7/25/2019 Primary Congenital Glaucoma
1/14
Primary Congenital
GlaucomaOleh: Taufk Nur Sidik
7/25/2019 Primary Congenital Glaucoma
2/14
PendahuluanPada banyak kasus, glaucoma congenital
primer jarang terjadi. Pada saat ini, telahdikaitkan dengan tiga lokus: 2p2 !"#$%&'untuk gen $(P), p%* !"#$%)' dan +2+!"#$%$' untuk gen yang belum teridentifkasi.
7/25/2019 Primary Congenital Glaucoma
3/14
Pathogenesis#emahnya aliran auous humour pada
glaucoma congenital primer disebabkanketimpangan pembentukan sudut ruanganterior, tidak berhubungan dengan kelainanbagian mata lainnya.
7/25/2019 Primary Congenital Glaucoma
4/14
-lasifkasiTrue congenital glaucoma !+/', dimana tekanan
intra oculi terjadi sejak kehidupan di dalam rahim.
0n1antile glaucoma !/' yang terjadi sebelum
umur % tahun.3u4enile glaucoma, yang paling umum, dimana
terjadi kenaikan setelah umur % tahun dan sebelumumur * tahun. Pada pemeriksaan gonioskop
mungkin normal atau menyatakantrabeculodysgenesis. Pasien dengan temuan normaldiklasifkasikan ju4enile open5angle glaucomaseperti adult primary open5angle glaucoma.
7/25/2019 Primary Congenital Glaucoma
5/14
6iagnosis7alaupun glaucoma congenital primer
yang paling umum dari glaucoma congenital,ini kondisi yang sangat jarang, :kelahiran8 */ pasien anak laki5laki. "ejalaklinis tergantung usia dan angka tekanan intraoculi. 9/ kasus melibatkan kedua mataalaupun sering asimetris.
7/25/2019 Primary Congenital Glaucoma
6/14
Sign-ornea berkabut
)uphthalmos0stirahatnya membrane descemet
6iskus optikus melengkung
7/25/2019 Primary Congenital Glaucoma
7/14
;anajemen
7/25/2019 Primary Congenital Glaucoma
8/14
Tekanan intra okuli diukur menggunakantonometer Perkins atau Tono5Pen.
6iameter kornea diukur di kedua meridian
4ertikal dan hori=ontal dengan caliper. 6iameter> mm sebelum umur tahun atau >% mmpada usia berapapun harus dipandang dengankecurigaan. 6iameter + mm khas
buphthalmos."onioskopi dilakukan langsung ke goniolens.
7/25/2019 Primary Congenital Glaucoma
9/14
Pembedahan"oniotomi dilakukan pada pemeriksaan aal
setelah tegak diagnosis, asalkan ada kejelasankornea dan sudut dapat di4isualisasi.
Trabeculotomy mungkin diperlukan jika korneaberkabut mencegah 4isualisasi sudut atauketika berulang goniotomy telah gagal.
Trabeculectomy sering sukses, terutama biladikombinasikan dengan aju4an antimetabolites.
7/25/2019 Primary Congenital Glaucoma
10/14
?ollo up
Para pasien harus ditinjau bulan setelah operasi aal.T0O dan kornea diameter harus dipantau secara berkala
karena pembesaran progresi1 dari diameter korneasama pentingnya tanda glaukoma kongenital yangtidak terkontrol analog dengan progresi1 hilangnyabidang 4isual pada glaukoma deasa. @e1raksicycloplegic harus dilakukan pada inter4al *5bulanan.
Sekitar / pasien menderita kehilangan penglihatandari kerusakan sara1 optik, amblyopia anisometropic,
jaringan parut kornea, katarak dan subluksasi lensa.mata buphthalmic juga rentan terhadap kerusakantraumatis.
7/25/2019 Primary Congenital Glaucoma
11/14
6iagnosis )anding-ornea beraan saat lahirTrauma lahir, yang menimbulkan edema kornea
karena istirahat di membran 6escemet ini.
@ubella di dalam rahim, yang menghasilkankornea beraan karena keratitis.
Penyakit metabolic sepertimucopolysaccharidoses dan mucolipidoses.
)aaan keturunan distrof endothelial.
7/25/2019 Primary Congenital Glaucoma
12/14
-ornea besar disebabkan oleh megalocornea atausangat tinggi myopia.
#akrimasi dihasilkan dari kanalisasi tertunda dari
duktus nasolakrimalis."laucoma in1antile sekunderTumor seperti retinoblastoma dan ju4enile
Aanthogranuloma
Persistent hyperplastic primary 4itreous
@etinopathy o1 prematurity
0nBamasi di dalam okuli
Trauma
7/25/2019 Primary Congenital Glaucoma
13/14
Sumber gambar: http:CCcaramengobatimaag.netCsearchCdoa5penderita5migrainC
7/25/2019 Primary Congenital Glaucoma
14/14
6&?T&@ PDST&-&-anski, 3ack 3., )oling, )rad. $linical
Ophthalmology a Systematic &pproach.Se4enth edition.