Policitemia Vera

MARIA MERCEDES ABAD TARRIFAJENIFFER PAOLA ALCAZAR BALDOVINO

YESELLY VIVIANA ATENCIA RAMIREZANGELITH KARINA QUINAYAS DURAN

CASO CLÍNICO DE

POLICITEMIA VERA

PRESENTACIÓN

Paciente masculino de 48 años de edad procedente de Japón, quien ingresa al hospital de Tokio, por presentar desde hace 3 meses, cefalea, debilidad, fatiga, perdida de peso y prurito.

EXPLORACIÓN FÍSICA

Presento un peso de 60 kg, talla 1.70 cm, PA: 140/100 mmHg, FC: 140 lat/min, FR: 35 res/min

Se le observo enrojecimiento en cara, cuello y orejas, a la palpación abdominal presento hepatoesplenomegalia.

Al examen del ojo presento quemosis conjuntival y en el fondo venas tortuosas e ingurgitadas.

ANTECEDENTES

El paciente refiere haber tenido exposición a radiaciones, y dice que el prurito se le intensifica cuando se ducha con agua caliente y que presenta inflamación, enrojecimiento y dolor a nivel de rodillas.

Antecedentes familiares sin ningún interés.

CUADRO HEMÁTICO

WBC: 20000/mm3

RBC: 8000000/mm3

Hb: 20 gr/dl

Hto: 60%

VCM: 92 fl (80 – 100 )

HCM: 30.8 pg (28 – 32 )

CHCM: 33 gr/dl (32 – 36 )

IDE: 13% (10.0 – 15..5)

Plt: 600000/mm3

% Gra: 46%

% Lin: 15%

% Mon: 3%

%Bas: 7%

% Eos: 4%

Blastos: 25%

# Gra: 14400/mm3

# Lin: 1540/mm3

# Mon: 660/mm3

#Bas: 2200/mm3

# Eos: 2200/mm3

HISTOGRAMAS GLOBULOS ROJO

HISTOGRAMAS GLOBULOS BLANCOS

HISTOGRAMAS PLAQUETAS

RECUENTO DIFERENCIAL

Metamielocito: 15%

Mielocito: 13%

Gra: 46%

Lin: 15%

Mon: 3%

Bas: 7%

Eos: 4%

conteo inicial de leucocitos x 100

CORRECCION DE GB POR PRESENCIA DE

NORMOBLASTOS

normoblastos contados + 100 cel. Blancas

Recuento corregido 20000/mm3 x 100 25 +100

Recuento corregido= 16000

Recuento corregido

ESP

Glóbulos rojos normales en morfología.

Glóbulos blancos normales en morfología.

Plaquetas aumentadas en número con presencia de macroplaquetas.

VSG: 1mm/h

ASPIRADO DE MEDULA OSEA

Medula ósea hipercelular con aumento de las tres series.

PRUEBAS BIOQUIMICAS

Acido úrico: 10 mg/dL (2,6-6,0 mg/dL).

Bilirrubina total: 1.0 mg/dl (0.3 - 1.0 mg/dl).

Bilirrubina directa: 0.2 mg /dl (< 0.3 mg / dl)

Bilirrubina indirecta: 0.9 mg/dl (< 1.0 mg/dL)

LDH: 1029 U/L (90 – 240 U/L).

Fosfatasa alcalina: 250 U/L (20 a 140 UI/L)

PRUEBAS BIOQUIMICAS

VitB12: 1000 pg/mL (200-900 pg/mL).

Saturación de 02: 92% (92-100%)

Eritropoyetina: 7mU/mL (0-19 mU/mL).

PT: 16 seg. (10 – 13 seg.)

PTT: 40 seg. (25 – 35 seg.)

CITOGENETICA

Se le realizo un cariotipo en el que se visualizo una trisomía en el cromosoma 8, adición de material cromosómico a los brazos largos del cromosoma 1 y perdida del brazo largo en el cromosoma 20

Ocurre una mutación somática puntual en el gen de la tirosin kinasa JAk2 (V617F) , que consiste en la sustitución de la valina en la posición 617 por fenilalanina.

TRATAMIENTO

Flebotomía: se le realiza a intervalos periódicos para reducir la hiperviscocidad sanguínea y para disminuir el abastecimiento de hierro.

Hidroxiurea: se administra para reducir el número de glóbulos rojos producidos por la médula ósea.

Fósforo radioactivo: para disminuir el hematocrito y las plaquetas.

Acido acetilsalicilico: para reducir el riesgo de coágulos sanguíneos o fenómenos tromboticos.

¡¡GRACIA

S!!