Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze Tremor Evžen Růžička
Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze,
1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze
Tremor
Evžen Růžička
Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze
Třes (tremor)
• nejčastější mimovolní pohyb
– fysiologický tremor
– chorobný příznak u mnoha onemocnění
• patofysiologie třesu
– fysiologické generátory (oscilační okruhy)
– patologické generátory
Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze
Třes - obtíže v diagnostice a léčbě
• Semiologická diagnosa
– odlišení třesu od jiných dyskinezí
• Typ třesu
– klidový - akční (statický - kinetický)
• Etiologie
• Terapie
Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze
Tremor - semiologická diagnosa
rytmický mimovolní oscilační pohyb části těla působený střídavými stahy recipročně inervovaných svalů
diferenciální diagnosa
klonus
rytmický myoklonus
Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze
Tremor - určení typu
• rytmický mimovolní oscilační pohyb části těla působený
střídavými stahy recipročně inervovaných svalů
– klidový třes
– posturální (statický)
– kinetický • intenční (při cíleném pohybu)
akční třes
Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze
Tremor - určení etiologie
• klidový třes
– Parkinsonova nemoc
– parkinsonské syndromy
• posturální (statický) třes
– fysiologický třes
– akcentovaný fysiologický třes (AFT)
– esenciální třes (ET)
Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze
Tremor - určení etiologie
• kinetický třes (ev. intenční)
– mozečkový třes
– varianty ET, AFT
• akční +- klidový třes
– Wilsonova nemoc
– Holmesův ("rubrální“) třes
– polyneuropatický třes
Esenciální tremor (Minorova nemoc, familiární třes)
• nejčastější chorobná příčina třesu, nejčastější extrapyramidové onemocnění
• 1-4% populace (až 20% nad 65 let ?)
• 20x častější než Parkinsonova nemoc (!)
• rodinný (autosom. dom.) i sporad. výskyt
• chronický, pomalu progresivní průběh
• dlouhověkost pacientů a v rodinách
• reakce na alkohol
Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze
Esenciální tremor
Funkční omezení v běžném životě
rukopis
pití, jídlo
činnosti
rukou
řeč
sociální
kontakt
medikace 1. linie betasympatolytika (propranolol, trimepranol)
primidon
clonazepam
medikace 2. linie gabapentin
clozapin
botulotoxin
(alkohol)
stereotaktická chirurgie VIM talamotomie
hluboká stimulace (DBS) VIM jádra thalamu
Esenciální tremor:
Léčba
Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze
Příbuzné jednotky esenc. tremoru
• Primární ortostatický tremor
• Třes vázaný na polohu a specifickou činnost – primární písařský tremor
– třes u hudebníků (houslisté, klavíristé) či sportovců (golfisté)
– isolovaný třes (tremolo) hlasu
• Třes u dystonie – dystonický tremor –na částech těla postižených dystonií (např. třes
hlavy u cervikální dystonie).
– tremor asociovaný s dystonií – akční třes na jiných částech těla
• Třes u periferní neuropatie
Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze
Esenciální tremor
Diferenciální diagnosa
• Parkinsonova nemoc
• akcentovaný fysiologický tremor
• Wilsonova nemoc
• psychogenní tremor
Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze
Odlišení esenciálního tremoru od třesu při Parkinsonově nemoci
Esenciální tremor Třes u PN
dědičnost +++ - dlouhověkost v rodině ++ -
třes hlavy +++ - třes hlasu +++ -
třes dolních končetin + ++ klidová komponenta + +++
jednostranná převaha + +++ rigidita (nejen fen. ozub. kola) + ++
zlepšení po L-DOPA - +++ zlepšení po alkoholu +++ +
Akcentovaný fysiologický třes
Intoxikace (exogenní) kofein, tein, glutamát sodný
Vedlejší účinky farmak, lékové a potravové intoxikace
lithium, tricyklická antidepresiva, valproát, kortikosteroidy, tamoxifen, teophyllin, syntophyllin, sympatomimetika
Metabolické a endokrinní poruchy hypertyreóza, hyperparatyreóza, feochromocytom,
hypoglykémie, hepatální nebo uremická encefalopatie
Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze
Mozečkový tremor
• Intenční třes, zpravidla s posturální složkou.
• Pomalá frekvence (do 4 Hz)
• Asymetrická lokalizace na končetinách.
• Případně titubace (pomalý kývavý třes hlavy a hor. části trupu)
• Obvykle současně ataxie, hypermetrie atd.
• Často invalidizující tíže
• Léčba málo úspěšná
– clonazepam
– stereotaktická léze nebo stimulace VIM thalamu
Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze
Mozečkový tremor
• léze (patologické centrální oscilátory) v oblasti dentáto-rubro-olivárního trojúhelníku
Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze
Rubrální ( Holmesův) tremor
• klidový, přetrvává posturálně, akcentace při pohybu jako intenční
• jednostranný, vzácně asymetrický
• pomalá frekvence, hrubá amplituda
Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze
Rubrální tremor (Holmesův tremor)
• Příčiny:
– Léze drah procházejících horním mozečkovým stonkem (v okolí ncl. ruber) - patologické centrální oscilátory
Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze
Třes u Wilsonovy nemoci
• Flapping tremor, wing beating tremor:
– pomalý, nepravidelný třes a velké amplitudě, často asymetrický, na kořenových segmentech i akrálně
• Asterixis, negativní myoklonus:
– poklesy končetinových segmentů, nepravidelné pohyby prstů
• Časté přidružené symptomy:
– psychické změny, cerebellární syndrom, dystonie, dysartrie, dysfonie
Psychogenní tremor
• anamnesa nasvědčuje somatisaci, častěji postiženy ženy
• náhlý vznik třesu či náhlé remise
• neobvyklé kombinace klidového, posturálního a kinetického třesu
• inkongruentní projevy (bolest, slabost, atd.)
• vymizení, zmírnění nebo změny rázu třesu při odvedení pozornosti nebo při volních pohybech druhostranné končetiny
• příznak koaktivace, příznak přejímání frekvence
Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze
Souhrn: Tremor
• Nejčastější mimovolní pohyb – chorobný příznak různých onemocnění
• Typ třesu – klidový/akční: posturální/kinetický
• Esenciální tremor – nejčastější chorobná příčina třesu, nejčastější expy onem. – ruší-li třes běžné aktivity a medikace je neúčinná: DBS VIM
• Dif. dg. ET – časté dg. omyly – nutno odlišit Park. nemoc – u mladších pacientů (do 50 let) nutno vyloučit mo Wilson
Poděkování spolupracovníkům Mgr. Ondřej Bezdíček, PhD. MUDr. Hana Brožová, PhD. MUDr. Petr Dušek, PhD. MUDr. Ondřej Fiala, PhD. MUDr. Petra Havránková, PhD. Doc. MUDr. Robert Jech, PhD. MUDr. Jiří Klempíř, PhD. Zuzana Kordová Olga Kučerová MUDr. Veronika Majerová, PhD. MUDr. Petr Mečíř Mgr. Tomáš Nikolai MUDr. Lucie Nováková Prof. MUDr. Jan Roth, CSc. MUDr. Tereza Serranová, PhD. Irena Stárková MUDr. Tereza Uhrová, PhD. MUDr. Olga Ulmanová, PhD. MUDr. Markéta Volfová