Polyradiculonévrite chez une randonneuse émérite… Sarah Evain, interne Réanimation polyvalente CHD la Roche sur Yon Réunion ARCO juin 2008
Polyradiculonévrite chez une randonneuse
émérite…
Sarah Evain, interne
Réanimation polyvalente CHD la Roche sur Yon
Réunion ARCO juin 2008
Mme M., 64 ans
• ATCD: dyslipidémie traitée par Pravastatine
• Sportive, aime la marche en forêt (60 km par semaine)
Histoire de la maladie• Trouble digestifs précédant un syndrome pseudo-grippal: asthénie,
fièvre, polyarthralgies, lombalgies, toux sèche.• Après un intervalle libre < 1 semaine: tableau neurologique
sensitivo-moteur avec atteinte des paires crâniennes, de topographie ascendante, et d’évolution rapide.
Signes neurologiques
Signes moteurs Déficit moteur symétrique des quatre membres
Prédominance proximale aux membres inférieurs: quadriceps, psoas 1/5
Membres supérieurs: deltoïde, triceps, interosseux 2/5
Atteinte axiale majeure Testing: sangle abdominale 0/5, tonus tête 1/5.
Toux inefficace
Reflexes ostéo-tendineux
Abolis de façon diffuse
Nerfs crâniens Diplégie faciale d’allure périphérique asymétrique: atteinte droite > gauche
Charles Bell bilatéral
Troubles de déglutition Reflexe nauséeux aboli
Signes sensitifs Paresthésies des mains Pas d’hypoesthésie tactile ni discriminative
Apallesthésie des membres inférieurs
Autres Sensations vertigineuses Pas d’atteinte cérébelleuse ni vestibulaire.
Atteinte proprioceptive?
Histoire de la maladie
• Polyradiculonévrite aiguë
• Devant les troubles de déglutition et l’insuffisance des muscles respiratoires
Transfert en réanimation Intubation à l’admission
Examens complémentaires
Ponction lombaire 03/04 Dissociation albumino-cytologique (protéinorachie 3.25 g/l, pas d’hypercellularité), examen bactériologique direct négatif, culture stérile
Ponction lombaire à J15 et J30 Pas d’hypercellularité, protéinorachie 1.43 g/l et 1.35 g/l, examen bactériologique direct négatif, culture stérile
EMG
11/04/08
Diminution franche de toutes les amplitudes motrices et sensitives,
Allongement des latences distales,
Vitesses tronculaires normales (sauf médian gauche),
Onde F allongée sur médian droit,
Pas d'anomalie de repos.
IRM et ARM encéphalique Ischémie occipitale bilatérale prédominant à gauche, sans anomalie des axes artériels intra-cérébraux.
Echo-doppler des TSA Athérome sans sténose significative
ECG Sus-décalage diffus du ST
Troponine 1.46 ng/l
ETT Fonction systolique ventriculaire gauche altérée (FEVG 50%). Epanchement péricardique
myopéricardite
Tableau clinique
Polyradiculonévrite aiguë, AVC ischémique occipital bilatéral et myopéricardite
Cause(s)?
Hypothèses diagnostiques
• Polyradiculonévrite aiguë inflammatoire (syndrome de Guillain-Barré)..?
• Encéphalite et polyradiculite infectieuse ou post-infectieuse..?
• Borréliose neuro-méningée..?• Encéphalite et polyradiculite para-
néoplasique..?
Bilan néoplasique
Biologie sang Hyponatrémie: SIADH? Na 116 mmol/l (N 135-145)
2 pics monoclonaux avec hypogammaglobulinémie
Pic IgG 16.9 g /l et IgM 1.98 g /l
TDM TAP Thorax: normal
Abdomen: utérus rétentionnel, épaississement pariétal rectal
Thyroide: nodules infra-centimétriques
Recto-sigmoïdoscopie Normales
Coloscopie
Echographie pelvienne Pas de tumeur utérine
Ponction lombaire Synthèse intra-thécale d’Ig
Myélogramme
BOM
Normales
Bilan inflammatoire
Biologie sang Complément normal (C3 1.06, N 0.75-1.40, C4 0.21, N 0.1-0.34)
FAN + 1/320, moucheté, anti-ADN natif négatif,
ANCA négatif
Cryoglobulinémie négative
Ponctions lombaires Dissociation albumino-cytologique
synthèse intrathécale d'IgG et IgM monoclonales Lambda
Anticorps anti-gangliosides Négatifs
Cryoglobulinémie Négative
Bilan métabolique
Porphyrines totales normales
Bilan infectieux
Ponction lombaire 03/04 Dissociation albumino-cytologique (protéinorachie 3.25 g/l), examen bactériologique direct négatif, culture stérile
Ponction lombaire à J15 et J30 Pas d’hypercellularité, protéinorachie 1.43 g/l et 1.35 g/l, examen bactériologique direct négatif, culture stérile
Sérologie Campylobacter Jejunii
Sérologie Campylobacter Foetus
négatives
Sérologie Chlamydia Psittaci négative
négativeSérologie Chlamydia Trachomatis
Sérologie Mycoplasma Pneumoniae Infection ancienne
Sérologie VHB vaccination
Sérologie VHC négative
Sérologie VHA Immunité ancienne
Sérologie VIH Négative
Sérologie Lyme Douteuse
Sérologie Lyme LCR Négative
Recherche d’une Borréliose active
Sérologie Lyme (ELISA) 07/04/08 IgG 1.37 (N <0.90) , IGM 0.35 (N <0.90)
Western- Blot IgG 07/04/08 Positif X5 N
Sérologie Lyme (ELISA) 24/04/08 IgG 0.64, IgM 0.53
Sérologie Lyme (ELISA) 16/05/08 IgG - IgM -
Hypothèses diagnostiques
Neuro-Borréliose secondaire Neuro-Borréliose tertiaire
Arguments favorables Terrain
Atteinte périphérique prédominante, atteinte centrale possible, diplégie faciale
Western-Blot positif
Terrain
Sérologie initiale (IgG +, IgM -)
Western-Blot positif
Arguments défavorables Atteinte périphérique axonale
Absence de méningite
Sérologie IgM négative
Sérologie LCR négative
Tableau clinique peu évocateur: atteinte rapidement progressive sévère, atteinte des nerfs crâniens
Méthodes directes
Examen direct
Détection Ag (sang, LCR)
Culture PCR
Modalités Sur sang, LCR, biopsie cutanée
•Sur sang, LCR,…•Analyse rapide ou congélation
Caractéristiques •Importance du volume de sang étudié•Opérateur-dépendant (FP)
•Etude sur faible échantillon•Très spécifique (98-100%)•Sensibilité dans LCR meilleure au stade précoce
Inconvénients Très peu sensible Rarement positif dans les atteintes extra-cutanées
•Sensibilité sang et LCR faible (10 et 23%)
Applications Pratiques
Non utilisés en pratique courante
Réservée aux atteintes cutanées, recherche
Peu utilisée
Diagnostic biologique des neuroborrélioses
Diagnosis of Lyme Borreliosis, CLINICAL MICROBIOLOGY REVIEWS, July 2005, p. 484–509
Méthodes directes
Examen direct
Détection Ag (sang, LCR)
Culture PCR
Modalités Sur sang, LCR, biopsie cutanée
•Sur sang, LCR,…•Analyse rapide ou congélation
Caractéristiques •Importance du volume de sang étudié•Opérateur-dépendant (FP)
•Etude sur faible échantillon•Très spécifique (98-100%)•Sensibilité dans LCR meilleure au stade précoce
Inconvénients Très peu sensible Rarement positif dans les atteintes extra-cutanées
•Sensibilité sang et LCR faible (10 et 23%)
Applications Pratiques
Non utilisés en pratique courante
Réservée aux atteintes cutanées, recherche
Peu utilisée
Diagnostic biologique des neuroborrélioses
PAS DE GOLD STANDARD
Diagnosis of Lyme Borreliosis, CLINICAL MICROBIOLOGY REVIEWS, July 2005, p. 484–509
Méthodes immunologiques
ELISA Western-Blot
Modalités Méthode immuno-enzymatique ou immuno-fluorescence
Lecture semi-quantitative (intensité de bandes)
Caractéristiques •Méthode simple, automatisée•Résultats quantitatifs•La Sensibilité augmente avec le temps d’infection, élevée dans les atteintes extra-cutanées•% réactivité: 79
•Nombre d’antigène détecté corrélé à la diffusion de la maladie et sa durée•% réactivité IgM 80, IgG 64-72•Spécificité supérieure
Inconvénients •Peu spécifique (70%) •Absence de consensus européen sur l’interprétation•Multiples espèces de Borrelia•Interprétation opérateur-dépendante•Faux-positifs IgM: Infection ancienne guérie, patients vivant en zone d’endémie.
Association séquentielle des deux méthodes
Diagnosis of Lyme Borreliosis, CLINICAL MICROBIOLOGY REVIEWS, July 2005, p. 484–509
• Les examens biologiques sont complémentaires à une clinique évocatrice
• La sérologie doit être réalisée chez des patients à la sensibilité pré-test élevée
• La positivité de la sérologie est corrélée à la durée et la diffusion des symptomes
• En cas de négativité à la phase aiguë, recontroler la sérologie 2 à 4 semaines plus tard
• Sérologie: méthodes ELISA+ Western-Blot• Faux-Positif de la sérologie: infection ancienne,
infection guérie, vie en zone endémique.• La négativité du Western-Blot au stade tardif exclut
le diagnostic
Traitements
Ig polyvalentes 0.4 g/kg pendant 5 jours
Antibiothérapie active sur Borrelia (durée totale 3 semaines)
Evolution cliniqueDurée d’hospitalisation 63 jours
Evolution neurologique Tétraparésie flasque prédominant aux membres inférieurs
Douleurs mixtes neurogènes et nociceptives des membres inférieurs
Plateau atteint au 15e jour d’évolution
Récupération à partir de J18, prédominant aux membres supérieurs
Persistance de troubles de déglutition et vésico-sphinctériens.
Evolution cardiaque Normalisation de la troponine en 1 semaine
Normalisation de l’ETT à 3 semaines
Evolution respiratoire Ventilation mécanique pendant 56 jours
Amélioration progressive de l’insuffisance respiratoire
Trachéotomie transitoire
Complications PAVM à Hémophilus para-influenzae.
Infection urinaire sur sonde (Entérococcus faecalis, Escherichia coli).
Escarre sacrée
Kératite bilatérale.
Toxidermie médicamenteuse (ROCEPHINE)
Merci de votre attention…