PROF. DRA. THAIS HELENA ABRAHÃO THOMAZ QUELUZ FACULDADE DE MEDICINA DE BOTUCATU O QUE HÁ DE NOVO EM VASCULITES PULMONARES Declaro que não tenho conflito.

PROF. DRA. THAIS HELENA ABRAHÃO THOMAZ QUELUZPROF. DRA. THAIS HELENA ABRAHÃO THOMAZ QUELUZ

FACULDADE DE MEDICINA DE BOTUCATU FACULDADE DE MEDICINA DE BOTUCATU

O QUE HÁ DE NOVO EM O QUE HÁ DE NOVO EM VASCULITES VASCULITES

PULMONARESPULMONARES

Declaro que não tenho Declaro que não tenho conflito de interesseconflito de interesse

FLOSSMANN O ET AL. DEVELOPMENT OF COMPREHENSIVE FLOSSMANN O ET AL. DEVELOPMENT OF COMPREHENSIVE DISEASE ASSESSMENT IN SYSTEMIC VASCULITIS. ANN DISEASE ASSESSMENT IN SYSTEMIC VASCULITIS. ANN RHEUM DIS 2007; 66:283-92RHEUM DIS 2007; 66:283-92

BROWM KK. PULMONARY VASCULITIS. BROWM KK. PULMONARY VASCULITIS. PROC AM THORAC SOC 2006; 3:48–57

FRANKEL SK ET AL. UPDATE IN THE DIAGNOSIS AND FRANKEL SK ET AL. UPDATE IN THE DIAGNOSIS AND MANAGEMENT OF PULMONARY VASCULITIS. CHEST 2006; MANAGEMENT OF PULMONARY VASCULITIS. CHEST 2006; 129:452-65129:452-65

PREOCUPAÇÃO COM O DIAGNÓSTICO

VASCULITES PULMONARES PRIMÁRIASVASCULITES PULMONARES PRIMÁRIAS

CONSIDERAÇÕES GERAISCONSIDERAÇÕES GERAIS

DEFINIÇÃO:DEFINIÇÃO: INFLAMAÇÃO DOS VASOS PULMONARES NA INFLAMAÇÃO DOS VASOS PULMONARES NA AUSÊNCIA DE DOENÇAS REUMATOLÓGICAS, NEOPLASIA, AUSÊNCIA DE DOENÇAS REUMATOLÓGICAS, NEOPLASIA, EXPOSIÇÃO AMBIENTAL OU USO DE FÁRMACOSEXPOSIÇÃO AMBIENTAL OU USO DE FÁRMACOS

EPIDEMIOLOGIA:EPIDEMIOLOGIA: NÃO HÁ DADOS BRASILEIROS, MAIOR NÃO HÁ DADOS BRASILEIROS, MAIOR SÉRIE É DE CARMEM VALENTE (USP). LITERATURA SÉRIE É DE CARMEM VALENTE (USP). LITERATURA INTERNACIONAL: RARAS, ELEVADA MORBIMORTALIDADE, INTERNACIONAL: RARAS, ELEVADA MORBIMORTALIDADE, COM FREQÜÊNCIA VARIANDO DE 20 A 100/MILHÃO DE COM FREQÜÊNCIA VARIANDO DE 20 A 100/MILHÃO DE ADULTOSADULTOS

CLASSIFICAÇÃO: CLASSIFICAÇÃO: VASCULITES ANCA-ASSOCIADAS, DOENÇA VASCULITES ANCA-ASSOCIADAS, DOENÇA DE GOODPASTURE E OUTRAS VASCULITESDE GOODPASTURE E OUTRAS VASCULITES

SINAIS SENTINELASSINAIS SENTINELAS

HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSAHEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA

GLONERULONEFRITE AGUDAGLONERULONEFRITE AGUDA

LESÕES ULCERATIVAS DE V.A.S.LESÕES ULCERATIVAS DE V.A.S.

RX DE TÓRAX COM LESÕES NODULARES E/OU CAVITÁRIASRX DE TÓRAX COM LESÕES NODULARES E/OU CAVITÁRIAS

LESÕES DE PELE: PÚRPURA, BOLHAS, ÚLCERASLESÕES DE PELE: PÚRPURA, BOLHAS, ÚLCERAS

MONONEURITE MULTIPLEXMONONEURITE MULTIPLEX

DOENÇAS SISTÊMICADOENÇAS SISTÊMICA

DISPNÉIADISPNÉIA

TOSSETOSSE

HEMOPTISEHEMOPTISE

CREPITAÇÕES CREPITAÇÕES

FINASFINAS

ANEMIAANEMIA

↑↑ DCODCO

HADHAD

PRINCIPAIS ACHADOSPRINCIPAIS ACHADOS










EDEMA E/OU HIPERTENSÃOEDEMA E/OU HIPERTENSÃO

PROTEINÚRIA, HEMATÚRIAPROTEINÚRIA, HEMATÚRIA

UREMIA, ↓ CLEARANCE DE CREATININAUREMIA, ↓ CLEARANCE DE CREATININA

AP DE RIM INESPECÍFICOAP DE RIM INESPECÍFICO

IF: NEGATIVAIF: NEGATIVA

GNRPGNRP










15-55% DOS PTES COM GW

OCASIONALMENTE É A ÚNICA APRESENTAÇÃO

ANCA NEGATIVO EM 20% DESSES CASOS

ROUQUIDÃOROUQUIDÃO

TOSSETOSSE

DISPNÉIADISPNÉIA

HEMOPTISEHEMOPTISE

CORNAGEMCORNAGEM

SIBILOSSIBILOS

POLYCHRONOPOULOS VS ET AL. AIRWAY INVOLVEMENT IN WEGENER’S POLYCHRONOPOULOS VS ET AL. AIRWAY INVOLVEMENT IN WEGENER’S GRANULOMATOSIS. RHEUM DIS CLIN N AM 2007; 33 755–75GRANULOMATOSIS. RHEUM DIS CLIN N AM 2007; 33 755–75

Mucosal ulcerationMucosal ulcerationHemorrhagic mucosal lesionsHemorrhagic mucosal lesionsCrusting of mucosaCrusting of mucosaSaddle nose deformitySaddle nose deformitySinusitisSinusitisOtitis mediaOtitis mediaGingivitisGingivitisUlceration and hemorrhageUlceration and hemorrhageUlceration and hemorrhageUlceration and hemorrhageEdemaEdemaGranulomaGranulomaEdemaEdemaUlceration and hemorrhageUlceration and hemorrhageStenosisStenosisGranulomaGranulomaNodules and massesNodules and massesMucosal edema and erythemaMucosal edema and erythemaUlceration and hemorrhageUlceration and hemorrhageCobble-stone mucosaCobble-stone mucosaNodule and mass (pseudotumor)Nodule and mass (pseudotumor)Polyps and pseudopolypsPolyps and pseudopolypsSubmucosal tunnelsSubmucosal tunnelsLuminal synechial bandsLuminal synechial bandsMembrane formationMembrane formationMucosal latticeMucosal latticeStenotic (transluminal)Stenotic (transluminal)Stenosis (subglottic)aStenosis (subglottic)aSimple (localized)Simple (localized)Complex (multiple)Complex (multiple)Stenosis (tracheobronchial)aStenosis (tracheobronchial)aSimple (localized)Simple (localized)Complex (multiple)Complex (multiple)Necrosis of airwayNecrosis of airwayCartilaginous deformitiesCartilaginous deformitiesTracheobronchomalaciaTracheobronchomalaciaTracheoesophageal fistulaTracheoesophageal fistula

Nasal passagesNasal passages

NoseNoseSinusesSinusesEarsEarsOropharynxOropharynx

EpiglottisEpiglottis

Glottis and larynxGlottis and larynx

Trachea and bronchiTrachea and bronchi

COMPROMETIMENTO DE VA EM GW





































VASCULITES ANCA-RELACIONADASVASCULITES ANCA-RELACIONADAS

GRANULOMATOSE DE WEGENERGRANULOMATOSE DE WEGENER

VASCULITE DE CHURG-STRAUSSVASCULITE DE CHURG-STRAUSS

POLIANGEÍTE MICROSCÓPICAPOLIANGEÍTE MICROSCÓPICA

CAPILARITE PULMONAR E GLOMERULARCAPILARITE PULMONAR E GLOMERULAR

CAPILARITE PULMONAR ISOLADACAPILARITE PULMONAR ISOLADA

POLIARTERITE NODOSAPOLIARTERITE NODOSA

DOENÇA DE GOODPASTUREDOENÇA DE GOODPASTURE

OUTRAS VASCULITESOUTRAS VASCULITES

ARTERITE DE TAKAYASUARTERITE DE TAKAYASU

ARTERITE DE CÉLULAS GIGANTESARTERITE DE CÉLULAS GIGANTES

GRANULOMATOSE NECROSANTE SARCÓIDEGRANULOMATOSE NECROSANTE SARCÓIDE

VASCULITE DE PEQUENOS VASOSVASCULITE DE PEQUENOS VASOS

SÍNDROME DE SUPERPOSIÇÃO DE POLIANGEÍTESSÍNDROME DE SUPERPOSIÇÃO DE POLIANGEÍTES


CLASSIFICAÇÃOCLASSIFICAÇÃO

ALTERAÇÕESALTERAÇÕES GWGW PAMPAM CSCS

PulmonarPulmonar 70-95%, tosse, dispnéia, dor 70-95%, tosse, dispnéia, dor pleural e∕ou hemoptisepleural e∕ou hemoptise

10-30%, em geral HAD10-30%, em geral HAD Quase 100%, asma de difícil Quase 100%, asma de difícil controle; mais raro é infiltrado controle; mais raro é infiltrado eosinofílicoeosinofílico

RenalRenal 50-90%, GNRP50-90%, GNRP 100%, GNRP100%, GNRP 10-50%, GNRP10-50%, GNRP

Vias aéreas superioresVias aéreas superiores 70-95%, lesões ulcerativas, 70-95%, lesões ulcerativas, sinusitesinusite

VariávelVariável 20-70%, sinusite, com menos 20-70%, sinusite, com menos destruição do que na GWdestruição do que na GW

GeraisGerais Comum, febre, fadiga, perda Comum, febre, fadiga, perda de pesode peso

Muito comum e precede a GNRPMuito comum e precede a GNRP ComumComum

MusculoesqueléticoMusculoesquelético 50%, artralgia, artrite, mialgia50%, artralgia, artrite, mialgia 50%, artralgia e mialgia50%, artralgia e mialgia 50%, artralgia e mialgia50%, artralgia e mialgia

OcularOcular 25-50%, uveite, úlcera de 25-50%, uveite, úlcera de córnea, várias outras lesões córnea, várias outras lesões ocularesoculares

0-30%0-30% IncomumIncomum

CardíacoCardíaco 5-15%5-15% 10-20%10-20% 30-50%, miocardiopatia e doença 30-50%, miocardiopatia e doença coronariana; uma das principais coronariana; uma das principais causas de morte causas de morte

GastrointestinalGastrointestinal IncomumIncomum 35-45%, hemorragia, dor 35-45%, hemorragia, dor abdominal, infarto, perfuração abdominal, infarto, perfuração de alçade alça

30-60%, hemorragia, dor abdominal, 30-60%, hemorragia, dor abdominal, infarto, perfuração de alça; outra infarto, perfuração de alça; outra das principais causas de mortedas principais causas de morte

DermatológicoDermatológico Comum, púrpura, úlceras, Comum, púrpura, úlceras, nódulos, vesículasnódulos, vesículas

ComumComum Comum,Comum,

NeurológicoNeurológico Comprometimento de SNC Comprometimento de SNC ou periféricoou periférico

10-50%, mononeurite multiplexo10-50%, mononeurite multiplexo >50%, mononeurite multiplexo>50%, mononeurite multiplexo

Alterações no RX de Alterações no RX de tóraxtórax

80%, nódulos, cavidades, 80%, nódulos, cavidades, infiltrados alveolares, infiltrados alveolares, intersticiais ou mistosintersticiais ou mistos

10-30%, infiltrados pulmonares10-30%, infiltrados pulmonares 40-75%, infiltrados pulmonares; 40-75%, infiltrados pulmonares; sinais de hiperinsuflação sinais de hiperinsuflação decorrentes da asmadecorrentes da asma

ANCA positivoANCA positivo 90%; padrão C/anti-PR3 90%; padrão C/anti-PR3 >85% na doença ativa>85% na doença ativa

50-70%, em geral padrão P∕anti-50-70%, em geral padrão P∕anti-MPO MPO

45-70%, em geral padrão P/anti-MPO45-70%, em geral padrão P/anti-MPO


TRATAMENTOTRATAMENTO

IMUNOSSUPRESSÃO AGRESSIVA IMUNOSSUPRESSÃO AGRESSIVA → → COMPLICAÇÕESCOMPLICAÇÕES

SEVERIDADE DA SEVERIDADE DA DOENÇADOENÇA

INTENSIDADE DA INTENSIDADE DA IMUNOSSUPRESSÃOIMUNOSSUPRESSÃO

11oo PASSO: PASSO: DETERMINAR O GRAU DE SEVERIDADE DA DOENÇA DETERMINAR O GRAU DE SEVERIDADE DA DOENÇA


TRATAMENTOTRATAMENTO

MEDICAMENTOSOMEDICAMENTOSO

FASE DE INDUÇÃO DE REMISSÃOFASE DE INDUÇÃO DE REMISSÃO

FASE DE MANUTENÇÃOFASE DE MANUTENÇÃO

NÃO MEDICAMENTOSONÃO MEDICAMENTOSO

APOIO PSICOLÓGICOAPOIO PSICOLÓGICO

APORTE NUTRICIONALAPORTE NUTRICIONAL

VACINAÇÃOVACINAÇÃO

TERAPIA OCUPACIONALTERAPIA OCUPACIONAL

EVENTUAL OXIGENOTERAPIAEVENTUAL OXIGENOTERAPIA

ETC.ETC.

CLASSIFICAÇÃO CLASSIFICAÇÃO

DA DOENÇADA DOENÇASINTOMAS SINTOMAS

SISTÊMICOSSISTÊMICOSFUNÇÃO FUNÇÃO

RENALRENALALTERAÇÃO ALTERAÇÃO

FUNCIONAL DE FUNCIONAL DE

ÓRGÃOÓRGÃO

OPÇÕES PARA OPÇÕES PARA

INDUÇÃOINDUÇÃO

LIMITADALIMITADA NÃONÃO CREATININA CREATININA

SÉRICA < SÉRICA <

1,4 mg/dL1,4 mg/dL

NÃONÃO CORTICOSTERÓIDES CORTICOSTERÓIDES

OU METOTREXATO OU METOTREXATO

OU AZATIOPRINAOU AZATIOPRINA

PRECOCE PRECOCE

GENERALIZADAGENERALIZADASIMSIM CREATININA CREATININA

SÉRICA < SÉRICA <

1,4 mg/dL1,4 mg/dL

NÃONÃO CICLOFOSFAMIDA + CICLOFOSFAMIDA +

CORTICOSTERÓIDES CORTICOSTERÓIDES

OU OU

CICLOFOSFAMIDA + CICLOFOSFAMIDA +

METOTREXATO METOTREXATO

ATIVA ATIVA

GENERALIZADAGENERALIZADASIMSIM CREATININA CREATININA

SÉRICA < SÉRICA <

5,7 mg/dL5,7 mg/dL

SIMSIM CICLOFOSFAMIDA + CICLOFOSFAMIDA +

CORTICOSTERÓIDESCORTICOSTERÓIDES

SEVERASEVERA SIMSIM CREATININA CREATININA

SÉRICA > SÉRICA >

5,7 mg/dL5,7 mg/dL

SIMSIM CICLOFOSFAMIDA + CICLOFOSFAMIDA +

CORTICOSTERÓIDES CORTICOSTERÓIDES

+ PLASMAFERESE+ PLASMAFERESE

REFRATÁRIAREFRATÁRIA SIMSIM QUALQUERQUALQUER SIMSIM CONSIDERAR CONSIDERAR

MEDICAMENTOS EM MEDICAMENTOS EM

INVESTIGAÇÃOINVESTIGAÇÃO

TRATAMENTO DA FASE DE INDUÇÃO DE REMISSÃOTRATAMENTO DA FASE DE INDUÇÃO DE REMISSÃO

European Vasculitis Study European Vasculitis Study GroupGroup (EUVAS)(EUVAS)

INIBIDORES DE TNF-INIBIDORES DE TNF-αα – ETANERCEPT; INFLIXIMABE – ETANERCEPT; INFLIXIMABE

DEPLEÇÃO DE LINFÓCITOS BDEPLEÇÃO DE LINFÓCITOS B (ANTI-CD20) – RITUXIMAB (ANTI-CD20) – RITUXIMAB

IMUNOSSUPRESSÃOIMUNOSSUPRESSÃO – LEFLUNOMIDE – LEFLUNOMIDE

ANTI LINFÓCITOS TANTI LINFÓCITOS T – GLOBULINA ANTITIMÓCITOS (ATG) – GLOBULINA ANTITIMÓCITOS (ATG)

POSSÍVEIS NOVOS AGENTESPOSSÍVEIS NOVOS AGENTES

??????European Vasculitis Study European Vasculitis Study

GroupGroup (EUVAS)(EUVAS)

www.vasculitis.orgwww.vasculitis.org

TRATAMENTO NA FASE DE MANUTENÇÃOTRATAMENTO NA FASE DE MANUTENÇÃO

REMISSÃO: REMISSÃO: TROCA DA CICLOFOSFAMIDA POR TROCA DA CICLOFOSFAMIDA POR AZATIOPRINA OU METOTREXATO ASSOCIADO COM AZATIOPRINA OU METOTREXATO ASSOCIADO COM BAIXAS DOSES DE CORTICÓIDEBAIXAS DOSES DE CORTICÓIDE

MOMENTO DA TRANSIÇÃO: MOMENTO DA TRANSIÇÃO: APÓS 12 MESES? APÓS APÓS 12 MESES? APÓS REMISSÃO CLÍNICA?REMISSÃO CLÍNICA?

EVOLUÇÃOEVOLUÇÃO

DIFERENCIAIS NA DETERIORAÇÃO CLÍNICA: DIFERENCIAIS NA DETERIORAÇÃO CLÍNICA: 1) INFECÇÃO; 1) INFECÇÃO; 2) TOXICIDADE DE FÁRMACOS; 3) REATIVAÇÃO; 4) NOVA 2) TOXICIDADE DE FÁRMACOS; 3) REATIVAÇÃO; 4) NOVA DOENÇADOENÇA

CAUSAS DE ÓBITO: CAUSAS DE ÓBITO: 1) INFECÇÃO; 2) RAM; 3) 1) INFECÇÃO; 2) RAM; 3) COMPLICAÇÕES DA PRÓPRIA DOENÇA (HAD, IR, AVC)COMPLICAÇÕES DA PRÓPRIA DOENÇA (HAD, IR, AVC)

O prognóstico das vasculites O prognóstico das vasculites

pulmonares é pulmonares é primariamenteprimariamente

determinado pelo diagnóstico rápido determinado pelo diagnóstico rápido

e pela instituição imediata da terapiae pela instituição imediata da terapia

ObrigadObrigada !a !

PROF. DRA. THAIS HELENA ABRAHÃO THOMAZ QUELUZ FACULDADE DE MEDICINA DE BOTUCATU O QUE HÁ DE NOVO EM VASCULITES PULMONARES Declaro que não tenho conflito.

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vrias outras leses oculares

vasculites ancaassociadas

doenas reumatolgicas

com menos destruio