pneumopatii-interstitiale-difuze.pdf

8/18/2019 pneumopatii-interstitiale-difuze.pdf

1/49

Pneumopatii interstitiale difuze

Boli difuze parenchimatoase

pulmonare

Dr. Irina Strambu

Sef lucrari


2/49

• Grup mare de afectiuni de cauze diverse

• Afectare difuza a parenchimului pulmonar

• Manifestari clinice similare• Sindrom functional similar

• Aspecte imagistice caracteristice

• Aspecte histopatologice variabile


3/49

• PID = boala inflamatorie a parenchimului

pulmonar (alveolita)

• PID ≠ fibroza pulmonara

– Doar unele dintre PID evolueaza catre fibroza

ireversibila

– Altele pot regresa / stationa


4/49

Etiologie

• Factori externi

– Medicamente (amiodarona, nitrofurantoin, aur, metotrexat, ciclofosfamida,bleomicina)

– Infectii (imunocompromisi: Pn. Carinii, legionella, aspergillus, virusuri)

– Alergeni (alveolita alergica extrinseca)

– Pulberi

• Boli sistemice

– Colagenoze (LES, PR, Scleroza sistemica, sdr. Sjogren, miopatii) – Vasculite (Wegener, Churg-Strauss, poliangeita microscopica)

– autoimune

• Sarcoidoza + granulomatoze

• Fibroza pulmonara idiopatica (FPI) + alte idiopatice

• Histiocitoza X• Limfangioleiomiomatoza

• Plamanul eozinofil

• Sdr. de hemoragie alveolara

• etc


5/49

Pneumopatii Interstitiale Difuze

PID de cauza

cunoscuta(medicam. sau b.

vasc. de colagen)

Pneumopatii

interstitiale idiopatice(PII)

PID

granulomatoase(sarcoidoza)

Alte forme

(LAM, HisX etc)

Non-Familiale Familiale

(>80%) (2-20%)

Cronice FibrozanteAcute/Subacute

FibrozanteAsoc. cu fumatul

- Fibroza pulmonara

idiopatica (FPI)

- Pneumopatie interstitiala

nespecifica idiopatica

(NSIP)

- Pneumopatiecriptogenica in

organizare (COP)

- Pneumopatie

interstitiala acuta

- Bronsiolita respiratorie

– b. pulm. interstitiala

- Pneumopatie interst.

descuamativa

2012


6/49

Diagnostic

• “Sindromul” interstitial – Clinic

– Radiologic (+ CT)

–Functional

– Lavaj bronhoalveolar

• Diagnosticul etiologic – Anamneza

– Manifestari extrapulmonare – Aspect CT si LBA sugestiv

– Biopsie pulmonara


7/49

Clinic

• Dispnee progresiva de efort• Tuse seaca

• Inconstant

– Febra

– Degete hipocratice – Cianoza

– Semnele IVD

• Obiectiv – Crepitante difuz bilateral (“velcro”)

• Alte semne ale bolii de baza – Eritem nodos, modificari articulare, eritem in fluture, modificari

cutanate, adenopatii …


8/49

Aspect radiologic

• Radiografie pulmonara standard: – sdr. Interstitial

– Procese de condensare

– micronoduli

• Tomografie computerizata de inalta rezolutie (HRCT):informatii valoroase

– Tip de leziuni

– Localizare

– Evolutivitate

– Informatii esentiale pentru diagnosticul etiologic


9/49

Radiografia standard

• Sindrom interstitial – Noduli / micronoduli

– Opacitati reticulare fine

– Opacitati reticulo-nodulare

– Opacitati infiltrative “vatoase” bilaterale

• Alte modificari sugestive

– Pleurezie (LES, PR)

– Pneumotorax (limfangio-leiomiomatoza)

– Adenopatii hilare bilaterale (sarcoidoza)

Distributie difuza bilaterala


10/49

Tomografie computerizata

• HRCT: detalii (sectiuni subtiri 1 mm, algoritm de amplificare)

• Tipuri de leziuni:

– “sticla mata”

– Opacitati reticulare

– Noduli / micronoduli

– “fagure de miere” (honeycombing)

– Bronsiolectazii de tractiune

– chisturi

• Localizarea leziunilor – Predominant subpleurale (FPI)

– Predominant peribronhovasculare (sarcoidoza)


11/49

Fibroza pulmonara idiopatica: aspect reticular bazal bilateral


12/49

FPI


13/49

FPI


14/49

Sdr. hemoragic alveolar: aspect infiltrativ “vatos” bilateral


15/49

“Sticla mata”,

aspect de mozaic


16/49


17/49


18/49

Sarcoidoza


19/49

Sarcoidoza


20/49


21/49

PR tratata cu saruri de aur


22/49

Poliartrita

Reumatoida

cu afectare pulmonara


23/49

PR


24/49

PR


25/49

PID neprecizat


26/49

PID neprecizat


27/49


28/49

Limfangioleiomiomatoza

pneumotorax

drenat


29/49

LAM (acelasi caz)


30/49

LAM (acelasi caz)


31/49

LAM (acelasi caz)


32/49

Proteinoza alveolara


33/49

Functional

• Sdr. restrictiv “adevarat”

– Scadere CV, VR, CPT

• Fara obstructie bronsica

• Scadere (precoce) a DLCO

• Raport DLCO/FVC: scazut

• Hipoxemie: initial la efort, apoi si in repaus – Desaturare la testul de mers 6 minute (precoce)


34/49

Bronhoscopie

• Aspecte endoscopice normale

• Utilitate:

– Lavaj bronhiolo-alveolar

– (Biopsie pulmonara transbronsica)


35/49

Lavaj bronhiolo-alveolar

• Normal:

– Macrofage alveolare 80-90%

– Limfocite 5-15%

– PMN 1-3% – Eozinofile < 1%

– Mastocite


36/49

Lavaj bronhiolo-alveolarmacrof limf neutrof eozin plasmo

cite

mastocite CD4/

CD8Sarcoid ↑ = =/ ↑ - ↑ ↑

AAE spumoase ↑ ↑ ↑ =/ ↑ - ↑ ↑ ↓

Medic spumoase ↑ ↑ ↑ ↑ prezente ↑ ↑ ↓

FPI ↑ ↑/ ↑ ↑ ↑ - ↑ =

Eozinof ↑ = ↑ ↑ prezente =/ ↑ ↓

Proteinoza spumoase↑ = = - ? =

Colagenoz

e↑ =/ ↑ =/ ↑ - = =

Pneumoc Cu

incluzii↑ ↑ =/ ↑ - = =

ARDSCu Fe ↑ ↑ ↑ ↑ - = ↓


37/49

LBA – alte informatii

• Carcinomatoza: celule tumorale

• Infectii

– bK

– Pneumocystis carinii

– Aspergillus

• Macrofage incarcate cu fier

– Vasculite

– Hemosideroza pulmonara idiopatica

• Aspect laptos: proteinoza alveolara

• Corpi azbestozici - asbestoza

DIAGNOSTIC DIFERENTIAL !


38/49

Diagnostic diferential

• Tuberculoza pulmonara

• Limfangita carcinomatoasa

•Infectii

– Pneumocistoza

– Pneumonii virale

– Bronhopneumonie

• ARDS


39/49

Prelevare fragment bioptic pulmonar

• Bronhoscopie: biopsie transbronsica

• Biopsie cu ac fin sub CT (leziuni solide)

• Toracoscopie

• Biopsie chirurgicala deschisa (standard de aur)


40/49

Aspecte histopatologice

• Specifice

– Colagenoze – Vasculite

– Sarcoidoza

– LAM …

• Idiopatice – 4 tipuri histologice – Pneumonia interstitiala obisnuita (UIP) - FPI

– Pneumonia interstitiala nespecifica (NSIP)

– Pneumonia interstitiala acuta (AIP)

– Pneumonita de organizare criptogenica (COP)


41/49

“Sindrom interstitial” clinic

Investigatii

Radiografie standard Explorari functionale

HRCT LBA

Prelevari histologice

Anamneza

Expunere la

factori externi

Semne extrarespiratorii

Teste biochimice


42/49

Fibroza pulmonara idiopatica (UIP)

• Clinic: 45-64 ani

– Dispnee progresiva de efort – Crepitante uscate bazale

• Rx: reticulo-nodular

• HRCT: leziuni subpleurale, fibroza, bronsiolectazii, microchiste aerice(“fagure de miere”)

• LBA

– Celularitate mixta

– Neutrofile 10-30%

• Absenta altor elemente anamnestice si de lab

• Evolutie – Declin functional (CVF)

– Deces in cca 4 ani de la diagnostic• Complicatii

– Insuficienta respiratorie cronica hipoxemica, CPC

– Pneumotorax, infectii …


43/49

Tratament

• PID determinate de agenti externi:

– Indepartarea factorului etiologic

• PID din colagenoze:

– Tratament specific

• PID idiopatice

– Este sau nu este FPI?

– Corticoid sistemic + imunosupresoare: non FPI

FPI nu se trateaza cu cortizon!


44/49

Tratament

• “Oala” mare a bolilor tratabile cu cortizon

• Evaluare initiala: este cortizonul benefic?

• Initiere: 1 mg/kgc/zi prednison, 2 luni, scazut progresiv panala 1 an

• Asociere: imunosupresive

– Permit scaderea dozei de cortizon

– Ciclofosfamida, ciclosporina, metotrexat, azatioprina• Puls-terapie sau continuu

• Control hematologic periodic


45/49

Tratamentul FPI

• Ineficiente:

– Cortizon

– Bosentan

– Etanercept – Interferon

– Biologice (?)

• Eficiente:

– Pirfenidona

– N-acetilcisteina (?)

– BIBF-1200 (?)


46/49

Alte tratamente

• Oxigenoterapie de lunga durata

– La hipoxemia cronica

– Prelungeste supravietuirea

• Tratamentul complicatiilor

• Transplant pulmonar


47/49

LAM dupa transplant unipulmonar


48/49

Monitorizare

• De obicei la 3 luni

• Se urmaresc:

– Clinic

– Functional (CVF, DLCO, test de mers)

– Radiologic

FACTOR DE PROGNOSTIC !


49/49

Evolutie clinica

• Variabila in functie de etiologie

– Stabilizare

– Evolutie in pusee

– Degradare progresiva continua

• Complicatii

– Insuficienta respiratorie cronica hipoxemica

– HTP, cord pulmonar cronic

– Infectii (imunosupresie cortizonica)

pneumopatii-interstitiale-difuze.pdf

Documents