Reaksi reversal pada anak
Reaksi reversal pada anak
Yenni Hasanuddin, Sri Vitayani M*, Muh.Dali Amiruddin*,Mahmud
Ghaznawie**
*Departemen Kulit dan Kelamin, Fakultas Kedokteran Universitas
Hasanuddin/ RS Wahidin Sudirohusodo Makassar, Indonesia
**Patologi Anatomi, Fakultas Kedokteran Universitas
Hasanuddin
Abstrak
Latar belakang: Reaksi reversal adalah reaksi hipersensitifitas
bersamaan dengan perubahan derajat imunitas seluler. Reaksi
reversal sering pada tipe BL, BT dan BB. Reaksi reversal pada anak
merupakan kasus yang jarang dengan karakteristik plak eritematous
tanpa neuritis.
Kasus : Anak laki-laki 13 tahun dengan bercak kemerahan
diseluruh tubuh disertai nyeri dan demam. Dua tahun yang lalu
pasien dinyatakan menderita penyakit kusta dan mendapat terapi MDT
selama dua belas bulan dan telah dinyatakan sembuh. Hasil
pemeriksaan patologi anatomi menunjukkan epidermis dengan
hiperpigmentasi sel basal, epidermis atrofi, didalam dermis
terdapat gambaran granuloma yang mengikuti saraf dan adneksa
terdiri dari sel histiositik foamy bercampur dengan sedikit
limfosit. Kesimpulan MH tipe BL (Reaksi reversal down grade).
Terapi yang diberikan prednison 5 mg 3-0-0 dan memberikan hasil
yang memuaskan. Diskusi: Pada anak-anak, episode reaksi dan
kecacatan jarang terjadi dan biasanya ditemukan pada usia remaja
yang dapat dihubungkan dengan perkembangan status imunologik.
Beberapa penelitian memperlihatkan peningkatan penderita lepra pada
kelompok umur 6-14 tahun dan hanya 5.8-6% kasus pada umur kurang
dari 5 tahun, hal ini menunjukkan bahwa penyakit kusta membutuhkan
waktu yang lama untuk bermanifestasi karena periode inkubasi yang
lama.Kata kunci : reaksi reversal, anakReversal Reaction in
Children
Yenni Hasanuddin*, Sri Vitayani M*, Muh.Dali Amiruddin*, Mahmud
Ghaznawi **
*Dermatology and Venerology Departement, Medicine Faculty of
Hasanuddin University/ Dr Wahidin Sudirohusodo General Hospital,
Makassar
**Departement of Pathology Anatomy, Medicine Faculty of
Hasanuddin University, Makassar
Abstract
Background : Reversal reaction is hypersensitivity reaction
accompany with change cellular immunity. Reversal reaction common
type BL, BT and BB. Reversal reaction in children less frequently
seen with characteristic plaque erythematous without neuritis.
Cases : A 13 years old boy with complain erythematous pacth in
whole body, pain and fever. Two years ago patient was diagnosed
leprosy disease and take therapy MDT for twelve months and he cure.
Results pathology anatomical shows epidermis with hyperpigmentasi
basal cell, atrofi epidermis, into dermis have granuloma compound
foamy histiositik cell mix with little limphosit where follow nerve
and adnexa. Diagnosed MH type BL (Reversal reaction down grade). He
get therapy prednison 5 mg 3-0-0 and result good.
Discussion : Many study conducted on childhood leprosy shows a
preponderance of leprosy in age group 6-14 years old and only 5.8-6
% of cases below 5 years of age,indicating that disease usually
takes longer to manifest due to the long incubation period. In
children, reactional episodes and disabilities are less frequently
and usually occur in older children, due to their relatively well
developed immunological status
Key word : reversal reaction, children.
.
Pendahuluan
Kusta adalah penyakit infeksi kronik yang disebabkan oleh
Mycobacterium leprae dimana merupakan satu-satunya bakteri yang
menyerang saraf perifer. 1,2 Pertambahan kasus kusta didunia
sekitar 83% terutama di enam negara yaitu India, Brazil, Burma,
Indonesia, Madagaskar dan Nepal. 3
WHO mengelompokkan penyakit kusta dalam dua kelompok yaitu Tipe
pausibasiler (PB) yang terdiri dari indeterminate (I), tuberkuloid
(TT), borderline tuberkuloid (BT) dengan BTA negatif dan tipe
multibasiler (MB) yang terdiri dari borderline (BB), borderline
lepromatous (BL), lepromatous (LL) dengan BTA positif. 4,5,6
Manifestasi klinik dan histologi kusta tergantung respon host
terhadap mycobacterium.7 Manifestasi pada kusta, terdapat respon
histopatologi terhadap bakteri yang tergantung status imunologi
host yang dapat terdeteksi secara histopatologi.1 Pasien dengan
tuberkuloid leprosy mempunyai CMI yang kuat sehingga dapat
mengeliminasi basil. Sedangkan pasien lepromatous leprosy dengan
CMI yang rendah terhadap basil, dimana eliminasi basil tidak
berjalan dengan baik.8 Pada beberapa pasien terjadi episode
inflamasi akut yang merupakan respon imun terhadap antigen bakteri
dan episode ini disebut sebagai reaksi kusta. Reaksi inflamasi ini
terdiri dari dua tipe yaitu tipe 1 disebut reaksi reversal
(upgrading) dan tipe 2 disebut eritema nodosum leprosum
(ENL).1,9Reaksi tipe 1 (reaksi reversal) sering pada tipe
borderline tuberkuloid (BT), borderline borderline (BB) dan
borderline lepromatous (BL).10 Reaksi ini dapat terjadi sebelum
terapi, pada saat pengobatan maupun setelah
pengobatan.10,11Anak-anak pada daerah endemik dapat terpapar
infeksi M.leprae. Umur termuda yang pernah dilaporkan adalah umur 3
minggu. Tahun 1978 dilakukan survey pada anak usia sekolah di
Hyderabad (India) yang menunjukkan angka prevalensi yaitu 10-17 per
1000. Mayoritas anak prepubertas cenderung menderita kusta tipe
Indeterminate (I) atau kusta tipe tuberkuloid (TT). Meskipun angka
prevalensi kusta pada anak tinggi tapi jarang terjadi reaksi kusta
tipe 1 dan tipe 2 terutama ENL seperti yang dinyatakan oleh Medline
search.5 Dilaporkan satu kasus reaksi reversal pada seorang anak
laki-laki 13 tahun penderita kusta yang terjadi setelah pengobatan
dengan multi drug therapy (MDT) MB.
Laporan Kasus
Dilaporkan seorang anak laki-laki (An.M RM 328787), usia 13
tahun, BB + 35kg, mengeluh demam dan sakit kepala setelah 5 hari
dirawat dirumah sakit, terdapat bercak kemerahan di lengan
kanan-kiri dan kaki kanan-kiri, telinga kanan-kiri yang disertai
nyeri. Riwayat yang sama dialami + 3 bulan yang lalu dan dirawat
dengan diagnosis reaksi ENL(diagnosis klinis) + MH post terapi
MDT(hasil histopatologis).
Pada pemeriksaan fisik, ditemukan lesi-lesi hipopigmentasi
disertai mati rasa pada seluruh tubuhnya. Tes sensitifitas pada
lesi dilakukan tekanan (tajam-tumpul), suhu (panas-dingin) serta
raba (kapas) terdapat anestesi. Pada pemeriksaan pembesaran saraf
terdapat pembesaran saraf ulnaris kanan dan kiri.
Dari hasil pemeriksaan skin smear diperoleh Indeks bakteri (IB)
2,6 dan indeks morfologi (IM) 0% . Pemeriksaan darah rutin dan urin
rutin dalam batas normal seperti : eritrosit 4,12 x 106, leukosit
6,1 x 103, hemoglobin (Hb) 10,9 g/dl, hematokrit (HCT) 34,0%,
pletelet (PLT) 184 x 103. Pemeriksaan gula darah sewaktu (GDS) 83
mg/dl, akan tetapi pada pemeriksaan fungsi hati ditemukan SGOT 971
U/L, SGPT 177 U/L dan fungsi ginjal; ureum 111 mg/dl, kreatinin
1,78 mg/dl. Pemeriksaan fungsi hati dan fungsi ginjal terdapat
peningkatan dan menurun setelah beberapa hari dirawat di RS yaitu
fungsi hati SGOT 76 U/L, SGPT 73 U/L dan fungsi ginjal; ureum 49
mg/dl, kreatinin 0,75 mg/dl.Biopsi kulit diambil pada regio tibia
lateralis ekstremitas inferior dekstra didapatkan epidermis dengan
beberapa area hiperpigmentasi sel basal, epidermis atrofi didalam
dermis terdapat gambaran granuloma yang mengikuti adnexa dan
pembuluh darah, terdiri dari sel histiositik foamy dengan sedikit
limfosit, FF : Basil (+) cukup banyak
Diagnosis akhir reaksi reversal dengan histopatologis MH tipe BL
(reaksi reversal down grade). Terapi diberikan untuk reaksi
reversalnya yaitu prednison 15 mg/hari dosis tunggal pagi hari
(sesuai protap WHO tapp.of tiap 2 minggu), parasetamol 3 x 250 mg
(jika perlu) dan neurotropik 1 x 1 tablet.
Setelah 4 hari perawatan reaksinya , keadaan pasien membaik,
lesi eritematous menurun, rasa nyeri saat ditekan berkurang dan
tidak demam lagi serta hasil konsul ke bagian anak menunjukkan
tidak ada kelainan dibidangnya. Tiga hari kemudian pasien pulang
dengan keadaan umum membaik dan terdapat perbaikan pada lesi kulit
serta terapi lanjut dirumah untuk prednison (15mg) selama 7 hari,
neurotropik 1X 1 tablet/hari dan pasien dianjurkan untuk kontrol
poli sebelum obatnya habis.
Diskusi
Reaksi reversal adalah reaksi hipersensitifitas tipe lambat yang
berhubungan dengan peningkatan CMI (cell mediated immunity).3,11
Reaksi ini dapat terjadi pada borderline tuberkuloid (BT),
borderline borderline (BB) dan borderline lepromatous
(BL).10,11,13,15-19 tetapi paling sering pada BL. Reaksi reversal
dapat dipicu oleh infeksi, stres mental, trauma, vaksinasi, hamil,
post partum.4,14,20Respon imun berperan sebagai pertahanan terhadap
infeksi oleh organisme penyebab, M.leprae, bersifat non toksik dan
sering dalam jumlah besar di jaringan tanpa adanya gejala klinik.
Gejala klinik dan komplikasi utama dari penyakit ini merupakan
hasil respon imunitas tubuh trerhadap bahan antigenik yang berasal
dari basil.Reaksi reversal dengan atau tanpa kerusakkan saraf
merupakan gambaran dari hipersensitifitas tipe lambat (DTH/Delayed
type hypersensitivity) terhadap antigen basil disaraf dan erythema
nodosum leprosum (ENL) dapat dipertimbangkan sebagai penyakit
kompleks imun. 20Dari beberapa penelitian, reaksi reversal pada
anaka jarang ditemukan. Penelitian di Paraguay tahun 2006, dari 1,9
% penderita anak diperoleh data 1 orang dengan reaksi reversal dan
reaksi ENL 5 orang, range umur 10-14 tahun. Kecacatan yang berat
jarang terjadi pada anak.21Terapi kotikosteroid digunakan untuk
mengkontrol aspek serius dari reaksi kusta.14 Kortikosteroid
efektif untuk semua pasien dan digunakan pada kondisi neuritis akut
sebagai pencegahan terhadap kerusakan saraf permanen (kecacatan).
Dosis kortikosteroid dewasa 40-60 mg per hari (dosis 1 mg/Kg per
hari).16 Dosis kortikosteroid untuk anak-anak 0,05-2 mg/Kg
ditaperring per 2 minggu.19Daftar Pustaka
1. Harboe M. Overview of host parasite relations. In: Hasting
RC, Opromolla DVA,eds. Leprosy.2nd edition.London:Churchill
livingstone;1994.p:87-112.
2. International federation of anti leprosy association. Early
detection and treatment of reversal reaction under field
conditions. ILEP Technical bulletin 1997;12.
3. Amiruddin MD. Ilmu penyakit kusta. Makassar;Hasanuddin
University Press;2003.p:101-14.
4. Yoder LJ. Management of reactions in hansens diseases.
.[online].2007 sept 28 [cited 2007 Sept 28]; Available from: URL:
http://bsv.insp.mx/articulos/5/12/101998.htm.
5. Pandhi D, Mehta S, Agrawal S, Singal A; Erythema nodosum
leprosum necroticans in a child an usual manifestation.
International journal of leprosy.2005;23;2;p:122-6.
6. Walker SL, Lockwood DNJ. The clinical and immunology features
of leprosy. British medical buletin.2006;77;p.10321.
7. Walker SL, Lockwood DNJ. The clinical and immunology features
of leprosy. British medical buletin.2006;77;p.10321.
8. Rose M, Aplasca A, Chan GP, Saniel MC. Unusual skin
manifestation of lepromatous leprosy in reaction: a case report.
Microbiology Infection Dis.1990;19;2.p:61-3.
9. Katoch VM. Advances in the diagnosis and treatment of
leprosy. [online].2007 sept 28 [cited 2007 Sept 28]; Available
from: URL: http://www-ermm.cbcu.cam.ac.uk/02004763h.htm10.
Leprosy.[online].2007 sept 28 [cited 2007 Sept 28]; Available from:
URL: http://www.icm.in.gov.in/leprosy8.htm11. Boggild AK, Keystone
JS, Kain KC. Leprosy: a primer for Canadian physicians. Canadian
medical association journal.2004;170;1;p.71-8.
12. Falco OB, Plewig G, Wolff HH, Winkelmann. Dermatology.
London;Springer verlag;1991.p:146-54.
13. Leprosy.[online].2007 sept 28 [cited 2007 Sept 28];
Available from: URL:
Http://merck.com/nmpe/print/sec14/ch179d.html.
14. Leprosy.[online].2007 sept 28 [cited 2007 Sept 28];
Available from: URL:http://jmm.aaa.net.au/articles/685.htm15. Job
CK. Pathology of leprosy.In: Hasting RC, Opromolla DVA,eds.
Leprosy.2nd edition.London:Churchill
livingstone;1994.p:193-224.
16. Managing reactions.[online].2007 sept 28 [cited 2007 Sept
28]; Available from: URL:
Http://www.hrsa.gov/hansens/clinical/reactions.htm17. Saunderson P.
How to recognise and manage leprosy reactions.
London;ILEP;2002.
18. Leprosy-reactional states-types 1 and 2.[online].2007 sept
28 [cited 2007 Sept 28]; Available from: URL:
http;//www.webspawner.com/users/lepract.htm
19. Leprosy. .[online].2007 sept 28 [cited 2007 Sept 28];
Available from: URL:http://leprosy%20/drugs.htm20. Gupta R, Singal
A, Padhi D. Genital involvement and type I reaction in childhood
leprosy. Lepr rev.2005;76.p:253-7.
21. Kattan JE. The epidemiology and clinical presentation of
leprosy in the pediatric populations of Paraguay. Departement of
Pathology, Yale University, School of Medicine, New Haven, CT.
2006.p.24.
PAGE 5