MIOPATII INFLAMATOARE MIOPATII INFLAMATOARE POLIMIOZITA/DERMATOMIOZITA POLIMIOZITA/DERMATOMIOZITA 201 201 2 2 Conf. Dr. Denisa Predeteanu Conf. Dr. Denisa Predeteanu Clinica de Clinica de M M edicin edicin ă Internă şi ă Internă şi R R eumatologie eumatologie “ “ Sf. Maria Sf. Maria ” ” U.M.F. “Carol Davila” U.M.F. “Carol Davila” Bucure Bucure şti şti
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Conf. Dr. Denisa PredeteanuConf. Dr. Denisa PredeteanuClinica de Clinica de MMedicinedicină Internă şi ă Internă şi RReumatologie eumatologie ““Sf. MariaSf. Maria””
U.M.F. “Carol Davila”U.M.F. “Carol Davila”
BucureBucureştişti
DEFINIDEFINIŢŢIEIE
Grup heterogen de afecţiuni caracterizate prin slăbiciunea musculaturii proximale a membrelor secundară unui procesinflamator cronic al muşchiului sheletic
PM/DM principala MII dobândită caracterizată prin modificări inflamatoare şi degenerative ale muşchiului scheletic şi uneori ale pielii cu evoluţia la atrofii şi contracturi musculare Complex PM/DM-faţete variate ale aceluiaşi proces patologic
CLASIFICARECLASIFICARE
TIP I POLIMIOZITA IDIOPATICĂ A ADULTULUITIP I POLIMIOZITA IDIOPATICĂ A ADULTULUI TIP II DERMATOMIOZITA IDIOPATICĂ A ADULTULUITIP II DERMATOMIOZITA IDIOPATICĂ A ADULTULUI TIP III DERMATOMIOZITA COPILULUITIP III DERMATOMIOZITA COPILULUI TIP IV DERMATOMIOZITATIP IV DERMATOMIOZITA/POLIMIOZITA PARANEOPLAZIC/POLIMIOZITA PARANEOPLAZICĂĂ TIP V POLIMIOZITA ASOCIATĂ CU ALTE BOLI DE COLAGENTIP V POLIMIOZITA ASOCIATĂ CU ALTE BOLI DE COLAGEN TIP VI MIOZITA CU CORPI DE INCLUZIUNETIP VI MIOZITA CU CORPI DE INCLUZIUNE TIPVII ALTELETIPVII ALTELE:: MIOMIOZIZITA OSIFIANTTA OSIFIANTĂĂ MIOZITA EOZINOFILICĂMIOZITA EOZINOFILICĂ MIOZITA GRANULOMATOASĂ MIOZITA GRANULOMATOASĂ
TIPURI DE PREZENTARE insidios: slăbiciune musculară progresivă, simetrică acut: febră, oboseală lent: slăbiciune musculară cu progresie lentă, atrofii musculare
EPIDEMIOLOGIEEPIDEMIOLOGIE
Incidenţă anualăIncidenţă anuală: 2-10 per million: 2-10 per million
PolimiozitaPolimiozita:: Boală a adultului, rar in populaţia sub 20 aniBoală a adultului, rar in populaţia sub 20 ani
DermDermatomiozitaatomiozita:: 2 vărfuri2 vărfuri: 5-10 : 5-10 ani siani si 50 50 aniani F/B – 2:1F/B – 2:1
Miozita cu corpi de incluziuneMiozita cu corpi de incluziune pestepeste 50 ani50 ani
Localizare: periorbitalCaracteristici: roşu, violaceuEvoluţie: fără secheleSemnificaţie: activitatea bolii
MANIFESTMANIFESTĂRI CLINICEĂRI CLINICE
Rash cutanat
Localizare: faţă, cap, torace, gâtCaracteristici: nu respectă şanţul nazo-labialEvoluţie: fără secheleSemnificaţie: activitatea bolii
MANIFESTMANIFESTĂRI CLINICEĂRI CLINICE
Semnul Gottron
Localizare: faţa dorsală a MCF genunchi maleole externeCaracteristici: erupţie eritemto-papularăEvoluţie: atrofii hipo/hiperpigmentareSemnificaţie: activitatea bolii
MANIFESTMANIFESTĂRI CLINICEĂRI CLINICE
Teleangiectazii periunghiale
Localizare: periunghialăCaracteristici: erupţie eritematoasă asociere cu afectarea microvascularăEvoluţie: fără secheleSemnificaţie: activitatea bolii
MANIFESTMANIFESTĂRI CLINICEĂRI CLINICE
Mâna mecanicului
Localizare: faţa palmară a degetelor I-IIICaracteristici: erupţie eritemato-exfoliativă asociere cu afectarea microvascularăEvoluţie: fără secheleSemnificaţie: activitatea bolii
MANIFESTARI PULMONARE afectarea muşchilor intercostali şi diafragm FPI (DL co acăzut), disfuncţie respiratorie de tip restrictiv pneumonie de aspiraţie
MANIFESTARI CARDIO-VASCULARE miocardita, tulburări de ritm/conducere fenomen Raynaud
Afectarea pulmonară este cea mai frecventă manifestare extra Afectarea pulmonară este cea mai frecventă manifestare extra musculoscheletală în PM/DMmusculoscheletală în PM/DM (40%),(40%), cauz cauzând morbiditate și ând morbiditate și
Există multiple patternuri ale afectării pulmonare în PM/DMExistă multiple patternuri ale afectării pulmonare în PM/DM
BPIBPI este cea mai frecventă manifestare pulmonară în PM/DM este cea mai frecventă manifestare pulmonară în PM/DM
Afectarea pulmonară poate fi observată la pacienți fără afectare Afectarea pulmonară poate fi observată la pacienți fără afectare musculară evidentămusculară evidentă
Profilul autoanticorpilor miozitic specificiProfilul autoanticorpilor miozitic specifici ((anti-Jo1, anti-PL7, anti-PLanti-Jo1, anti-PL7, anti-PL 1212) ) cu valoare predictivcu valoare predictivă determină frecvența, evoluția și ă determină frecvența, evoluția și severitatea BPI în PM/DMseveritatea BPI în PM/DM
Noi Noi agageennți biologici sunt disponibile în tratamentul afectarii ți biologici sunt disponibile în tratamentul afectarii pulmonare rezistente din PM/DMpulmonare rezistente din PM/DM
TIPURI DE AFECTARE PULMONARĂTIPURI DE AFECTARE PULMONARĂ
Tip afectare Tip afectare pulmonarăpulmonară
DiagnosticDiagnostic %%
((40-40-65%)65%)
Boala parenchimatoasăBoala parenchimatoasă Pneumonia de aspirațiePneumonia de aspirație
Pneumonia/ infecțioasăPneumonia/ infecțioasă
BPIBPI
BPI indusă de medicamenteBPI indusă de medicamente
CKCK- - izoenzime izoenzime MMMM, , MBMB, , BBBB- nivel seric crescut- nivel seric crescut sursa- necroza / defecte membranare la nivelul sursa- necroza / defecte membranare la nivelul
fizic crescut, medicamente, traumatismefizic crescut, medicamente, traumatisme in MII- rol diagnostic, prognostic, monitorizarea in MII- rol diagnostic, prognostic, monitorizarea
tratamentuluitratamentului nivel seric normal: nivel seric normal:
1.1. inhibitor circulant al CKinhibitor circulant al CK
2.2. forme precoce/ tardive ale boliiforme precoce/ tardive ale bolii
3.3. asociere neoplazieasociere neoplazie
EMG
EXPLORĂRI PARACLINICE-biopsia musculară-
EXPLORĂRI PARACLINICE-biopsia musculară-
EXPLORĂRI PARACLINICE-biopsia musculară-
RMNRMN
Documentarea miozitei acuteStabilirea extensiei miozitei acuteDistinctia intre miozita cronica activa si inactivă Stabilirea situsului biopsiei musculare
Criterii majoreCriterii majore:: BPIBPI (neexplicată prin factori de mediu, factori ocupaționali, (neexplicată prin factori de mediu, factori ocupaționali,
expunere la droguri sau altă boală de bazăexpunere la droguri sau altă boală de bază)) PM/DMPM/DM conform criteriilro Bohan & Peter conform criteriilro Bohan & Peter
----histologic: aspect pregnant de: atrofia histologic: aspect pregnant de: atrofia
perifasciculara si hiperplazia endoteliala cu perifasciculara si hiperplazia endoteliala cu depozite IgM, IgG, complementin perete vasdepozite IgM, IgG, complementin perete vas
PM/ DMPM/ DM ASOCIATE CU NEOPLAZIEASOCIATE CU NEOPLAZIE
Vandenbroucke E, Grutters JC, Altenburg J et al Rituximab in life thretening anti synthetase syndrome Rheumatol Int 2009; 29 (12) 1499-502Ball EM, Savage EM, Pendleton A, refractory anti-synthetase syndrome treated with Rituximab, Rheumatology (Oxford) 2010; 49 (5): 1013