Pectus Excavatum y Carinatum

rika Vila - 3 IQ

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PECTUS EXCAVATUM

Es una anomala de los cartlagos que provoca un hundimiento o desplazamiento del esternn en sentido posterior, produciendo una disminucin de la distancia entre ste y la columna vertebral El hundimiento puede ser simtrico o asimtrico, siendo sta ltima variedad una rotacin del esternn en su eje sagital. Se observa en 1 cada 300 recin nacidos vivos. Predomina en el sexo masculino, con una relacin de 3:1 y es infrecuente en la raza negra. Se encuentra una incidencia familiar del 40%. El 30% de ellos est asociado a diferentes sndromes o enfermedades siendo los ms frecuentes el sndrome de Marfn, sndrome de Down, malformaciones cardiacas y enfermedades respiratorias como asma, entre otras. El pectus excavatum se acompaa de alguna malformacin cardiaca congnita en un porcentaje variable, que va desde el 0,2 al 11,5 % de los pacientes.

Nio de 6 aos con pectum excavatum

Etiopatogenia Aunque el factor etiolgico del pectus excavatum es desconocido, est claro que la alteracin se encuentra en el cartlago y, en la actualidad, la teora ms aceptada es la del hipercrecimiento cartilaginoso. La asociacin del pectus excavatum con otras anormalidades msculo-esquelticas como el sndrome de Marfn, tambin sugieren la participacin de ciertas anormalidades del tejido conectivo en el desarrollo de esta patologa. Por otro lado, la predisposicin familiar presumira la participacin de un factor gentico determinante en el desarrollo de la malformacin.

Presentacin clnica Esta deformidad se observa desde el nacimiento, aunque alrededor de un 5 % de los casos no son notorios hasta el ao de vida. Puede permanecer estable o ir empeorando durante el crecimiento del nio. Los pacientes presentan una postura caracterstica con los hombros hacia delante. Las nias pueden llegar a tener un menor desarrollo mamario del lado de mayor hundimiento en el caso de los asimtricos. En ciertos pacientes tambin pueden detectarse ms elevados los cartlagos inferiores. Aunque puede ser asintomtico, pueden hallarse, en la infancia, palpitaciones relacionadas con el esfuerzo y, en caso de que la deformidad sea moderada o grave, puede presentar disnea de esfuerzo. En estos casos, la mala tolerancia al ejercicio se debe a una disminucin de la fraccin de eyeccin del ventrculo. Cuando la deformidad se asocia a otros procesos como el asma bronquial, dada la mayor elasticidad del trax, se observa un mecanismo paradjico muy importante que aumenta la sintomatologa de la patologa primaria. Este mecanismo se ve ampliamente disminuido o desaparece cuando el paciente crece y cuando la malformacin ha sido reparada quirrgicamente. El dolor en la pared anterior del trax se debe al hipercrecimiento cartilaginoso. Puede tambin provocar alteraciones cardiacas y es frecuente un prolapso de la valva anterior de la vlvula mitral. En los casos moderados o severos y sobre todo asimtricos, se ve una importante incidencia de escoliosis. Los nios mayores suelen manifestar la vergenza de mostrar su deformidad. Esto lo expresan no queriendo desvestirse en pblico, tapndose el trax, eligiendo deportes preferentemente de invierno, donde no tienen que mostrar el torso desnudo o bien, refiriendo directamente a sus padres su disconformidad con su aspecto fsico. En ellos se observa una personalidad introvertida, tmida y poco participativa con el resto, llamando la atencin el cambio anmico favorable que provoca la ciruga en estos pacientes y la satisfaccin que demuestran con posterioridad a la misma.

Evaluacin y diagnstico La evaluacin clnica debe comenzar con el interrogatorio para rescatar los datos de antecedentes familiares y antecedentes personales de malformaciones asociadas como cardiopatas congnitas o escoliosis. El examen fsico comienza con la inspeccin, lo que permite observar la actitud postural del paciente (inclinacin de sus hombros hacia delante con o sin diferencia de altura entre los mismos); grado de deformidad (leve, moderado o severo); simetra o asimetra torcica y deformidades secundarias, como escoliosis. As, y de manera simple y sencilla, se obtienen casi todas las caractersticas semiolgicas de la malformacin. Sin embargo, es importante determinar, con datos precisos, el grado y tipo de deformidad para poder evaluarlos en forma comparativa en el control evolutivo de estos nios. Para esto se procede a la determinacin de las medidas torcicas: la circunferencia torcica para evaluar el permetro del trax, la distancia entre las mamilas para el tipo (simtrico o asimtrico) y el ndice torcico para el grado (leve, moderado o severo). Las medidas torcicas y la radiografa de trax frente y perfil, son suficientes para evaluar el paciente, ver la repercusin de su deformidad y decidir la conducta a tomar. La radiografa de trax de frente permite observar los arcos costales anteriores con una mayor inclinacin hacia abajo y un desplazamiento cardiaco hacia la izquierda, lo que deja vislumbrar el contorno lateral derecho de la columna y una mayor visualizacin del hilio pulmonar derecho. En la radiografa de trax de perfil se puede confirmar la mayor desviacin hacia abajo de los arcos costales y permite evaluar la distancia esternal con respecto a la columna vertebral. Los controles de estos pacientes se realizan en forma peridica, cada seis a doce meses, de acuerdo a la severidad de la deformidad, y continan hasta la adolescencia. Un grupo importante no requiere ciruga correctora.

a. Rx de trax (frente); b. Rx de trax (perfil)

Correccin quirrgica Los pasos de la tcnica quirrgica se describen a continuacin:1) incisin transversa por dentro de ambas lneas mamilares y subyacente a las mismas (en el sitio del futuro surco inframamario);2) diseccin del plano celular subcutneo labrando bolsillos superior e inferior supraaponeurticos que permitan un abordaje adecuado;3) desinsercin anterior de ambos msculos pectorales, realizando una diseccin con electrobistur a partir del esternn y hasta el plano directamente anterior a los cartlagos costales. Hacia el plano distal, la desinsercin se completa levantando las porciones proximales de los rectos anteriores del abdomen;4) reseccin parcial subpericondral de los cartlagos costales, desde el 3 al 7 en forma bilateral, preservando la integridad de las vainas pericondrales;

a) Apertura del pericondrio y diseccin del cartlago; b) reseccin del mismo; c) procedimiento completado.

5) diseccin retroesternal con maniobras romas separando el pericardio y ambas pleuras hasta la altura del 4 cartlago costal;6) liberacin parcial de las vainas pericondrales del esternn a nivel del 5, 6 y 7 cartlago costal;7) en los casos en que el esternn presenta algn grado de deformidad, por lo general en pacientes puberales o adolescentes, se realiza osteotoma esternal por encima del cartlago ms proximal deformado (generalmente el 3) que involucra solamente la tabla anterior del hueso. La misma se realiza en forma horizontal si la deformidad es simtrica u oblicua desrotante si es asimtrica. Posteriormente se fractura manualmente la tabla posterior del hueso y se corrige la posicin del esternn;

a) Liberacin de las vainas pericondrales inferiores; b) osteotoma esternal correctora.

8) se coloca de un par de barras protsicas metlicas, barras de Harvard, en forma preesternal para mantener fija la posicin corregida del esternn. Para su colocacin se despericondrisa 2 cm. aproximadamente de los extremos anteriores del 3 4 arco condral de acuerdo al grado y altura de la deformidad. Los extremos de cada barra, previamente moldeadas de acuerdo a la estructura torcica de cada hemitrax, se fijan a los extremos condrales con material reabsorbible y luego son unidas una con otra medialmente y por delante del esternn. La fijacin de las barras en la lnea media se realiza con alambre;

Fijacin preesternal de las barras

Reinsercin de las vainas pericondrales al esternn y barras colocadas.

9) se deja colocado un drenaje tubular retroesternal que se exterioriza por contraabertura y se conecta a un aspirofusor;10) reinsercin de los msculos pectorales sobre el esternn y sntesis en la lnea media con puntos separados de material reabsorbible. Se completa con la reinsercin de los rectos anteriores del abdomen;11) sntesis de la piel con sutura de nylon monofilamento en forma intradrmica.

Medidas postoperatorias- realimentacin a partir de las 6 horas.- antibioticoterapia por 48 horas.- analgesia reglada hasta el alta- retiro del drenaje a las 36 horas aproximadamente- alta a las 48 a 72 hs.- reposo domiciliario durante tres das, luego puede comenzar gradualmente a realizar sus actividades habituales y a partir del mes y medio ya puede realizar todo tipo de actividad fsica y deportes de contacto.

Barras de Harvard.

Paciente de 14 aos con pectus excavatum simtrico: a) prequirrgico; b) postquirrgico; c) aspecto del trax luego de 6 aos de seguimiento.

Complicaciones y resultadosAlgunas complicaciones que pueden presentarse luego de la reparacin quirrgica son: infeccin de herida, seroma, queloide, y reoperacin por sangrado en el plano muscular. En cuanto a la utilizacin de las barras de Harvard, se ha observado, en un bajo porcentaje, rechazo al material protsico que se manifiesta en forma de infeccin crnica de la herida quirrgica por lo que deben ser removidas.

PECTUS CARINATUM

Es una anomala caracterizada por la protrusin del esternn y/o de los cartlagos costales en sentido anterior o hacia fuera de la parrilla costal, aumentando el dimetro antero-posterior y determinando una imagen del paciente en inspiracin permanente, sobre todo en los casos moderados o severos. La deformidad puede diferenciarse, a su vez, en tres subtipos, tomando, como referencia, la lnea intermamaria. El pectus carinatum se observa con mayor frecuencia en el sexo masculino y se asocia en un10% de los casos a sndrome de Morquio, sndrome de Down y malformaciones cardiacas. La variedad Currarino-Silverman se encuentra asociada ms frecuentemente al sndrome de Noonan o Turner.

Pectus carinatum, clasificacin.

a) Superior: la protrusin mxima se localiza por arriba de la lnea intermamaria.b) Medio: la protrusin mxima se encuentra a nivel de la lnea intermamaria.c) Inferior: la protrusin mxima se localiza por debajo de la lnea intermamaria. A su vez, cada variedad puede subdividirse en: simtrico o asimtrico, segn la concavidad se localice en la lnea media o hacia uno de los lados. Dentro del tipo superior, se presenta una variante especial, descrita por Currarino y Silverman, la cual lleva ahora sus nombres. En esta variante, observando al paciente de frente, se detecta una deformidad en herradura, con una concavidad superior y una depresin inferior del esternn, afecta tambin al segundo cartlago en forma bilateral y se observa al esternn ms corto y ms ancho. Hay una prematura osificacin del esternn y fusin de las esternovrtebras. La deformidad est dada por la protrusin de la unin del manubrio con el cuerpo del esternn disminuyendo el ngulo de Louis. Es simtrico y algunos autores lo refieren como deformidad mixta, o sea, carinatum superior y excavatum inferior.

Paciente con la variedad Currarino-Silverman: a) vista frontal; b) vista de perfil.

Etiopatogenia Al igual que el pectus excavatum, la deformidad se debe a un hipercrecimiento cartilaginoso, por lo que se presume que ambas corresponden a dos espectros de una misma patologa.

Presentacin clnica La deformidad comienza a ser evidente a partir de los 7 u 8 aos, aunque hay excepciones en que puede verse incluso en lactantes. Puede referir disnea o dolor precordial pero lo ms frecuente es la consulta por motivos estticos. Tiene asociada una incidencia de 13% de escoliosis.

Evaluacin y diagnstico La evaluacin clnica de estos pacientes sigue los mismos pasos descritos para el pectus excavatum: interrogatorio, examen fsico completo y mediciones torcicas. Para el diagnostico es suficiente con las medidas torcicas y la radiologa simple convencional donde se observa el aumento de la distancia esterno-vertebral.

a) Rx de trax (perfil) de un paciente con pectus carinatum superior (variedad Currarino-Silverman); b) Rx de trax (perfil) de un paciente con pectus carinatum medio; c) Rx de trax (perfil) de un paciente con pectus carinatum inferior.

Los controles se realizan semestral y anualmente. Existe un grupo de pacientes que no requieren ciruga y continan en observacin hasta la adolescencia. En otros, se indica el tratamiento quirrgico en base a los siguientes criterios:1) Deformidad moderada o severa.2) Paciente sintomtico.3) Deformidad asimtrica.4) Electivo, solicitada por el paciente con asesoramiento de sus padres y pediatra. Al igual que en el pectus excavatum, los mejores resultados se obtienen antes de la pubertad, aunque tampoco hay lmite de edad para realizar la misma.

Correccin quirrgica La tcnica quirrgica mayormente aceptada es la reseccin cartilaginosa con una o dos osteotomas esternales. Los pasos de la misma son similares a los de la correccin del pectus excavatum, excepto en el tratamiento del esternn:1) incisin transversa por dentro de ambas lneas mamilares y subyacentes a las mismas en la variedad media e inferior, y por arriba de ellas en la variedad superior;2) diseccin del plano celular subcutneo labrando bolsillos supraaponeurticos;3) desinsercin anterior de ambos msculos pectorales junto con porciones del pectoral menor, realizando una diseccin hasta el plano directamente anterior a los cartlagos costales. Hacia el plano distal, la desinsercin se completa levantando las porciones proximales de los rectos anteriores del abdomen;4) reseccin subpericondral parcial de los cartlagos costales, desde el 3 al 7 en forma bilateral (en algunos casos el 2 cartlago tambin est incluido en la reseccin) preservando la integridad de las vainas pericondrales;5) si es necesario, diseccin retroesternal y liberacin de las vainas pericondrales del esternn a nivel del 6 y 7 cartlago costal;6) si es necesario, una o dos osteotomas esternales que involucran solamente la tabla anterior del hueso. Las mismas se realizan en forma horizontal si la deformidad es simtrica u oblicua desrotante si es asimtrica. Posteriormente se fractura manualmente la tabla posterior del hueso, corrigiendo la posicin del esternn;

Osteotoma esternal en la correccin del pectus carinatum.

7) se deja colocado un drenaje pre o retroesternal que se exterioriza por contraabertura y se conecta a un aspirofusor;8) aproximacin de los msculos pectorales sobre el esternn y sntesis en la lnea media con puntos separados de material reabsorbible. Se completa con la unin de los rectos anteriores con los msculos pectorales;9) sntesis de la piel con sutura de nylon monofilamento en forma intradrmica. En la variedad Currarino-Silverman es obligatoria la reseccin pericondral del 2 cartlago y la realizacin de una osteotoma esternal para poder corregirlo.

Medidas postoperatorias- realimentacin a partir de las 6 horas.- antibioticoterapia por 48 horas.- analgesia reglada hasta el alta- retiro del drenaje a las 36 horas aproximadamente- alta a las 48 72 hs.- reposo domiciliario durante una semana, luego comienza a realizar sus actividades cotidianas paulatinamente- a los 7 das postoperatorios se coloca al paciente un sistema contenedor. El mismo, sistema contenedor de Harvard, se modela luego de la ciruga para obtener el nuevo contorno del trax y vara segn el sexo del paciente. El fin de este no es comprimir sino mantener el esternn en una posicin correcta para el nuevo crecimiento de los cartlagos costales. Se usar durante 20 hs. diarias durante el primer mes y 12 hs. diarias el segundo mes. Este sistema contenedor no inhabilita para realizar cualquier tipo de actividad y a partir del mes y medio puede ser retirado durante el desarrollo de actividades fsicas y deportivas.

Sistema contenedor de Harvard: a) masculino; b) femenino.

Paciente con pectus carinatum: a) prequirrgico; b) postquirrgico con el sistema contenedor de Harvard colocado; c) resultado luego del tratamiento definitivo.

Complicaciones y resultadosAlgunas de las complicaciones que pueden presentarse luego de la reparacin quirrgica son: infeccin de herida, seroma, queloide y una reoperacin por sangrado. Los resultados obtenidos con esta tcnica y utilizando el sistema contenedor de Harvard son altamente satisfactorios. 11