pec tumeurs malignes nasosinusiennes - desorlest.free.frdesorlest.free.fr/session009/autres-tumeurs-nasosinusiennes.pdf · et/ou paroi interne de l'orbite, fosse ptérygoïde, sinus

PRISE EN CHARGE DES TUMEURS

MALIGNES NASOSINUSIENNES

H. ELUECQUE, ACC, Service d’ORL et CCF, CHU de Nancy

GENERALITES   Endoscopie et Imagerie double (IRM et TDM) = éléments clés du diagnostic

  Chirurgie = solution thérapeutique de 1ère intention

  Grandes variétés anatomopathologiques:

-  Adénocarcinome

-  Neuroblastome olfactif

-  Carcinome Epidermoïde

-  Carcinome adénoïde kystique ou cylindrome

-  Lymphome

-  Sarcome

-  Mélanome

-  Métastase

GENERALITES   Classification TNM (sinus maxillaire)

  Tx Inclassable

  T0 Pas de signe de tumeur primitive

  Tis Carcinome non invasif (carcinome in situ)

  T1 Tumeur limitée à la muqueuse de l’antre – os respecté

  T2 Erosion infrastructure

  T3 Paroi osseuse postérieure du sinus maxillaire, tissu sous-cutané, plancher et/ou paroi interne de l'orbite, fosse ptérygoïde, sinus ethmoïdal

  T4a Cavité orbitaire antérieure, peau de la joue, apophyses ptérygoïdes, fosse intra-temporale, lame criblée, sinus sphénoïdal ou frontal

  T4b Toit de l'orbite, dure-mère, cerveau, étage moyen de la base du crâne, nerfs craniens autres que la division maxillaire du nerf trigéminé V2, nasopharynx, clivus.

GENERALITES   Classification TNM

  Tx Inclassable

  T0 Pas de signe de tumeur primitive

  Tis Carcinome non invasif (carcinome in situ)

  T1 Tumeur limitée à un site de la fosse nasale ou du sinus éthmoïdal avec ou sans atteinte osseuse

  T2 Tumeur s'étendant à 2 sites dans un seul siège ou envahissant un site voisin du complexe naso-éthmoïdal avec ou sans atteinte osseuse

  T3 Paroi interne ou plancher de l'orbite, sinus maxillaire, palais ou lame criblée

  T4a Orbite antérieur, peau du nez ou de la joue, extension minime à l'étage antérieur de la base du crâne, apophyses ptérygoïdes, sinus sphénoïdal ou frontal

  T4b Toit de l'orbite, dure-mère, cerveau, étage moyen de la base du crâne, nerfs craniens autres que V2, nasopharynx, clivus.

GENERALITES Par ordre décroissant, les tumeurs les plus fréquentes sont :

 Sinus maxillaire : carcinome épidermoïde 80 % des cas

 Ethmoïde : carcinome épidermoïde 30 %

 Fosse nasale : carcinome épidermoïde 85 %

 Sinus frontal, sphénoïde : exceptionnel

CARCINOME EPIDERMOIDE

CARCINOME EPIDERMOIDE   A l'exception des petites tumeurs T1, la chirurgie est toujours associée à

une radiothérapie externe.

  Une chirurgie de rattrapage peut être discutée après réalisation d'une radiothérapie ± chimiothérapie initiale en cas de tumeur inopérable initialement.

  Chirurgie ganglionnaire

- L'extension ganglionnaire est rare (environ 20 % des cas) et par conséquent la chirurgie ganglionnaire n'est pas systématique.

- La chirurgie ganglionnaire est recommandée en cas de N clinique, N suspect sur l'imagerie pré opératoire, ou dans certaines formes histologiques (ex : esthésioneuroblastome).

- Dans le cadre d'une chirurgie ganglionnaire de principe, un curage bilatéral est souhaitable.

CARCINOME EPIDERMOIDE   Chirurgie tumorale

- La chirurgie d'exérèse peut être menée par voie trans-faciale, par voie vestibulaire, ou par voie endonasale dans certaines situations.

- Une chirurgie d'exérèse par voie mixte (O.R.L. + neuro-chirurgicale) est nécessaire dans certaines situations (ex. atteinte méningée, extension cérébrale, forme histologique particulière comme l'esthésioneuroblastome).

  Chirurgie de reconstruction

L'exérèse tumorale peut être responsable d'une perte de substance cutanée et/ou d'une communication bucco-sinusienne et/ou d'une exentération orbitaire. Dans ces situations une reconstruction par lambeau et/ou prothèse et/ou épithèse est recommandée.

CARCINOME EPIDERMOIDE   La Radiothérapie :

- Pour les tumeurs jugées opérables, la radiothérapie est post opératoire.

- L'irradiation prophylactique (50 Gy) ganglionnaire cervicale n'est pas systématique chez les patients N0/N-. L'indication est fonction de l'extension locale de la tumeur et du type histologique.

- La radiothérapie est réalisée selon une modalité de fractionnement et d'étalement standard.

- Elle utilise des rayonnements X de 4 à 6 MV.

- Il est préférable de réaliser le traitement en technique conformationnelle en raison de la proximité des voies optiques.

- Le délai entre la chirurgie et la radiothérapie doit être ≤ 6 semaines.

CARCINOME EPIDERMOIDE   La Radiothérapie : Les doses sont :

  Irradiation prophylactique sur le lit opératoire, les extensions tumorales microscopiques en base du crâne, la région rétropharyngée et ± les aires ganglionnaires N0 / N- / N+ R- (pas d’irradiation systématique sur les aires gg) 50 Gy / 25 f / 5 sem

  Compléments - Un complément est souvent délivré sur le lit opératoire à l'exception des petites tumeurs (T1T2) dont l'exérèse est complète avec une marge jugée satisfaisante : 10 à 16 Gy / 8 f / 1,5 sem

- N+ R+: 16 Gy / 8 f / 1,5 sem

CARCINOME EPIDERMOIDE

  Facteurs histopronostiques défavorables :

  l'envahissement ganglionnaire : envahissement ganglionnaire multiple et rupture capsulaire (N+ R+)

  les marges de résection (marge + ou < 5 mm)

  l'infiltration péri-nerveuse, embols lymphatiques.

CARCINOME EPIDERMOIDE

  Surveillance :

Rythme de surveillance clinique et endoscopique:

-  Tous les 3  mois puis tous les 6 mois pdt 2 mois

-  Puis 1 fois par an à vie

Rythme de surveillance imagerie:

-  TDM et IRM à 3 mois post-ttt

-  Puis IRM 1 fois par an

CARCINOME EPIDERMOIDE   Contre-Indication à la chirurgie:

-  Tumeur jugée non résécable

-  Liée à l’état général du patient

Radio-chimioT +/- chirurgie sur résidu

CARCINOME EPIDERMOIDE

  La Radiothérapie:

Tumeurs en place:

T et N (sauf si N0): 70 Gy / 35f / 7 semaines

Si N0: sur N: 50 Gy / 35f / 5semaines

CARCINOME EPIDERMOIDE   La Chimiothérapie

  Concomittante à la RTE: sels de platine

  En palliatif: maladie métastatique, récidive ou 2 nde localisation en terrain irradié

  Chimiothérapie première dans certaines situations de tumeurs localement avancées

CARCINOME EPIDERMOIDE

  Survie globale à 5 ans :

-  60 % dans les stades T1/T2

-  30% dans les stades T3/T4

CYLINDROME   Généralités:

-  Se dev à partir des glandes salivaires accessoires

-  Localisation sinusienne rare: envahissement du sinus max ou de la fosse nasale à partir des glandes situées dans le maxillaire

-  Propagation nerveuse +++

-  Métastase loco-régionale et à distance +++: TEP scanner

CYLINDROME   Prise en charge:

- Chirurgie si possible

- RadioT post opératoire

- ChimioT: forme métastatique

  Prise en charge des métastases:

-  Chirurgie si métastase unique

-  Anticorps monoclonaux

LYMPHOMES   Lymphomes de type T

  Lymphome de Burkitt (de type B)

  Prise en charge:

-  polychimioT

-  Chirurgie et RadioT rapportées (1)

(1) Nikgoo A et al. Burkitt’s lymphoma of maxillary sinuses: review of literature and report of bilateral case. J Oral Maxillofac Surg. 2009 Aug;67 (8):1755-1763

LYMPHOMES

LYMPHOMES

SARCOMES   Nombreux types : - Sarcome d’Ewing

- Rhabdomyosarcome

- Ostéosarcome

- Chondrosarcome

  Atteinte du sinus maxillaire +++

SARCOMES   Une prise en charge spécifique dès la suspicion

diagnostique et avant la biopsie

  RCP à chaque étape y compris avant la biopsie

  La prise en charge et notamment le premier geste chirurgical (biopsie) conditionnent le contrôle tumoral

  Suspicion de sarcome (contexte, examen clinique, imagerie): discussion de la modalité biopsique en RCP

SARCOMES   Modalités de la biopsie:

  Modalités de l'incision tenant compte de la chirurgie d'exérèse prévue ultérieurement,

  Sans contaminer un autre compartiment,

  Volume suffisant de tissu tumoral représentatif (1 à 2 cm3)

  Importance de l'hémostase,

  En usant avec mesure de l'examen extemporané : vérification de la qualité des tissus prélevés et non pas obtention d'un diagnostic histologique,

  En respectant la stérilité de la pièce dans l'éventualité d'une étude cytogénétique,

  En pensant à l'apport diagnostique de l'examen bactériologique,

SARCOMES

SARCOMES

SARCOMES

SARCOMES

SARCOMES

Rhabdomyosarcome embryonnaire

MELANOMES DES FOSSES NASALES

  Généralités

-  Rare, épistaxis UL

-  Septum, cornets moy ou inf, sinus maxillaire

-  Bourgeon tumoral pigmenté: attention aux formes achromiques et sous muqueuses

-  Potentiel métastatique: TEP Scanner

MELANOMES DES FOSSES NASALES

  Classification : -stade I/II/III/IV

-  Niveau d’invasion I/II/III

  Prise en charge:

- Chirurgie large (marge de 2 cm) puis RTE

-  Si non opérable: Radio-ChimioT

-  Curage gg si N+ clinique ou scannographique

MELANOMES DES FOSSES NASALES

MELANOMES DES FOSSES NASALES

MELANOMES DES FOSSES NASALES

METASTASES

  Métastases du rein +++

  Prise en charge: dépend de la tumeur primitive

  Discuter une chirurgie si métastase unique

  Immunothérapie: Interphéron alpha 2a ou IL2

  Association chirurgie/immunothérapie

EN CONCLUSION

  Les cancers des fosses nasales et des sinus représentent près de 3% de l’ensemble des cancers des VADS TUMEURS RARES

  Toutes ces tumeurs doivent être présentées en RCP et être inclus dans REFCOR (Lymphomes, Sarcomes, Métastases RCP spécifiques)

EN CONCLUSION

  Chirurgie première d’exérèse macroscopique et microscopique (notion de résecabilité et d’opérabilité)

  Suivie d’une RadioT conformationnelle 3D avec modulation d’intensité (irradiation prophylactique ganglionnaire pour les mélanomes et les carcinomes épidermoïdes)

  RadiochimioT: - D’emblée si inopérable

- Post opératoire si les marges sont inf à 5 mm

MERCI DE VOTRE ATTENTION