Meet the Expert TUMOR GANAS PALPEBRA Oleh : Nofri Rahmadika 06120017 Delvia Susanti Z 06120024 Pela Meyadsa 06120005
Meet the Expert
TUMOR GANAS PALPEBRA
Oleh :Nofri Rahmadika
06120017Delvia Susanti Z
06120024Pela Meyadsa
06120005
Pembimbing : dr. Adrizal Rahman, Sp.M (K)
Bab IITinjauan Pustaka
A. Anatomi Kelopak Mata1
• Kelenjer• Otot• Tarsus • Jaringan ikat dengan kelenjer didalamnya atau kelenjer
meibom yang bermuara pada margo palpebra.• Septum orbita• Arteri palpebra• Persarafan sensorik kelopak• Konjungtiva tarsal
B. Klasifikasi Tumor Ganas Palpebra2
1. Karsinoma Karsinoma ini terbagi tiga bagian :
• Karsinoma sel basal• Karsinoma sel skuamosa• Karsinoma kelenjer sebasea 2. Sarcoma3. Melanoma ganas.
1.a.Karsinoma Sel Basal
Umum nya tumbuh lambat dan tanpa sakit, berupa nodul yang tidak dapat atau dapat berulkus.
• Epidemiologi.Australia merupakan insiden sel basal karsinoma
tertinggi di duniamencapai 2% pertahun. Usia : tertinggi pada pria tua dan dapat juga
meningkat pada wanita muda
Patofisiologi 3
• Radiasi melalui 2 mekanisme. – pertama terjadi melalui inisiasi dari profilerasi sel
yang lama ↑ kesalahan transkripsi pada transformasi sel.
– kedua adalah melalui kerusakan pada replikasi DNA secara langsung mutasi sel yang mengaktifkan protoonkogen atau menginaktifkan tumor suppressor gen.
• imunologi UV yang lama menekan sistem imun kulit ↓sel langerhans dan sel T,sel TH 1.
Manifestasi klinis3
Pasien sering datang dengan gambaran ulkus yang sering berdarah karena trauma ringan dan juga nyeri.
Pemeriksaan fisik akan ditemukan nodul yang nyeri, mengkilat, menonjol, tidak bisa digerakkan, dengan adanya telangiektasis pada permukaan.
Secara klinik ini di bagi dengan 3 tipe : 1 . Nodular2. Nodulo-ulseratif3. Bentuk Morphea (Sklerosing)
Tatalaksana• Biopsi dibutuhkan untuk memastikan suspek
klinik dari sel basal karsinoma• Biopsi eksisi dilakukan untuk tumor yang kecil
yang tidak melibatkan tepi palpebra yang berlokasi ditengah jauh dari kantus lateral atau punktum lakrimal.
• Sangat penting dilakukan follow up yang teratur terutama pada yang berlokasi dikantus medial,karena dikhawatirkan akan timbulnya
1.b. Karsinoma Sel Sebasea3
Epidemiologi• Insiden karsinoma sel sebasea adalah 3,2% di
antara tumor ganas dan 0,8% dari semua tumor kelopak mata. Tingkat kematian dari karsinoma sel sebasea ini adalah 22%.
• biasanya ditemukan pada wanita, Lebih sering dalam usia dekade ketujuh kehidupan, dan biasanya posisi tumor ini berada di bagian kelopak mata atas.
• Meskipun karsinoma sel sebasea lebih sering terjadi pada pasien usia lanjut, mereka dapat dilihat pada pasien muda dengan riwayat radiasi pada wajah.
Etiologi dan Faktor RisikoKarsinoma meibomian dan kelenjar Zeis
Patofisiologi• Karsinoma sel sebasea hampir mirip dengan
chalazion atau blepharitis kronis.• Karsinoma ini sangat agresif• Penyebarannya yang intraepitel dapat
menyebabkan kesalahan diagnosis histologis sehingga diduga epitel displasia atau karsinoma in situ.
Manifestasi Klinis• Tampilan klinis dari karsinoma kelenjar sebaceous
sangat• Tumor ini memilki kecendrungan untuk berada di
kelopak mata atas dan bisa terdapat krusta kekuningan.
• Tumor di kelopak mata ini sering menyebabkan rontoknya bulu mata. Tanda klasik dari lesi ini adalah adanya pembengkakan, tanpa rasa sakit, masa yang indurate atau ulserasi yang berhubungan dengan hilangnya silia di daerah yang telah di rawat karena chalazia berulang.
Diagnosis Dan Pemeriksaan Penunjang- Prosedur DiagnostikMendapatkan spesimen biopsi dari lesi untuk
menetapkan diagnosis. Ini dilakukan pada setiap kejadian chalazion berulang
atau blepharitis kronis yang resisten terhadap pengobatan biasa.
kelenjar getah bening Evaluasi untuk menyingkirkan menyebar jauh.
- Temuan histologisHistopatologi karsinoma sel kelenjar sebaceous
didominasi oleh sel anaplastik besar dengan inti vesikuler terbuka dan inti menonjol yang terdapat dalam sitoplasma berbusa.
• Tatalaksana- Terapi bedah Tujuan untuk menghilangkan lesi ganas untuk
mencegah penyebaran lokal atau sistemik. Tindakannya adalah adalah eksisi bedah.
• KomplikasiBisa menginvasi ke daerah orbita dan
adanya metastasis ke kelenjar getah bening.. Sebanyak 40% dari pasien juga mungkin terjadi atau dapat berkembang menjadi keganasan viseral lainnya.
1.c.Karsinoma Sel Skuamosa
Epidemiologi• Insidennya telah dilaporkan dari sebuah
literature ,mencapai 2,4-30,2% dari keganasan palpebra.
• Studi terbaru menyatakan bahwa squamous sel karsinoma ini mencapai rata-rata 5% dari seluruh keganasan palpebra.
• Di Swedia insiden relatifnya adalah 0,13% pada pria dan hanya sedikit sekali yang ditemukan pada wanita per 100.000 penduduk per tahun.
Etiologi dan faktor Risiko• Adanya paparan sinar UV• Arsen• Minyak paraffin• Paparan radiasi• Prekanker kulit• HIV
Patofisiologi• Pada umumnya ditemukan pada area tubuh
yang sering terpapar sinar matahari. • Pada pasien dengan xerodermapigmentosum,
perbaikan DNA nya kurang aktif, dan merupakan factor predisposisi dalam perkembangan lesi.
• Meskipun pada umumnya terlihat pada pasien yang lebih tua, tetapi juga bisa muncul pada pasien muda denagn riwayat radioterapi dan infeksi HIV.
Manifestasi Klinis• Lokasi lesi biasanya di kelopak mata bawah.• Lesi, bisa berupa plak atau nodul dengan
berbagi ukuran, krusta ataupun dalam bentuk ulkus.
• Gangguan bentuk dari kelopak mata• Pada konjungtiva adanya hiperemis dan secret• Adanya peregangan dari bola mata
Diagnosis dan pemeriksaan penunjang• Dilakukan pemeriksaan visus• Dilakukan pemeriksaan slit lamp dan
funduskopi untuk mencari penyebab lain dari keluhan yang terjadi.
• Biopsi
Tatalaksana4
• Reseksi atau eksisi luas dan pembekuan dari bagian pinggir karsinoma ini. Hal ini sangat potensial untuk merangsang kematian sel tumor ini secara alami.
• Rekurensi dari sel squamous karsinoma ini harus diatasi dengan reseksi bedah luas. Termasuk jaringan orbitanya dan biasanya bekerja sama dengan ahli bedah kepala dan leher.
Prognosis• Ada kemungkinan terjadinya rekuren.
Komplikasi• Bisa bermetastasis melalui system limfatik
atau melalui darah ataupun perluasan sacara langsung. Dan yang tersering adalah melalui saraf.
2. Melanoma Maligna Palpebra
Epidemiologi• Terdapat peningkatan 4% kejadian melanoma
maligna yang didiagnosa setiap tahun• Meloma hanya ditemukan 1% dari
keseluruhan lesi palpebra.
Faktor Risiko• Kelompok berisiko tinggi adalah pasien
dengan xeroderma pigmentosa, pasien dengan limfoma non- Hodgkin, dan pasien dengan transplantasi organ atau AIDS. Pasien melanoma memiliki risiko tinggi lima kali lipat untuk mengidap melanoma kedua
Pathophysiologi• Produksi melanosit dari melanin dan derivate
neural crest sel . lesi pigmentasi di palpebra meningkat dari 1 sampai 3 tipe melanosit yang di ikuti sebagai berikut : epidermal atau dendritik melanosit. Sel nevus dan fusiform melanosit.
Diagnosis• Ciri khas dari melanoma maligna adalah
pigmentasi variabel (yaitu sebuah lesi dengan tingkat warna coklat, merah, putih, biru atau hitam gelap) batas tidak tegas, ulserasi dan perdarahan.
• Melanoma palpebra yang melibatkan konjungtiva biasanya lebih agresif daripada yang terbatas di kulit palpebra.3
Ada 4 bentuk dari kutaneous melanoma ini yaitu :4
• Lentigo maligna melanoma• Nodular melanoma• Superficial melanoma• Akrolentigineous melanoma
Tatalaksana• Prosedur pilihan untuk pengobatan melanoma
maligna kulit kelopak mata adalah eksisi bedah lebar dengan 1 cm margin kulit dikonfirmasi oleh histologi. Pemotongan kelenjar getah bening regional harus dilakukan untuk tumor yang lebih besar dari 1,5 mm secara mendalam dan / atau untuk tumor yang menunjukkan bukti penyebaran vaskular atau limfatik.3
Komplikasi 3
• Lesi yang jinak biasanya jarang yang berubah menjadi ganas. Meskpun pada biopsy exsisi menggambarkan suspek keganasan dengan tepi yang irregular. Bentuk nevus muncul sebagai gambaran dari keganasan apabila ada keterlibatan koroid. Pemeriksaan fundus dan follow up yang teratur untuk memprediksi adanya komplikasi glaucoma sangat di anjurkan. Metastasis terjadi melalui invasi langsung dari malignant melanoma
3. Sarcoma3
Epidemiologi• Sarcoma jaringan lunak pada orbita jarang.
Biasanya berupa perluasan ke anterior tumor-tumor orbita. Rhabdomiosarkoma palpebra dan orbita adalah tumor ganas primer paling umum yang ditemukan di jaringan ini dalam decade pertama kehidupan. 2
• Sering terjadi pada pasien AIDS
Etiologi dan Faktor risiko3
• HHV8, yang berhubungan dengan pasien HIV (-) ataupun HIV (+)
• Risiko meningkat pada pria homoseksuan dengan HIV, begitupun dengan pasangannya
• Pada pria tua ras mediterania
Pathogenesis3
• Etiologi pasti belum jelas, tetapi diduga HHV8 atau KSHV memberikan peranan penting dalam timbulnya penyakit ini.
• Chang dkk, telah mengidentifikasai virus ini pada 90% pasien HIV/AIDS yang berhubungngan dengan sarcoma Kaposi.
• Sarcoma Kaposi ini disebabkan oleh banyak factor, termasuk deregulasi dari ekspresi gen onkongen dan gen supresi tumor oleh KSHV/ HHV8 yang mengakibatkan menurunnya system imnu dan menurunnya sitokin atau il 6 dan GF oleh virus HIV yang menginfeksi sel. Interlukin 6 akan memunculakan sinyal untuk mengaktivasi STAT3 atau gen aktivas, kemudian akan memicu ekspresi antigen.
Manifestasi klinik 3
• Nyeri• fotopobia• mata merah yang berulang• iritasi dan rasa mengganjal pada mata• Epiphoria• Dry eyes• Adanya cairan yang mukopurulen• Pembengkakan kelopak mata• Tampilan kelopak mata tidak bagus• trikiasis• susah menutup mata• gangguan penglihatan• mata kabur
Tatalaksana• Kombinasi radioterapi dan kemoterapi
biasanya efektif untuk mempertahankan fungsi mata dan menghindari kematian.2
• Bisa juga diobati dengan krioterapi, eksisi, radiasi atau intralesi kemoterapi agent.
• Pemberian anti virus yang adekuat terutama pada infeksi HIV4