5/23/2018 Penyakit Degenerasi Susunan Saraf
1/28
PENYAKIT DEGENERATIVE
SUSUNAN SARAF PUSAT
SMF SARAF RSUD MATARAM
5/23/2018 Penyakit Degenerasi Susunan Saraf
2/28
Etiologi: Belum diketahui.
Perjalanan penyakitnya: Kronisprogresif.
Termasuk penyakit degenerasi susunan saraf
antara lain:
1. Penyakit Parkinson
2. Penyakit motor neuron: amiotrofis
lateral sklerosis.
3. Penyakit Alzheimer (demensia
PENYAKIT DEGENERATIVE
SUSUNAN SARAF
5/23/2018 Penyakit Degenerasi Susunan Saraf
3/28
PARKINSONISMUS
(SINDROM PARKINSON)
Adalah suatu kumpulan gejala yangterdiri dari :
1. Tremor : resting atau alternating
tremor.2. Rigiditas.
3. Bradikinesis.
5/23/2018 Penyakit Degenerasi Susunan Saraf
4/28
Klasifikasi dari Parkinsonismus :
1. Parkinsonismus Primer:Penyakit Parkinson (merupakan penyakit
degenerasi).
2. Parkinsonismus sekunder /simtomatik:- Post-ensefalitis.
- Lues.
- Intoksikasi: metanol, CO.
- Obat-obatan: neuroleptika (phenothiazin).
3. Parkinsonismus Plus :
Parkinsonismus-demensia.
5/23/2018 Penyakit Degenerasi Susunan Saraf
5/28
PENYAKITPARKINSON
ETIOLOGI: Belum diketahui(merupakan penyakit degenerasi)Akan tetapi ada beberapa faktor risiko yang
telah diidentifikasi yaitu:
a. Usia.b. Rasial.
c. Genetik.
d. Lingkungan.e. Cedera kranio-serebral.
f. Stres emosional.
5/23/2018 Penyakit Degenerasi Susunan Saraf
6/28
Tempat lesi : di substansia nigra (lintasanlingkaran ekstrapiramidalis ke dua) yang
menyebabkan konsentrasi dopamin
menurun (neo-striatal-dopamin deficiency).
5/23/2018 Penyakit Degenerasi Susunan Saraf
7/28
Lintasan lingkaran ekstrapiramidaliske dua :
Area 6
Substansia nigra
striatum danglobus palidus
(serabut nigro-palidal)VL. Talamiarea 4
dan area 6.
5/23/2018 Penyakit Degenerasi Susunan Saraf
8/28
Gejala-gejala :
1. Resting atau alternating tremor :- Tremor kasar (3-6 kali/detik) seperti
membuat pil (pill rolling).
- Tremor itu timbul pada waktuistirahat dan lenyap bila anggota
tubuh itu digerakkan.
2. Rigiditas : tonus otot meningkat denganfenomen roda bergigi (cog-wheel
phenomenon) yang terutama dapat
dirasakan pada otot anggota
5/23/2018 Penyakit Degenerasi Susunan Saraf
9/28
3. Bradikinesia/Bradikinesia :
- Kedipan mata berkurang.
- Wajah seperti topeng.- Suara kecil/hipofonia.
- Liur menetes.
- Tulisan semakin kecil (mikro gravia).
- Bicaranya : monoton- Tulisannya : menjadi jelek dan kecil-kecil.
- Semua gerak penderita seperti berjalan,berbalik, bangun dari duduk dll. selalu
berlangsung lambat.- Cara berjalan: langkahnya penderita
tampak menggeser dan kecil kecil
5/23/2018 Penyakit Degenerasi Susunan Saraf
10/28
4. Hilangnya refleks postural.
5/23/2018 Penyakit Degenerasi Susunan Saraf
11/28
Pengobatan :
1. Dengan obat-obatan :
- Dopaminergik, misalnya Madopar,dimulai dengan dosis kecil : 1 cap/hari
dan kemudian dapat ditingkatkansampai 8 cap/hari.
- Obat-obat anti kholinergik misalnyaTryhexyphenidyl (artane)
6
20 mgr/hari.- Dopamin agonis misalnya, Bromokriptin
1060 mgr/hari.
5/23/2018 Penyakit Degenerasi Susunan Saraf
12/28
- COMT (Catechol-O-MethylTransferase) Inhibitors misalnya,
entacapone 200 mg/hari bersamaandengan setiap dosis dosis lepodopa.
- Antioksidan.
- Beta bloker misalnya propanolol
10-20 mg/hari.
2. Operatif (pembedahan).
5/23/2018 Penyakit Degenerasi Susunan Saraf
13/28
PENYAKIT MOTOR NEURON
Etiologi : belum diketahui (merupakan
penyakit degenerasi).
5/23/2018 Penyakit Degenerasi Susunan Saraf
14/28
Tempat lesi :
1. Pada sel-sel Betz di korteks motorik.sel-sel ganglion di nuklei motorik saraf
otak dan pada sel-sel ganglion di kornu
anterior medula spinalis
2. Pada traktus kortikospinalis dan
traktus kortikobulbaris.
5/23/2018 Penyakit Degenerasi Susunan Saraf
15/28
TEMPAT LESI PENYAKIT
MOTOR NEURON.
5/23/2018 Penyakit Degenerasi Susunan Saraf
16/28
Klasifikasi penyakit motor neuron :
I. Lesi Upper motor neuron
1. Paralisis pseudobulbar
2. Primary lateral sklerosisII. Lessi Upper motor neuron dan Lower
motor neuron :
Amiotrofis lateral sklerosis (A.L.S)III. Lesi Lower motor neuron
1. Paralisis bulbar progresif.
2. Progressif muscular atrophy.
5/23/2018 Penyakit Degenerasi Susunan Saraf
17/28
Amiotrofis lateral sklerosis (A.L.S)
Tempat lesi :
di U.M.N. (traktus kortikospinalis, kadang-
kadang traktus kortikobulbaris) dan
di L.M.N. (motor neuron di kornu anterior
medula spinalis).
5/23/2018 Penyakit Degenerasi Susunan Saraf
18/28
Gejala-gejala
Misalnya : Bila tempat lesinya di traktus kortikospinalis(kadang-kadang mengenai traktus kortiko bulbaris) dan motor neuron di
kornu anterior medula spinalis servikalis di kedua sisi akan menimbulkangejal-gejala :
1. Tetraparesis dengan :Pada kedua anggota atas ada :
- Paresis flaksid- Refleks biseps dan triseps : menurun- Ada atrofi otot tenar dan hipotenar
Pada kedua anggota bawah ada :- Paresis spastik
- Refleks KPR dan APR : +++/+++- Refleks Babinski : +/+
2. Sensibilitas : baik
5/23/2018 Penyakit Degenerasi Susunan Saraf
19/28
3. Bila traktus kortiko bulbaris di kedua sisi ikut
terkena akan menimbulkan gangguan fungsi
pada nervus V., VII,. IX, X, dan XII dikeduasisi sehingga timbul gejala paralisis
pseudobulbar yaitu :
- disfagi
- dismasesi- disartri
- refleks maseter (mandibula) : meningkat.
5/23/2018 Penyakit Degenerasi Susunan Saraf
20/28
PARALISIS BULBAR PROGRESIF
Pada penyakit motor neuron ini, tempat lesinya adalah di nukleus
motorik nervus V., VII., IX, X., dan XII di kedua sisi sehinggatimbul gejala paralisis bulbar yaitu :
- disfagi- dismasesi- disartri- refleks meseter (mandibula) : tidak meningkat- Pada otot lidah ada atrofi dan fasikulasi.
5/23/2018 Penyakit Degenerasi Susunan Saraf
21/28
PENYAKIT ALZHEIMER(DEMENSIA ALZHEIMER)
Etiologi: belum diketahui.Diketemukan adanya penurunan jumlah sel neuron
di
susunan saraf pusat, mungkin oleh gangguan sistemensim intraselular yaitu ensim yang terlibat dalam sintesaasetilkolin.
Penyakit Alzheimer merupakan kegagalan dari sistemkolinergik.
5/23/2018 Penyakit Degenerasi Susunan Saraf
22/28
Kriteria diagnosis klinis untuk diagnosa mungkin DemensiaAlzheimer:
1. Ada demensia dengan pemeriksaan klinis dan dipastikan melalui testmental dan test neuropsikologi (misalnya: test mini mental).
2. Didapatkan defisit pada 2 atau lebih bidang kognitif.
3. Perburukan memori dan fungsi kognitif lain yang progresif.
4. Tidak dijumpai adanya gangguan kesadaran.
5. Awitan (onset) antara usia 40-90 tahun, sering setelah usia 65 tahun.
6. Tidak dijumpai adanya gangguan sistemik atau penyakit otak lainnyayang dapat menyebabkan defisit memori dan kognitif yang progresiftersebut.
Diagnosis pastinya memerlukan pemeriksaan post mortem
(otopsi).
5/23/2018 Penyakit Degenerasi Susunan Saraf
23/28
Penyakit Alzheimer dapat dibagi atas3 stadium :
Stadium I (stadium amnesia) berlangsung 2-4 tahun dengangejala-gejala:
1. Ada gangguan memori (daya ingat), terutama memorijangka pendek sehingga penderita misalnya:
- Sering mengulang-ulang pertanyaannya.
- Sering salah meletakkan barang.2. Memori jangka panjang umumnya masih baik.3. Kegiatan sehari-hari di lingkungan keluarga
biasanya tidak terganggu.
4. Ada gangguan kognitif yang dapat berupa:- Diskalkulia.- Kesulitan berfikir abstrak.- Kesulitan mengambil keputusan yang tepat.
5/23/2018 Penyakit Degenerasi Susunan Saraf
24/28
Stadium II (stadium bingung) berlangsung selama 2-10 tahun.
Gejala-gejalanya:
1. Gangguan memori bertambah berat sehinggapenderita tidak mampu menyelesaikan satu
kegiatan sampai selesai.
2. Ada gangguan kognitif yang memburuk secara
proresif seperti:- Kesulitan berbicara-bahasa.
- Disorientasi (gangguan pengenalan) waktu
dan tempat, disorientasi spasial (ruangan).
- Agnosia.
- Apraksia.
5/23/2018 Penyakit Degenerasi Susunan Saraf
25/28
3. Ada gangguan behavior (tingkah laku) seperti:
- Bingung.
- Agresif.- Ingin mengembara.
4. Dapat disertai perubahan keperibadian seperti sifat
curiga yang tidak masuk akal.
5/23/2018 Penyakit Degenerasi Susunan Saraf
26/28
Stadium III (stadium akhir)
Gejala-gejalanya:
- Defisit memorinya terus bertambah berat sampai
penderita tidak mengenal lagi istri atau suami serta
anak-anaknya.
- Kebutuhan dasar dari kehidupannya sebagian besar
bergantung pada orang lain.
- Berak dan kencing tidak terkontrol.
- Kematian biasanya terjadi karena penyulit infeksi
atau trauma.
5/23/2018 Penyakit Degenerasi Susunan Saraf
27/28
Dengan obat-obatan misalnya:Donepezil hidrokhlorida (Aricept) adalah suatu kolinesteraseinhibitor generasi kedua yang dapat meningkatkan jumlahasetilkolin di sinaps.
Dosis: 5 mgr/hari, sebaiknya diberikan selama 6 minggu.
Pengobatan:
5/23/2018 Penyakit Degenerasi Susunan Saraf
28/28