Pubertas Prekoks, Diagnosis & Pubertas Prekoks, Diagnosis & Tatalaksana Tatalaksana OLEH OLEH Dr. H. Dr. H. Hakimi Hakimi SpA SpAK Dr. Dr. Melda Melda Deliana Deliana SpA SpAK Dr. Siska Mayasari Lubis SpA Dr. Siska Mayasari Lubis SpA Divisi Divisi Endokrinologi Endokrinologi Anak Anak Fakultas Fakultas Kedokteran Kedokteran USU/RSUP H. Adam USU/RSUP H. Adam Malik Malik Medan Medan
32
Embed
Pubertas Prekoks, Diagnosis & Tatalaksanaocw.usu.ac.id/.../1125-endokrinologi/...diagnosis_dan_tatalaksana.pdf · Antropometri (“ tall stature”, obesitas) dan keadaan umum lainnya
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
�� GnRH dependentGnRH dependent (sentral) : reaktivasi dini (sentral) : reaktivasi dini poros hipotalamusporos hipotalamus--hipofisishipofisis--gonadgonad
�� GnRH independentGnRH independent (perifer): sumber seks (perifer): sumber seks steroid bersifat otonom, tidak dipengaruhi steroid bersifat otonom, tidak dipengaruhi steroid bersifat otonom, tidak dipengaruhi steroid bersifat otonom, tidak dipengaruhi oleh poros hipotalamusoleh poros hipotalamus--hipofisishipofisis--gonadgonad
�� perkembangan tandaperkembangan tanda--tanda pubertas tanda pubertas mengikuti pola stadium pubertas normalmengikuti pola stadium pubertas normal
�� gambaran hormonal: peningkatan aktivitas gambaran hormonal: peningkatan aktivitas �� gambaran hormonal: peningkatan aktivitas gambaran hormonal: peningkatan aktivitas hormonal di seluruh poroshormonal di seluruh poros
Hipotalamus
Hipofisis
GnRH
LH/FSH
(-)
LESILESI
PRIMERPRIMER
Gonad
LH/FSH
E2 atau T
Ekstra Gonadal
Poros H-H-G pada Pubertas Prekoks GIPP
T
Gejala Klinis GIPPGejala Klinis GIPP
�� Isoseksual atau heteroseksual (late onset Isoseksual atau heteroseksual (late onset CAH, tumor adrenal)CAH, tumor adrenal)
�� perkembangan seks sekunder tidak perkembangan seks sekunder tidak sinkron (volume testes tidak sesuai sinkron (volume testes tidak sesuai sinkron (volume testes tidak sesuai sinkron (volume testes tidak sesuai dengan stadium pubertas dengan stadium pubertas -- lebih kecil) lebih kecil)
�� peningkatan kadar seks steroid tanpa peningkatan kadar seks steroid tanpa disertai peningkatan kadar GnRH dan disertai peningkatan kadar GnRH dan LH/FSHLH/FSH
Gejala klinis akibat peningkatan Gejala klinis akibat peningkatan hormon seks steroid hormon seks steroid
�� Efek estrogen Efek estrogen →→�� ””ttall child but short adultall child but short adult” ” -- karena penutupan karena penutupan
Gejala klinis akibat peningkatan Gejala klinis akibat peningkatan hormon seks steroid hormon seks steroid
�� Efek umum Efek umum
�� sexual behaviorsexual behavior
�� agresifagresif
Varian Varian
�� Thelarche prematureThelarche premature
�� pembesaran mammae sajapembesaran mammae saja
�� gambaran hormonal normalgambaran hormonal normal
�� akibat sensitivitas jaringan lokal terhadap akibat sensitivitas jaringan lokal terhadap �� akibat sensitivitas jaringan lokal terhadap akibat sensitivitas jaringan lokal terhadap estrogen meningkatestrogen meningkat
�� umumnya benigna, timbul usia < 4 tahun, umumnya benigna, timbul usia < 4 tahun, sebagian besar regresi spontansebagian besar regresi spontan
�� DD/ awal pubertas prekoksDD/ awal pubertas prekoks
�� Awitan, progresifitas (DD/ tumor adrenal), Awitan, progresifitas (DD/ tumor adrenal), tandatanda--tanda seks sekunder yang timbul (varian tanda seks sekunder yang timbul (varian atau bukan), atau bukan),
�� gejala neurologis (tumor SSP) dan gejala khas gejala neurologis (tumor SSP) dan gejala khas gejala neurologis (tumor SSP) dan gejala khas gejala neurologis (tumor SSP) dan gejala khas tumor (hamartoma tumor (hamartoma -- gelactic laughtergelactic laughter))
�� riwayat keluarga (testoksikosis riwayat keluarga (testoksikosis -- hanya pada hanya pada lelaki, hiperplasia adrenal kongenital )lelaki, hiperplasia adrenal kongenital )
ANAMNESISANAMNESIS
�� Pemakaian obatPemakaian obat--obatan (hormon, non obatan (hormon, non hormon)hormon)
�� penyakitpenyakit--penyakit SSP : ensefalitis, penyakit SSP : ensefalitis, �� penyakitpenyakit--penyakit SSP : ensefalitis, penyakit SSP : ensefalitis, meningitis meningitis
PEMERIKSAAN FISISPEMERIKSAAN FISIS
�� Antropometri (“Antropometri (“tall staturetall stature”, obesitas) dan ”, obesitas) dan keadaan umum lainnya (retardasi mental, keadaan umum lainnya (retardasi mental, tekanan darah)tekanan darah)
�� status pubertas (volume testes status pubertas (volume testes -- pada pada GIPP tetap kecil; isoseksual atau GIPP tetap kecil; isoseksual atau heteroseksual)heteroseksual)
PEMERIKSAAN PENUNJANGPEMERIKSAAN PENUNJANG
�� Kadar LH/FSH: basal, Kadar LH/FSH: basal, stimulatedstimulated -- uji uji GnRHGnRH
�� Kadar estrogen / testosteron serumKadar estrogen / testosteron serum
�� Kadar Kadar ββ--HCG serum (germinoma) HCG serum (germinoma) -- lakilaki�� Kadar Kadar ββ--HCG serum (germinoma) HCG serum (germinoma) -- lakilaki
�� GDPP idiopatik: dengan GnRH agonisGDPP idiopatik: dengan GnRH agonis
�� Tinggi badan akhir sesuai potensi genetikTinggi badan akhir sesuai potensi genetik
�� fertilitas tidak terganggufertilitas tidak terganggu
�� gangguan psikososial minimal, tandagangguan psikososial minimal, tanda--tanda seks tanda seks sekunder regresisekunder regresi
�� GIPP : terapi medisGIPP : terapi medis
�� potensi tinggi genetik potensi tinggi genetik ↓↓
�� regresi tanda seks sekunder regresi tanda seks sekunder ±± ↓↓
KesimpulanKesimpulan
�� Tidak semua gangguan pubertas Tidak semua gangguan pubertas patologispatologis
�� Bekerjanya jaras secara lebih awal Bekerjanya jaras secara lebih awal harus ditangani secara aktifharus ditangani secara aktifharus ditangani secara aktifharus ditangani secara aktif
�� GnRH agonis adalah drug of choice GnRH agonis adalah drug of choice untuk GDPP untuk GDPP