-
1
Pendekatan Anak dengan
Penyakit Hati Kronikdr. I. Hartantyo, SpA(K)
Bagian/SMF IKA FK UNDIP/RSDK SEMARANG
Penyakit hati kronik penyakit hati kronik progresifmeliputi
kerusakan dan regenerasi parenkim hati akanberlanjut menjadi
fibrosis dan sirosis
SIROSIS HATI
-Keadaan akhir semua penyakit hati kronik-Klinis: terkompensasi
& tak terkompesasi -Tak terkompensasi gagal fungsi
hepatoselular & hipertensi portal
-
2
HEPATITIS KRONIKHepatitis kronik inflamasi hati kronik progresif
selama 6 bulan menjadi sirosis, gagal hati kronik, kematian.
Hepatitis akut > 3 bulan perlu skrining
kronisitas penyakit
ETIOLOGI
- Virus Hepatitis B, C, delta, CMV- Autoimun
Hepatitis-Metabolik
* Wilson disease
* defisiensi 1 antitripsin* fibrosis kistik, steatohepatitis
-Hepatitis Toksik (obat, hepatotoksin, radiasi)
MACAM :
-
3
Rasa lelahAnoreksia ringan
AsimptomatikSerum aminotransferase 2-5 x
Bilirubin (N)Alkali fosfatase (N )Gama globulin( N)
HATI-HATI BILA ADA:
-Hepatitis BHepatitis BHepatitis BHepatitis B- Defisiensi
Defisiensi Defisiensi Defisiensi 1 antitripsin1 antitripsin1
antitripsin1 antitripsin
-Wilson diseaseWilson diseaseWilson diseaseWilson disease
Kronik Persisten
PROGNOSIS < BAIK
HEPATITIS KRONIK PERSISTEN
Lesi inflamasi (limfosit, sel plasma danmakrofag) di triad
portal. Anatomi lobuler baik.
Fibrosis yang signifikan (-)
-
4
HEPATITIS KRONIK AKTIF
LLLLesiesiesiesi inflamasiinflamasiinflamasiinflamasi didididi
jalurjalurjalurjalur portal portal portal portal
&&&& lobuluslobuluslobuluslobulus
merusakmerusakmerusakmerusak anatomianatomianatomianatomi
lobuluslobuluslobuluslobulus nekrosisnekrosisnekrosisnekrosis
selselselsel hatihatihatihati
peningkatanpeningkatanpeningkatanpeningkatan
aktivitasaktivitasaktivitasaktivitas
fibroblastikfibroblastikfibroblastikfibroblastik & & &
& deposisideposisideposisideposisi kolagenkolagenkolagenkolagen
didididi area area area area
nekrosisnekrosisnekrosisnekrosis....
Lelah, lemah, BB turun, nyeri abdomen
HepatosplenomegaliSpider nevi
Eritema palmarisSerum aminotranferase
2-5xHipergamaglobulinemia
-
5
-
6
TAK BISA MENJADI KRONIK
1. V.HEPATITIS A2. EPSTEIN BARR
BISA MENJADI KRONIK:
1. VIRUS HEPATITIS B2. VIRUS HEPATIS C3. VIRUS HEPATITIS D4. CMV
(pada imunokompromais)
CMVVHC
VHD
VHB
Terapi: Gansiklovir
Hepatitis B
-Yang menjadi kronik 0,1-1% di AS, 25% di Asia Tenggara-Infeksi
perinatal asimptomatik > 90% menjadi karier.-KARIER HEPATITIS :
-HBV DNA tinggi-anti HBc positif-HBsAg positif-HBeAg positif-USG:
proses inflamasi -PA: gambaran hepatitis -Bisa lanjut menjadi
*hep kronik aktif*sirosis*ca hepatoselular
-
7
10%
IMUNISASIIMUNISASIIMUNISASIIMUNISASI HEPHEPHEPHEP. . . .
BBBB
Ibu Hepatitis B
Bayi:-Imunisasi aktif 0,1, 6 bulan
-Imunisasi pasif segera sesudah lahir
Imunoprofilaksis pada risiko tinggi terpapar infeksi
VHB (tenaga medis/paramedis/laborat,
orang yg merawat penderita hepatitis B)
Terapi Hep.B kronik: interferon
-
8
Obat Metabolit Hepatotoksik
Bisa menimbulkan:1. Hepatitis Akut2. Sirosis hati3. Gagal hati
fulminan
Mekanisme Hepatotoksik karena Obat
-
9
Hepatitis Kronik Aktif Autoimun
Perempuan, Hipergamaglobulinemia, auto-antibodi + Respon baik
dengan imunosupresi Karena defek sel T supressor hilangnya
toleransi
terhadap jaringan hati Klinis: lemah, lelah, demam, nyeri
abdomen, bisa
disertai tanda kronisitas (eritema palmaris, spider nevi,
hepatosplenomegali)
Ekstrahepar: amenore, akne, artritis, dermatitis,
tiroiditis,anemia hemolitik
Macam: 1. Anti smooth muscle antibody positive2. Anti liver
kidney microsomal antibody positive
Alfa1-antitripsin: salah satu enzim yang dihasilkan oleh hati
(ditemukan di air liur, sekret duodenum, paru, air mata, hidung dan
LCS). Enzim ini mencegah bekerjanya enzim perusak protein.
Kekurangan enzim ini dalam darah, menunjukkan kegagalan hati dalam
mengeluarkan alfa1-antitripsin. Enzim pemecah protein yang tetap
berada dalam sel-sel hati bisa menyebabkan kerusakan, fibrosis
(jaringan parut) dan sirosis.
DEFISIENSI -1 ANTITRIPSIN
-
10
Penyakit Wilson
Gangguan metabolisme Cu, autosomal resesif, defek di
kromosom 131:30.000
Menurunnya ekskresi Cu oleh sistem bilier akumulasi di
hepatosit onset umur remaja gagal hati fulminan akut
Tx: penisilamin, trientin(chellating agen)
Penyakit Wilson
-
11
Insiden: 1: 2.000 kelahiranGangguan hati: 20-50% 5% menjadi
sirosisDiagnosis: kadar Chlorida (keringat) > 60 mEq/l (N: <
30)USG: hepatomegali, perlemakan hatiKolelitiasis, strikturMRI:
penyempitan/pelebaran duktus bilier
intra/ekstrahepatal
-
12
Hemokromatosis (overload Fe)
Manifestasi Klinis HemokromatosisAkumulasi Fe di hati fibrosis
& sirosis
1. Idiopatik (resesif)2. Pada penderita
Thalassemia yang sering transfusi darah tanpa kelasi Fe
Pendekatan Diagnostik
ANAMNESIS(Fk maternal, fk risiko hepatitis [transfusi, obat2
IV]), riwayat kuning neonatus, hepatitis akut, obat hepatotoksik,
riwayat keluarga, gejala cepat lelah, nyeri abdomen, BB turun,
warna urin gelap)
PEMERIKSAAN FISIKIkterus, tanda kronisitas (eritema palmaris,
spider nevi, asites, hepatosplenomegali, muscle wasting),
splenomegali petanda hipertensi porta & varises esofagusWilson
dis: Kayser-Fleischer rings, sunflower cataract
-
13
PEMERIKSAAN SEROLOGIVHB: HBsAg, anti HBcVHC: anti HCVCMV,
Epstein Barr
Wilson: ekskresi Cu di urin, serum seruloplasminFibrosis kistik:
kadar Chlorida keringatPenanda autoimun hepatitisUSG (puasa): kista
duktus koledokus, kolelitiasis,
koledokolitiasis, proses inflamasi hati, anatomi duktus bilier,
fibrosis, sirosis. Aliran darah (USG Doppler)
Endoskopi (evaluasi varises esofagus)CT scan, MRI (struktur hati
lebih baik, elastisitas, sirosis)Histopatologi hati
Terima kasih