Le 15 Avril 2011 Faculté de Médecine et de Pharmacie, Casablanca 1 ère Journée du résident Casablanca 15 Avril 2011 Faculté de Médecine et de Pharmacie 1 Journée du Résident ère La Pathologie du Pancréas Tumeurs kystiques du pancréas Site web: www.aqodad.ma
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Le 15 Avril 2011
Faculté de Médecine et de Pharmacie,
Casablanca
1ère Journée du résident
C a s a b l a n c a 1 5 A v r i l 2 0 1 1
F a c u l t é d e M é d e c i n e e t d e P h a r m a c i e
1Journée
du Résident
ère
L a P a t h o l o g i e d u P a n c r é a s
Tumeurs kystiques du
pancréas
Site web: www.aqodad.ma
C a s a b l a n c a 1 5 A v r i l 2 0 1 1
F a c u l t é d e M é d e c i n e e t d e P h a r m a c i e
1 J o u r n é e
d u R é s i d e n t
L a P a t h o l o g i e
d u P a n c r é a s
è r e
Plan
Quelles sont les principales lésions kystiques
du pancréas?
Quelles sont les principales tumeurs kystiques
du pancréas?
Quels sont les principaux diagnostics
différentiels des tumeurs kystiques primitives
du pancréas?
Proposition d’algorithme
Lésions kystiques du pancréas
• Pseudo-kystes: 80-90%
• Tumeurs kystiques: 10-20%
– Tumeurs kystiques primitives: tumeurs mucineuses et non mucineuses
– Tumeurs kystiques secondaires (métastases)
• Kystes parasitaires (Kyste hydatique)
• Kystes congénitaux:
– Polykystose pancréatique
– Maladie de Von Hippel Lindau
Tumeurs kystiques primitives du pancréas:
• Tumeurs kystiques bénignes: cystadénome séreux
• Tumeurs kystiques à potentiel dégénératif ou dégénérées:
– Cystadénome mucineux
– Tumeurs intracanalaires papillaires et mucineuses du pancréas (TIPMP)
– Tumeurs pseudo-papillaire et solides du pancréas
– Tumeurs endocrines kystisées
Cystadénome séreux
Cystadénome mucineux
Tumeurs intracanalaires papillaires et mucineuse du pancréas
(TIPMP)
90%
Surgical oncology 2011 in press
Le cystadénome séreux
• Tumeurs kystique épithéliale bénigne (1)
– 1% des tumeurs non endocrine du pancréas.
– 30% des tumeurs kystiques du pancréas.
• Série du Massachussetts Genaral Hospital (1976-2004)(2)
– 106 malades avec cystadénome sereux:
– Age moyen du diagnostic: 62 ans
– Femme: 75%
– Localisation céphalique:
(1) Surgical oncology 2011 in press
(2)Tseng JF, Annals of Surgery 2005; 242: 413-420.
Le cystadénome séreux: présentation clinique
• Asymptomatique : 47%
• Symptômes non spécifiques:
– Douleurs abdominales: 25%
– masse: 10%
– Ictère: 7%
– Asthénie: 6%
La symptomatologie clinique dépend de la masse tumorale:
SUP à 4 cm: 72%
<4cm: 22% p<0,001
Tseng JF, Annals of Surgery 2005; 242: 413-420.
Cystadénome séreux: Forme typique
Macroscopie Unique(rarement multiples)
Taille ~ 5 cm en moyenne,
multiloculaire > 6microkystes
Microkyste <2cm
Contenu fluide sans mucine
Aspect en « nid d’abeille » ou en éponge
cicatrice centrale fibreuse
parfois calcifiée (30%)
Ne communique pas avec
les canaux pancréatique
Le cystadénome séreux: TDM forme typique
• Femme de 66 ans asymptomatique.
• Image en “nid d’abeille”.
• Calcification centrale
RadioGraphics 1990; 10: 313-322
CYSTADENOME SEREUX : IRM
Nature liquidienne de la lésion
Cicatrice centrale spontanément visible
Rehaussement vasculaire tardif
Aspect feuilleté
Microkystes
Cystadénome séreux: écho-endoscopie (EUS)
microkystes
Image en “nid d’abeille”
Cystadénome séereux: Forme atypique
macrokystique <10%
Lésion uniloculaire >20mm
Paroi fine
Remplie d’un liquide eau de roche
non filant non mucineux
Absence de communication avec les
canaux pancréatiques
Intérêt du dosage des marqueurs
ACE < 5 ng/ml 92%ss, 87%sp
Histoire naturelle du Cystadénome séreux: progression de la tumeur en fonction de la la taille au moment du diagnostic:
IPMN: Tumeurs Intracanalaires paillaire et mucineuse du pancréas
-rare <5% -Masse volumineuse => signes de compression -Femme jeune : 30-40 ans -Tumeur solide et/ou kystique bien limitée encapsulée avec remaniements nécrotiques et hémorragiques (IRM+++)
Tumeur solide et pseudo-papillaire:
VON HIPPEL LINDAU
-Hériditaire, autosomale dominante
-Six lésions : hémangioblastome du SNC
hémangioblastome rétinien
Tumeur du sac endolymphatique
phéochromocytome
cancer à cellules claires et kystes du rein
kystes et tumeurs neuro-endocrines
Kystes parasitaires: kyste hydatique
• Localisation très rare: 0,2% des localisation abdominales
• Localisation pancréatique isolée: 91%
• Localisation céphaliques: 57%
• Diagnostic positif:
– Contexte épidémiologique
– Imagerie
– Sérologie hydatique
Gastroentérologie Clinique et Biologique 2008
En pratique
• Confirmer l’origine pancréatique du kyste
• Analyser le parenchyme pancréatique sain
• Exclure le diagnostic du pseudokyste
• Identifier les tumeurs kystiques malignes ou à potentiel malin
• Différencier une tumeur kystiques mucineuse d’une tumeur kystique non mucineuse
Lésion kystique du pancréas (asymptomatique)
: écho abd, TDM TAP, IRM +/- EUS
Contexte clinique, épidémiologique, nombre,
localisation
TK dégénérée
Composante
tissulaire
infiltrante,…
TK à potentiel dégénératif
Sans signes de
dégénérescence
Malade opérable
oui non
chirurgie
cytoponction
Forme typique
CS surveillance
TK indéterminé ou à
potentiel bénin
<15mm sup15mm
surveillance cytoponction
Communication avec
les canaux pancréatiques
oui non
TIPMP
GCB 2007
C a s a b l a n c a 1 5 A v r i l 2 0 1 1
F a c u l t é d e M é d e c i n e e t d e P h a r m a c i e