Page 1
45
Interesting Case
นพ.วทธกรณพนธประสทธ1,พญ.นศาวรสต
1,รศ.นพ.สมศกดเทยมเกา
1,2
1สาขาวชาประสาทวทยาภาควชาอายรศาสตรคณะแพทยศาสตรมหาวทยาลยขอนแกน
2กลมวจยโรคหลอดเลอดสมองภาคตะวนออกเฉยงเหนอ
POEMS Syndrome
ผปวยหญงไทยค อาย 48 ป อาชพทำานา
สทธการรกษาบตรทองภมลำาเนาจ.กาฬสนธ
อาการสำาคญ แขนขาออนแรง6เดอน
ประวตเจบปวยปจจบน 1 ปกอนมาโรงพยาบาล มกอนทบรเวณ
กลางหนาอกโตขนเรอยๆ ไมเจบบรเวณกอน ไม
แดง ไมเจบแนนหนาอก หายใจปกต ไมมกอน
บรเวณอนไมมไขไมเบออาหารไมมนำาหนกลดม
ผวคลำาลงทวทงตวเหนอยเพลย
6เดอนกอนมาโรงพยาบาลมอาการชาปลาย
เทา2ขางอาการคอยๆเปนมากขนเรอยๆลามขน
มาถงขอเขา2ขางรวมกบมอาการออนแรงขาทง2
ขางเดนลำาบากมเดนแลวรองเทาหลดสามารถลก
ยนไดไมมอาการชาแขนหรอลำาตวแขนไมออนแรง
กลนอจจาระปสสาวะได
2 เดอนกอนมาโรงพยาบาลเรมมอาการชา
ปลายมอทง 2 ขาง หยบจบของไมถนด ตอมา
อาการชาเปนมากขนเรอยๆลามมาถงขอศอกม
หยบของหลดมอขา2ขางออนแรงมากขนจนเดน
ไมได ไมมหนงตาตก ไมมตามว ไมเหนภาพซอน
ไมมกลนลำาบาก พดชดเจนปกต ไมปวดศรษะ
อจจาระปสสาวะปกต ไมมไข เบออาหารนำาหนก
ลด20กโลกรมใน1ป(จาก60กโลกรมเหลอ40
กโลกรม)
ประวตอดต โรคประจำาตวเปนเบาหวาน และความดน
โลหตสง
เคยผาตดเนองอกมดลกแพทยบอกไมพบ
เนอราย
ปฏเสธประวตแพยา
ประวตทางสงคม ปฏเสธประวตเพศสมพนธโดยไมปองกน
สกลายและใชสารเสพตด
ไมสบบหรไมดมสราไมเคยไดรบเลอด
Page 2
4646
Vol.12 No.3
ประวตครอบครว ปฏเสธโรคประจำาตวของคนในครอบครว
การตรวจรางกายGeneral appearance:Amiddleagedwom-
an,alert,co-operated
Vital signs:BT36.3oCPR90/minregular
RR18/minBP142/95mmHgBW40
kg.HT158cm.
HEENT:pinkconjunctivae,anictericscle-
rae,nomalarrash,nodiscoidrash,no
oralulcer,nooralthrush,gumhyper-
pigmentation,thyroidglandnoten-
larged, palpable bilateral cervical
lymphnode size 1 cm. at posterior
cervicalregion,firmconsistency,not
tenderandrightaxillarylymphnode
enlargedsize1.5x2cm.firmconsist-
ency,nottender
Heart:normalS1S2,nomurmur
Lungs:clear
Chest wall:mass3x4cm.atsternum,firm
consistency,noredness,nottender
Abdomen:soft,nottender,liver4cm.below
rightcostalmarginliverspan14cm.
spleen impalpable, splenic dullness
negative,nomass,noascites
Extremities:noedema,nopetechiae,hy-
perpigmentation at palmar creases
andnails
Skin:generalizedskinhyperpigmentation,
multiple erythematous, violaceous
papuleatface,trunkandallextremi-
ties
(ปกหนา)
Page 3
4747
Vol.12 No.3
Neurological examination:Conscious:alert,wellco-operative
CN:pupil3mmRTLBE,RAPDnegative,
fullEOM,noptosisnormalmuscleof
masticationandnormalfacialsensa-
tion,cornealreflexpositivenofacial
palsygagreflexpresentboth,uvula
inmidlinesternocleidomastoidand
trapeziusmusclesgradeVbothsides
tongueinmidline,nofasciculation
Motor: normal tone, no fasciculation, no
atrophy
DTR:
Cerebellar:fingertonose,diadochokinesia,
heeltoshin,tandemcan’tevaluate
Sensory:decreasepinprickand jointpro-
prioceptionaspicture
Stiffnessofneck:negative
Cortical signs: glabella andpalmomental
reflex:negative
ปญหาของผปวย 1. Symmetricalsensorymotorpoly-
neuropathy
2. Hepatomegaly with lymphade-
nopathy
3. Skinlesions(hyperpigmentation,
hemangioma)
4. Significantweightloss
บทวจารณ ผปวยหญงไทยคอาย 48ปมาดวยอาการ
แขนขาออนแรงและชา6เดอนลกษณะอาการชา
เรมจากปลายเทาลามขนไปถงขอเขาและปลายมอ
Page 4
4848
Vol.12 No.3
ลามขนมาถงขอศอก (dying back or length
dependentpattern)มลกษณะคลายสวมถงมอ
ถงเทา(gloveandstockingpattern)รวมกบม
อาการออนแรงแขนขาเรมจากปลายขาขนมาตนขา
ตอมามมอออนแรงทง 2 ขาง ตรวจรางกายพบ
quadriparesis,generalizedhyporeflexiaและ
paresthesiaสมมาตรกนทงสองขาง จากอาการ
แสดงและผลตรวจร างกายเข าได กบภาวะ
polyneuropathy โดยรปแบบของอาการชาและ
ออนแรงมลกษณะคลายภาวะ axonopathy
แตอยางไรกตามจากอาการแสดงและการตรวจ
รางกายไมสามารถบอกไดวามภาวะdemyelinat-
ingรวมดวยหรอไม
การดำาเนนโรคในผปวยรายนเปนแบบเรอรง
คอยเปนคอยไป รวมกบมกอนทบรเวณกลาง
หนาอก มผวคลำาลงทวทงตวมอาการเบออาหาร
นำาหนกลด 20 กโลกรมใน 1 ป และการตรวจ
รางกายมตบโตตอมนำาเหลองโตผวหนงมgen-
eralizedskinhyperpigmentation,multiple
erythematous,violaceouspapuleat trunk
andallextremitiesทำาใหคดถงภาวะดงตอไปน
1. POEMSsyndrome เนองจากผปวย
มอาการแสดงของ polyneuropathy, organo-
megaly(lymphadenopathy,hepatomegaly),
skinchange (hyperpigmentation,heman-
gioma)สวนอาการทางระบบตอมไรทอในผปวย
รายนยงไมพบความผดปกตจำาเปนตองอาศยการ
ตรวจทางหองปฏบตการเพมเตม
2. Lymphomaสามารถทำาใหเกดpoly-
neuropathyไดและอาจมlymphadenopathy
รวมกบมอาการเบออาหารนำาหนกลดได แตไม
อธบายลกษณะผดปกตทางผวหนง
3. Paraneoplastic syndrome อาจม
polyneuropathyได แตมกมการดำาเนนโรคเรว
กวาผปวยรายนและในผปวยรายนไมพบอาการท
ทำาใหสงสยmalignancy
InvestigationsComplete blood count:Hb16g/dl,Hct47.6
%,WBC9,800/uL(PMN65.2%,L31.2
%,Mo3.4%,Eo0%,Ba0.2%),Plt
401,000/uL,MCV78fL,MCH31pg,
MCHC32.7g/dL,RDW14.7%
Chemistry:BUN15.8mg/dL,Cr0.5mg/dL,
Na 135mEq/L,K 4.6mEq/L,HCO3
21.9mEq/L,Cl 96mEq/L,Chol 164
mg/dL,TP74g/dL,Alb3.6g/dL,Glob
3.9g/dL,TB0.4mg/dL,DB0.2mg/
dL,AST13U/L,ALT10U/L,ALP60
U/L, LDH103U/L, FBS 100mg/dl,
HbA1c5.7%FreeT32.32(2.3-6.9)pg/
mlFreeT40.92(0.78-2.11)pg/dLTSH
2.220(0.22-4.200)mIU/L,cortisol23.49
ug/dLAnti-HIVNR,HBsAgnegative,
Anti-HBsnegative,Anti-HCVnega-
tive,ANAnegative
CSF exam:openpressure12cmH2O,closed
pressure 10 cmH2O,protein 74mg/
dL,sugar81mg/dL(DTX110mg/dL),
RBC0cell/mm3,WBC0cell/mm3,G/S:
Page 5
4949
Vol.12 No.3
no organism,C/S: no growth,AFB
negative,VDRLnegative,Indianink
noorganism,CryptoAgnegative
Chest film:multiplescleroticbonelesionat
ribs
CT chest:expansileosseousmassinvolved
entiremanubriumof sternumwith
extraosseousmassinvolvedanterior
chestwallmuscles,consistentwith
plasmacellmyeloma.
CT abdomen: hepatosplenomegalywith
acute hepatitis,multiple intraab-
dominal lymphadenopathy,moder-
atedascites
Electrodiagnosis: mixed sensori-motor
polyneuropathy,axonalanddemyeli-
natingprocess
Mediastinal mass biopsy: lymphoprolifera-
tivedisorderwithextremeplasmacell
differentiation, favored plasma cell
neoplasmandimmunohistochemistry
shown positive CD 138, lambda/
kappalightchainratio>10:1,nega-
tivedesmin
จากผลelectrodiagnosisยนยนวาผปวย
มภาวะpolyneuropathyโดยมทงaxonopathy
และ demyelinating process การตรวจผล
ไทรอยดฮอรโมนระดบนำาตาลในเลอดและระดบ
cortisol ผลปกต จงไมมหลกฐานความผดปกต
ของระบบตอมไรทอ การตรวจ chest filmพบ
scleroticboneตรวจCTabdomenพบhepa-
tomegalyและmediastinalmassbiopsyพบ
plasmacellproliferativedisorderจากประวต
การตรวจรางกายและผลการตรวจทางหองปฏบต
การของผปวยรายนเขาไดกบPOEMSsyndrome
ตามInternationalMyelomaWorkingGroup
(IMWG)criteriaคอมMandatorymajorcri-
teriaทง2ขอคอpolyneuropathyและผลชน
เนอmediastinalmassพบ lymphoprolifera-
tivedisorderwithextremeplasmacelldif-
ferentiation,lambda/kappalightchainratio
>10:1รวมกบมmajorcriteria1ขอsclerotic
boneและminor criteria 2 ขอคอ organo-
megalyและskinchange
POEMS Syndrome POEMSsyndromeเปนภาวะpolyneu-
ropathyทเกยวของกบmonoclonalproteinถก
รายงานครงแรกในปค.ศ.1980รอยละ85ของ
คนไขทมosteoscleroticmyelomaจะมpoly-
neuropathyและหากพบอาการแสดงของระบบ
อนๆรวมดวยจะเรยกวา Crow-Fukase หรอ
POEMSsyndrome
POEMS ยอมาจากอาการผดปกตของ
ระบบตางๆดงน1
P = Polyneuropathy: ลกษณะจะเปน
symmetrical sensori-motor (motor pre-
dominate)เปนไดทงdemyelinatingและax-
onaltype
O = Organomegaly: hepatospleno-
megaly,lymphadenopathy
Page 6
5050
Vol.12 No.3
E = Endocrinopathy:adrenal,thyroid,
pituitary,gonadal,parathyroid
M = M Protein:monoclonalplasma
cellproliferativealmostalwayslambda
S = Skin change:hyperpigmentation,
hemangiomas, hypertrichosis, dependent
ruborandacrocyanosis,whitenails,sclero-
dermoidchanges,flushing,ornailclubbing
นอกจากอาการตามตวยอทกลาวไปขางตน
ยงสามารถพบอาการscleroticbone,papillede-
ma,pleuraleffusionascites,edema,eryth-
rocytosisและthrombocytosisไดซงอาการดง
กลาวจะพบมากนอยแตกตางกนตามตารางท1
ตารางท 1 ClinicalfeatureofPOEMSsyndrome2
กลไกการเกดโรคยงไมทราบแนชดแตเชอ
วาเกดจากplasmacellหลงpro-inflammatory
และcytokineอนๆ(เชนIL1,IL6,TNF,VEGF)
สงผลใหเกดอาการผดปกตหลายระบบตามมาโดย
เฉพาะการเพมขนของ VEGF level นนจะพบ
เฉพาะในPOEMSsyndromeเทานนไมพบใน
ภาวะpolyneuropathyจากสาเหตอนนอกจากน
ระดบVEGFจะลดลงเมอผปวยPOEMSไดรบ
การรกษาจงสนนษฐานวาVEGFเปนcytokine
หลกททำาใหเกดอาการผดปกตของระบบตางๆใน
POEMSsyndrome
การวนจฉยจะใชInternationalMyeloma
WorkingGroup(IMWGcriteria)ดงตารางท2
Page 7
5151
Vol.12 No.3
ตารางท 2 CriteriaforthediagnosisofPOEMSsyndrome3
การรกษา หลกการในการรกษาคอกำาจดplasmacy-
tomaและscleroticbonelesionปจจบนยงไมม
standardtreatmentสำาหรบPOEMSและไมม
ขอมลRCTโดยทวไปหากเปนlimiteddisease
(1-3isolatedbonelesion)จะสามารถรกษาได
ทงวธผาตดฉายแสงหรอทง 2 วธรวมกนสวน
multifocalorwidespreadbonelesionรกษา
โดยhighdose chemotherapy รวมกบ au-
tologoushematopoieticcelltransplantation
พยากรณโรค POEMS syndromeมพยากรณโรคไมด
นกอยางไรกตามโรคนมsurvivalrateมากกวา
multiplemyelomaถง3เทาmediansurvivals
ประมาณ12-33 เดอนการตรวจพบclubbing
และextravascularvolumeoverloadสมพนธ
กบsurvivalทสนลงจากการศกษาพบวาผปวยท
มmultiplebone lesionsหรอมplasmacell
มากกวารอยละ 10 ไมจำาเปนตองเปนmultiple
myelomaในภายหลงโดยภาวะneuropathyใน
POEMSsyndromeจะมลกษณะการดำาเนนโรค
Page 8
5252
Vol.12 No.3
แบบคอยเปนคอยไป โดยอาจเกดprogressive
polyneuropathyสงผลใหผปวยจะเกดภาวะออน
แรงนอนตดเตยงสวนสาเหตการตายมกเกดจาก
cardiorespiratoryfailureหรอinfection
References1. KatirjiB.DisordersofPeripheralNerves.
In:DaroffRB,MazziottaJC,JankovicJ,
PomeroyAL,editors.Bradley’sNeurol-
ogyinClinicalPractice.seventh.Phila-
delphia:ElsevierLtd;2016.p.1791–866.
2. DispenzieriA,KyleRA,LacyMQ,Raj-
kumarSV,TherneauTM,LarsonDR,
et al. POEMS syndrome:Definitions
and long-term outcome. Blood.
2003;101:2496–506.
3. DispenzieriA,BuadiFK.Areviewof
POEMSsyndrome.Oncology(Williston
Park)[Internet].2013;27:1242–50.Avail-
able from: http://www.ncbi.nlm.nih.
gov/pubmed/24624542