terobeknya luka disebabkan karena tegangnya jaringan yang dijahit, ditambah

karena akibat anak menangis, bicara keras atau makan makanan padat.

Sedativa akan mengurangi menangis. Ketegangan jaringan dapat dikurangi

dengan pematahan hamulus. Terbukanya luka dapat menyebabkan karena

sebab-sebab penyakit sistemik atau akibat memakai corticosteroid dosis tinggi

dalam waktu yang lama.

- Terjadinya fistula

Fistula dapat terjadi akibat hal-hal tersebut di atas dan juga karena jaringan

epithel yang seharusnya dieksisi masih tertinggal. Fistula dapat menutup

secara spontan. Jika tidak menutup spontan, dapat diolesi secara teratur

dengan larutan Nitras Argenti sebagai cauterisasi.

- Bicaranya tidak sempurna

Suara hidung dapat juga disebut Rhinolalia sperta, terdapat khas pada

penderita dengan sumbing langitan. Ini terjadi bila palatoplasty dilakukan

setelah anak dapat bicara atau bila hasil operasi tidak memenuhi jarak

anterior-posterior yang cukup untuk menghasil suara yang “normal”.

II.12.4 Palatoraphy celah langit-langit incompleteOperasi dilakukan dengan teknik V-Y Plasty, diupayakan soft palate dapat terdorong

ke belakang di samping prosedur pengelolaan terhadap otot seperti yang sudah

diutarakan sebelumnya.8

Gambar Desain dan Hasil Palatoraphy Celah Inkomplit

II.12.5 Palatopraphy bilateralSecara umum baik desain maupun teknik pengerjaan untuk menangani celah langit-

langit bilateral hamper sama dengan celah langit-langit unilateral komplit,

perbedaannya pada upaya penutupan mukosa nasi. Mukosa nasal di bawah tulang

palatum kiri dan kanan dipertemukan dengan mukosa septum.8

Gambar Desain Palatoraphy Bilateral 8

DAFTAR PUSTAKA1. Asensio, Oscar, D. D. S. : A variation of the rotation –advancement operation

for repair of wide unilateral cleft lips. Plast. & Reconstr. Surg., 53: 167, 1974.

2. Bloom, Herbert J., D. D. S. : Surgical repair of the cleft lip. Archer, Harry W.

B. S., M.A., D. D. S. Oral & Maxillofacial Surgery, vol 2, chapter 30 W.B.

Sauders Company, 1975.

3. Converse, John Marquis, M. D., Hogan, V. Michael, M. D., and Mc. Carthy,

Joseph G., M. D. Cleft lip and Palate, vol 4 W.B. Saunders company, 1977.

4. Ginestet, G. ,. Frezieres, H., Dupuis, A., and Pons, J. : Chirurgie Plastique et

Reconstructive de la Face. Chapitre VI Les Becs – de Levre et Leurs

sequelles. Editions Medicales Flammarion, 1967.

5. Hogan, V. Michael, M. D. : Symposium on cleft lip and palate Volume 2,

number 2, April 1975 Clinics in Plastic Surgery an International Quaterly W.

B. Saunders Company.

6. Holdsworth, W. G., F. R. C. S. (Edin), F. R. C. S. (Eng.) Cleft Lip andPalate

Grune & Stratton, Inc., second Editions, 1957.

7. Lore, John M. Jr., M. D., F. A. C. S. : An Atlas of Head and Neck Surgery

Second Edition, volume I W. B. Saunders Company.

8. Marzoeki D, Jailani M. 2002. Tehnik Pembedahan Celah Bibir dan Langit-

Langit. Sagung Seto: Jakarta.

9. Millard, D. Ralph, Jr., M. D., F. A. C. S. : Cleft graft. The Evolution of its

Surgery. Volume I. The Unilateral Deformity. Little, Brown & company,

1976.

10. Mustarde, J. C. Plastic Surgery in Infancy and Childhood. Second Edition.

Churchill Livingstone, 1979.

11. Schuchardft. Karl. Prof. Dr. med., Dr. med. Dent. : treatment of Patient with

Clefts of Lips, Alveolus and palate. Scond hamburg International Symposium;

July 6-8, 1964 Grune & Stratt0n, 1966.

12. Spalteholz, Werner: Handatlas und Lehrbuch der Anatomie des menschen.

Erster Teil, Band 1, 2. 1953.

13. Stark, Richard B., M. D., F. A. C. S. : Cleft Palate a Multidiscipline approach.

Hoeber Medical Division, 1968.

14. Grayson B, Cutting C, Wood R. Preoperative columella lengthening in bilat-

eral cleft lip and palate. Plast Reconstr Surg. 1993;92:1422.

15. Wood R, Grayson B, Cutting C. Gingivoperiosteoplasty and growth of the

midface. Plast Surg Forum. 1993;16:229.

16. Brauer RO, Cronin TD. The Tennison lip repair revisited. Plast Reconstr Surg.

1983;71:633.

17. Millard DR. Refinements in rotation-advancement cleft lip technique. Plast

Reconstr Surg. 1964;33:26.

18. Mohler LR. Unilateral cleft lip repair. Plast Reconstr Surg. 1987;80:511.6.

Cronin T, Upton J. Lengthening of the short columella associated with bi-

19. lateral cleft lip. Ann Plast Surg. 1978;1:75.7. McComb H. Primary repair of

the bilateral cleft lip nose: a 15-year review and a new treatment plan. Plast

Reconstr Surg. 1990;86:882.8. Mulliken JB. Primary repair of bilateral cleft

lip and nasal deformity. Plast Reconstr Surg. 2001;108:181.9.

20. TrottJA,MohanN.Apreliminaryreportononestageopentiprhinoplastyat the time

of lip repair in bilateral cleft lip and palate: the Alor Setar experience. Br J

Plast Surg. 1993;46:215.