Porfiri Nas

Dra. Carmen Aída Martínez

Grupo Hem

CH

CH

HC

HC

Anillo pirrol

I

II

III

IV

Porfirina

Formación del anillo pirrólico

Condensación de 4 grupos pirrólicos para dar un tetrapirrol cíclico

Modificación de la cadena lateral y oxidación del anillo (porfirina)

Adición del metal

Síntesis del grupo Hem

Síntesis del ALA

Porfobilinógeno hidroximetilbilano

Uroporfirinógeno I

sintasa

Uroporfirinógeno III

cosintasa

Uroporfirinógeno III

Acetato

-CH2COOH

Propionato

-CH2CH2COOH

Metilo

-CH3

Vinilo

-CH = CH2

Tipo I y III

Uroporfirinogeno

descarboxilasa

Coproporfirinogeno

oxidasa

protoporfirinogeno

oxidasa Ferroquelatasa

Fe++ 2H6H

Sitios principales de biosíntesis del Hem:◦ Eritrocitos (85%)

◦ Hígado

Hígado: ◦ ALA sintasa

Eritrocito:◦ Ferroquelatasa

◦ uroporfobilinógeno sintasa

◦ Hemo estimula síntesis de globina

PORFIRIAS

Porfirias: porfiria eritropoyetica

Metabolismo del hem

NADPH + H

NADP

bilirrubina

Biliverdina

Hemo

CO + H2O + NADP

Fe3+

Prehepática

hepática

Posthepática