PULMONER LÖKOSTAZ: PULMONER HİPERTANSYONUN NADİR BİR NEDENİ

PULMONER LÖKOSTAZ: PULMONER HİPERTANSYONUN

NADİR BİR NEDENİ

Şerife Savaş Bozbaş, Balam Er, Şule Akçay

Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi,

Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara

“Pulmoner Lökostaz: Pulmoner Hipertansyonun Nadir Bir Nedeni” başlıklı olguda çıkar çatışması yoktur

Giriş

Myeloid lösemiler, kemik iliği ve periferik dolaşımda artmış immatür hücre sayısı

Myeloid hücreler ile pulmoner sistemin tutulumu hastalığın ileri evresinde ve nadir görülür

Pulmoner lökostaz ve hiperlökositik reaksiyon lösemilerin nadir solunumsal komplikasyonlarıdır

Tanım Pulmoner lökostaz: artan blast hücreleri pulmoner

kapilleri, arteriyol ve küçük arterleri tutar

Pulmoner hipertension (PHT) gelişebilir; Pulmoner yatağın oklüzyonu

V/Q uyumsuzluğu

Hipoksi

Endotel hasarı

Bu tip PHT sebebi bilinmeyen/multifaktöryel nedenlerle gelişen (Grup 5) grupta yer alır ve nadir görülür

Olgu

85 yaşında, erkek

Yakınma: Nefes darlığı ve her iki bacakta şişlik

Özgeçmiş: Hipertansiyon

Non-Hodgkin Lenfoma (2004, KT)

Kemoterapi sonrası, 18 F-FDG PET inceleme normal; 2005’te remisyon

Mayıs 2010: Kardiyoloji poliklinik kontrolü

Olgu Doppler ekokardiyografi

Sol ve sağ atriyum ve sağ ventrikül dilatasyonu

Orta derecede triküspid yetersizliği

(yetmezlik jeti 3,7m/sn ve sistolik PAB 65mmHg)

Göğüs hastalıkları konsültasyonu

Fizik muayene Dispneik, taşipneik (30/dk), hemodinamik olarak stabil

Oskültasyon: Bilateral raller ve her iki alt zonda solunum seslerinde azalma, perküsyonda matite

Kardiyotorasik indekste artış, solda belirgin bilateral plevral efüzyon

Arter kan gazı incelemesi:

pH: 7.42, PaCO2: 46mmHg, PaO2: 36mmHg,

O2 satürasyonu: %70

Tam kan sayımı:

Hb: 14.8 g/dl, Hct: 42.9, Lökosit: 247 000/UL, Trombosit :186 000/UL

Periferik yayma: basket hücreleri normokrom/normositer eritrositler

kümeli trombositler

%90 lenfosit, %5 PMNL, %2 monosit, %3 band formu

Toraks BT ve pulmoner BT anjiyografi:

Bilateral plevral efüzyon, PTE saptanmadı

Bilateral alt ekstremite venöz Doppler USG:

Trombüs izlenmedi

Torasentez Makroskopik olarak seröz görünümde Plevral sıvı yayma; 1000/mm3 lökosit

Biyokimyasal analiz: pH:7.0

Glu:112mg/dl (serum:138 mg/dl)

Albumin:1,4g/dl (serum 3,9g/dl)

Total protein: 1,9g/dl (serum:5g/dl)

LDH:80 U/L(serum 321U/L)

Lökosit: 1770 /UL

Adenosin deaminaz (ADA): 20 U/L

ARB: negatif, kültürde üreme yok Sitoloji: nadir mezotel hücreleri, yaygın küçük lenfositler

Tedavi Acil lökofereze başlandı

4 seans lökoferez sonrası lökosit sayısı:146000/UL

Kontrol Doppler ekokardiyografi:

Sistolik PAB 55 mmHg

Triküspid yetersizliğinde azalma

Takip: Semptomatik iyileşme ve oksijen satürasyonunda artış (SpO2: %88)

Uzun dönem oksijen tedavisi ve Klorambusil tedavisi ile hasta taburcu edildi

Sonuç Hiperlökostaz ve lökositik sendrom lösemilerin

önemli komplikasyonlarındandır Lökostaz tipik olarak lökosit sayısı >100 bin/UL

görülür Bu sendromda tipik olarak akciğer ve beynin küçük

damarları etkilenmektedir Pulmoner yatak etkilenince hipoksi ve ciddi solunum

sıkıntısı gelişebilir Pulmoner vasküler yatakta izlenen tıkanma V/Q

uyumsuzluğu, endotel hasarı ve kapiller sızmaya neden olur

Sonuç Hastamızda PHT ve kor pulmonale saptadık PHT hematolojik kanseri olan hastalarda ilk başvuru

nedeni olabilir Hiperlökositoz ve lökostaz tedavisinde destekleyici

önlemler ve dolaşımdaki blast hücrelerinin azaltılması amaçlanır

Lökoferez tümör hücrelerini uzaklaştırarak semptomatik iyileşme sağlar

Her lökoferez seansı ile periferik dolaşımdan %30 oranında tümör hücresi uzaklaştırılabilir

Sonuç

Pulmoner lökostaz ve PTE acil tedavi gerektiren durumlardır

Uygun zamanda tedavi ile başarı sağlanabilir

Solunum sıkıntısı ve PHT nedeni ile başvuran hastalarda hematolojik kanserler ve komplikasyonları PHT’nun nadir bir nedeni olarak akılda bulundurulmalıdır