PUBERDADE PRECOCE E TARDIA Acadêmico Matheus Santana Schwaab HOSPITAL UNIVERSITÁRIO DO OESTE DO PARANÁ LIGA MÉDICO-ACADÊMICA DE PEDIATRIA DA UNIVERSIDADE ESTADUAL DO OESTE DO PARANÁ LIPED-UNIOESTE RESIDÊNCIA MÉDICA DE PEDIATRIA Cascavel-PR, Julho de 2015
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PUBERDADE PRECOCE E TARDIA - … · HIPERGONADISMO HIPOGONADOTRÓFICO Patologias que resultam na deficiência de LH e FSH, podendo ser causadas por fatores genéticos, ou após lesões
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PUBERDADE PRECOCE E TARDIA
Acadêmico Matheus Santana Schwaab
HOSPITAL UNIVERSITÁRIO DO OESTE DO PARANÁ
LIGA MÉDICO-ACADÊMICA DE PEDIATRIA DA
UNIVERSIDADE ESTADUAL DO OESTE DO PARANÁ
LIPED-UNIOESTE
RESIDÊNCIA MÉDICA DE PEDIATRIA
Cascavel-PR, Julho de 2015
PUBERDADE PRECOCE
• É definida como o aparecimento de qualquer característica sexual secundária antes dos 8 anos em meninas e 9 anos em meninos.
• Pode ser classificada em:1- Puberdade Precoce Central (verdadeira).2- Puberdade Precoce Periférica.
• Em ambas as formas de puberdade precoce, ocorre um aumento na velocidade de crescimento, do desenvolvimento somático, avanço da idade óssea e perda da estatura final.
PUBERDADE PRECOCE CENTRAL(PPC)
• Ela é dependente de Hormônio liberador das Gonadotrofina(GnRH).
• Aparecimento de características secundarias à hipotalâmico-hipofisária.
• Nas meninas cerca de 90% dos casos de PPC é de etiologia indeterminada, já nos meninos essa porcentagem é inferior a 50%.
PUBERDADE PRECOCE CENTRAL(PPC)
• Etiologias da PPC.
- Tumores hipotalâmicos: hamartomas.
- Hidrocefalias.
- Trauma cranioencenfálico.
- Quimioterapia/Radioterapia do SNC.
- Síndromes convulsivas.
PUBERDADE PRECOCE CENTRAL(PPC)
• Diagnóstico:
- Observação do aparecimento de características sexuais secundárias.
-Mutação somática ativadora do gene que codifica a subunidade da proteína G.
- Cetoconazol.
→ Testoxicose.
- Aumento peniano e do volume testicular bilateralmente.
- Cetoconazol.
→ Cisto folicular ovariano autônomo.
- Cisto produz estradiol em excesso.
- Acetato de medroxiprogesterona.
PUBERDADE TARDIA
(RETARDO PUBERAL)
DEFINIÇÃO
• Define-se como retardo puberal nas
meninas, a ausência de desenvolvimento
das mamas após os 13 anos de idade.
Enquanto que nos meninos, a ausência do
aumento testicular após os 14 anos.
• A puberdade tardia pode ser classificada em três grupos:
Retardo Puberal: patologias com atraso puberal temporário;
Hipogonadismo hipogonadotrófico: patologias que resultam na deficiência das gonadotrofinas hipofisárias (LH e FSH);
Hipogonadismo hipergonadotrófico: patologias que resultam na deficiência de feedback negativo dos esteróides sexuais a nível hipotalâmico e/ou hipofisário e níveis elevados de gonadotrofinas.
Essas patologias se caracterizam pelalimitação na disponibilidade de substratosenergéticos, o que comprometem odesenvolvimento e o crescimento dosindivíduos.
ENDOCRINOPATIAS:
• Diabetes mellitus com controle
inadequado.
• Hipotireoidismo adquirido.
• Hiperprolactinemia.
• Síndrome de Cushing.
• Deficiência isolada do hormônio do
crescimento (GH).
HIPERGONADISMO
HIPOGONADOTRÓFICOPatologias que resultam na deficiência de LH eFSH, podendo ser causadas por fatoresgenéticos, ou após lesões cranianas.
• SINDROME DE KALLMANN:
Associada à hipoplasia ou aplasia doslobos olfatórios. Ocorre um defeito na migraçãodos neurônios produtores de GnRH doplacódio olfatório. Causa alterações no olfato,além de criptorquidia, micropênis, palatofendido, malformação renal e até retardomental.
• DEFICIÊNCIA ISOLADA DE LH:
Defeitos nos genes que codificam as
subunidades das gonadotrofinas, com isso é
produzido LH sem atividade biológica. Na
ausência de LH é causada a síndrome do
eunuco fértil, com testosterona diminuída e
espermatogênese preservada.
• TUMORES HIPOTALÂMICOS
HIPOFISÁRIOS:
Afetam a secreção de gonadotrofinas.
• Outras doenças do SNC, como doenças
inflamatórias, infecciosas, infiltrativas,
traumas cranianos e radiação também
pode acarretar, hipogonadismo
hipogonadotrófico.
HIPOGONADISMO
HIPERGONADOTRÓFICO
Pacientes que apresentam ausência de
desenvolvimento puberal, com níveis baixos de
testosterona ou estrógenos, porém com níveis
elevados de LH e FSH. As formas mais
comuns estão associadas às alterações dos
cromossomos sexuais.
SÍNDROME DE KLINEFELTER:
Cariótipo mais comum 47, XXY.
Espermatogênese ausente, micropênis,
ginecomastia, capacidade intelectual afetada.
SÍNDROME DE TURNER:
Cariótipo mais comum é 45, X0. Apresenta
baixa estatura, pescoço curto e alado,
anormidades renais e cardíacas.
SÍNDROME DE NOONAN:
Ocorre em ambos os sexos. Com sintomas
similares à síndrome de Turner.
CAUSA CONGÊNITA DE FALÊNCIA
GONADAL:
Aplasia congênita das células de Leydig, o que
causa defeitos na síntese de testosterona.
DISGENIA GONADAL:
Genótipo 46 XX ou 46 XY ou mosaicismo 45
X0 / 46 XY. Quando o fenótipo é feminino há
ausência do tecido ovariano. Menstruação e
desenvolvimento puberal não ocorre.
DEFICIÊNCIA DE 17-β-
HIDROXISTERÓIDE-DESIDROGENASE:
Quando ocorre em indivíduos
geneticamente masculinos propicia
desenvolvimento de genitálias externas
femininas. Em mulheres causa hirsutismo,
amenorreia e voz grossa.
DEFICIÊNCIA DE 17-HIDROXILASE:
Hiperpalsia adrenal congênita. No sexo
masculino causa deficiência de
testosterona, não permitindo evolução
normal da puberdade. No sexo feminino não
permite o desenvolvimento das genitálias na
puberdade.
INSENSIBILIDADE À ANDROGENIA DA
FORMA COMPLETA:
Indivíduos geneticamente masculinos possuem
desenvolvimento das mamas e ausência dos
pelos corporais.
CONDUTA NO ATRASO PUBERAL
Avaliação inicial deve ser precedida de
uma história completa do paciente, a fim de
detectar a existência de doenças sistêmicas
crônicas.
Deve-se pesquisar antecedentes
familiares e padrão de desenvolvimento
puberal dos pais.
Análise cuidadosa dos dados
antropométricos.
A presença de pelos pubianos não é
garantia de início da puberdade.
• Exames complementares
Idade óssea; concentrações séricas de
FSH e LH, testosterona e estradiol.
• De acordo com a hipótese diagnosticada
podem ser realizados exames como:
Tomografia Computadorizada (TC) ou
Ressonância Magnética (RM), e análise
do cariótipo do paciente.
TRATAMENTO
• RCCP não necessita tratamento medicamentoso.
• A indução da puberdade nos meninos pode ser feita após os 14 anos de idade com cripionato ou enantato de testosterona em doses baixas : 30 a 50 mg/mês durante três a seis meses.
• Em caso de hipogonadismo, depois que o estirão puberal estiver bem estabelecido as doses podem ser aumentadas para 250 mg em intervalos de duas a três semanas