-
5/27/2018 Prelegere Sistemul Hematopoetic Anul III
1/16
Alexandru Voloc. Prelegere. Sistemul hematopoetic. PAF.
Semiologie .
. Particularitile morfofuncionale ale sistemului hematopoetic la
copil.2. Semiologia afeciunilor sistemului sanguin.
Bibliografia:1. 1.Aujard Y., Bourrillon A., Gaudelus J.PDIATRIE
Nouvelle di!ion en!i"re#en! re$ondue e! #ise
% jour. E&&IP'E' A(PE&)*(RE), 1++-. / 0, 2 / +34.
5ara#an Tudor Prele6ere.PA) ale sis!e#ului 7e#a!olo6i8. 'e#iolo6ie
('9 :i ) N;Tes!e#i1.P.2 / +0>40. 5io$u 5ar#en, 5io$u Eu6en
Di84
11. Iord=87es8u )lorea Pedia!rie. ol. II* Edi!ura Na / +0.1.
In!e6ra!ed 9ana.6e#en! o$ 57ild7ood illness. P7o!o6ra-7s Horld
@eal!7 r6anisa!ion. P7o!o.1 /0+.
1. &a=r Dorin Pa!olo6ie -edia!ri8= ol. II, 1+++. P 0 /
0?>.10. 9o6oreanu P. D.Pro$ilaia :i !ra!a#en!ul olilor
nu!ri>.P.;?+ / +?.1?. Ni8olas J. TalleF 'i#on 5onnor Po8e!
5lini8al Ea#ina!ion Bla8Kell. '8ien8e, 1++3.P.; +24 3+4
1>3411+ / 1>412. Po-es8u Delia @e#a!olo6ia, 1++0.1. Rusna8
T., olo8 A., Rudi 9., Lurea ., Galina Rusu, Ala BMr8= Pro!o8oale de
dia6nos!i8 :i
!ra!a#en!. G7id -ra8!i8 de -edia!rie ol. I, 57i:in=u,
>>> P. / + /1.13. Rusna8 5ons!an!in 'indroa#e n
-edia!rieEdi!ura #edi8al=, 1++>, ol I.P. / 3 / 2?41+. 'in8lair
David @u#an GroK!7 a$!er ir!7)i$!7 edi!ion. $ord 9edi8al
Puli8a!ions1+3+. P 0 /
?.>. Lurea alen!in Ane#iile 7i-o-las!i8e Tea de do8!or
7aili!a! n #edi8in=, >>0.1. Tur A. ).Pro-edeu!i8a olilor de
8o-ii*&u#ina. / 1+ P. 13 / >>.On 87irili8=. QSUUV WVX
XZ[X\V WVX ]^_\V ^b\ QcU\V QcU f^ggUU[^XhX S^Xc\b^X
VXkUm^_ ^Zb\\V SUb^_ \UpUq*b\U ZUUX\bX\U pSX^U X \ ptU.^bUXbX
cZZX III*, 1+.. XXcX w.x. yU\Xc^zU^U pX\UVX^ ^S\t*]\VX. ]US^[^Xq.
1+33.0. XS^^X {. ., \\S^ |.|., }[UV Q.y. }Uc[ \VUbV\U^ ^ \cUUpX
V
ZU^XbXht ZU^\S*US Xb^. ; 1++. N. 0. ; 5. 2 / 3.?. ~\\V^X |. Q.
wXZXb^\V Q. . wX_X\VX W. |. UUp\SUg^[^btU XU^^ SUbUq.
}\V\SbV\ S VXzU. / ;U ^pS. ZUUX. ^ S\Z. ]\VX 1+++. ?2.2. ]Xc^X {
| \Up^ \V SUbUq QbX ]\VX ]US^[^Xq 1+31, xb. + ++.. ]Xp^ xU \\c
SUb\c\ V\pXbXq ]\VX. ]US^[^X. 1+3?.3. x\\UVX ~. ggUb V\bh
gU\ZUZXXb\V _ Z\\ztU SUbV^ Z^ UzU^^
kUUp\SUg^[^b\ XU^^ SUbU XUc\ V\pXbXq {fWQ}W. 1*>>0. P. + /
3.+. \V W. |. wS\\Vt }UU\q WpSXbUhbV\ UXhq 1+30, xb. 0+ /
2>.
-
5/27/2018 Prelegere Sistemul Hematopoetic Anul III
2/16
Aleandru olo8. 'is!e#ul 7e#a!o-oe!i8. PA). 'e#iolo6ia a$e8>?
Pen!ru anul III, -rele6ere
I. Noiuni generale . Noiuni de morfofiziologie: esutul Sanguin
este un esut mezenchimal care are n structura sa 2 componente: .
structura celular!2. structura format din substan fundamental!
"in punct de #edere al funcii lor$ topografiei %i structurei
sale $ esutulsanguin mezenchimal se poate de#ide &n 2 pri: .
Partea 'entral(sau organele hematopoetice)!2 Partea
periferic.(fluid$ circulant) *s+ngele periferic!,ntre componen ta
central %i cea peri feric e-ist o relaie continu deacti#itate .
Partea 'entral(organele hematopoetice) este format din celulemari$
dense cu 2 tipuri de esut hematopoetic:
A. Mduva osoas pentru structurile seriei:
eritrocitare
mielocitare
trombocitare
B. Organele limfoide pentru structurile limfocitare;Mduva osoas
i organul central limfoidau rolul de :
organe hematopoetice reglatoare de difereniere,care asigur n
sistemul periferic meninerea parametrilor de homeostazie celular
permanent, permind sngelui,
ca mediu biologic complex, asigurarea :a) funciilor sale de
transport (oxigen, nutrieni, deeuri metabolice etc.)b) a funciilor
de aprare a selfului.
!": #esutul hematopoeticeste ncon$urat de un esut de susinere cu
funcii:
de nutriiede reglarede difereniere a celulelor hematopoetice
primiti%e
&rezena unor condiii complexe (micromediu fa%orabil, stimuli
specifici umorali) orienteaz proliferareacelulelor cap de seriespre
una dinliniile celulare:
eritrocitargranulocitar
monocito'macrofagicmegacariocitarlimfoid. II. Noiuni de
baz/013P3456 (gr.haima, haimatos snge i poesis lucrare; HIST.)
proces de formare i maturaie a celulelor sanguine (hematii,
leucocite, trombocite) n
organele hematopoetice.(DICI!"#$ %"CIC&!'%DIC $!", *+C+$%TI,
-/0. '.1/20).
%$IT$!'!%34(gr.er5tros rou i poiein a 6ace; HIST.)proces de
formare a globulelor roii(hematii) care are loc n organele
eritroformatoare(mduva osoas, ficat, splin(DICI!"#$
%"CIC&!'%DIC $!", *+C+$%TI, -/0, '.1788).
&rincipalul organ hematopoetic este mdu%a osoas,care produce
hematiile, trombocitele i *+ dinleucocite, iar restul de *+ se
formeazn esutul limfoidinsistemul reticulo - endotelial
ematopoezaeste un proces complex de mare importan pentru
economia organismului
2
-
5/27/2018 Prelegere Sistemul Hematopoetic Anul III
3/16
Aleandru olo8. 'is!e#ul 7e#a!o-oe!i8. PA). 'e#iolo6ia a$e8>?
Pen!ru anul III, -rele6ere/. 0a asigur regenerarea celulelor
sanguine normale, mature cu funcii specifice:
eritrocitelegranulocitelemonocitelelimfociteletrombocitele
etc.
.ematopoezase iniiaz n celula su% pluripotenti continu n
celulele unipotenteprogenitoareSchema hematopoezei (dup
Nicolau)3N37/N/51 /013P3/5/Iematopoeza n procesul ontogenezei
cunoate dou etape:
1.&renatal/.&ostnatal/1P1 P8/N1196 a ontogenezei
parcurge faze:faza m ezoblasticfaza he patosplenicfaza medular
Faza mezoblastic(extraembrionar)mai fiind numit:
Hematopoeza mezoblastic se 8ara8!eriea= -rin di$eren
-
5/27/2018 Prelegere Sistemul Hematopoetic Anul III
4/16
Aleandru olo8. 'is!e#ul 7e#a!o-oe!i8. PA). 'e#iolo6ia a$e8>?
Pen!ru anul III, -rele6ere
;aza he patosplenicmai fiind numit
Hematopoieza hepaticOArion 5ons!an!in, Dinu
Bo6dan*PEDIATRIA.TRATAT.B&I @E9AT&GI5E >>1 P.;20.
Deu!ea= la ? s=-!=#Mni de via s=-!=#Mni.Din luna ;a :i -Mn= n
luna ?;a, -re8ursorii eri!roii 8ons!i!uie 88a ?> din
8elulele
nu8lea!e 7e-a!i8e4 sun! -reenina 6etal (H>?)este pre=ent pn
la, urmn< s 6ie Enlocuit cu hemoglo>in tip a
-
5/27/2018 Prelegere Sistemul Hematopoetic Anul III
5/16
Aleandru olo8. 'is!e#ul 7e#a!o-oe!i8. PA). 'e#iolo6ia a$e8>?
Pen!ru anul III, -rele6ere8cup iniial toate ca%itile oaselor, dar
dup natere i n primii ani de %iaesutul nobil hematopoetic este
nlocuit cu esutul grsos, mduva osoasgras,care substituie i n acelai
timp mpinge mdu%a hematopoetic dindiafizele osoase spre metafize i
epifize!":6a %rsta ma$oratului, mdu%a hematogen se mai gsete doar
la ni%elul: sternului,
pel%isului epifizei proximale a femurului
%ertebrelor coastelor.
9du%a osoas ocup aproximati% 4+ din greutatea total a
corpului.0a conine:
;troma, format din celule reticulare nedifereniate i fibre de
reticulin, fibroblati i celule grsoase ;tructura osoas, format din
lamele osoase ale spongioasei oaselor plate i scurte i ale epifizei
oaselor
lungi ;tructura %ascular, format din arteriole i %enule
capilarizate n %asele sinusoide, care au perei endoteliali
discontinui #esutul hematopoetic propriu - zis, situat
extrasinusoidal, care conine celule acti%e tinere (blastice) pn
la
celule care i'au terminat ciclul de maturare, caracteristice
pentru fiecare serie.!": #esutul granulopoetic este cel care %a
predomina.
=aportul 0 este :1.?n mdu%a osoas, alturi de seria
megacariocitar i monocitar, se afl i noduli de limfocite, care
de%inrezer%orul de limfocite " ce se %or diferenia spre plasmocite
n cadrul rspunsului imun.imusul
' este un organ limfoid i epitelial care poate atinge n momentul
dez%oltrii sale maxime aproximati% 4* g este format din / lobi
simetrici separai prin septuri fibroase pro%enite din capsula
timusului;tructuraleste compus din:'cortical'medular
'38I'191
2onine aglomerri de limfocite fr centru germinati%
%izibil0/"=91812onine numeroi corpusculi 7;;76n $urul cror se
dispun limfocite i celule macrofageNB:Ti#usul a!in6e devol!area
#ai#= la -uer!a!e , a-oi su$er= o involu
-
5/27/2018 Prelegere Sistemul Hematopoetic Anul III
6/16
Aleandru olo8. 'is!e#ul 7e#a!o-oe!i8. PA). 'e#iolo6ia a$e8>?
Pen!ru anul III, -rele6erePentru a de#eni palpabi l$ dimensiuni le
spl inei trebuie s se dubleze7anglionii limfaticisunt aglomerri de
limfocite $ macrofage %i plasmociteacoperite de o capsulce trimite
septe &n interiorParenchimul ganglionareste format din foliculi
corticali % i cordoane medulare ;oliculiiconin l imfoc ite mici$
dispuse conce ntric &n @urul unui centrugerminati#alctuit
din:
l imfocitemai mari$ macrofage plasmocite'ordoanele medulare sunt
compuse din:aglomerri de l imfocite m ici fr centru germ
inati#'orticala ganglionar are rol important funcional %i se
&mparte &n 2 zone:zona corticalpropriuzis$ sediul
foliculilor %i centrilor germinati#i$ bursodependent!zona
paracortical$din #ecintatea medularei$ populat de limfocite
timodependente.
7anglionii l imfatici sun! n nu#=r de ?>> / >>, de
$or#= ro!und= sau ovalar=, 8u dia#e!rul variailO;2 ##4 sun!
si!ua
-
5/27/2018 Prelegere Sistemul Hematopoetic Anul III
7/16
Aleandru olo8. 'is!e#ul 7e#a!o-oe!i8. PA). 'e#iolo6ia a$e8>?
Pen!ru anul III, -rele6ereeritrocitargranulocitarmonocitar
macrofagicmegacariocitarsau limfoid.Precursorii eritroblasticisun!
8elule eri!ro-oe!i8e sensiile, 8are evoluea= su a8
-
5/27/2018 Prelegere Sistemul Hematopoetic Anul III
8/16
Aleandru olo8. 'is!e#ul 7e#a!o-oe!i8. PA). 'e#iolo6ia a$e8>?
Pen!ru anul III, -rele6ere
9ichidian (plasma)! 'elular!'omponenta celular$ e-primat prin
hematocrit $ reprezint * >ED dinesutul sanguin$ cu #ariaii largi
legate de #+rst.1ceast componen este reprezentat de elementele
figurate ale s+ngelui: /ritrocite 8eticulocite Polimorfonucleare
rombocite 9imfocite 0onocite.;iecare din aceste elemente celulare
posed funcii speciale$ structura lorfiind adaptat &n acest
sens: /ritrocitele 1pro#izioneaz organismul cu o-igen$ prin
transpotarea 32de la ni#elulal#eolelor pulmonare$ la toate celulele
esuturilor %i organelor$ asigur+ndmetabolismulacestora %i totodat
e#acuarea bio-idului de carbon$
considerat ca ;=N'I1 /S/NI196 10/NIN/8II GI/II
'3PI9=9=I!/ritritrocitele se maturizeaz &n mdu#a osoas:
Proeritroblastul /ritroblastul se preface &nH /ritrocit care
conine nucleu0ai apoi nucleul este e-pulzat ,n e-teriorH8eticulocit
(eritrocit t+nr)8eticulocitulese din mpdu#a osoas %i &n decurs
de 2 zile se preface&n/8I83'I9a nou nscui numrulde reticulocite
este deEJ$&n a > * C ziK E >J
9a maturi: ? CJ/ritrocitele
conin:proteineglucide#itamine$diferite metaleapro-imati# EE
fermeninecesari pentru efctuareametabolismului./le posed
capacitatea de se aglutina(&ncleia)%i precipita1cest proces st
la baza aprecierii GSGS este influienat de foarte muli factori$ dar
cei mai de baz sunt:albuminele(L)7lobulinele(M)GS depinde &n
mare msur de numrul de eritrocite:Numrul de eritrocite(mln)
GS(mmFh)? E < ? ? > < 2< 2< * 2< >
%
-
5/27/2018 Prelegere Sistemul Hematopoetic Anul III
9/16
Aleandru olo8. 'is!e#ul 7e#a!o-oe!i8. PA). 'e#iolo6ia a$e8>?
Pen!ru anul III, -rele6ere
ematocritul:8aportuldintre numrul deeritrocitectreplasm:Nounscut
* * >?D< * ? luni * D E * ani *
-
5/27/2018 Prelegere Sistemul Hematopoetic Anul III
10/16
Aleandru olo8. 'is!e#ul 7e#a!o-oe!i8. PA). 'e#iolo6ia a$e8>?
Pen!ru anul III, -rele6ereParticip &mpreun cu ;1'38II
'317=968II 91 P8/G/NI8/1 /03817II938,n norm numrul de trombocite
#ariaz de la ?E * 2>E.EEE.Numrul lor se mre%te in :0etastazele
malignerombastenie'I"(&n dependen de faza lui)1miloidoze,n caz
de hemoragiiNB: numrul de trombocite dup m+ncare scade. 9imfocitele
/le au funcia de a fi-a to-inele
;ormeaz anticorpi,n primele < zile copilul are 2 *
-
5/27/2018 Prelegere Sistemul Hematopoetic Anul III
11/16
Aleandru olo8. 'is!e#ul 7e#a!o-oe!i8. PA). 'e#iolo6ia a$e8>?
Pen!ru anul III, -rele6ere'/9=9/9/ P91S01I'/
1/NI/Q'elulele plasmatice nu se &nt+lnesc &n norm la
copii.,n cazurile c+nd depistm a%a ce#a$ trebuie s %tim c procesul
deformare a imunitii este incorect %i nesatisfctor ./35IN3;I9/9/-
S=N '/9=9/ * "/8II'6318/$care cur organismul:- 'u c+t ni#elul de
histamin &n organism este mai &nalt$ cu at+t numrul
deeozinofile este mai mare pentru a se lupta cu
histamina./ozinofilile sunt Rr+ndunelele
&nsnto%irii/ozinofileleterebuiesc calculate &n cifre
absolute!Norma *
-
5/27/2018 Prelegere Sistemul Hematopoetic Anul III
12/16
Aleandru olo8. 'is!e#ul 7e#a!o-oe!i8. PA). 'e#iolo6ia a$e8>?
Pen!ru anul III, -rele6ere
ematologia infantildifer de cea a adultului prin particularitile
#+rstei$ a reacti#itii %i a patologieispecifice copilriei! 'opilul
prezint o labilitate sporit a hematopoezei manifestat prin
sensibilitatea deosebit la factorii infecio%i$ to-ici$
medicamento%i %iparazitari.
'a o particularitate #ast$ legat de #+rst$ este capacitatea de a
re#eni la
hematopoeza de tip embrionar ! ,n patologia hematologic a
copilului &nt+lnim unile tipuri de anemii specifice
numai pentru ei$ etc.! ,n raport cu greutatea corporal$ #olumul
sanguin$ este mai mare la copil
dec+t la adult. 9a nounscut acest raport reprezint * 11D din
greutateaacestuia$ iar la adult * D.
'u alte cu#inte$ 1>E * 1EE mlFAg la copil %i >E * E mlFAg
la adult.P8I'=98I6I9/ SBN7/9=I
9 N3=N6S'=I0uli sa#ani din domeniul hematologiei pediatrice
menioneaz c sistemul
hematopoetic la noinscu%i are unele particulartiti e#idente :1.
numrul de eritrocite este crescut > ?]1E12gFl(#ari+nd &ntre
$2 *>$. Poichilocitoz * diferite forme a hematiilor !?.
Polihromazie * culoare diferit a hematiilor !. 8eticulocitoza *
c+nd la na%tere nounscutul a pierdut mult s+nge sau a
a#ut loc o hemoliz puternic !
C. Numrul leucocitelor la na%tere este crescut * 1C
]1E12gFl]1EgFl$ &nsacademicianul tur atest c ele pot dep%i
-
5/27/2018 Prelegere Sistemul Hematopoetic Anul III
13/16
Aleandru olo8. 'is!e#ul 7e#a!o-oe!i8. PA). 'e#iolo6ia a$e8>?
Pen!ru anul III, -rele6ere
. ,n formula sanguin$ &n primele > zile de #ia pre#aleaz
neutrofilele &nproporie de ?E * ED din totalul globulelor albe
!
1E. Schimbri eseniale se determin din partea leucocitelor *
adicneutrofillele scad$ mrinduse numrul limficitelor ca la a >
zi s seegaleze cu numrul neutrofilelor$ denumit prima
&ncruci%are (W_Y_`Y_X`)$unde raportul lor este de
ED.P18I'=918I6I9/ /013P3/5/I '3PII938 P8I0=9=I 1N "/ GI16
. 0ic%orarea treptat a numrului de hematii %i a ni#elului de
b:Numrul de eritrocite p+n la ? luni&n comparaie cu nounscuii$
scadetreptat la$2 * $?]1E12gFl!9a 2 luni * C ani este de $2] E
2gFlCani * sf+r%itul copilriei cre%te p+n la $C]1E12gFl2.
Schimbarea esenial a formulei leucocitare: Pe parcursul primului
an$ numrul limfocitelor cre%te. ,n al 2< ani sedetermin scderea
lor. 9a #+rsta de >? ani din nou se egaleaz numrulneutrofilelor
cu cel al limfocitelor (a doua &ntretere) 'antitatea de b scade
mai intens &n primele luni %i la 2< luni este de? *
-
5/27/2018 Prelegere Sistemul Hematopoetic Anul III
14/16
Aleandru olo8. 'is!e#ul 7e#a!o-oe!i8. PA). 'e#iolo6ia a$e8>?
Pen!ru anul III, -rele6ere1. 5uloarea !e6u#en!elor, #u8oaselor,.
Preen
-
5/27/2018 Prelegere Sistemul Hematopoetic Anul III
15/16
Aleandru olo8. 'is!e#ul 7e#a!o-oe!i8. PA). 'e#iolo6ia a$e8>?
Pen!ru anul III, -rele6ere
- este rezultanta unor pierderi de s+nge masi#e %i de scurt
durat- sau reduse cantitati# dar de lung durat$ cum ar fi: emoragii
mici %i repetate * 2ml de s+nge conin mg de fier *
(pierdereazilnic$ timp de < luni$ a 2 ml de s+nge conduce la o
deperdiie marial&de
-
5/27/2018 Prelegere Sistemul Hematopoetic Anul III
16/16
Aleandru olo8. 'is!e#ul 7e#a!o-oe!i8. PA). 'e#iolo6ia a$e8>?
Pen!ru anul III, -rele6ere
/tc. Sindromul de coagulare Intra#ascular diseminat
('I")('oagulopatie de consum sau sindrom de defibrinare)- un
mecanism intermediar de boal ce apare &n urma acti#rii
anormaleRin #i#o a procesului de coagulare &n cele mai #ariate
patologii.Importana 'I" &n patologia pediatric rezult din
frec#ena lui &nsemnat lacopii &n special la sugari %i cei
de #+rst fraged$ agra#+nd considerabil
e#oluia bolii %i chiar @uc+nd un rol decisi# &n sur#enirea
decesurilor la ei.
'#