Piccola lesione del tegmento pontino dorsale · vertiginosa di notevole intensit ... del tegmento pontinoa livello della giunzione bulbo-pontina. Abbiamo a disposizione immagini tratte

Piccola lesione del tegmento pontino dorsale

bollettino del 13.1.’15

La presentazione del caso ci pone di fronte a due ordini di problemi:

quelli relativi all’’inquadramento diagnostico

quelli relativi alle correlazioni anatomo-cliniche

Abbiamo deciso di seguire questo ordine:

- analisi del reperto RM

- ricostruzione dell’anamnesi e dell’’ E.O.

- riflessione su i correlati anatomo-clinici

- valutazione degli esami collaterali

- formulazione dell’ipotesi diagnostica

Analisi del reperto di Risonanza Magnetica

Areola di iperintensità in DWI…

Areola di ipointensità in ADC ? …

Nella sequenza volumetrica

La vicinanza dei fori di Luska…

La caduta di segnale è scarsa……

La «volumetrica» non è attendibile …

A questo punto è doveroso riferire i dubbi di un Collega Neuroradiologosecondo il quale i reperti RM sarebbero da considerare artefattuali

A nostro avviso, anche in questo caso, come in altri discussi nel passato, si deve riflettere sul contesto clinico

La piccola alterazione del tegmento pontino si riferisce al caso di un giovane di 17 anni del quale riportiamo la sintesi anamnestica…

Affetto da favismo

Non precedenti di rilievo nell’anamnesi patologica remota

Tre settimane prima del ricovero, al risveglio, sindrome vertiginosa di notevole intensità, della quale non conosciamo, purtroppo, le caratteristiche sintomatologiche

Il disturbo, pur con attenuazione, dura una settimana

Bene per un’altra settimana, poi, sempre al risveglio, sdoppiamento orizzontale delle immagini nello sguardo a sinistra .

All’ E.O. nistagmo orizzontale di II° grado verso sinistra

I dati a nostra disposizione per valutare la disfunzione vestibolare sono scarsi

Sappiamo solo che c’è stata una vertigine intensa e duratura ma non conosciamo i caratteri del disturbo e l’associazione o meno con altri segni

In una sindrome vertiginosa oltre al sintomo «vertigine»bisogna valutare la presenza o meno di:

Nausea, vomito e altri segni disautonomici

Nistagmo

Deviazioni toniche

Purtroppo non sarà possibile stabilire correlazioni anatomo-cliniche precise perché non è stata effettuata una visita otoiatrica e non è stata esaminata la funzione vestibolare

Ci possiamo riferire ad un caso analogo della letteratura (Stroke. 2010;41:1558-1560) nel quale invece la valutazione specialistica è stata completa

Sul caso pubblicato da Stroke torneremo più oltre, per ora ci limitiamo a presentarne gli esami vestibolari che figurano nell’articolo

“…A 53-year-old woman with a history of hypertension and diabetes developed sudden onset of prolonged vertigo with perceived counterclockwise rotation of the environment (ie, from the patient’s point of view) and imbalance on the day before heradmission.

On admission, she showed spontaneous left-beating nystagmus with a torsionalcomponent, which was attenuated by visual fixation. Horizontal gaze-evoked nystagmus was also evident, which had greater amplitude when she looked in the direction of the spontaneous nystagmus…»

Video-oculographic recording showing spontaneous left-beating nystagmus with counterclockwise torsional and upbeat components (A), which was attenuated by visual fixation (B). H indicates horizontal recording; V, vertical recording; T, torsionalrecording.

Conjugate rightward torsion of the eyes (ie, clockwise from the patient’s point of view): 14° extorsion of the right eye and 0°intorsion of the left eye. RT indicates right; LT, left; LE, left eye; HT, hypertropia

Vestibular-evoked myogenic potential test demonstratingdecreased amplitudes on the right side (26.2%) but normal latencies on both sides

Video-oculographic recording of bilatheral caloric tests showing right CP (54%). IAD indicates interaural difference

Torniamo al nostro caso

Tre settimane prima del ricovero, sindrome vertiginosa

Regressione del disturbo dopo una settimana

Bene per una settimana poi acutamente, diplopia orizzontale nello sguardo a sinistra e nistagmo orizzontale di II°grado verso sinistra.

Si tratta di definire, al meglio, la correlazione fra i dati clinici e l’alterazione rilevata alla RM

Per i confronti con i tagli anatomici dell’atlante si capovolge l’immagine…

Sin DsDs Sin

e la si comincia a studiare dal punto di vista anatomico…

Ma prima di tentare le correlazioni è opportuno rivedere, per sommi capi, l’anatomia del sistema vestibolare centrale

“….There are four 2nd order vestibular nuclei: the inferior, medial, lateral (Deiter’s) and superiorvestibular nuclei.

All four nuclei are found beneath the floor of the fourth ventricle in the medulla and pons, lateral to the sulcuslimitans.

The main projections from these nuclei are

to the spinal cord (controlling head and body position),

to the three, extraocular motor nuclei (III, IV, VI, controlling eye movements),

to the thalamus (VPI, eventually reaching the cortex and conscious perception of movement and gravity),

and to the cerebellum (coordinating postural adjustments)….”

Vestibular System: Pathways and ReflexesLincoln Gray, Ph.D., Department of Communication Sciences and Disorders, James Madison University

www.slideshare.net/.../anatomy-of-brainstem

Dobbiamo ora cercare di «collocare» l’area di alterato segnale del nostro caso nel contesto dell’anatomia del tegmento pontino a livello della giunzione bulbo-pontina

Abbiamo a disposizione immagini tratte da atlanti anatomici

e da lavoro di GUADALUPE SORIA et al.(*) con immagini a 7 tesla

(*) THE ANATOMICAL RECORD 294:1035–1044 (2011

sin

Cominciamo il confronto…

L’area patologica non corrisponderebbe ai nuclei vestibolari ma alla «zona fascicolata» delle fibre intra-assiali dell’VIII n. che si dirigono ai nuclei

La sintomatologia si è manifestata in due tempi: sindrome vertiginosa all’esordio e, dopo 15 giorni, disturbo oculomotorio

MFL

VeN

ICP

OCf

ION

Sn

OS OD

Ny di II°

Al’EO. Nistagmo orizzontale di II° grado verso sinistra

sin

Che il nistagmo batta verso sinistra, dal lato cioèdella lesione è inspiegabile…

Veramente sarebbe inspiegabile se si trattasse di nistagmo vestibolare per lesione periferica

Per le lesioni delle vie vestibolari centrali il discorso è diverso…..

Ecco cosa dice Kestenbaum…

Nel caso del nostro paziente potrebbe essere colpito il tratto nucleo-cerebellare che si trova nella zona fascicolata e che si dirige al cervelletto passando per il peduncolo cerebellare inferiore

PCI

Sarebbe  quindi  importante nel  nostro  caso,  la compromissione delle vie vestibolo‐cerebellari

Cerebellar Afferent and Efferent Projections

An important source of inputs to the cerebellum arises from the vestibular system.

Afferents can reach the flocculonodular lobe directly from the vestibular apparatus (direct vestibulocerebellar fibers) or indirectly mainly from the medial and inferior vestibular nuclei.

Larger numbers of fibers reach the cerebellum via this indirect route.

The LVN also receives both excitatory and inhibitory signals from the cerebellum. Excitatory inputs originate from the fastigial nucleus and inhibitory inputs to the LVN arise from Purkinje cells of the anterior lobe of the cerebellarcortex.

Valutazione degli esami collaterali

Già il primo giorno del ricovero il paziente èstato sottoposto ad esame ecocardiograficotranstoracico….

«….atrio sinistro e sezioni destre di normali dimensioni e cinetica delle pareti, VCI con normale calibro e dinamica respiratoria, minimo rigurgito della valvola tricuspide , PAPs 38 mmHg, lievemente aumentata.

Radice aortica e semilunari nella norma , normale calibro e profilo intimale dell’aorta toracica ascendente (26mm) e dell’arco.

Manovre di contrasto salino positive tardivamente, sia in respiro tranquillo che durante Valsalva per shuntds-sin (sospetta fistola AV polmonare) in ambito polmonare dx

Videat cardiologia interventestica per cateterismo selettivo ed eventuale chiusura percutanea)»

…… Micro‐bubbles appear  in  the  right atrium  (RA) and right ventricle (RV) with delayed appearance in the left atrium (LA) and left ventricle ...

www.swjpcc.com800 × 720

In letteratura…

Pulmonary  rteriovenousmalformations (PAVMs) were first described  in  1897.  They consist  of  abnormal  co mmunications between  the pulmonary  arteries  and  the pulmonary  veins.  These  are also referred to as pulmonary rteriovenous fistulae.

Left lower lobe arteriovenous malformation 

Pulmonary Arteriovenous FistulaeAuthor: Barry A Love, MD; Chief Editor: Steven R Neish, MD, SM  more.

emedicine.medscape.com

Most patients with pulmonary arteriovenousmalformations have the  autosomal dominantdisease hereditary hemorrhagic telangiectasia(HHT).

However, at least 15% of patients with pulmonaryarteriovenous malformations do not meet criteriafor the  diagnosis of  HHT  and  have no  othersystemic disease

Agli esami di laboratorio è emerso

un valore sopra la norma di omocisteinemia

un valore sotto la norma di fattore V

Ad avvalorare l’ipotesi della patogenesi ischemicadella lesione , una ricerca in letteratura ci ha portato ad un articolo pubblicato su Stroke 2010;41:1558-1560 (*) che presenta un caso simile a quello da noi osservato

(*) del caso abbiamo più sopra presentato le figure 

Isolated Vestibular Nucleus Infarction Mimicking AcutePeripheral Vestibulopathy

Hyun-Ah Kim, MD; Hyung Lee, MD

Stroke. 2010;41:1558-1560

“…This is the first report of pseudo–acute peripheral vestibulopathy associated with isolated vestibular nucleus infarction.

Isolated vestibular nucleus infarction should be considered in the differential diagnosis of central vascularvertigo syndrome, especially when the patient has unilateral canal paresis but without other neurologic symptoms or signs.»

“…in this case were acute onset of severe, prolonged vertigo, spontaneous nystagmus with horizontal torsionalcomponents, attenuation of nystagmusby visual fixation, mild to moderate imbalance…”

caso Lancisi caso Stroke. 2010;41:1558-1560

Ci sembra quindi possibile concludere con la seguente ipotesi diagnostica

«Lesione ischemica della parte laterale sinistra del tegmento pontino a livello della giunzione ponto-bulbare, in soggetto con reperto ecocardiografico di shunt destro-sinistro da sospetta fistola AV polmonare»

L’ipotetico embolo potrebbe avere occluso un piccolo ramo penetrante…

L’ipotesi diagnostica è stata formulata…

ma che cosa sia realmente accaduto dopo l’insulto, quali aree siano state colpite, quali disfunzioni si siano verificate, quali siano i tempi della patologia rimane e rimarràsconosciuto,

possiamo solo supporre e ipotizzare

Anche  se nel  caso presentato propendiamo per una   patogenesi ischemica della  lesione   pontina, dobbiamo tener presente che  in letteratura  figurano    casi  di  sindrome  vestibolare  pseudo‐periferica da ascrivere a patologia   demieinizzante del  tronco‐encefalo

A riguardo rimandiamo al lavoro di JNNP che tratta l’argomento in questione e che presenta fra gli altri un caso simile al nostro 

Pontine lesions mimicking acute peripheral vestibulopathy

Frank Thömke, Hanns Christian Hopf

Journal Neurol Neurosurg Psychiatry 1991;66:340‐349

F I N I S