PORPHYRIA CUTANEA TARDA (PCT) PORPHYRIA CUTANEA TARDA (PCT) Porphyria cutanea tarda Engl: chronische hepatische Porphyrie Syn: Erstbeschreibung durch Günther im Jahre 1922 und Waldenström im Jahre 1937 Histr: häufigste Porphyrie (1% der Bevölkerung) Vork: - Männer überwiegen Frauen; meist Männer zwischen dem 40. und 70. Lj. (oder hereditär) - Mangel an Uroporphyrinogen-Decarboxylase Ät: Zur Ausbildung einer Porphyrie reicht der Enzymdefekt in den meisten Fällen nicht aus; vielmehr müssen noch andere Manifestationsfaktoren hinzukommen, vor allem ein Leberschaden. Note: Hämochromatose Ass: - Acta Derm Venereol 2003; 83: 115-20 Lit: HIV-Infektion - hereditäre/familiäre Form Etlg: - autosomal-dominanter Enzymdefekt auf Chromosom 1p34 Gen: ca. 20% d. F. Vork: erworbene/sporadische Form - ca. 80% d. F. Vork: gestörte Umwandlung von Uroporphyrinogen III zu Koproporphyrinogen III dadurch steigt Uroporphyrin an Pg: Als Manifestationsfaktoren kommen in Frage: Risk: Alkoholabusus bis hin zur ethyltoxischen Leberzirrhose - 70% d. F. Vork: hepatotoxische Medikamente - Barbiturate, Griseofulvin, Rifampicin, Sulfonamide, Imatinib, MTX, Tamoxifen, Cyclophosphamid Bsp: Leberkarzinom - Östrogene - Hepatitis B und C - Toxine - Gamma-Hexachlorcyclohexan (Insektenschutzmittel) Bsp: Eisen - Hemmung der Uroporphyrinogen-Decarboxylase bei gleichzeitiger Induktion der Delta-Aminolävulinat- Synthetase Wirk: Aufrechterhaltung eines Circulus vitiosus der Hämsynthese Folg: Cytochrom p450-Polymorphismus - Exp Dermatol 2003; 12: 843-8 Lit: Cyt p450 spielt eine wichtige Rolle beim Metabolismus der Porphyrinogene Wirk: Hautzeichen KL: - erhöhte Vulnerabilität der Haut, auch nach Bagatellverletzungen (Leitsymptom!) Bef: - Cushing-Syndrom DD: ausgeprägte periorale und periokuläre (Augenbrauen, Schläfen) Hypertrichose - Photodermatose - Prädilektionsstelle: Handrücken, Gesicht Lok: paradoxerweise anamnestisch aber i. d. R. keine akut erhöhte Photosensibilität Note: 2 1
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Erstbeschreibung durch Günther im Jahre 1922 und Waldenström im Jahre 1937Histr:
häufigste Porphyrie (1% der Bevölkerung)Vork: -
Männer überwiegen Frauen; meist Männer zwischen dem 40. und 70. Lj. (oder hereditär)-
Mangel an Uroporphyrinogen-DecarboxylaseÄt:
Zur Ausbildung einer Porphyrie reicht der Enzymdefekt in den meisten Fällen nicht aus; vielmehr müssen nochandere Manifestationsfaktoren hinzukommen, vor allem ein Leberschaden.
Note:
HämochromatoseAss: -
Acta Derm Venereol 2003; 83: 115-20Lit:
HIV-Infektion-
hereditäre/familiäre FormEtlg: -
autosomal-dominanter Enzymdefekt auf Chromosom 1p34Gen:
ca. 20% d. F.Vork:
erworbene/sporadische Form-
ca. 80% d. F.Vork:
gestörte Umwandlung von Uroporphyrinogen III zu Koproporphyrinogen III dadurch steigt Uroporphyrin anPg:
Als Manifestationsfaktoren kommen in Frage:Risk:
Alkoholabusus bis hin zur ethyltoxischen Leberzirrhose-
Solubilisierung der hepatischen Porphyrin-Depots (Uroporphyrin-Kristalle) durch Bildung von Komplexen, dierenal eliminiert werden
Wirk:
2x/Woche 125 mg (niedrig dosiert) über MonateDos:
Tagesdosen von > 250 mg/Tag können eine gefährliche Porphyriekrise auslösen.CV:
mit Aderlässen sinnvollCo:
bei bestehenden ausgeprägten LeberschädenKI: -
Psoriasis-
HydroxychloroquinAltn:
Eur J Dermatol. 2012 Jun 26. [Epub ahead of print]Lit:
Pimecrolimus topisch (bei kutanen Blasen)Co:
Glycyrrhizin-
Glycyrrhizin oder Glycyrrhizinsäure ist ein Saponin und Triterpenoid, das natürlicherweise in der Wurzel derSüßholzpflanze (Glycyrrhiza glabra) vorkommt. Das Glycosid, das zur Herstellung von Lakritz verwendet wird, istaber auch in anderen Pflanzen wie der Frucht des Grapefruitbaums enthalten