Print Sle

OLEH
UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH MAKASSAR 
 Nama : G/*+a A/a% M*ara
Stambuk : 105"2 01#$ 10
Judul Laporan Kasus : S)3te)4 +*-*3 er)teat3*3
Telah menyelesaikan tugas dalam rangka kepaniteraan klinik pada bagian Ilmu Kesehatan
Anak Fakultas Kedokteran ni!ersitas "uhammadiyah "akassar#
"akassar$ Januari %&'(
 
KATA PENGANTAR 
)u*i syukur atas kehadirat Allah S+T karena segala limpahan rahmat dan hidayah,
 Nya serta segala kemudahan yang diberikan dalam setiap kesulitan hamba,Nya sehingga
 penulis bisa menyelesaikan laporan kasus ini dengan *udul S)3te)4 +*-*3 er)teat3*3#
Tugas ini ditulis sebagai salah satu syarat dalam menyelesaikan Kepaniteraan Klinik di
-agian Ilmu Kesehatan Anak#
-erbagai hambatan dialami dalam penyusunan tugas rlaporan kasus ini# Namun
 berkat bantuan$ saran$ kritikan$ dan moti!asi dari pembimbing serta teman,teman sehingga
tugas ini dapat terselesaikan#
)enulis sampaikan rasa hormat dan terima kasih banyak kepada %r& A&
I'%r(at) S(a)f*+, S-& A selaku  pembimbing yang telah banyak meluangkan waktu dengan
tekun dan sabar dalam membimbing$ memberikan arahan dan koreksi selama proses
 penyusunan tugas ini hingga selesai#
)enulis menyadari bahwa laporan kasus ini masih *auh dari yang diharapkan$ oleh
karena itu dengan kerendahan hati penulis akan senang menerima kritik dan saran demi
 perbaikan dan kesempurnaan tugas ini#
Semoga laporan kasus ini berman.aat bagi pemba/a umumnya dan penulis se/ara
khusus#
4# -A- II : )2"-A3ASAN
F# 4# Arthritis Lupus ##############################################################################
F# 8# Fenomena 9aynaud #######################################################################
3# 4# <bat,<batan Imunosupresi. ######################################################
3# (# )lasmapharesis ###########################################################################
I# )rognosis ###################################################################################################
Systemi/ Lupus 2rythematosus 6SL27 adalah penyakit autoimun kronis yang dapat
melibatkan berbagai sistem organ$ dan dapat menyebabkan morbiditas yang signi.ikan dan
 bahkan kematian= '%
<rgan yang sering terkena yaitu sendi$ kulit$ gin*al$ otak$ hati$ dan lesi dasar pada
 pada organ tersebut adalah suatu !askulitis yang ter*adi oleh karena pembentukan dan
 pengendapan kompleks antigen,antibodi# SL2 ditandai dengan pembentukan berma/am,
ma/am antibodi yang ditu*ukan terhadap komponen inti sel$ yaitu 0NA$ 9NA$ dan
nukleoprotein# Kadang,kadang awalnya hanya satu organ yang terkena selama beberapa
 bulan atau tahun yang kemudian berkembang ke beberapa organ lain#'
)enyakit lupus *uga dapat ditemukan pada semua kelompok usia dimana banyak 
mengenai usia produkti. yaitu antara usia %' sampai (& tahun dengan pre!alensi ' sampai
4> dalam '&&#&&& penduduk pada suku A.ro,Karibia# 0i 2ropa tara$ pre!alensi penyakit
lupus berkisar 4& kasus per '&&#&&& penduduk dan %&& kasus per '&&#&&& penduduk 
ditemukan pada orang dengan kulit hitam#"eskipun penyakit ini merupakan penyakit
autoimun$ akan tetapi terdapat peran eksogen misalnya lingkungan 6ultra!iolet$ hormon7
maupun .aktor endogen seperti .aktor geneti/# 4
"endiagnosis SL2 pada anak *uga tidaklah mudah# )ada banyak kasus$ dapat mun/ul
ge*ala seperti demam$ nyeri sendi$ arthritis$ ruam kulit$ nyeri otot$ lelah$ dan kehilangan berat
 badan yang nyata# Semua ge*ala ini tentunya tidak spesi.ik# 0ibutuhkan beberapa
 pemeriksaan laboratorium untuk mendukung maupun menyingkirkan diagnosisnya#
0iagnosis dini sangat penting dalam menentukan terapi yang tepat untuk meminimalkan
kemungkinan komplikasi yang dapat timbul# SL2 pada anak biasanya lebih parah daripada
 pada orang dewasa$ dari segi onset dan per*alanan penyakit#%
Lupus adalah penyakit kronik yang tingkat penyebaran dan remisinya tidak dapat
diprediksi# Sekali anak didiagnosis dengan SL2 maka ia membutuhkan dukungan
keluarganya dan penanganan multidisiplin ilmu dalam men*alani kehidupan dengan
 penyakitnya tersebut# +alaupun beberapa literatur mengatakan bahwa SL2 tidak ada obatnya$
namun hasil pengobatan *angka pan*ang pada anak dengan SL2 dapat memberi hasil yang
 
Sistemik Lupus 2ritematosus adalah penyakit multi organ yang berdasarkan kelainan
immunologik# <rgan yang sering terkena yaitu sendi$ kulit$ gin*al$ otak$ hati$ dan lesi
dasar pada pada organ tersebut adalah suatu !askulitis yang ter*adi oleh karena
 pembentukan dan pengendapan kompleks antigen,antibodi# SL2 ditandai dengan
 pembentukan berma/am,ma/am antibodi yang ditu*ukan terhadap komponen inti sel$
yaitu 0NA$ 9NA$ dan nukleoprotein# Kadang,kadang awalnya hanya satu organ yang
terkena selama beberapa bulan atau tahun yang kemudian berkembang ke beberapa organ
lain# penyakit sistemik ini *uga 9iwayat Alamiahnya tidak dapat di ramalkan seiring
 progresi.$ berakhir dengan kematian *ika tidak diobati# tetaoi dapat mereda se/ara spontan
atau tetap membara selama bertahun, tahun# SL2 pada anak umumnya lebih akut dan
lebih memberat dari pada SL2 pada orang dewasa# # %$?
B& ETIOLOGI
2tiologi L2S masih belum *elas$ namun telah terbukti bahwa L2S merupakan
interaksi antara .aktor genetik 6disregulasi imun$ hormon7 dan lingkungan 6sinar @-$
obat7$ yang berakibat pada terbentuk lim.osit T dan - autoreakti. yang persisten#>
0iagnosis L2S pada anak ditegakkan dengan terpenuhinya paling sedikit 4 dari ''
kriteria klasi.ikasi yang dibuat oleh Ameri/an 5ollege o. 9heumatology '?>%$ dengan
sensiti!itas ?8 dan spesi.isitas '&&#1 0emam intermiten atau menetap$ lelah$ berat
 badan turun$ dan anoreksia merupakan ge*ala L2S yang akti.# Kelainan dapat ter*adi pada
mukokutan 6ruam malar$ lesi diskoid$ aloplesia$ ulserasi mukosa mulutB nasal7$
muskuloskeletal 6artralgia$ artritis7$ gin*al 6hematuria$ proteinuria$ hipertensi7$ susunan
sara. pusatBSS) 6ke*ang$ psikosis$ halusinasi7$ *antung 6perikarditis7$ pare 6pleuriti/7$
sindrom$ anti.os.olipid 6tromboemboli7$ !askulitis$ mata 6mata kering7$ dan
gastrointestinal 6mual$ hepatitis7#'1
 pada SL2 yaitu dis.ungsi sel T$ produksi autoantibodi$ pembentukan kompleks imun$
hipokomplementemia yang akhirnya menyebabkan kerusakan *aringan sampai saat ini
 belum dapat dipastikan# -eberapa .akta telah ditemukan tetapi belum merupakan suatu
hipotesis yang men/akup semuanya# Agaknya etiologi SL2 merupakan multi.aktor#'
 
6& EPIDEMIOLOGI
Lupus adalah penyakit yang langka$ namun tidak *arang# Ke*adian lupus *arang pada
anak usia sekolah$ namun .rekuensinya meningkat pada rema*a#
Insidens L2S pada anak sebesar '&,%& kasusB'&&#&&& anak dan sangat *arang ter*adi
sebelum usia ( tahun$ sedangkan pada perempuan umumnya ter*adi pada usia sesudah
 pubertas dan sebelum menopause#',4 )erbandingan *umlah pasien perempuan dan laki,
laki antara (,'&:' tampaknya hormon estrogen yang berlebih dan akti!itas androgen yang
inadekuat mengganggu respons imun# )enyakit L2S lebih sering ter*adi pada keluarga
dengan riwayat L2S atau penyakit autoimun lainnya# )eran .aktor genetik pada L2S
terletak pada gen dalam ma*or histo/ompatibility /ompleC$ haplotipe yang rentan adalah
09-'D&> dan 09-'D&1 '1
 Ne.ritis lupus maupun L2S pada umumnya terutama ditemukan pada anak 
 perempuan# 0itemukan setelah umur '& tahun# Sangat *arang pada anak kurang dari (
tahun meskipun ada laporan kepustakaan pada anak umur % tahun# 0i amerika serikat
 *umlah pasie L2S pada beberapa 9AS di Amerika menu*ukkan bahwa anak perempuan
 berumur antara '&,'% tahun adalah 4$4 per '&&#&&& pada anak kulit putih# 1' per '&&#&&&
 pada anak oriental 6asia7 '?$ >8 per '&&#&&&anak kulit hitam# 0an '1 per '&&#&&& anak 
keturunan spanyol# )erbedaan insiden pada berbagai ra tersebut di perkirakan ter*adi oleh
karena perbedaan genetik dan ekspresi hormonal terhadap sistem imun# 'SL2 *uga di
mulai pada masa kanak,kaak biasanya pada anak yang berusia > tahun yang terkena
 biasanya anak perempuan 6> : '7 pada semua kelompok umur# Namun pada kelompok pre
 puberitas rasionya 1 : '# Semua ras dapat terkena dan pre!alensinya lebih tinggi pada ras
yang berkulit gelap# Amerika latin# Asia dan beberapa suku asli amerika# '$?
D& PATOGENESIS 1,#
SL2 adalah penyakit autoimun yang mengenai multipel organ# Kadang,kadang$ yang
menon*ol hanya satu organ tubuh yang terkena$ misalnya gin*al pada ne.ritis lupus$ tetapi
lambat laun organ,organ lain akan menyusul# ;ambaran klinis yang ditemukan ter*adi
akibat terbentuknya autoantibodi terhadap berbagai ma/am antigen *aringan#
Autoantibodi yang paling banyak ditemukan adalah terhadap inti sel$ yaitu terhadap 0NA
tubuh sendiri berupa anti 0NA double stranded   6ds,0NA7$ *uga anti 0NA  single
 stranded  6ss,0NA7#
;angguan imunitas pada SL2 ditandai oleh persistensi lim.osit - dan T yang bersi.at
autoreakti.# Autoantibodi yang terbentuk akan berikatan dengan autoantigen membentuk 
 
kompleks imun yang mengendap berupa depot dalam *aringan# Akibatnya akan ter*adi
akti!asi komplemen sehingga ter*adi reaksi in.lamasi yang menimbulkan lesi di tempat
tersebut#
Faktor keluarga yang kuat terutama pada keluarga dekat# 9esiko meningkat %(,(&
 pada kembar identik dan ( pada kembar diEygoti/$ diduga menun*ukkan kaitannya
dengan .aktor genetik# )enyakit lupus disertai oleh petanda penyakit genetik seperti
de.isiensi herediter komplemen 6seperti 5'$ 5'r$ 5's$ 54 dan 5%7 dan imunoglobulin
6IgA7$ atau ke/enderungan *enis .enotip 3LA 6,09% dan ,0917# Faktor imunopatogenik 
yang berperan dalam SL2 bersi.at multipel$ kompleks dan interakti.#
Jumlah sel - meningkat pada pasien dengan lupus yang akti. dan menghasilkan
 peningkatan kadar antibodi dan hipergamaglobulinemia# Jumlah sel - yang memproduksi
Ig; di darah peri.er berkorelasi dengan akti!itas penyakit# Akti!asi sel - poliklonal
disebabkan oleh antigen eksogen$ antigen yang merangsang proli.erasi sel - atau
abnormalitas intrinsik dari sel -# Antibodi Ig; anti,ds0NA dengan a.initas tinggi *uga
merupakan karakteristik$ yang disebabkan oleh hipermutasi somatik selama akti!asi sel -
 poliklonal yang diinduksi oleh .aktor lingkungan seperti !irus atau bakteri#
Selain memproduksi autoantibodi$ sel - *uga mempengaruhi presentasi antigen dan
respon di.erensiasi sel Th# ;angguan pengaturan produksi autoantibodi disebabkan
gangguan .ungsi 50>G$ natural killer /ell dan ine.isiensi *aringan idiotip,antiidiotip#
Imunoglobulin mempunyai struktur tertentu pada bagian determinan antigenik yang
disebut idiotip$ yang mampu merangsang respons pembentukan antibodi antiidiotip#
Sebagai respons tubuh terhadap peningkatan kadar idiotip maka akan dibentuk antiidiotip
yang bersi.at spesi.ik terhadap berbagai *enis struktur determin antigen sesuai dengan
 *enis idiotip yang ada# Se/ara teoritis mungkin sa*a salah satu dari antiidiotip mempunyai
si.at spesi.ik antigen diri hingga dengan pembentukan berbagai antiidiotip dapat timbul
akti!itas autoimun# )ersistensi antigen dan antibodi dalam bentuk kompleks imun *uga
disebabkan oleh pembersihan yang kurang optimal dari sistem retikuloendotelial# 3al ini
disebabkan antara lain oleh kapasitas sistem retikuloendotelial dalam membersihkan
kompleks interaksi antara autoantibodi dan antigen yang terlalu banyak# 0engan adanya
kadar autoantibodi yang tinggi$ pengaturan produksi yang terganggu dan mekanisme
 pembersihan kompleks imun yang terganggu akan menyebabkan kerusakan *aringan oleh
kompleks imun#
Selama per*alanan penyakit lupus tubuh membuat beberapa *enis autoantibodi
 
di*umpai pada penderita lupus adalah antibodi antinuklear 6autoantibodi terhadap 0NA$
9NA$ nukleoprotein$ kompleks protein,asam nukleat7# mumnya titer anti,0NA
mempunyai korelasi dengan akti!itas penyakit lupus#
-eberapa antibodi antinuklear mempunyai aksi patologis direk$ yaitu bersi.at
sitotoksik dengan mengakti.kan komplemen$ tetapi dapat *uga dengan mempermudah
destruksi sel sebagai perantara bagi sel makro.ag yang mempunyai reseptor F/
imunoglobulin# 5ontoh klinis mekanisme terakhir ini terlihat sebagai sitopenia autoimun#
Ada pula autoantibodi tertentu yang bersi.at membahayakan karena dapat berinteraksi
dengan substansi antikoagulasi$ diantaranya antiprotrombinase 6antibodi terhadap
glikoprotein trombosit7$ sehingga dapat ter*adi trombositopenia$ dan trombosis disertai
 perdarahan# Antibodi antinuklear telah dikenal pula sebagai pembentuk kompleks imun
yang sangat berperan sebagai penyebab !askulitis#
Autoantibodi pada lupus tidak selalu berperan pada patogenesis ataupun bernilai
sebagai petanda imunologik penyakit lupus# Antibodi antinuklear dapat ditemukan pada
 bukan penderita lupus$ atau *uga dalam darah bayi sehat dari seorang ibu penderita lupus#
Selain itu diketahui pula bahwa penyakit lupus ternyata tak dapat ditularkan se/ara pasi. 
dengan serum penderita lupus#
Adanya keterlibatan kompleks imun dalam patogenesis SL2 didasarkan pada adanya
kompleks imun pada serum dan *aringan yang terkena 6glomerulus renal$ tautan dermis,
epidermis$ pleksus koroid7 dan akti!asi komplemen oleh kompleks imun menyebabkan
hipokomplemenemia selama .ase akti. dan adanya produk akti!asi komplemen#
-eberapa kompleks imun terbentuk di sirkulasi dan terdeposit di *aringan$ beberapa
terbentuk insitu 6suatu mekanisme yang sering ter*adi pada antigen dengan a.initas tinggi$
seperti ds0NA7# Komponen 5' dapat terikat langsung pada ds0NA dan menyebabkan
akti!asi komplemen tanpa bantuan autoantibodi#
Kompleks imun menyebabkan lesi in.lamasi melalui akti!asi kaskade komplemen#
Akibatnya terdapat .aktor kemotaktik 651a$ 5(a7$ adanya granulosit dan makro.ag
sehingga ter*adi in.lamasi$ seperti !askulitis# -eberapa .aktor terlibat dalam deposit
kompleks imun pada SL2$ antara lain banyaknya antigen$ respon autoantibodi yang
 berlebih dan penurunan pembersihan kompleks imun karena ine.isiensi atau kelelahan
sistem retikuloendotelial# )enurunan .ungsi ini dapat disebabkan oleh penurunan reseptor 
komplemen 59' pada permukaan sel# )ada lupus ne.ritis$ lesi gin*al mungkin ter*adi
 
imun#
)asien dengan SL2 akti. mempunyai lim.ositopenia T$ khususnya bagian 504G yang
mengakti!asi 50>G 6T,supressor7 untuk menekan hiperakti. sel -# Terdapat perubahan
6 shift 7 .enotip sitokin dari sel Th& ke sel Th%# Akibatnya sitokin /enderung untuk 
membantu akti!asi sel - melalui IL,'&$ IL,4$ IL,( dan IL,8#
Autoantibodi yang terdapat pada SL2 ditu*ukan pada antigen yang terkonsentrasi
 pada permukaan sel apoptosis# <leh karena itu abnormalitas dalam pengaturan apoptosis
mempunyai peranan penting dalam patogenesis SL2# )ada SL2 ter*adi peningkatan
apoptosis dari lim.osit# Selain itu$ ter*adi pula persistensi sel apoptosis akibat de.ek 
 pembersihan 6clearance7# Kadar 5' yang rendah men/egah ambilan sel apoptosis oleh
makro.ag# )eningkatan ekspresi -/l,% pada sel T dan protein Fas pada 50>G
mengakibatkan peningkatan apoptosis dan lim.ositopenia#
"eskipun hormon steroid 6 sex hormone7 tidak menyebabkan L2S$ namun mempunyai
 peranan penting dalam predisposisi dan dera*at keparahan penyakit# )enyakit L2S
terutama ter*adi pada perempuan antara menars dan menopause$ diikuti anak,anak dan
setelah menopause# Namun$ studi oleh 5ooper dkk menyatakan bahwa menars yang
terlambat dan menopause dini *uga dapat mendapat L2S$ yang menandakan bahwa
 pa*anan estrogen yang lebih lama bukan risiko terbesar untuk mendapat L2S#
Adanya de.isiensi relati. hormon androgen dan peningkatan hormon estrogen
merupakan karakteristik pada SL2# Anak,anak dengan SL2 *uga mempunyai kadar 
hormon FS3 6 Follicle-stimulating hormone7$ L3 6 Luteinizing hormone7 dan prolaktin
yang meningkat# )ada perempuan dengan SL2$ *uga terdapat peningkatan kadar '8 al.a
hidroksiestron dan estriol# Frekuensi SL2 *uga meningkat saat kehamilan trimester ketiga
dan postpartum# )ada hewan per/obaan hormon androgen akan menghambat
 perkembangan penyakit lupus pada hewan betina$ sedangkan kastrasi prapubertas akan
mempertinggi angka kematian penderita *antan#
Fakta bahwa sebagian kasus bersi.at sporadis tanpa diketahui .aktor predisposisi
genetiknya belum dapat diungkapkan se/ara *elas$ menun*ukkan .aktor lingkungan *uga
 berpengaruh# In.eksi dapat menginduksi respon imun spesi.ik berupa molecular mimicry
yang menga/au regulasi sistem imun#
 
E& MANIFESTASI KLINIS
)enyakit ini seringkali diawali dengan ge*ala yang samar,samar$ seperti demam$
.atigue$ dan kehilangan berat badan# Tanda dan ge*ala yang mun/ul pada anak tidaklah
sama dengan pada dewasa# Lupus yang dimulai pada masa anak,anak biasanya se/ara
klinis lebih berat# )ada penyakit yang sudah lan*ut dan berbulan bulan sampai tahunan
 barulah menun*ukkan mani.estasi klinis yang lebih spesi.ik dan lengkap serta /enderung
melibatkan multiorgan# %$8
0ua ge*ala yang sering mun/ul pada anak adalah ruam kulit dan arthritis# 9uam malar 
yang khas$ atau disebut butterfly rash 6ruam kupu,kupu7 mun/ul akibat adanya sensiti.itas
yang berlebihan terhadap /ahaya matahari 6 photosensitive7 dan dapat memburuk dengan
adanya in.eksi !irus atau stress emosional# 9uam ini tidak sakit dan tidak gatal# Jumlah
ruam men*adi sedikit pada lipatan nasolabial dan kelopak mata# 9uam lain biasanya
mun/ul pada telapak tangan$ serta telapak kaki# 9uam malar dapat sembuh sempurna
tanpa parut dengan terapi# "ungkin terdapat ulkus pada membran mukosa# 9ambut dapat
 berubah men*adi lebih kering dan rapuh$ bahkan sampai alopesia# Arthritis seringkali
mun/ul$ dan dapat berlan*ut men*adi pembengkakan sendi *ari,*ari tangan atau kaki# %$4$
Gaar 1 Butterfly rash 7r*a 4*-*84*-* 9 malar rash: -a%a a'a4 %e';a' +*-*3
"ani.estasi kulit didapatkan pada lupus diskoid dan biasanya dapat menyebabkan
 parut# )ada lupus diskoid$ hanya kulit yang terlibat# 9uam kulit pada lupus diskoid sering
ditemukan pada wa*ah dan kulit kepala# -iasanya berwarna merah dan mempunyai tepi
lebih tinggi# 9uam ini biasanya tidak sakit dan tidak gatal$ tetapi parutnya dapat
menyebabkan kerontokan rambut permanen# (,'& pasien dengan lupus diskoid bisa
men*adi SL2#
Gaar 2 R*a -a%a +*-*3 %)34)%
"ani.estasi klinis lain adalah petekie dan perdarahan karena trombositopenia# )ada
anak mungkin tidak ada ge*ala sistemik lain selain itu$ dan biasanya didiagnosis sebagai
 Idiopathic Thrombocytopenic Purpura 6IT)7# Kelainan neurologis dapat pula ditemukan
 pada sebagian anak# mumnya ge*ala berupa nyeri kepala yang tidak spesi.ik# Akhir,
akhir ini$ khorea lebih umum ditemukan sebagai mani.estasi klinis dari SL2 daripada
demam reumatik# 2nse.alopati$ myelitis atau polineuropati *arang ditemukan# Fenomena
9aynaud sering ditemukan pada anak dengan lupus$ biasanya dihubungkan dengan
krioglobulin# %$4
0iagnosis SL2 biasanya mulai dipertimbangkan pada seorang anak dengan sakit lebih
dari satu minggu yang tidak diketahui sebabnya# mumnya anak didiagnosis dengan
Hsuspe/t in.eksi !irusH sebelum akhirnya diagnosis lupus ditegakkan$ walaupun sangat
sedikit in.eksi !irus yang ge*alanya lebih dari seminggu$ dan kebanyakan in.eksi lain
 biasanya sudah dapat ditentukan sebabnya dalam minggu pertama# Anak dengan demam
dan kehilangan berat badan seringkali dipikirkan adanya keganasan atau penyakit
in.lamasi kronis lain 6misal: 5rohn disease$ atau !askulitis sistemik7# %
Tae+ 1 Ma')fe3ta3) 4+)')3 SLE 6yang di/etak tebal: paling sering ditemukan7(
Keadaan umum
"udah lelah
A+-e3)a
Lesi diskoid
Tenosino!itis
"iopati
U+3era3) ra+ %a' 'a3a+
A're43)a, -e'*r*'a' erat a%a', '(er) -er*t %)f*3
0ismotilitas eso.agus
Kardio!askuler 
Subklinis 6hanya kelainan pada tes .ungsi paru7
)neumonitis$ in.iltrat pulmoner$ atelektasis
Khorea
)apiloedema
Trombositopenia
 
0iagnosis lupus sering hampir dapat dipastikan pada keadaan lupus yang berat# )ada
kasus yang lebih ringan$ seringkali dokter kesulitan untuk menegakkan diagnosis#
Ameri/an 5ollege o. 9heumatology 6A597 membuat kriteria untuk klasi.ikasi SL2#
Tae+ 2 Kr)ter)a A6R 7Ameri/an 5ollege o. 9heumatology7 9e!isi  '??$ untuk 
Klasi.ikasi Lupus 2ritematosus Sistemik %
9uam malar 6butterfly rash7
Arthritis non,erosi. 
Antibodi anti.os.olipid 6G7$ berdasarkan:
Lupus antikoagulan
)ositi. palsu pada tes serologis untuk si.ilis dalam waktu 8 bulan
Tes antinuklear antibodi 6ANA7 positi. 
Jika didapatkan 4 dari '' kriteria diatas kapanpun dalam masa obser!asi penyakit$
 
;ambaran klinis pasien ne.ritis lupus sangat ber!ariasi$ karena kelainan patologi
anatomik gin*al pada NL dapat mengenai berbagai struktur parenkim gin*al$ yaitu
glomerulus$ tubulus dan pembuluh darah# "ulai dari tanpa kelainan pada urinalisis$ atau
hanya edema$ proteinuriaBhematuria ringan sampai gambaran klinis yang berat yaitu
sindrom ne.rotik$ glomerulone.ritis yang disertai penurunan .ungsi gin*al yang progresi.$
atau hipertensi yang dapat disertai ense.alopati hipertensi.# '
F& 2& L*-*3 D)34)%
Sebesar % sampai 1 lupus diskoid ter*adi pada usia dibawah '( tahun# Lesi kulit
diskoid pada pasien anak terdiri dari ber/ak eritema yang menimbul dengan adherent 
eratotic scaling   dan follicular plugging $ pada lesi lama dapat ter*adi parut atro.i dan
 banyak mun/ul pada kulit yang sering terkena sinar matahari$ sebagaimana halnya pada
 pasien dewasa# Lesi diskoid sering menyebabkan timbulnya *aringan parut dan dapat
kambuh kembali *ika pasien terpapar sinar ultra!iolet# Sekitar lupus diskoid akan
men*adi SL2 dalam waktu ( tahun# +alaupun belum ada penelitian yang menyebutkan
lupus diskoid dapat berkembang men*adi SL2 pada anak$ namun presentasi lupus diskoid
 pada anak yang /ukup *arang harus mendapatkan perhatian dari dokter yang merawat#
3asil pemeriksan laboratorium menun*ukkan adanya antibodi antinu/lear 6ANA7 yang
disertai peningkatan kadar Ig; yang tinggi dan leukopeni ringan# -ukti klinis dan
laboratoris lain yang menun*ukkan adanya penyakit sistemik penting untuk memantau
 progresi.itas penyakit ini men*adi SL2# 1$>
F& =& S)3te Saraf P*3at
;e*ala SS) mun/ul pada %& 1& pada anak dan dewasa dengan SL2$ dan dapat
melibatkan ge*ala,ge*ala neurologis atau psikiatrik# Tidak seperti mani.estasi penyakit
lain$ keterlibatan SS) dapat terlihat di tahun pertama penyakit pada (,>( pasien yang
akan berkembang men*adi penyakit SS)# ;e*ala SS) ber!ariasi mulai dari dis.ungsi
serebral global dengan kelumpuhan dan ke*ang sampai ge*ala .okal seperti nyeri kepala
dan kehilangan memori# ;e*ala neuropsikiatrik ada pada 11 8& pasien SL2 dewasa
dengan kelainan SS)#
 
Se/ara klinis$ ada banyak kemiripan SL2 dengan ge*ala SS) pada anak dan dewasa#
0iantaranya psikosis$ depresi$ organic brain syndrome$ dan dis.ungsi kogniti.# ;angguan
motorik 6khorea7 lebih sering pada anak$ mungkin berhubungan dengan adanya antibodi
anti,.os.olipid# Nyeri kepala *uga sering men*adi gela*a dari SL2 namun penyebab nyeri
kepala lain *uga tidak kalah banyaknya# Nyeri kepala ini harus dibuktikan bukan berasal
dari kelainan intrakranial$ biasanya disebabkan oleh trombosis !ena serebralis dan
hipertensi intrakranial# Trombosis !ena serebralis bisanya terkait dengan antibodi
anti.os.olipid# -ila diagnosa lupus serebralis sudah diduga$ kon.irmasi dengan 5T S/an
 perlu dilakukan# 1$>
F& "& Art/r)t)3 L*-*3
Artritis nonerosi. pada dua atau lebih persendian peri.er$ ditandai dengan nyeri tekan$
 bengkak atau e.usi# )ada lebih dari ?& pasien anak$ seringkali mun/ul poliarthritis yang
mengenai sendi,sendi besar maupun ke/il# Arthritis biasanya lebih mudah untuk diterapi$
dibandingkan dengan kelainan organ lain pada SL2# Tidak seperti reumatoid arthritis$
arthritis SL2 terasa sangat nyeri$ dan nyeri yang dirasakan pasien tidak sebanding dengan
temuan klinisnya yang terlihat ringan# )emeriksaan radiologi pada sendi yang terkena$
menun*ukkan osteopenia tanpa adanya perubahan pada tulang sendi# Anak dengan 9A
sendi poliartikular beberapa tahun kemudian dapat men*adi L2S# 1
F& 5& Ser3)t)3 L*-*3 7-+e*r)t)3, -er)4ar%)t)3:
9iwayat nyeri pleura atau terdengar  pleural friction rub atau terdapat e.usi pleura
 pada pemeriksaan .isik$ menun*ukkan adanya pleuritis pada pasien# Nyeri pleura adalah
nyeri dada yang ta*am$ yang diperburuk oleh batuk$ menarik na.as dalam dan perubahan
tertentu posisi tubuh# Atau dapat pula mun/ul sebagai perikarditis$ dibuktikan dengan
2K; atau terdengar  pericardial friction rub  atau terdapat e.usi perikardial pada
 pemeriksaan .isik# $>
F& $& Fe'e'a Ra('a*%
0itandai oleh keadaan pu/at$ disusul oleh sianosis$ eritema dan kembali hangat#
Ter*adi karena disposisi kompleks imun di endotelium pembuluh darah dan akti!asi
komplemen lokal#>
F& >& Ga';;*a' Dara/
Terdapat salah satu diantara kelainan darah ini: '7 Anemia hemolitik dengan
retikulositosis$ %7 Leukopenia 4&&&Bmm1  pada ' pemeriksaan$ 17 Lim.openia
'(&&Bmm1  pada % pemeriksaan$ 47 Trombositopenia '&&#&&&Bmm1  tanpa adanya
inter!ensi obat#>
Lupus neonatus$ merupakan komplikasi kehamilan yang mengenai *anin pada ibu
dengan SL2# -ayi,bayi yang terkena dapat menderita ruam$ trombositopenia atau blokade
 *antung kongenital$ kelainan hepar dan berbagai mani.estasi sistemik lainnya Sindrom
lupus neonatus dianggap disebabkan oleh .aktor,.aktor maternal pada *anin$ tetapi
 patogenesis yang tepat belum pasti#
ntuk menegakkan diagnosis lupus neonatus$ The 9esear/h 9egistry .or Neonatal
Lupus memberikan dua kriteria sebagai berikut :
'# Adanya antibodi (% k0 SSAB9o$ 8& k0 SSAB9o atau 4> k0 SS-BLa pada serum ibu#
%# Adanya blok *antung atau rash pada kulit neonatus#
)atogenesis blok *antung kongenital neonatus pada penderita L2S dengan anti
SSAB9o dan Anti SS-BLa positip belum *elas diketahui# "ekanisme yang diper/aya saat
ini adalah adanya trans.er antibodi melalui plasenta yang ter*adi pada trimester ke dua
yang menyebabkan trauma imunologik pada *antung dan sistem konduksi *antung *anin#
Sekali ter*adi tran.er antibodi ini maka kelainan yang ter*adi bersi.at menetap dan akan
mani.es pada saat bayi lahir# saha untuk menghentikan trans.er antibodi ini ke *anin
seperti pemberian kortiokosteroid$ gammaglobulin intra!ena atau plasmaparesis telah
gagal men/egah ke*adian blok *antung kongenital neonatal# <leh karena itu pemeriksaan
antibodi ini sangat penting untuk seorang ibu yang menderita SL2 dan ingin hamil#
H& PENATALAKSANAAN
Telah disebutkan bahwa angka mortalitas pada pasien lupus pada dekade terakhir ini
telah mengalami banyak perbaikan# 3al ini terutama disebabkan karena penggunaan obat
kortikosteroid dan sitostatik# ;e*ala ekstra renal akan /epat menghilang pada pemberian
kortikosteroid# )ada pasien dengan ge*ala ekstra,renal ringan$ tidak diperluka terapi
kortikosteroid$ /ukup diberi obat salisilat$ anti malaria 6hidroksi klorokuin7$ atau obat anti
in.lamasi non steroid# '
Jenis penatalaksanaan ditentukan oleh beratnya penyakit# Luas dan *enis gangguan
organ harus ditentukan se/ara hati,hati# 0asar terapi adalah kelainan organ yang sudah
ter*adi# Adanya in.eksi dan proses penyakit bisa dipantau dari pemeriksaan serologis#
"onitoring dan e!aluasi bisa dilakukan dengan parameter laboratorium yang
dihubungkan dengan akti!itas penyakit#
)enyakit SL2 adalah penyakit kronik yang ditandai dengan remisi dan relaps# Terapi
suporti. tidak dapat dianggap remeh# 2dukasi bagi orang tua dan anak penting dalam
meren/anakan program terapi yang akan dilakukan# 2dukasi dan konseling memerlukan
tim ahli yang berpengalaman dalam menangani penyakit multisistem pada anak dan
rema*a$ dan harus meliputi ahli reumatologi anak$ perawat$ petugas sosial dan psikologis#
 Ne.rologis perlu dilibatkan pada awal penyakit untuk pengamatan yang optimal terhadap
komplikasi gin*al# 0emikian pula keterlibatan dermatologis dan nutrisionis *uga
diperlukan# )erpindahan terapi ke masa dewasa harus diren/anakan se*ak rema*a#%$1
H& 1& Krt)43ter)%
)rednison hampir selalu men*adi pilihan dalam penatalaksanaan SL2# "eskipun e.ek 
samping *angka pan*ang kortikosteroid banyak$ obat ini dianggap yang terbaik untuk 
ne.ritis lupus dan SL2 pada umumnya# 3arus dipertimbangkan pada anak$ bahwa e.ek 
samping kortikosteroid *angan sampai lebih buruk daripada penyakitnya itu sendiri# 3al
ini dapat menyebabkan anak men*adi tidak mau melan*utkan terapi yang di*alaninya# '$%
Karena e.ek sampingnya yang banyak$ dosisnya harus dikurangi segera setelah
mun/ul perbaikan se/ara klinis dan pemeriksaan laboratorium# )ada permulaan penyakit
anak biasanya diberikan *adwal minum obat prednison tiga kali sehari# )ada pertengahan$
dosis diturunkan namun tetap dilan*utkan# %
)emberian awal kortikosteroid dimulai dari dosis tinggi$ yaitu % mgBkg--Bhari atau
8& mgBm%Bhari 6maksimum >& mg#hari7 dan diturunkan se/ara bertahap bila terdapat
 perbaikan ge*ala penyakit$ proteinuria$ .ungsi gin*al$ normalisasi komplemen darah$ dan
 penurunan titer anti ds,0NA# )enurunan dosis berlangsung selama 4,8 minggu# 0osis
 prednison diturunkan se/ara bertahap sampai (,'& mgBhari atau &$',&$% mgBkg-- dan
dipertahankan selama 4,8 minggu# -ila tidak ter*adi relaps$ pemberian steroid diuah
man*adi selang sehari dan diberikan pada pagi hari# -ila timbul relaps$ dosis dinaikkan
lagi men*adi % mgBkg--Bhari#'
2.ek samping yang paling mengganggu pada usia rema*a terutama adalah peningkatan
 
intermitten intra!ena disertai suplementasi !itamin 0 dan kalsium bisa mempertahankan
densitas mineral tulang# Fraktur patologis *arang ter*adi pada anak SL2# 9esiko .raktur 
 bisa di/egah dengan intae  kalsium dan program exercise  yang lebih baik# "elalui
 program alternate$ e.ek samping steroid pada pertumbuhan bisa dikurangi# Sebelum
menetapkan e.ek obat$ penyebab endokrin seperti tiroiditis dan de.isiensi hormon
 pertumbuhan harus dieksklusi# Nekrosis a!askuler bisa ter*adi pada '&,'( pasien L2S
anak yang mendapat steroid dosis tinggi dan *angka pan*ang#> )ada beberapa anak$ pota
tidur dapat terganggu karena pengaruh kortikosteroid# Sebagian anak men*adi lebih
hiperakti.$ moody$ dan sulit memulai tidur# 3al ini dapat diatasi dengan memberikan
kortikosteroid malam hari lebih awal# -eberapa anak dengan terapi kostikosteroid dosis
tinggi mengalami peningkatan dalam .rekuensi -AK malam hari sehingga sulit untuk 
memulai tidur kembali# Jika ada e.ek negati. seperti ini$ dosis kortikosteroid dapat
disesuaikan# -eberapa e.ek samping kortikosteroid dapat dilihat pada tabel 4#
H& 2& H)%r4+r4*)'
3idroklorokuin mulai diberikan sebagai terapi standar$ digunakan pada lupus dera*at
sedang atau sebagai kombinasi dengan obat lain pada lupus yang berat# Ada beberapa
studi menun*ukkan pemakaian obat ini se/ara berkala dapat menurunkan resiko
kekambuhan penyakit# 3idroklorokuin *uga memiliki e.ek pada lipid plasma dan dapat
menurunkan resiko komplikasi kadrio!aksular# )emakaian *angka pan*ang
3idroklorokuin dapat menyebabkan retinopati$ namun resiko ini dapar diminimalisasi
dengan mengatur pemberian tidak lebih dari 8 mgBkg--Bhari# %
H& =& A3a a3et)+3a+)3)+at %a' at8at AINS
Asetil salisilat dosis rendah 61,( mgBkg--Bhari7 dapat digunakan sebagai pro.ilaksis
episode trombositopeni# -iasanya digunakan pada anak dengan antibodi anti.os.olipid
yang tinggi danBatau anak dengan lupus antikoagulan#
Anti in.lamasi non steroid 6AINS7 digunakan untuk ge*ala dan tanda pada
muskuloskeletal$ yang dapat men*adi parah se/ara tiba,tiba pada anak dengan terapi
 
)engobatan dengan agen imunosupresan 6sitostatik7 dipakai dalam kombinasi dengan
kortikosteroid# <bat yang paling sering dipakai adalah siklo.os.amid dan aEatioprin#
Indikasi pemakaian obat sitostatik adalah:
, -ila dengan kortikosteroid hasil yang didapat tidak memuaskan untuk 
mengontrol penyakit
, -ila timbul e.ek samping pada penggunaan kortikosteroid$ misalnya hipertensi
, -ila NL berat yaitu NL proli.erati. di.us$ se*ak awal diberikan kombinasi
kortikosteroid dan sitostatik#
-iasanya obat sitistatik diberikan se/ara oral$ tetapi akhir,akhir ini dilaporkan
 penggunaan sitistatik se/ara parenteral yaitu siklo.os.amid dengan /ara pulse terapi yaitu
dengan memberi bolus intra!ena &$(,' gramBm% se/ara in.us selama ' *am# )ada hari
 pemberian in.us anak dian*urkan sering ken/ing untuk men/egah timbulnya komplikasi
sistitis hemoragik#
Lehman dkk 6'?>?7 melaporkan hasil baik dengan pemberian  pulse  siklo.os.amid
sekali sebulan selama 8,'% bulan dengan hasil perbaikan .ungsi gin*al pada NL proli.erasi
di.us# 0osis yang dipakai adalah (&& mgBm% pada bulan pertama$ (& mgBm% pada bulan
kedua dan selan*utnya ' gramBm% 6dosis maksimal 4& mgBkg--7# )ada pasien dengan
kelainan .ungsi gin*al atau hepar hanya dipakai dosis (&& mgBm%# -ila *umlah leukosit
%&&&Bm% dosis tidak boleh dinaikkan$ dan bila '&&&Bm% dosis diturunkan '%( mgBm%# '
H& 5& P+a3a-/are3)3
Telah digunakan bertahun,tahun pada lupus yang re.rakter# Terkadang ada man.aatnya
terutama bila dikombinasi dengan kortikosteroid dosis tingi dan siklo.os.amid# Namun ini
 bukanlah terapi yang e.ekti.#%
H& $& S-+e'e4t)
ntuk anak dengan sitopenia re.rakter yang tidak responsi. dengan terapi standar 
untuk idiopatik trombositopenia$ splenektomi biasanya men*adi e.ekti.# Namun hal ini
meningkatkan resiko ter*adinya sepsis$ terutama dari kuman,kuman salmonella dan
 pneumokokus#%
 
H& >& Tra'3-+a'ta3) S*3* T*+a'; ata* Se+ P*'<a
Transplantasi Sumsum Tulang atau Sel )un/a se/ara autologous atau alogenik lebih
e.ekti. pada pasien dewasa# Terdapat angka morbiditas dan mortalitas yang tinggi dengan
 pendekatan terapi sema/am ini$ sehingga ini merupakan pilihan terakhir# %
J& PROGNOSIS #
)enyakit lupus bere!olusi se/ara spontan dengan bangkitan serangan diselingi oleh
.ase remisi$ dengan masa dan kualitas yang ber!ariasi# "enurut Sibley$ bangkitan
diartikan sebagai eksaserbasi atau perkembangan tanda atau keluhan baru yang
memerlukan perubahan terapi# Fase remisi sebetulnya merupakan bentuk klinis yang
kurang ganas dengan gangguan predominan pada sendi dan kulit# -eberapa .aktor telah
dikenal dapat menimbulkan bangkitan akti!itas lupus di luar masa e!olusi spontan$ yaitu
 pa*anan sinar ultra!iolet$ in.eksi$ beberapa *enis obat tertentu seperti misalnya antibiotik 
yang membentuk siklus aromatik 6penisilin$ sul.a$ tetrasiklin7$ garam emas$ .enotiaEin$
dan antikon!ulsan$ serta kehamilan#
)ada masa reakti!asi yang mendadak$ gambaran penyakit berubah ber!ariasi dari
 bentuk yang semula *inak dapat men*adi ganas dengan komplikasi !iseral# Sebaliknya$
 bentuk yang ganas dapat dikontrol atau seperti sembuh di bawah pengobatan#
SL2 memiliki angka sur!i!al untuk masa '& tahun sebesar ?&# )enyebab kematian
dapat langsung akibat penyakit lupus$ yaitu karena gagal gin*al$ hipertensi maligna$
kerusakan SS)$ perikarditis$ sitopenia autoimun# Tetapi belakangan ini kematian tersebut
semakin menurun karena perbaikan /ara pengobatan$ diagnosis lebih dini$ dan
kemungkinan pengobatan paliati. seperti hemodialisis lebih luas#
In.eksi dan sepsis merupakan penyebab kematian utama pada lupus$ bukan hanya
akibat kortikoterapi tetapi *uga karena de.isiensi imun akibat penyakit lupusnya itu
sendiri# )engurangan risiko in.eksi hanya dapat dilakukan dengan pen/egahan terhadap
semua sumber in.eksi serta deteksi dini terhadap in.eksi#
Se/ara skematis e!olusi penyakit lupus memperlihatkan % pun/ak ke*adian kematian$
yaitu satu pun/ak prekoks akibat komplikasi !iseral yang tidak terkontrol$ dan satu
 pun/ak lain yang lebih *auh akibat komplikasi kortikoterapi#
)ada tahun '?>&,'??&$ !-year survival rates sebesar >1,?1# -eberapa peneliti
melaporkan bahwa 8,>( pasien L2S dapat hidup selama '& tahun sebesar >> dari
 pasien mengalami sedikitnya /a/at dalam beberapa organ tubuhnya se/ara *angka pan*ang
dan menetap#
Systemi/ Lupus 2rythematosus adalah suatu penyakit autoimun yang di/irikan oleh
adanya produksi antibodi yang tidak biasa dalam darah$ yaitu antibodi terhadap double
 stranded  0NA# SL2 delapan kali lebih banyak pada wanita daripada pria# )enyebab SL2
tidak diketahui$ namun$ keturunan$ !irus$ sinar ultra!iolet dan obat,obatan$ semuanya
dapat berperan#
Lebih dari '& pasien dengan lupus yang terbatas pada kulit akan men*adi SL2#
Sebelas kriteria dapat membantu dalam mendiagnosis SL2# )engobatan SL2 se/ara
langsung mengurangi peradangan danBatau tingkat akti.itas autoimun#
)asien dengan SL2 dapat men/egah kekambuhan dengan menghindari paparan
/ahaya matahari dan tidak menghentikan pengobatan dengan tiba,tiba serta memonitor 
kondisinya pada dokter#
DAFTAR PUSTAKA
'# Alatas$ 3usein$ dkk# %&&4#  "uu A#ar $efrologi Ana %disi &# Jakarta: -alai )enerbit
Fakultas Kedokteran ni!ersitas Indonesia#
%# "alleson$ )ete dan Jenny Tekano# %&&#  'iagnosis and (anagement of )ystemic
 Lupus %rythematosus in *hildren# From: Journal o. )ediatri/ and 5hild 3ealth '>:%#
)ublished by 2lse!ier Ltd#
1# ;itelman$ "arisa Klein$ et/# %&&%# )ystemic Lupus %rythematosus in *hildhood #
From Journal: 9heumati/ 0isease 5lini/s o. North Ameri/a# )ublished by +-S#
4# Friska Ji.anti# Alwi "appiasse# %&'& Studi 9etrospekti. Lupus 2ritematosus di
Subdi!isi Alergi Imunologi# -agian Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin 9S) dr#
+ahidin Sudirohusodo "akassar )eriode
(# +ebb$ Ni/holas and 9obert )ostlethwaite# %&&1# *linical Paediatric $ephrology +rd  
 %dition# SA: <C.ord ni!ersity#
8# Kusuma$ Anak Agung Ngurah Jaya# %&&#  Lupus %ritematosus )istemi pada
 ,ehamilan# 0ari: Jurnal )enyakit 0alam !ol > no# %# 0iterbitkan oleh: 0i!isi Feto
"aternal S"F <bstetri dan ;inekologi FK nudB9S) Sanglah$ 0enpasar#
# )an/a$ +idianto# %&&?# )ystemic Lupus %rythematosus )L%.# A!ailable on:
http:BBwidiantopan/a#blogdetik#/omBsystemi/,lupuserythematosus# A//essed at:
January$ 'th %&'&#
http:BB/hildren/lini/#wordpress#/omBsle,anak# A//essed at: January$ 'th %&'&#
?# Nelson$ +aldo 2$ et/# %&&%# $%L)/$ Ilmu ,esehatan Ana %disi 0!1 Jakarta: 2;5
'&# Anonim# %&&>#  Lupus %ritematosus )istemi1 A!ailable on:
http:BBwww#klikdokter#/omBsle# A//essed at: January$ 'th %&'&#
''# Isbagio 3$ Albar M$ Kas*mir YI$ et al# Lupus 2ritematosus Sistemik# %&&?# 0alam:
Sudoyo A+$ Setiyohadi -$ Alwi I$ et al$ editor# Ilmu )enyakit 0alam Jilid III# 2disi
kelima# Jakarta: Interna )ublishing %(8(,%(?#
'%# 0eborah "# Kamphuis S# %&'% # )ystemic Lupus %rythematosus in *hildren and
 Adolescents# )ediatr 5lin North Am #
'1# Sudewi N$ Kurniati N$ Suyako# "unasir M# ,arateristi linis sistemi lupus
eritromatous sistemi pada ana # %&&?# Srai pediatri# di!isi Alergi,imunologi
0epartemen Ilmu kesehatan anak Fakultas Kedokteran ni!ersitas indonesia#