Démences: diagnostic et prise en charge en 2017 Pr dr med. J-F. Démonet Centre Leenaards de la Mémoire – CHUV Lausanne JF Demonet Quadrimed Crans -Montana
Démences: diagnostic et prise en charge en 2017
Pr dr med. J-F. Démonet
Centre Leenaards
de la Mémoire – CHUV
Lausanne
JF Demonet Quadrimed Crans -Montana
SERVICE CANTONAL DE RECHERCHE ET D’INFORMATION STATISTIQUES
≈30%
≈2%
≈ 4%
≈ 8%
≈ 15%
JF Demonet Quadrimed Crans -Montana
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dans les tranches d’âge > 75 ans, les cas « Alzheimer » (purs
ou associés) correspondraient à environ 70% des cas
incidence - toutes démences, tous âges: 19.4/1000 personnes-années
- augmente ++ avec l’âge • 2.4/1000pa entre 65-69 ans
• 70.2/1000pa après 90 ans
• chez les plus âgés, 1.5 à 2 fois plus de femmes
coûts (étude pan-européenne) - 2ème maladie la plus coûteuse en Europe après les troubles
de l’humeur
- 12 Milliards Euros/an en France, double en 2030
5.7 2.9
47.1 44.3
Annual Costs : 6.3 Bio SFr (~ € 5.3 Bio)
Community care Inpatient Nhome Informal
Dementia: Annual direct and indirect costs, 2007
(Kraft E et al, Swiss Med Wkly. 2010;140:w13093 · www.smw.ch)
*
* Including primary care consultation (0.4%), memory clinic (0.1%), treatment (0.4%),
professional home care (4.5%) JF Demonet Quadrimed Crans -Montana
« l’épidémie grise »
le vieillissement
le vieillissement cerveau/esprit
« neuro-sénescence cognitive »
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Quelle est la fonction qui n’est pas affectée par le vieillissement cognitif « banal » ?
• 1
Capacité à rappeler sans aides externes des informations nouvelles
• 2
Connaissances verbales, vocabulaire
• 3
Vitesse de traitement de l’information
• 4
Inhibition d’automatismes
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Drag & Bieliauskas, Journal of Geriatric Psychiatry and Neurology 2010
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Changements du volume du cortex cérébral avec l’âge
cross-sectional evolution of regional gray matter
over life-span Sowell et al, Nature Neuroscience 2003 JF Demonet Quadrimed Crans -Montana
Démence : définition
1) altération acquise chez l’adulte, attestée, progressivement aggravée,
de plusieurs fonctions cognitives:
- mémoire,
- fonctions « symboliques » (langage, praxies, gnosies)
- attention et fonctions « exécutives » (sélection du
comportement le plus adapté à un contexte toujours changeant)
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Définition :
1) altération acquise chez l’adulte, attestée, progressivement aggravée, de plusieurs fonctions cognitives
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2) Evolution souvent insidieuse au début, aboutit
à une perte d’autonomie affectant progressivement tous les domaines de la vie quotidienne, d’abord les plus exigeants: vie professionnelle, sociale, familiale
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2) Evolution souvent insidieuse au début aboutit à une perte d’autonomie affectant progressivement tous les domaines de la vie quotidienne, d’abord les plus exigeants: vie professionnelle, sociale, familiale
3) causée par une pathologie cérébrale, évidente ou suspectée ! Démences au pluriel: nombreuses étiologies, classification selon de multiples critères; McKhann et al. 2011
outils de classification: DSM V (APA, 2013); CIM (OMS): F0. et seq
Définition :
1) altération acquise chez l’adulte, attestée, progressivement aggravée, de plusieurs fonctions cognitives
changement de paradigme
•Démence
Pathologies neuro-dégénératives et vasculaires lentement évolutives affectant progressivement au cours du vieillissement: les capacités d’autonomie, les fonctions cognitives, le comportement
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X Pathologies cognitives
du cerveau âgé
DSM V
Trouble neurocognitif
majeur
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Confusion mentale Démence Début
aigu
progressif
Vigilance
altérée
intacte (sauf aux stades avancés)
Fluctuation de la symptomatologie
importante, aggravation nocturne
généralement absente
Hallucinations
fréquentes, surtout visuelles
rares aux stades de début
Activité psycho-motrice
souvent augmentée
normale aux stades de début
Humeur
anxiété
peu altérée en général
Délire
mal systématisé, méfiance
peu fréquent
Discours
volubilité incohérente, coq à l’âne,
peu perturbé au début (sauf anomie) Signes neurologiques
souvent présents
souvent absents (sauf aux stades avancés)
Limites de cette distinction: 1) une démence peut se compliquer d’une confusion mentale à l’occasion de tout épisode organique sérieux; 2) une confusion mentale peut être la circonstance dévoilant une démence passée jusque là inaperçue → soigneusement établir les antécédents et surveiller l’évolution d’une confusion (retour à la normale au plus en 2-3 jours, au plus)
Diagnostic des démences: diagnostic différentiel aux urgences
les facteurs de risque de développer une démence ?
1. Hypertension artérielle
2. Âge
3. Faible niveau d’éducation
4. Faible longueur du fémur
5. Hérédité
6. Faible périmètre crânien
7. Diabète
8. Décès d’un parent dans l’enfance
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quelques éléments pour l’évaluation cognitive * vie sociale: rapports aux proches, activités sociales, hobbies
* comportement général: sommeil, appétit, prise d’initiatives, humeur
* autonomie dans les activités élémentaires de la vie quotidienne (ADL) vs activités « instrumentales » (IADL): repas, budget, transports,
tâches administratives, téléphone, médicaments
• les fonctions cognitives: → tests d’examen rapide:
« GRECO »: http://site-greco.net/index.php MMSE, MOCA www.mocatest.org
5 mots de Dubois
mémoire épisodique = événements uniques (lieu & date)
langage: dénomination, compréhension
praxies, gnosies: test de l’horloge, gestes symboliques, copie de dessin
attention et fonctions « exécutives »: empan (endroit, envers); fluence catégorielle
Cotation de la sévérité: CDR
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Crans -Montana
nosologie Critères de classification
- Topographique: corticales: diffuses vs focalisées
vs sous-corticales
- Étiologique:
primaires: dégénératives vs non-dégénératives (Alzheimer) vs secondaires
limites de ces classifications:
fréquence des formes mixtes
e.g. démences par lésions dégénératives et vasculaires
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démences dégénératives maladie d'Alzheimer
démences fronto-temporales
et atrophies lobaires
dégénérescence cortico-basale
démences à corps de Lewy diffus
démence de la maladie de Parkinson
Paralysie Supra-nucléaire Progressive
maladie de Huntington
syndrome de Down
syndrome de Gertsmann-Straussler-Scheinker
rares atrophies spino-cérébelleuses, …
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d. corticales
d. sous- cortic.
Démences non dégénératives vasculaires • infarctus multiples • état lacunaire • maladie de Binswanger • angiopathie amyloïde • démence hémodynamique • CADASIL carentielles • vitamine B1 • vitamine B12 (anémie
macrocytaire) • folates • vitamine PP
métaboliques, endocriniennes • dysparathyroïdie • dysthyroïdie • séquelles d'anoxie • encéphalopathie hépatique • troubles hydro-
électrolytiques
infectieuses et inflammatoires • agents infectieux non conventionnels maladie de Creutzfeldt-Jakob HIV • Syphilis • Lyme • leucoencéphalopathie multifocale (virus JC) • Behcet • maladie de Whipple •sclérose en plaques
toxiques • iatrogène (neuroleptiques, anticholinergiques) • toxiques (C Cl4) • alcoolisme chronique • syndrome de Korsakoff • maladie de Marchiafava-Bignami • pellagre • dialyse chronique mécaniques • hydrocéphalie chronique de l'adulte • processus expansif • séquelles de traumatisme crânien
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démences dégénératives
maladie d'Alzheimer (MA):
• au moins 50% de l’ensemble des démences
• maladie aux mécanismes complexes avec une très
longue phase « pré-clinique »
• diagnostiques fréquemment remaniés
• prévalence croissante avec l’âge (5% +65 ans,
25-30% + 90 ans), + fréquente chez la femme
• la 3ème cause de dépenses médico-sociales
(après cancers et maladies cardio-vasculaires) JF Demonet Quadrimed Crans -Montana
maladie d’Alzheimer: un point de départ temporal interne,
une diffusion dans de nombreux réseaux cérébraux
plaques séniles dépôt de beta-amyloïde fibrillaire (A β 1-42)
dégénerescences neuro-fibrillaires intra-neuronales; phospho-tau
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Critères principaux (« core criteria »):
- les critères de démence sont remplis
- de plus sont observés les éléments suivants :
a. Début insidieux ( troubles installés sur une échelle de mois ou d’années, 6 mois au moins)
b. Preuves patentes d’un déclin cognitif apportées par le récit de l’entourage ou des
observations directes
c. Un déficit cognitif initial et restant prépondérant dans l’histoire et à l’examen concerne
l’un des domaines suivants:
c1. présentation amnésique : (le plus courant); trouble de l’apprentissage et du rappel
d’éléments récemment présentés. accompagné d’un déficit dans l’un au moins des autres
domaines cognitifs (raisonnement, visuo-spatial, langage, comportement) .
c2. présentation non-amnésique :
-Troubles du langage : problème principal : manque du mot
-Trouble visuo-spatial : problème principal : perception (visuo-)spatiale (agnosie d’objets, déficit de
reconnaissance des visages, simultagnosie, troubles de la lecture)
-Trouble des fonctions exécutives : le problème principal concerne le raisonnement, le jugement et la
résolution de tâches complexes
+ dans tous les cas, au moins un autre type de déficit dans d’autres domaines
Critères diagnostiques cliniques de maladie d’Alzheimer probable
McKhann et al., révisés (2011)
éléments paracliniques contribuant au diagnostic de MA probable
(d’après Dubois et al., Lancet Neurology 2007)
• Atrophie temporale interne en IRM (amygdales, cortex entorhinal, hippocampes) • Imagerie PET: abaissement de captation de 18F DeoxyGlucose en temporo-pariétal & cingulaire postérieur bilatéral, anomalie de fixation d’autres ligands (e.g. amyloïde PIB) • Dosages dans le LCR de : beta-amyloïde: Abeta1-42 abaissée, et/ou protéine tau: augmentée et/ou phospho-tau: augmentée
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début dans le cortex entorhinal/périrhinal
Atrophie typique de la maladie d’Alzheimer en IRM
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28
Morphobox (unlike visual inspection)
confirms the observed
cognitive profile,
suggestive of cortico-basal
syndrome
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Morphométrie des régions cérébrales automatisée
( MorphoBox © courtesy Siemens CHUV)
Imagerie isotopique TEP ou SPECT: hyposignal dans des régions corticales ne paraissant pas (encore) atrophiques
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éléments rendant le diagnostic de mal. Alzheimer non probable (d’après Dubois et al., Lancet Neurology, 2007)
• histoire de la maladie: début soudain début par tr. de marche/ ataxie/ tr. du comportement/ crises épilepsie • signes cliniques: signes neurologiques focaux, signes parkinsoniens précoces • autres affections de sévérité suffisante pour expliquer la démence - démences non-Alzheimer: autres neurodeg., vasculaire, infectieux, - dépression majeure - perturbations métaboliques, toxiques, médicaments psychotropes • anomalies IRM Flair ou T2 en zone temporale interne évocatrices de lésions vasculaires, auto-immunes ou infectieuses
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Hétérogénéité • évolutivité: formes d’évolution rapide vs très lente (> 15 ans) en moyenne perte de 2.5 points /an au MMSE (sur 30 max)
• âge d’apparition: des formes « juvéniles » (génétiques, < 50 ans) aux formes du grand âge • syndromique: déficits prépondérants: aphaso/apraxo/agnosiques vs mémoire ± f. exécutives
prépondérance tr. langage vs tr. visuo-praxiques
DIFFICULTES DIAGNOSTIQUES
Formes mixtes • lésions vasculaires multiples ( chez 80% des patients de 80 ans et +) • distinguer dépression du sujet âgé vs troubles dépressifs
de la MA tout débutante
→ bilan pluri-disciplinaire:
neurologie/psychiatrie/gériatrie/neuropsychologie
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DIFFICULTES DIAGNOSTIQUES
formes de début: « Mild Cognitive Impairment » ou MCI (Troubles Cognitifs Légers)
troubles insidieux, facilement banalisés • défi médical: pour de futurs traitements modifiant le décours de la MA, dépister le stade pré-démentiel: « MCI évolutifs », à distinguer des déficits cognitifs non évolutifs du sujet âgé (« MCI stables »)
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Hypotheses on the time course / diagnosis power of markers of Alzheimer’s disease
(Jack et al., Lancet Neurol 2010)
empirical results: Jack et al, Brain 2010 concerning amyloid load and hippocampal atrophy
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Tests
Mémoire
citron,
clé,
ballon
Hypotheses on the time course / diagnosis power of markers of Alzheimer’s disease
(Jack et al., Lancet Neurol 2010)
empirical results: Jack et al, Brain 2010 concerning amyloid load and hippocampal atrophy
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Stade 1 Stade 2 Stade 3
Sperling et al. 2011
Stage 0 normal brain Negative Negative Negative
« SNAP » asymptomatic non-Alzheimer pathology Negative Positive Negative
très nombreux mécanismes lésionnels
+ composante
vasculaire rôle pathologique
pivot de
ApoLipoProtéine E
E4/E4 odd-ratio 7-10
(précocité de survenue)
+ réaction
inflammatoire (activation de la
microglie)
+ stress oxydatif
+ excito-toxicité
+ perturbations de l’épigénèse (acétylation, méthylation des histones),
+ etc …
+ « prion-like »
« misfolding proteinopathies»:
Abeta amyloïde
Tau,
Alphasynucleine,
TDP43,
Huntingtine, …
40
les 3 piliers de la physiopathologie «Alzheimer»
très nombreux mécanismes lésionnels
+ composante
vasculaire rôle pathologique
pivot de
ApoLipoProtéine E
E4/E4 odd-ratio 7-10
(précocité de survenue)
+ réaction
inflammatoire (activation de la
microglie)
+ stress oxydatif
+ excito-toxicité
+ perturbations de l’épigénèse (acétylation, méthylation des histones),
+ etc …
+ « prion-like »
« misfolding proteinopathies»:
Abeta amyloïde
Tau,
Alphasynucleine,
TDP43,
Huntingtine, …
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les 3 piliers de la physiopathologie «Alzheimer»
biology:
Cellular,
molecular
mechanism
s,
genetics,
-omics, …
behaviour
phenotype,
syndrome,
symptoms
amnesia,
aphasia, …
functional
systems
networks,
connecto
me,
circuits,
…
Les 3 niveaux de description des «pathologies cognitives»
l’approche bio-médicale
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biology:
Cellular,
molecular
mechanism
s,
genetics,
-omics, …
behaviour
phenotype,
syndrome,
symptoms
amnesia,
aphasia, …
functional
systems
networks,
connecto
me,
circuits,
…
Les 3 niveaux de description des «pathologies cognitives»
l’approche bio-médicale
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démences dégénératives maladie d'Alzheimer
démences fronto-temporales
et atrophies lobaires
dégénérescence cortico-basale
démences à corps de Lewy
démence de la maladie de Parkinson
Paralysie Supra-nucléaire Progressive
maladie de Huntington
syndrome de Down
syndrome de Gertsmann-Straussler-Scheinker
rares atrophies spino-cérébelleuses, …
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d. corticales
d. sous- cortic.
éléments rendant le diagnostic de mal. Alzheimer non probable (d’après Dubois et al., Lancet Neurology, 2007)
• histoire de la maladie: début soudain début par tr. de marche, crises épilepsie, tr. du comportement • signes cliniques: signes neurologiques focaux, signes parkinsoniens précoces • autres affections de sévérité suffisante pour expliquer la démence - démences non-Alzheimer, maladie cérébro-vasculaire - dépression majeure - perturbations métaboliques, toxiques, médicaments psychotropes - anomalies IRM Flair ou T2 en zone temporale interne évocatrices de lésions vasculaires ou infectieuses
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démences dégénératives maladie
« à corps de Lewy diffus »
syndrome parkinsonien fruste peu sensible à la L-DOPA
déficit cognitif affectant spécialement
les fonctions exécutives, l’attention, la perception visuelle ces troubles sont apparus de manière couplée avec le parkinsonisme voire l’ont précédé, typiquement durant la même année; Hallucinations visuelles (+ sun-downing) Fluctuations cognitives
autres éléments: - neuroleptiques délétères (à éviter) - anosmie - dysautonomie, syncopes, chutes, constipation - troubles comportementaux du sommeil paradoxal (sommeil agité, cris, éveil confus)
(McKeith et al., 2005)
d. à corps de Lewy Alzheimer
DAT scan
DD:
- Démence du Parkinson idiopathique
démence plusieurs années après
les troubles moteurs
- Maladie d’Alzheimer à un stade évolué
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éléments rendant le diagnostic de mal. Alzheimer non probable (d’après Dubois et al., Lancet Neurology, 2007) • histoire de la maladie: début soudain début par tr. de marche, crises épilepsie, tr. du comportement • signes cliniques: signes neurologiques focaux, signes parkinsoniens précoces • autres affections de sévérité suffisante pour expliquer la démence - démences non-Alzheimer, maladie cérébro-vasculaire - dépression majeure - perturbations métaboliques, toxiques, médicaments psychotropes - anomalies IRM Flair ou T2 en zone temporale interne évocatrices de lésions vasculaires ou infectieuses
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démences dégénératives: démences lobaires fronto-temporales imagerie: atrophie lobaire, souvent asymétrique,
DFT à prédominance « comportementale » : apathie/désinhibition troubles du comportement social
Aphasies progressives primaires * non fluente et anarthrie progressive * fluente avec tr. phonologiques («logopénique ») * fluente avec troubles de la compréhension: démence sémantique DFT avec troubles moteurs: * syndrome cortico-basal: asymétrie ++
akinésie et hypertonie, apraxie, tr oculo-moteurs
atrophie fronto-pariétale unilatérale
* DFT - SLA Neary et al., 1998; Boeve 2007
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a. décours atypique : les « core criteria » sont satisfaits mais soit le déclin
cognitif est de survenue soudaine, soit un déclin progressif ne peut pas être
authentifié
b. démence à présentation « mixte » :
les « core criteria » sont satisfaits mais il existe des éléments objectivant :
- une maladie cérébro-vasculaire de rendre compte des troubles cognitifs
→ intérêt de l’imagerie cérébrale
- des éléments suggérant une maladie à corps de Lewy diffus: syndrome parkinsonien fruste, hallucinations visuelles, troubles du comportement du sommeil paradoxal,
- des éléments typiques de la démence fronto-temporale:
troubles du comportement social au premier plan, troubles du langage
- autres éléments en faveur:
d’une autre pathologie neurologique
ou d’une co-morbidité non-neurologique
ou d’une prise médicamenteuse susceptible de retentir de manière significative
sur les fonctions cognitives (e.g. Benzodiazépines, Neuroleptiques, Anti-
cholinergiques)
Critères diagnostiques de maladie d’Alzheimer possible McKahnn et al., révisés (2011)
Retour sur les difficultés diagnostiques dans la maladie d’Alzheimer
Démences non dégénératives vasculaires • infarctus multiples • état lacunaire • maladie de Binswanger • angiopathie amyloïde • démence hémodynamique • CADASIL carentielles • vitamine B1 • vitamine B12 (anémie
macrocytaire) • folates • vitamine PP
métaboliques, endocriniennes • dysparathyroïdie • dysthyroïdie • séquelles d'anoxie • encéphalopathie hépatique • troubles hydro-
électrolytiques
infectieuses et inflammatoires • démence VIH • neuro-syphilis • neuro-borréliose • maladie de Creutzfeldt-Jakob • maladie de Whipple • leucoencéphalopathie multifocale • sclérose en plaques
toxiques • iatrogène (neuroleptiques, anticholinergiques) • toxiques (C Cl4) • alcoolisme chronique • syndrome de Korsakoff • maladie de Marchiafava-Bignami • pellagre • dialyse chronique mécaniques • hématome sous-dural chronique • hydrocéphalie chronique de l'adulte • processus expansif • séquelles de traumatisme crânien JF Demonet Quadrimed Crans -Montana
éléments rendant le diagnostic de mal. Alzheimer non probable (d’après Dubois et al., Lancet Neurology, 2007) • histoire de la maladie: début soudain début par tr. de marche, crises épilepsie, tr. du comportement • signes cliniques: signes neurologiques focaux, signes parkinsoniens précoces • autres affections de sévérité suffisante • dépression majeurepour expliquer la démence - démences non-Alzheimer, maladie cérébro-vasculaire
- perturbations métaboliques, toxiques, médicaments psychotropes - anomalies IRM Flair ou T2 en zone temporale interne évocatrices de lésions vasculaires ou infectieuses
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Démences vasculaires
vasculaires • infarctus multiples • état lacunaire • maladie de Binswanger • angiopathie amyloïde • démence hémodynamique carentielles • vitamine B1 • vitamine B12 (anémie
macrocytaire) • folates • vitamine PP
métaboliques endocriniennes • dysparathyroïdie • dysthyroïdie • séquelles d'anoxie • encéphalopathie hépatique • troubles hydro-
électrolytiques
infectieuses et inflammatoires • démence du SIDA • paralysie générale (neuro-syphilis) • agents infectieux non cenventionnels maladie de Creutzfeldt-Jakob • maladie de Whipple • leucoencéphalopathie multifocale • sclérose en plaques
toxiques • iatrogène (neuroleptiques, anticholinergiques) • toxiques (C Cl4) • alcoolisme chronique • syndrome de Korsakoff • maladie de Marchiafava-Bignami • pellagre • dialyse chronique mécaniques • hydrocéphalie chronique de l'adulte • processus expansif • séquelles de traumatisme crânien
cadre diagnostique hétérogène ≈ 15% des démences différents types de lésions: artères de gros calibre vs de petit calibre (lipohyalinose, lien ++ avec HTA)
infarctus multiples état lacunaire maladie de Binswanger démence hémodynamique, « CADASIL », … - critère proposé par certains: évolution par à-coups; signes neurologiques focaux temporellement (3 mois) liés à 1 ou plusieurs lésions vasculaires supra-tentorielles au scanner ou à l’IRM souvent associées à des lésions dégénératives cas limite: angiopathie amyloïde
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Eléments cliniques en faveur (Hachinski et al. 2006): - multiples antécédents et facteurs de risque cardiaques (e.g. arythmie) et vasculaires (e.g. diabète) - signes neurologiques focaux - troubles de la marche, de l’équilibre, incontinence urinaire - syndrome pseudo-bulbaire: tr. déglutition, voix, parole, rire et pleurer spasmodique - dépression - neuropsychologie: prépondérance des troubles des fonctions exécutives
Démences d’origine
vasculaire -nosologie en évolution
-→ VCI
majorité des cas =
co-morbidité vasculaire
et dégénérative
• multiples
infarctus de petite (lacunes)
et très petite taille prédominant dans noyaux gris, capsules, centres semi-ovales
→ IRM (T2, T2*, FLAIR, DTI): multiples lacunes, micro-saignements et hyperintensités SB
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from AD to «ABCDs»,
i.e. Ageing-Brain Cognitive
Diseases
A broader perspective,
enlarged to the whole spectrum of
age-related dementing diseases,
frequently combined at late stages
A
B
C
D
…
«Vascular dementia»
diffuse Lewy body disease
Fronto-temporal lobar
degeneration (e.g. TDP43 )
Cerebral amyloid angiopathy
Argyrophilic grain disease
Hippocampal sclerosis
PART
etc …
Etiological diagnosis categories in patients @Leenaards Memory Centre
20%
Pourquoi faire un diagnostic précoce ?
pour éviter les situations à risque
préparer psychologiquement et matériellement l ’entourage
donner le maximum de chance aux traitements spécifiques
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Pourquoi un diagnostic pré-symptomatique ? Parce que la prévention peut être renforcée
et des espoirs thérapeutiques existent !
2010, 133:1312-27
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Diagnostic des démences: conduite à tenir 1) Interrogatoire systématique: patient et entourage - quelle est la plainte? trouble de la mémoire +++, trouble du langage, trouble du comportement, … - qui se plaint ? le patient ou les proches +++ (anosognosie ) -entourage: → éléments objectifs de biographie du patient évolution ? insidieuse ou à-coups ? retentissement dans la vie quotidienne ? (activités quotidienne, orientation, humeur); charge pour le conjoint, les proches; ATCD personnels et familiaux (tout type de pathologie, surtout neuro-psychiatrique et cardio-vasculaire) prises médicamenteuses, alcool, toxiques
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Diagnostic des démences: conduite à tenir
à ne pas oublier:
2) l’examen clinique
- général
maladies « non-neurologiques »: tr. cardio-vasculaires: HTA; diabète
altération état général; handicaps sensoriels, articulaires
- neurologique: signe focalisé (e.g. syndrome pyramidal)
syndrome parkinsonien
mouvements anormaux
trouble de la marche
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Diagnostic des démences: conduite à tenir
Neuropsychologie: quantification et analyse des déficits cognitifs: score pathologique au test MoCA < 26
Imagerie cérébrale: Scanner cérébral ou si possible IRM (T1, T2, FLAIR, T2*): 1a) éliminer une étiologie secondaire: tumeur (e.g. méningiome frontal), hématome sous-dural chronique, hydrocéphalie « à pression normale» 1b) identifier des anomalies typiques d’autres démences primaires démences fronto-temporales: atrophie focalisée lésions vasculaires multiples, micro-saignements 2) renforcer le diagnostic positif: atrophie diffuse, plus marquée en temporal interne * cas douteux, formes de début: imagerie isotopique SPECT voire PET (18F-Glucose) hyposignal en temporo-pariétal bilatéral
Biologie: hémogramme, ionogramme, syndrome inflammatoire, hypothyroïdie, B12, folates, diabète, dyslipidémie; selon le contexte: sérologies HIV, Syphilis, Lyme, pour renforcer le diagnostic: génotypage ApoE: ε4/ ε4 : risque de MA +++ dosages beta-Amyloïde/tau LCR
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3) Examens complémentaires
• Résultats des tests de dépistage cognitif peu probants, avec persistance des troubles
cognitifs et nécessité d’effectuer un examen neuropsychologique;
• Diagnostic différentiel démence – dépression peu clair
• Troubles cognitifs chez un patient de moins de 65 ans
• Symptomatologie atypique (p.ex. troubles du comportement à un stade précoce), ou
évolution atypique (p.ex. progression rapide)
• Suivi après un épisode confusionnel aigu (delirium) p.ex. lors d’un séjour à l’hôpital.
• Patients souffrant de troubles cognitifs et de comorbidités multiples
• Divergence dans les informations fournies par le patient, ses proches et les résultats
recueillis
• Constellations relationnelles problématiques ou difficultés à gérer la situation pour
l’une ou l’autre des personnes impliquées (patient, proches, médecin)
• Difficulté d’évaluation de l’impact des troubles cognitifs sur le fonctionnement au
quotidien (p.ex. conduite automobile)
Critères pour référer à un Centre Mémoire Consensus 2012: Monsch A et al, Rev Med Suisse 2013
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PREVENTION +++ Prévention active des facteurs de risque « classiques » Sédentarisme Obésité HTA Hypercholestérolémie (LDL) Diabète
Tout ce qui est bon pour le cœur est bon pour le cerveau ELEVATION / MAINTIEN DU NIVEAU SOCIO-EDUCATIF, entretenir activités intellectuelles et physiques, facteurs de « résistance » à la pathologie, « réserve cognitive »
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4 étapes clés • diagnostic
• introduction des aides quotidiennes & prévention des risques (e.g. permis de conduire)
• gestion des troubles du comportement
• préparation de l’entrée en institution
soignants
entourage patient
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Troubles de la mémoire: l’affaire de tous
Quatre Centres Mémoire
dans le Canton de Vaud:
Mont-Paisible 16, CHUV
Centre Leenaards de la mémoire - CHUV: . Centre de référence pour le Canton
. Centre de proximité pour la région lausannoise
Prise en charge
multiples
(patient, famille)
. troubles
touchant la
mémoire et les
fonctions
cognitives
. troubles
psychologiques
et pertes
d’autonomie
associés
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72
www.centrememoire.ch