Risposte immuni che si generano contro autoantigeni o antigeni self. Colpiscono 3-5% della popolazione MALATTIE AUTOIMMUNI PROGRESSIVE E CRONICHE ORGANO SPECIFICHE (tiroiditi) SISTEMICHE (AR, LES) ETA’ (età adulta, >50 anni) SESSO (femminile> maschile)
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Presentazione di PowerPoint - Milano · –Morbo di Graves-Basedow –Miastenia gravis • Anticorpi contro antigeni di superficie o della matrice: –anemia emolitica autoimmune
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Meccanismi immunologici che consentono di distinguere
self - non self
Tolleranza immunologica
• Tolleranza centrale
• Tolleranza periferica
I linfociti T maturano nel timo, ma la maggior parte muoiono lì
98% delle cellule muoiono nel timo senza indurre infiammazione o modifiche significative della dimensione del timo. I macrofagi timici fagocitano i timociti apoptotici
– DQ2 e/or DQ8 positive HLA haplotype è necessario ma non sufficiente
• Un disordine autoimmune unico perchè:
– Stimolo ambientale (glutine) e autoantigene tissutale (Transglutaminase) sono noti
– L’eliminazione dello stimolo ambientale mediante la dieta risolve la malattia
Patogenesi
presentazione dei peptidi
del glutine attraverso HLA
ai linfociti T helper.
Anatomia patologica/istologia:
Assenza dei villi intestinali ed approfondimento delle cripte intestinali sono gli aspetti
caratteristici della mucosa. E’ presente un infiltrato linfocitario intraepiteliale.
Lesione tipo 1 sec. Marsh, villi normali o con lieve atrofia ed aumento del numero dei linfociti intraepiteliali.
Lesione tipo 2 sec. Marsh, villi con atrofia moderata, incremento del numero dei linfociti intraepiteliali, aspetto iperplastico degli elementi ghiandolari.
Lesione tipo 3 sec. Marsh, villi con atrofia totale, aumento dei linfociti intraepiteliali, e ghiandole iperplastiche.
* Diarrea da malassorbimento è il sintomo più comune. Le feci possono
essere acquose e non formate, poco pigmentate o grigie o oliose con odore
sgradevole. Nei bambini la diarrea può condurre a disidratazione, deplezioni
elettrolitiche ed acidosi metabolica.
* Il malassorbimento dei grassi (steatorrea) causa un carico di acidi grassi al
colon dove vengono trasformati dai batteri in sostanze irritanti ed osmotiche.
* L’iperattività dei batteri inoltre causa produzione di gas e quindi flatulenza.
• La perdita di peso è variabile negli adulti mentre più frequente è il ritardo di
crescita nei bambini.
* Astenia/facile stancabilità da iponutrizione o da anemia. Occasionalmente
debolezza muscolare da ipopotassiemia.
* Il dolore addominale solitamente non è severo, sono presenti crampi,
distensione addominale e flatulenza.
Sintomi gastrointestinali
• L’anemia è dovuta al malassorbimento di ferro e folati nel intestino
prossimale. Se la malattia progredisce si può avere anche
malassorbimento di B12 dall’ileo.
• Il malassorbimento di vitamine liposolubili causa facilità al sanguinamento
e rachitismo e dolori ossei. Viene anche compromesso l’assorbimento
intestinale di calcio per deficit di trasporto attraverso la mucosa e per
formazione di saponi.
• L’ipocalcemia può indurre debolezza muscolare, parestesie, ed atassia.
• Le manifestazioni cutanee sono frequenti e tra queste la dermatite
erpetiforme (lesioni papulovescicolari pruriginose sulla superficie
estensoria degli arti, tronco, glutei cuoio capelluto e collo).
• Disordini ormonali come l’amenorrea, il ritardato menarca, l’infertilità e
l’impotenza.
• Ulcere aftose e cheilite angolare
• Epilessia e calcificazioni occipitali
• Xeroftamia, emeralopia (Vit A)
Sintomi extraintestinali
The Celiac Iceberg
Symptomatic
Celiac Disease
Silent Celiac
Disease
Latent Celiac Disease
Genetic susceptibility: - DQ2, DQ8
Positive serology
Manifest
mucosal lesion
Normal
Mucosa
Diagnosi
Screening-Conferma-Follow-up:
IgA anti transglutamidasi
IgA anti endomisio (EMA)
IgA antigliadina (AGA)
Sospetto:
Fosfatasi alcalina elevata
Anemia microcitica o normocitica (non risponde al ferro per os)