Actualités dans le myélome: Epidémiologie et prise en charge Expérience en Nouvelle- Calédonie Elise Klement-Frutos (1), Elodie Descloux (1), Audrey Merlet (1), Marie-Amélie Goujart (2), Nathalie Amédéo (2), Delphine Betton (3), Erika Hartmann (4), Joy Ho (5), John Gibson (5), Cécile Cazorla (1). (1) Service de Médecine Interne, (2) Service d’Hématologie, (3) Pharmacie, CHT, Nouméa (4) Registre du Cancer de Nouvelle-Calédonie (5) Hematology Department, Royal Prince Alfred Hospital, Sydney, Australia
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��Pr�sentation PowerPoint - JMCTitle ��Pr�sentation PowerPoint Author Vincenti Created Date 11/29/2018 3:32:59 PM
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Actualités dans le myélome: Epidémiologie et prise en charge
• 99 % des cas : précédé d’un état « prémyélomateux indolent »
‐ Ig monoclonale < 30 g/LET‐ Moelle osseuse < 10 % plasmocytes‐ Pas d’évidence de lésion organique
Évolution vers un myélome : 1 % /an
‐ Ig monoclonale ≥ 30 g/L (IgG ou IgA)OU‐ Protéine urinaire monoclonale ≥ 0,5g/24hET/OU‐ Plasmocytose médullaire de 10 à 60 % ET ‐ Pas de lésion organique ou d’amylose
• > 1 caractéristique de lésion organique:C : Calcémie > 11 mg/L ou > 2,65 mmol/LR : Insuffisance Rénale : ClCr≤ 40 mL/minA : Anémie : Hb < 10 g/dLB : Lésions ostéolytiques ≥ 5 mm (Bone lesion)ou ostéoporose avec fracture pathologique myélomateuseou 1 lésion focale à l’IRM
• ≥ 1 biomarqueur de malignité : Plasmocytes monoclonaux médullaire ≥ 60% Ratio chaines légères ≥ 100Cytogénétique?
MGUS« Smolderingmyeloma » ou
myélome indolentMyélome multiple
ÉVOLUTION, COMPLICATIONSET FORMES CLINIQUES
Cancer rare: 0.8% des nouveaux cas de cancer, 750 000 patients/monde
• Grande variabilité géographique: > et ↗ Régions IndustrialiséesAustralie/Nouvelle-Zélande, Europe et Amérique du Nord, stable en Asie
• Etiologie mal connue:– Antécédent familial d’hémopathie lymphoïde ou myélome– 2 x plus fréquent chez les afro-américains que chez les caucasiens– Infections VIH, VHC– A priori pas le tabac, ni le régime alimentaire (effet protecteur des fruits?)– Obésité– Radiations ionisantes– Pesticides
Epidémiologie et étiologies du Myélome
Epidemiology of multiple myeloma. Becker N. Recent Results Cancer Res. 2011;183:25-35. Epidemiology, Biology, and Outcome in Multiple Myeloma Patients in different Geographical Areas of the World. Saraf A. JAIM 2012;1:20-32.
1/3 des patients n’ont aucune symptomatologie au moment du diagnostic
Le plus souvent
ParfoisRarement
Exceptionnellement
Douleurs osseusesou rachidiennes persistantes non
calmées par le repos ni par les antalgiques Urgences
• Radiographies du squelette:À la recherche de lésions osseuses le plus souvent lytiques
Clichés de face et de profil centrés sur le crâne (10%), rachis et le bassin (30%), grill costal (16%), os longs (13%)
Myélome
• IRM
• Pet-TDMDiagnostic
Pronostic
Suivi
Survie
Classifications
• Guide le choix thérapeutique en fonction de l’âge, de la clinique et de l’évolutivité
• Limites : Caractérisation des lésions osseuses imprécise, manque d'objectivité, Intérêt pronostique très limité
Prend en compte l’Hb, Ca++, lésions os, Ig monoclonale, chaine légère et immunoglobine urinaire pour classement + la fonction rénale
Ancienne classification
Durie et Salmon
R-ISS (amercian society of clinical oncology)
MyéloK• Objectif: Décrire l’épidémiologie et l’évolution des myélomes
en NC
• Matériel et méthodes
Sources de données : – CHT et Registre du Cancer de Nouvelle-Calédonie : données
sociodémographiques et cliniques
– Registre de la pharmacie : données thérapeutiques
Critères d’inclusion : Tous les cas de myélomes diagnostiqués entre le 1er Janvier 2008 et le 31 décembre 2017 chez des personnes résidant depuis plus de 6 mois en NC
Myélome en Calédonie
Du 1er Janvier 2008 et le 31 Décembre 2017, soit 10 ans: 104 cas de myélomes, soit en moyenne 10 cas par an, incidence moyenne 3,42/100.000 personnes années.
Résultats
Année d'incidence Nombre de cas Incidence standardisée
2008 6 2,4
2009 10 4,1
2010 6 2,1
2011 10 3,5
2012 7 2,3
2013 15 4,8
2014 11 3,8
2015 16 4,9
2016 8 2,3
2017 15 4
Types (données préliminaires):-46 Myélome à IgG, -25 Myélome à IgA, -15 Myélome à chaines légères,- 3 à IgD, 1 myélome non sécrétant, -et 6 plasmocytomes multiples...
• Age: de 26 à 85 ans. Sexe ratio : 1.89 homme pour une femme
• Chez les hommes, l’âge médian au diagnostic est de 65 ans (moyenne 62 ans)
• Chez les femmes, 66 ans (moyenne 64 ans)
• 50% ont plus de 65 ans au diagnostic, 13% des patients ont moins de 50 ans.
France 2012
Sexe ratio homme/femme : 1,1Monnereau A. Estimation nationale de l’incidence des cancers en France entre 1980 et 2012. Étude à partir des registres des cancers du réseau Francim.
Résultats MyéloK
NC 2008-2017
• Chez les hommes, taux d’incidence standardisé entre 2008-2017 est à 4,6 (3,5 – 5,7): comparable aux taux observés en Métropole, en Australie et en Nouvelle-Zélande.
• Chez les femmes, incidence à 2,3 (1,5 – 3,1): comparable aux taux observés en Australie et en Guadeloupe, inférieur à ceux en Métropole et en Nouvelle-Zélande.
Résultats MyéloK
Sujet non éligible à une autogreffe>65 ans ou contre-indication
Sujet éligible à une autogreffe
1ère rechute
2ème rechute
3ème rechute
Rechute
Induction
Intensification + greffe Traitement non intensif
± consolidation
Augmenter le taux de réponses complètes etallonger la durée de première réponse Maintenir la réponse aussi longtemps que
• Radiothérapie : prévention d’un risque fracturaire ou
d’une compression médullaire, traitement palliatif des douleurs, plasmocytome isolé
• Chirurgie: Ostéosynthèse, vertébroplastie et cyphoplastie
• Soins de support: cytopénies, hypogamma, infections,
douleurs, …
STRATÉGIES THÉRAPEUTIQUES
MGUS ou myélome indolent
MM
Le myélome multiple est une maladie incurable
Evolution sous traitement
• Traitements au CHT: > 20 patients ont reçus de la Thalidomide, 70 du Lenalidomide(Revlimid*), 20 du Pomalidomide (Imnovid*), 2 du Panobinostat (Faridak*),
• >60 du Bortezomib (Velcade*), 7 du Carfizomib (Kyprolis*), 2 de l’ixazomib (Ninlaro*),
• 10 du Daratumumab (Darzalex*) ; >5 ont reçu des polychimiothérapies/myélome réfractaire.
• Plus de 20 patients ont bénéficiés d’une ACSH, le plus souvent en Australie.
• Depuis 2017: radiothérapie en NC.
• 51 sont décédés (49%), taux de survie global 76% un an après le diagnostic, 60% à 2 ans.
Traitements et survie en NC
• La prévalence du myélome n’est pas plus élevée en Calédonie qu’en France métropolitaine,
• mais relativement plus fréquent chez l’homme,
• et l’âge de diagnostique est plus précoce.
• Tous les traitements sont disponibles en Calédonie, la survie est comparable sur la période d’étude.
• A venir: Venetoclax, allogreffe de CSH,
• L’accès au Pet-TDM et à la cytogénétique devraient améliorer la prise en charge et la survie.