PITIRIASIS LIKENOIDES I. PENDAHULUAN Pitiriasis likenoides adalah penyakit yang jarang terjadi, dermatosis yang self-limiting dengan histogenenesis yang masih diperdebatkan dengan spektrum gejala yang berubah-ubah. Sampai saat ini angka prevalensi maupun angka insidensnya belum diketahui pasti. Pitiriasis likenoides dapat mengenai semua ras dan tidak terdapat predisposisi ras maupun letak geografis tertentu. 1, 2 Pitiriasis likenoides adalah gangguan kulit yang jarang terjadi dan etiologinya belum diketahui. Pitiriasis likenoides meliputi gambaran klinis mulai dari lesi papular akut yang dengan cepat berubah menjadi pseudovesikel dan nekrosis pada sentral (Pityriasis Lichenoides Et Varioliformis Acuta atau PLEVA) ke bentuk papul jinak berukuran kecil (Pityriasis Lichenoides Chronica atau PLC). Walaupun, secara historis, istilah Mucha-Habermann hanya diperuntukkan untuk PLEVA, tapi istilah ini telah mencakup PLC. Sebuah varian lain yang jarang dengan demam ulseronekrotik telah dilaporkan, dimana varian ini merupakan bentuk yang parah dari PLEVA dengan demam yang tinggi. Degos et.al, pada tahun 1966, melaporkan subtipe dari PLEVA ulseronekrotik yang diikuti demam tinggi. Tipe 1
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
PITIRIASIS LIKENOIDES
I. PENDAHULUAN Pitiriasis likenoides adalah penyakit yang jarang terjadi, dermatosis yang
self-limiting dengan histogenenesis yang masih diperdebatkan dengan spektrum
gejala yang berubah-ubah. Sampai saat ini angka prevalensi maupun angka
insidensnya belum diketahui pasti. Pitiriasis likenoides dapat mengenai semua ras dan
tidak terdapat predisposisi ras maupun letak geografis tertentu.1, 2
Pitiriasis likenoides adalah gangguan kulit yang jarang terjadi dan
etiologinya belum diketahui. Pitiriasis likenoides meliputi gambaran klinis mulai dari
lesi papular akut yang dengan cepat berubah menjadi pseudovesikel dan nekrosis
pada sentral (Pityriasis Lichenoides Et Varioliformis Acuta atau PLEVA) ke bentuk
papul jinak berukuran kecil (Pityriasis Lichenoides Chronica atau PLC). Walaupun,
secara historis, istilah Mucha-Habermann hanya diperuntukkan untuk PLEVA, tapi
istilah ini telah mencakup PLC. Sebuah varian lain yang jarang dengan demam
ulseronekrotik telah dilaporkan, dimana varian ini merupakan bentuk yang parah dari
PLEVA dengan demam yang tinggi. Degos et.al, pada tahun 1966, melaporkan
subtipe dari PLEVA ulseronekrotik yang diikuti demam tinggi. Tipe ini sering
disebut dengan penyakit febrile ulceronecrotic Mucha-Habermann.3, 4
Pitiriasis likenoides dapat berkembang pada seluruh umur,dengan predileksi
pada pria dekade kedua maupun ketiga kehidupan. Jumlah lesi bervariasi dari 20
hingga ratusan, lebih sering terkena pada badan bagian anterior dan pada permukaan
fleksura bagian proksimal dari ekstremitas.2
II. EPIDEMIOLOGI
Pitiriasis likenoides paling sering menyerang anak remaja dan dewasa muda
yang pada umumnya muncul sebelum umur 30 tahun. Bisa menyerang pada seluruh
kelompok umur, ras, dan area geografis. Dimana laki-laki lebih dominan, namun
1
jarang pada bayi dan orang tua. Kebanyakan pasien mengalami hal tersebut dalam 3
dekade pertama kehidupannya. Pada kasus yang diteliti untuk anak menujukkan
bahwa paling sering terjadi pada umur 3-15 tahun, dengan rata-rata umur 9,3 tahun.4-6
III. ETIOLOGI
Etiologi dari pitiriasis likenoides belum diketahui. Beberapa kasus telah
dihubungkan dengan agen-agen infeksi seperti Toxoplasma gondii, virus Epstein-
Barr, cytomegalovirus, parvovirus B19 dan virus HIV. Terdapat satu kasus berkaitan
dengan terapi estrogen-progesteron dan obat kemoterapi secara berulang. Tidak jelas
apakah agen ini secara aktif terlibat dalam patogenesis penyakit atau hanya secara
kebetulan saja; bagaimanapun, beberapa kasus berkaitan dengan toksoplasmosis
dengan cepat berespon dengan terapi spesifik.7
IV. PATOGENESIS
Studi imunohistologik telah menunjukkan suatu reduksi sel antigen-
presenting dendritic ( langerhans ) CD1a+ pada pusat epidermis lesi pitiriasis
likenoides. Keratinosit dan sel endothelial HLA-DR+, yang diduga mengaktivasi
sitokin sel T. Sel T CD8+ atau CD4+ sel T dominan dalam PLC. Banyak sel T ini yang
mengekspresikan protein memori ( CD45RO ) dan protein sitolitik ( TIA-1 dan
granzim B ). Klonalitas sel T dominan telah ditemukan pada kira-kira setengah kasus
PLEVA dan minoritas pada kasus PLC. Pada agregasi, penemuan ini meningkatkan
kemungkinan bahwa pitiriasis likenoides adalah suatu variabel klonal respon
limfoproliferatif sel T-memori sitolitik kepada satu atau lebih antigen asing. Deposisi
imunoglubulin M, C3 dan fibrin di dalam dan sekitar pembuluh darah dan sepanjang
dermoepidermal junction pada lesi akut dini menyatakan suatu respon imun humoral
yang mungkin terjadi, walau ini dapat merupakan suatu fenomena sekunder.7
Hubungan pitiriasis likenoides dan limfomatoid papulosis tetap
kontroversial. Gambaran umum meliputi klonalitas sel T yang dominan dan resolusi
spontan papular, kebanyakan lesi limfoid. Lagipula, lesi individual dengan
2
karakteristik patologi klinik pitiriasis likenoides atau limfomatoid papulosis dapat
terdapat pada pasien yang sama, pada saat yang bersamaan atau bergantian. Adanya
sel limfoid atipikal CD30+ besar merupakan tanda limfomatoid papulosis ( tipe A dan
C ). Lebih jauh lagi, sel-sel ini biasanya CD4+ dan sering kekurangan satu atau lebih
antigen sel-T dewasa seperti CD2, CD3 dan CD5. Gambaran ini untuk membedakan
limfomatoid papulosis dari pitiriasis likenoides. Walaupun sel CD30+ dapat dilihat
dalam bermacam dermatosis, adanya jumlah yang signifikan akan membantu
limfomatoid papulosis dibanding pitiriasis lichenoides dalam hal menentukan
definisi. Kemungkinan bahwa “PLC-PLEVA” dan penyakit spektra “limfoma sel
besar anaplastik limfomatoid papulosis-CD30+ “ saling berkaitan; walaupun pitiriasis
likenoides adalah gangguan sel T kutaneus yang berbeda, terkadang diperlakukan
sebagai area subur untuk perkembangan klon sel T CD30+ karakteristik limfomatoid
papulosis.7
VI. GAMBARAN KLINIS
Pada PLEVA, kulit mengalami erupsi dan lesi polimorfik. Dimana lesinya
biasa berbentuk bulat atau oval, papul bewarna merah kecoklatan, pada umumnya
berdiameter 2-10 mm, nampak menyebar satu persatu ataupun secara kluster atau
berkelompok. Pada awalnya, lesi berupa papul berwarna pink yang edema kemudian
berkembang dengan vesikulasi di sentral dan nekrosis hemoragik. Pada bentuk
vesikel, vesikel mungkin kecil atau malah sangat besar yang malah terlihat sebagai
bula. Tingkat perkembangan lesi tiap individu sangat bervariasi seperti halnya
frekuensi dan luasnya.8, 9
3
Gambar.1. Pitiriasis likenoides. Pola distribusi.10
Lesi baru bisa saja menjadi teriritasi atau terasa sensasi seperti terbakar pada
kulit pada saat lesi muncul, tapi sering juga asimptomatik. Badan, paha dan lengan
atas, utamanya pada daerah lipatan badan, adalah bagian tersering yang terkena, tapi
bisa saja lesi menyebar ke seluruh tubuh. Lesi pada telapak tangan dan kaki jarang
terjadi. Dan pada wajah dan kulit kepala juga jarang terkena; lesi eritem dan nekrotik
pada membran mukosa bisa saja muncul. Pada umumnya terjadi secara spontan yang
kemudian berlangsung antara 1 sampai 3 tahun. Pada anak-anak kasus yang difus
lebih cepat membaik dibandingkan pada kasus dengan tipe sentral; kasus dengan lesi
utama pada daerah perifer membutuhkan waktu dua kali lebih lama untuk sembuh.8
Gambar.2. Pitiriasis likenoides (tipe akut) pada anak-anak.11
4
Gambar.3. Lesi pada kulit dengan febrile ulceranotic pityriasis lichenoides.
A. ulserasi dengan nekrosis koalesens pada bibir atas dan bawah; B. papul eritem
deskuamasi dan lesi ulseronekrotik pada belakang paha. C. edema pada glans dan
prepusium, dan banyak lesi pada skrotum dan badan penis. D. lesi berbentuk papul
yang nekrosis pada aspek anterior paha kanan.12
Pada PLC, lesi tampak lebih bersisik dan sedikit hemoragik, berisi papul-
papul berwarna merah kecoklatan yang inflamasi, melekat pada daerah tengah, sisik
seperti ‘mika’ yang gampang terlepas. Lesi biasanya pada daerah lateral dada dan
ekstremitas bagian proksimal, pantat, lengan, kaki, wajah maupun kepala.
Hipopigmentasi post inflamasi sering terlihat pada orang berkulit gelap, dimana
hipopigmentasi dapat bertahan dalam jangka waktu yang lama dari bulan hingga
tahun. Tidak sama seperti PLEVA, lesi pada PLC cenderung tidak sakit namun gatal.
Terkadang lesi pada pasien PLC mengalami eksaserbasi dan sering kambuh, dan
berlangsung selama beberapa bulan atau tahun.2, 5, 13