DIAGNOSTICO DE ENFERMEDADES AUTOINMUNES DE LA PIEL Iria Arrese Muñoz Maria Teresa Sanz Laura Viñas Hospital universitari Vall d’Hebron Servei d’Inmunilogia Autoinmunitat
DIAGNOSTICO DE
ENFERMEDADES AUTOINMUNES
DE LA PIEL
Iria Arrese Muñoz
Maria Teresa Sanz
Laura Viñas
Hospital universitari Vall d’Hebron
Servei d’Inmunilogia
Autoinmunitat
2
Estructura de la piel
3
Enfermedades autoinmunes de la piel
Enfermedad Tipo de ampolla Antígeno
Pénfigo* Intraepidermica Desmosomales
Penfigoide* Subepidermica Hemidesmosomales
Epidermolisis
ampollosa adquirida Subepidermica Hemidesmosomales
4
Enfermedades autoinmunes de la piel
Enfermedad Tipo de ampolla Antígeno
Pénfigo* Intraepidermica Desmosomales
Penfigoide* Subepidermica Hemidesmosomales
Epidermolisis
ampollosa adquirida Subepidermica Hemidesmosomales
5
Pénfigo
DESMOSOMA DESMOSOMA
Saschenbrecker, S. el.all. (2019). Frontiers in immunology.
6
Pénfigo
IgG anti-Desmogleina (Dsg-1 y/o Dsg-3) IgG4
Porro, A. M. el.all. (2019). An Bras Dermatol.
7
Enfermedades autoinmunes de la piel
Enfermedad Tipo de ampolla Antígeno
Pénfigo* Intraepidermica Desmosomales
Penfigoide* Subepidermica Hemidesmosomales
Epidermolisis
ampollosa adquirida Subepidermica Hemidesmosomales
8
Penfigoide
HEMIDESMOSOMA
Saschenbrecker, S. el.all. (2019). Frontiers in immunology.
9
Penfigoide
IgG anti-BP180 y anti-BP230
Miyamoto, S. el.all. (2019). An Bras Dermatol .
10
Enfermedades autoinmunes de la piel
Enfermedad Tipo de ampolla Antígeno
Pénfigo* Intraepidermica Desmosomales
Penfigoide* Subepidermica Hemidesmosomales
Epidermolisis
ampollosa adquirida Subepidermica Hemidesmosomales
11
Epidermolisis ampollosa adquirida (EBA)
IgG anti-colágeno VII
Tula, M. et all. (2018). Medicina Cutánea Ibero-Latino-Americana
12
Ampollas en la piel y/o en mucosas
BP180
BP230
Colágeno VII
Laminina 322 Transglutaminasa Dsg 1
Dsg 3
Dsg 1 Envoplaquina
PA, PG EBA DH (Celiaquía) PF PV PNP
Histología
Inmunofluorescencia
ELISA
13
Inmunofluorescencia indirecta (IFI)
14
Inmunofluorescencia indirecta (IFI)
3, 4, 5 y 6: IFI monoespecifico
Esófago de
mono
Células
tranfectadas
BP230
Esófago de
mono tratada
(1M NaCl)
BP180
EUROPLUS
Células
tranfectadas
Dsg-1
Células
tranfectadas
Dsg-3
1 6
2
3
5
4
15
Inmunofluorescencia indirecta (IFI)
1 6
2
3
5
4
-
-
- -
-
-
+
+
+ +
+
+
·Queratinocitos
·Lamina basal
·Queratinocitos
·Lamina basal
- Arriba
- Abajo
3, 4, 5 y 6: IFI monoespecifico
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Inmunofluorescencia indirecta (IFI)
Pénfigo
Anti-desmosoma
Anti-desmosoma
IgG
anti-Dsg1
IgG
anti-Dsg3
1 6
2
3
5
4
Pénfigo vulgar (mucosas)
17
Inmunofluorescencia indirecta (IFI)
Penfigoide
Anti-
hemidemososma
IgG
anti-BP230
Anti-
hemidemososma
IgG
Anti-BP180
1 6
2
3
5
4
Penfigoide ampolloso
18
Inmunofluorescencia indirecta (IFI)
Epidermolisis ampollosa adquirisda
Anti-
hemidemosmoma
(Colágeno VII)
Anti-
hemidemosoma
(Colágeno VII)
1 6
2
3
5
4
19
ELISA: perfil dermatológico
A Calibrador
B Blanco
C BP180
D BP230
E Dsg-1
F Dsg-3
G Envoplaquina
H Colágeno VII
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Ampollas en la piel y/o en mucosas
BP180
BP230
Colágeno VII
Laminina 322 Transglutaminasa Dsg 1
Dsg 3
Dsg 1 Envoplaquina
PA, PG EBA DH (Celiaquía) PF PV PNP
Histología
Inmunofluorescencia
ELISA
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Tratamiento
Cura de las ampollas
Corticoides sistémicos:
- Orales
-Tópicos
Efectos secundarios
Terapias con adyuvantes
Inmunosupresores:
Azatiopina
Micofenolato
Rituximab
Cicofosfamidas
Porro, A. M. el.all. (2019). An Bras Dermatol .
Miyamoto, S. el.all. (2019). An Bras Dermatol .
22
Causas
PREDISPOSICIÓN
GENÉTICA
CONSUMO ESCESIVO
DE FÁRMACOS
Muchas gracias
Eskerrik asko
Moltes gràcies