-
CURS 23ANEMIILEAsist. Univ. Dr. Sorin Iurian Generaliti
clasificare Algoritm de diagnostic n anemii Anemia feripiriv Anemia
megaloblastic Anemia aplastic Microsferocitoza ereditar Enzimopatii
eritrocitare Anemia hemolitic autoimun Talasemia Anemia
drepanocitar
-
Generaliti - clasificareConstatarea anemiei - ntrebriParametrii
eritrocitariNr. eritrocite (milioane/mm3)Hematocrit (%)Hemoglobin
(g/dl)VEM - VN = 80- 95 fl (m3)HEM - VN = 25- 33 pg/celulCHEM - VN
= 32- 36g/dlReticulocite VN = 0,5 - 1,5%
-
Fiziopatologiescade afinitatea Hb ptr. O2;circulaia sg. devine
hiperkinetic;
Criteriul clinic - criteriu valid !
Simptomatologia anemiei rapiditatea instalrii anemiei;vrsta
pacientului;starea funcional a aparatului cardio-vascular.
-
Clasificarea anemiilorA. CRITERIUL MORFOLOGICN FUNCIE DE VEM
normocitar macrocitar microcitarN FUNCIE DE CHEM normocrom
hipercromB. CRITERIUL FUNCIONALN FUNCIE DE NR. DE RETICULOCITE
hiporegenerativ regenerativ
-
Generaliti - anemiiAspiratul osteo-medular: raport medular G/E =
3/1 4/1Markeri de hemolizBIOCHIMICIBI - valoare crescutHaptoglobin
- valoare sczutLDH crescutMORFOLOGICIHiperplazia medular
Reticulocitoz
-
Vrst
Hb
(g/dl)
Ht
(%)
Retic.
(%)
VEM
Leucocite
(/ mm3)
Ly.
(%)
Gr.
(%)
Val. medie
Val. medie
Val. medie
Val. medie
Val.
medie
Val. medie
Val. medie
Cordon ombilical
16,8
55
5,0
110
18.000
31
61
2 spt.
16,5
50
1,0
12.000
63
40
3 luni
12
36
1,0
12.000
48
30
6 luni-6 ani
12
37
1,0
70 74
10.000
48
45
7 12 ani
13
38
1,0
76 - 80
8.000
38
55
-
GENERALITI - ANEMIIANAMNEZAvechimea anemieiobiceiuri
alimentareabuzul de alcoolcoexistena de boli cronicetratamente
recente/n desfurarepierderi de snge (digestive, respiratorii,
genitale)sindrom de malabsorbieAHC de litiaz biliar/hemolizboli
renaledeplasri n strintateapartenena etnic
-
Generaliti - anemiiExamenul obiectivAprecierea strii de
nutriieExaminarea limbiiExaminarea buzelor/mucoasei bucaleExistena
splenomegalieiPercuia oaselor superficialeSemne de tromboz
-
CLASIFICARE ANEMIIMacrocitare
Microcitare
Normocitare
-
CLASIFICAREAnemii macrocitarecaren de acid folic/caren de
vitamin B12/anemia megaloblastic congenital/anemia nou - nscutului
i prematuruluiAnemia normocitaranemia
aplastic/posthemoragic/hemoliticAnemia microcitarprin deficit de
fier/talasemie/anemii sideroblastice/intox. cu Pb/boli cronice
-
Anemia din boli croniceblocajul fierului n macrofage
(lactoferina)hemoliz eritrocitar n splinscade eritropoietina =
scade activitatea celulelor stem hematopoieticescade nivelul seric
de transferin, cu scderea capacitii de legare a fierului
-
ANEMII HEMOLITICEDEFECT DE MEMBRAN ERITROCITARmicrosferocitoza
ereditar, ovalocitoza, acantocitoza, stomatocitoza PRIN DEFICIENE
ENZIMATICEdeficit de G-6-PDdeficit de piruvat-kinazPRIN DEFECT AL
HEMOGLOBINEIanemie falciformTALASEMII ANEMII HEMOLITICE
ACUTEautoimunenon-imune
-
ALGORITM DIAGNOSTIC N ANEMII ANEMIE CHEM
CHEM VN Anemie hipocrom Anemie normocromSideremie Sideremie
N,Anemie hiposideremicAnemie normo-hipersideremicTalasemieSaturnism
Anemii refractareCaren fierPierderi fierDeturnare fierReticulocite
Reticulocite N, Anemie regenerativ Anemie hiporegenerativHemoragii
acuteHemolize acuteHemolize congenitaleIRCEndocrinopatieMO
sracInvazia MOMO bogat
-
Anemiile hipocrome
Blocaj n sintez
Anomalii n
Tulburri n
metabolismul fierului sinteza globinei
Protoporfirina + Fe++ = Hem + Globin = Hemoglobina
Anemii sideroblastice Anemia feripriv
Boli Talasemice
Anemia cronic simpl, etc
ANEMII HIPOCROME
(DEFICIT N SINTEZA HEMOGLOBINEI)
-
Anemii prin tulburri n metabolismul fieruluiA. Anemia prin aport
deficitarB. Anemie prin pierdere de fierHemoragii digestive,
urinare, genitaleC Prin deturnarea fierului1. Procese
infecioase/inflamatorii2. Hemosideroza pulmonar idiopaticD.
Tulburri n transportul fierului Atransferinemie primar/secundarE.
Tulburri n utilizarea i depozitarea fierului
-
ANEMIA FERIPRIVINCIDEN30 % din populaia globului43 % dintre
copiii precolari51 % dintre femeile gravide37 % dintre copiii
colariEVOLUIA DEFICITULUI DE FIERPRIVARE DE FIERDEPOZITE DE FIER
FIER PLASMATIC ANEMIE INCIPIENT (hipocromie parial)
ANEMIE SEVER (modificri fanere)
-
EtiologieCircumstane fiziologicecretere rapid a
sugaruluitriplarea greutatii i dublarea masei eritrocitare la vrsta
de 1 analimentaia lactat (coninut de fier redus)diversificare
tardiv - aport redus de fierprematur, ligatur precoce cordon
ombilical, sugar alimentat artificial cu lapte de vacN- N are
cantitate de fier de 75 mg/kgcorp, iar 70% din fier este coninut n
hemoglobin
-
ETIOLOGIECIRCUMSTANE PATOLOGICEA. Stoc iniial fier sau necesar
prematuritate, gemelaritate, multiparitatecarena n fier a
mameiligatur precoce i hemoragie de cordon ombilicalpubertateB.
Aport exogen de fier alimentaie lactat prelungitmalabsorbie
selectiv sau global pentru fier (celiachie, gastrit atrofic,
mucoviscidoz, parazitoz intestinal, ileita terminal, alergie la
proteinele laptelui de vac, intoleran la dizaharide)
-
ETIOLOGIEC. PIERDERI CRESCUTE DE FIERhemoragii neo-
natale.hemoragii digestive: varice esofagiene, esofagit de reflux,
diverticuli, parazitoze, ulcer, ileit.hemoragii pulmonare:
hemosideroz, sindrom Goodpasture.hemoragii renale altele: sdr.
nefrotic, psoriazis, hemodializ cronic.
-
FIZIOPATOLOGIEDEPOZITE DE FIER REDUSEPROTEINELE CU FIER LEZIUNI
MITOCONDRIALETOLERANA DE EFORTCONSECINE
-
TABLOU CLINICMODIFICRI EPITELIALEPALOAREA PIELII MODIFICRI
UNGHIALEPR FRIABIL, CANIIE STOMATIT ANGULARDISFAGIAATROFIE PAPILE
LINGUALE - LIMB LCUIT MODIFICRI CARDIOVASCULAREMODIFICRI MUCOAS
GASTRICATROFIA MUCOAS GASTRIC, DUODENAL, JEJUNAL.HIPO /
ACLORHIDRIEMODIFICRI SCHELETALETULBURRI GENITO
-URINARESPLENOMEGALIEPICADebut clinic: insidios sau manifestrile
bolii de baz.
-
INVESTIGAII DE LABORATORSNGE PERIFERICANULOCITOZINDICII
ERITROCITARIFERITINA SERIC I ERITROCITAR SATURAIA
TRANSFERINEITROMBOCITOPENIE MODERATMDUVA OSOASSCDEREA
HEMOSIDERINEI! Durata de via a eritrocitelor este normal
-
DIAGNOSTIC POZITIVSCDEREA CANTITII DE FIER DIN ORGANISMSIDEREMIA
REDUSCTLF CRESCUTHEMOSIDERINA MEDULAR REDUSFERITINA SERIC REDUS!
OBLIGATORIU SE VA DECELA CAUZAEXAMINARE CLINIC MINUIOAS TRACT
DIGESTIV APARAT GENITO - URINAR
-
DIAGNOSTIC DIFERENIALTALASEMII - sideremie HEMOGLOBINOPATII -
electroforeza HbANEMIE BOLI CRONICE - feritin sg ATRANSFERINEMIE -
CTLFANEMII HEMOLITICEINTRAVASCULARE -markeri hemoliz
-
TRATAMENTPROFILACTICTratament fier la gravide trim. IiiLigatura
tardiv cordon ombilicalDiversificare corect i la timpSUPLIMENTARE
APORT DE FIER LA SUGARII ALIMENTAI ARTIFICIAL -LP cu fier
ADMINISTRAREA LA SUGAR PROVENIT DIN:N-N la termen, din luna IV -
1mg/Kg./zi.prematur, din luna II - 2 mg/kg./zi.
-
TRATAMENTCURATIVPreparate cu fier bivalentRat de absorbie 10-30%
Sugarul tolereaz 50 mg fe/ziTERAPIA CONTINU PN LA REFACEREA
DEPOZITELOR DE FIER.1. (Hb I - Hb a) x G x 3,5 = X; X+1/3X = Y;
apoi Y x 10 / 30-50 mg Fe/zi = nr. zile trat. 2. Zilnic 5 mg Fe/
kg.corp/zi, 3 prize, nainte de mas; dup normalizarea Hb, trat. se
continu nc 2 luni.
-
TratamentInjectabil(Hb i - Hb a) x G x 3 = X; X+1/3X = Y mg
FeDOZ SUGAR 5 kg - 25 mg/zi. 10 kg - 50 mg/zi. 10 kg - 100
mg/zi.administrare inj. im. profund, 1 priz / 2 zileadministrare
im. n ZEficacitatea tratamentuluicriza reticulocitar la 7-10
zilenormalizarea Hb la 3-4 sptmnisaturarea depozitelor la 1-3
luni
-
PLATONICHIE
-
Koilonichia
-
ANEMIA MEGALOBLASTICDEFINIIEFIZIOPATOLOGIE- sintez redus de
ADNCONSECINECLASIFICARE- PRIN DEFICIT DE VITAMINA B12- PRIN DEFICIT
DE ACID FOLIC
-
ANEMIA MEGALOBLASTIC PRIN DEFICIT DE VITAMINA B12STRUCTURA
VITAMINEI B12ROLUL FIZIOLOGIC AL VIT. B12SINTEZAPORT ALIMENTARSTOC
TOTALABSORBIAFACTOR INTRINSEC CASTLEPROTEINA RTRANSPORT
PLASMATIC
-
CLASIFICAREA FIZIOPATOLOGIC A DEFICITULUI DE VITAMINA
B12A.DEFICIT CANTITATIVABSOLUTaport deficitarsindrom de
maldigestiesindrom de malabsorbieconsum intestinal
crescutRELATIVnecesiti crescuteB. DEFICIT DE UTILIZAREdeficit de
transport plasmaticdeficit de fixare i depozitare
-
FORME ETIOPATOGENICE I CLINICE PRIN DEFICIT DE VITAMINA
B12ANEMIA PERNICIOAS JUVENILANEMIA POSTREZECIE GASTRICDEFICIT VIT.
N BOLI INTESTINALEBoala CrohnSindrom ImmerslundParazitoz
intestinalTULBURRI DE TRANSPORT A VIT.AFECIUNI CU CONSUM
CRESCUTANEMIA ADDISON-BIERMER
-
Anemia Addison-BiermerDefiniieEpidemiologieEtiopatogenieForma
congenital de boalForma comun de boalImplicaii patogeneticerolul
gastriteirolul factorilor imunologicirolul ereditii
-
ANEMIA BIERMER - TABLOU CLINICSIMPTOME
NEURO-PSIHICECauzeFrecvenaTulburri de sensibilitateTulburri
motoriiManifestri psihotice
SIMPTOME DIGESTIVEInapetenMeteorismVrsturiDiareeConstipaieArsuri
lingualeSIMPTOME DE ANEMIE - NESPECIFICE
-
EXAMEN OBIECTIVTEGUMENTEPALOARE SUBICTERIC SDR. HEMORAGIPAR
VITILIGOBOLI AUTOIMUNE AFECTARE TIROIDIAN
CARDIO-VASCULARGENITO-URINARAPARAT DIGESTIVGLOSIT, AFECTARE
FARINGIANINTESTINAL-ABSORBIE DEFICITARSISTEM NERVOSPARESTEZII,
HIPERREFLECTIVITATE OTTULBURRI DE MERS
-
EXAMINRI DE LABORATORTABLOU SANGUINmacrocitoz(VEM );HEM
;megaloblati prezeni;leucopenie;hipersegmentare
granulocitar;trombocitopenie.
TABLOU MEDULARraport E/G crescut;raport nucleo-citoplasmatic
sczut;asincronism de maturare;numr crescut de mitoze;maduv
albastr.BIOCHIMIC: - valori crescute pentru BI, LDH, sideremie; -
valori sczute pentru haptoglobin.
-
DIAGNOSTIC POZITIVAnemie megaloblasticAclorhidrie
histamino-refractarTest SchillingNivel seric redus vitamin B12Nivel
urinar crescut de acid metil- malonicExamen endoscopic i histo
patologic
-
ANEMIE BIERMER - TRATAMENTFORMA COMUN DE BOALAFECTARE
NEUROLOGICACID FOLICTERAPIE MARIALMAS ERITROCITARPREPARATE DE
HCl
-
ANEMIA BIERMEREFECTELE TRATAMENTULUIN MADUVN SNGELE
PERIFERICCRIZA RETICULOCITARCRIZA GRANULOCITARSIDEREMIACONSTANTELE
BIOCHIMICEMANIFESTRILE NEUROLOGICE-REVERSIBILE ? SUPRAVEGEREA
TRATAMENTULUI
-
ANEMII MEGALOBLASTICE PRIN DEFICIT DE ACID FOLICROLUL ACIDULUI
FOLICCIRCULAIA FOLAILOR N ORGANISMSURSEAPORT - NECESITI
ZILNICEABSORBIETRANSPORT PLASMATICSTOC
-
FORME PATOGENICE SI CLINICE PRIN DEFICIT DE ACID FOLIC IPRIN
APORT DEFICITARfierberea alimentelorlapte de capr copii
miciasociere cu scorbut (2-14 luni)ABSORBIE DEFICITAR DE FOLAIsprue
tropicalenteropatie glutenicafeciuni intestinale cu afectare
jejunalmalabsorbia congenital
-
FORME PATOGENICE SI CLINICE PRIN DEFICIT DE ACID FOLIC II CONSUM
CRESCUT DE FOLAIAnemia megaloblastic de sarcinPosthemoliz
eritropoiez Posthemoragie crescutDermatite exfoliativeLeucemii ac.
i boli mieloproliferativeTumori canceroase solideALTERAREA
DEPOZITRII FOLAILORMedicaie anti-folic, ciroz hepaticTULBURRI DE
UTILIZARE A FOLAILORAlcoolul i infeciile
-
Anemia nou-nscutuluinecesiti crescute (cretere ponderal
rapid)prima respiraie - SaO2 scade eritropoietinadurata de via
redus a hematiilor fetaledeficit de fier / acid folic crete 2,3
difosfoglicerol fosfatul eritrocitarTratament: aport adecvat n diet
de acid folic i fier.
-
Paloare cutanat
-
Cheilit angularSdr. hemoragipar
-
Glosit Hunter anemie megaloblastic -
-
Frotiu snge periferic- hipersegmentare nuclear granulocit
-
Mduva spinrii - demielinizare cordonal
-
Vitiligo
-
Atrofie vilozitar aspect endoscopic
-
Tiroidit autoimun cu exoftalmie
-
Boala Crohn ileit terminal
-
Viloziti intestinale aspect histologic normal
-
Atrofie vilozitar aspect histologic
-
Criza reticulocitar dup iniierea terapiei cu factori de
maturaie
-
Corecia pancitopeniei dup iniierea terapiei cu factori de
maturaie
-
ANEMIA APLASTICDefiniie: anemia aplastic (AA) este o afeciune a
sistemului hematopoetic caracterizat prin pancitopenie i mduv osoas
hipoplazic sau aplazic. Mduva osoas se depopuleaz de celule stem
hematopoetice care se vor nlocui cu celule adipoase.
-
ANEMIA APLASTIC- ETIOLOGIERadiaii ionizanteHidrocarburi
aromaticeInsecticideMedicamenteAlte substane chimiceInfecii
viraleFactori imunologiciGraviditateHemoglobinurie paroxistic
nocturnReacie gref contra gazd (gvhd)Congenitale
-
ANEMIA APLASTIC-PATOGENIE LEZAREA CELULELOR STEM
PATOGENIA IMUN
-
ANEMIA APLASTIC - TABLOU CLINICMANIFESTRI HEMORAGICEPURPUR
GAMBIERECHIMOZEEPISTAXISGINGIVORAGIIMETRORAGIIHEMORAGII
RETINIENEMANIFESTRI INFECIOASECAVITATE BUCALINFECII
PERIANALEINFECII CUTANATEINFECII TRACT RESPIRATORDEBUT INSIDIOS -
SIMPTOME GENERALE
-
Examinri de laboratorCITOPENIEMACROCITOZRETICULOCITE SIDEREMIE
FERITIN ERITROPOETIN MADUV OSOAS HIPOCELULARBIOPSIE
OSTEO-MEDULARCITOLOGIE SG. PERIFERICBIOCHIMIEEXAMEN M.O.
-
DIAGNOSTIC POZITIVCitopenia sanguin;Hipo / aplazia medular;Splin
de dimensiuni normale;Absena eritroblatilor pe frotiu
periferic;Sideremie: valori crescute.
-
DIAGNOSTIC DIFERENIAL 11. NLOCUIREA PARENCHIMULUI
MEDULAR:A.CELULE NEFUNCIONALEMetastaze neoplaziceLeucemieLimfom
Hodgkin / non-HodgkinMielom multipluBoala gaucher,
niemann-pickB.FIBROZ, SCLEROZ MEDULAR.C. MICROORGANISMEMiliar
TBCBruceloz, septicemieLegionelloz, febr QBoli fungice
diseminate
-
DIAGNOSTIC DIFERENIAL 22. CARENEDeficit de vitamina B12, acid
folic;Deficit de piridoxin;Inaniie, alcoolism.3.
HIPERSPLENISMSplenomegalie congestiv;Leucemii,
limfoame;Sarcoidoz;Boal Gaucher, Niemann-Pick.4. Hemoglobinurie
paroxistic nocturn.5. Coagulare intravascular diseminat.
-
FORME CLINICE- ANEMIE APLASTICSNGE PERIFERICGRANULOCITE<
500/mlTROMBOCITE < 20.000/mlANEMIE CU RETICULOCITE < 1%MDUV
OSOASCELULARITATE < 25%CELULARITATE < 50% (70% DIN CELULE
-NEHEMATOPOETICE).UOARMEDIESEVER
-
CLASIFICARE ANEMII APLASTICE1. ANEMII APLASTICE
PANCITOPENICEA.CONGENITALE ( ANEMIA FANCONI )B. DOBNDITE2. ANEMII
APLASTICE PARIALEA. ERITROCITAREB. GRANULOCITAREC.
MEGACARIOCITARESECUNDAREIDIOPATICEANEMIA DIAMOND-BLACKFANDOBNDITEA.
SCHWACHMAN-DIAMONDDOBNDITESDR. RADIUS ABSENTDOBNDITE
-
ANEMIA APLASTIC GLOBAL CONGENITALDEBUTMODALITATE DE
TRANSMITEREMALFORMAII ASOCIATEPigmentaie tegumentarModificri
dentare i ale fanerelorHipoplazie i alte anomalii
renaleAbsena/hipoplazia radius- policeMicrocefalie,
microftalmieRetard statural i mentalntrziere sexualPROGNOSTIC
-
APLAZIA ERITROID PUR DOBNDITFORMA ACUTCAUZEBoli
hemoliticeInfecie parvovirus B 19Pneumonii viraleParotidit
urlianMNIHepatit acut viralPATOGENIE
FORMA CRONICASOCIERITIMOMCAUZEBoli de colagenInfecii
viraleGraviditateMedicamentePATOGENIEEVOLUIEDIAGNOSTIC
-
ANEMIA BLACKFAN-DIAMONDDEBUTTRANSMITEREMALFORMAII ASOCIATEDefect
staturalMalformaii genitaleStrabismEVOLUIEDIAGNOSTIC
-
ANEMIA APLASTIC
GRANULOCITARDOBNDITPATOGENEZDIAGNOSTICNeutropenie severMonocitoz
compensatorieCAUZEMedicamenteTRATAMENTCONGENITALDEBUT
CLINICMANIFESTRI ASOCIATESteatoreeD.Z.GalactozurieRetard
mintalDisplazie osoasPROGNOSTIC
-
Anemia megacariocitarDOBNDITSINDROM HEMORAGIC
TROMBOCITOPENICABSENA MEGACARIOCITELOR MEDULARECONGENITALDEBUT
CLINICMALFORMAII ASOCIATERenaleCardiaceAbsen
radiusCAUZEPROGNOSTIC
-
ANEMIA
APLASTICEVOLUIEPROGNOSTICCOMPLICAIIInfecioaseHemoragicePosttransfuzionaleHPNTransformare
mielodisplazicLeucemie acut
-
TRATAMENT ANEMIA APLASTIC1. MSURI GENERALE2. TRATAMENT
SUBSTITUTIVTRANSFUZII, MAS ERITROCITAR, TROMBOCITAR.3. TRATAMENTUL
MIELOSTIMULATORCORTICOSTEROIZIANDROGENI4. TRATAMENTUL
PATOGENICIMUNOSUPRESIECICLOFOSFAMID, GLOBULIN
ANTITIMOCITARCICLOSPORINA ASPLENECTOMIE, LIMFOCITOFEREZTRANSPLANTUL
DE MDUV OSOAS5. TRATAMENTUL COMPLICAIILOR