1 SKENARIO KASUS 4 Kulit kuning Seorang bayi baru lahir 10 jam yang lalu, lahir spontan cukup bulan berat badah lahir 2800 gram dibawa ibunya ke RS dengan keluhan kulit bayi tampak kuning selain itu bayi tidak mau menyusu pada pemeriksaan fisik bayi tampak latergi, sclera ikterik, ikterik kepala dan leher sampai umbilicus pada pemeriksaan laboratorium darah didapatkan bilirubin total 14 mg/dl bayi tersebut diberikan terapi dan dirawat di RS selama 4 hari perawatan di RS didapatkan urin pasien berwarna gelap dan feses dempul pasien kemudian dirujuk untuk ditangani dokter bedah. Step 1 : Clarify Unfamiliar Terms 1. Latergi : somnolen ( penurunan tingkat kesadaran yang paling ringan dimana seseorang tampak mengantuk dan dapat dibangunkan dengan rangsangan ringan, seperti cubitan. 2. Ikterik : Perubahan warna kulit dan sclera akibat penumpukan kadar bilirubin dalam darah. 3. Bilirubin total: Konsentrasi bilirubin total dalam plasma darah (N=0,3 – 1 mg/dl) 4. Feses dempul : Memucatnya warna feses akibat kekurangan sterkobilin dalam feses.
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
1
SKENARIO KASUS 4
Kulit kuning
Seorang bayi baru lahir 10 jam yang lalu, lahir spontan cukup bulan berat badah
lahir 2800 gram dibawa ibunya ke RS dengan keluhan kulit bayi tampak kuning
selain itu bayi tidak mau menyusu pada pemeriksaan fisik bayi tampak latergi, sclera
ikterik, ikterik kepala dan leher sampai umbilicus pada pemeriksaan laboratorium
darah didapatkan bilirubin total 14 mg/dl bayi tersebut diberikan terapi dan dirawat
di RS selama 4 hari perawatan di RS didapatkan urin pasien berwarna gelap dan feses
dempul pasien kemudian dirujuk untuk ditangani dokter bedah.
Step 1 : Clarify Unfamiliar Terms
1. Latergi : somnolen ( penurunan tingkat kesadaran yang paling ringan dimana
seseorang tampak mengantuk dan dapat dibangunkan dengan rangsangan
ringan, seperti cubitan.
2. Ikterik : Perubahan warna kulit dan sclera akibat penumpukan kadar bilirubin
dalam darah.
3. Bilirubin total: Konsentrasi bilirubin total dalam plasma darah (N=0,3 – 1
mg/dl)
4. Feses dempul : Memucatnya warna feses akibat kekurangan sterkobilin dalam
feses.
Step II : Define The Problem(S)
1. Penyebab terjadinya kulit kuning?
2. Macam-macam ikterus (jenis)?
3. Metabolism bilirubin?
4. Mengapa urin pasien berwarna gelap dan feses dempul?
5. Sebutkan kadar bilirubin normal?
6. Pendekatan klinis pada kasus ini?
7. Derajat ikterik pada bayi?
8. Mengapa bayi tidak mau menyusui?
2
Step III : Brainstorm Possible Hypothesis Or Explanation
1) Penyebab ikterus
a. Gangguan pembentukan bilirubin (produksi berlebihan).
b. Gangguan transport : tidak cukupnya albumin sebagai pengangkut dan obat
salisilat, salfaforazol.
c. Liver uptake : Imaturasi hepar, gangguan atau defesiensi ligandin.
d. Konjugasi tidak ada enzim glukoronil transferase : syndrome criegler
najjer.
e. Gangguan pada ekskresi : sumbatan di saluran luar atau dalam hepar, tidak
terbentuknya saluran empedu.
Penyebab kuning pada bayi kurang dari 24 jam
1. Penyebab hemolitik : inkompatibilitas Rh ABO
2. Infeksi, TORCH, bakteri, malaria
3. Defisiensi enzim G6PD
2) macam-macam ikterus
a. ikterus hepatic (hemolitik) : ikterus yang terjadi karena menningkatnya
pemecahan eritrosi dan pelepasan bilirubin bebas dalam plasma kecepatan
pembentukan bilirubin tidak dapat diimbangi oleh kemampuan konjugasi
dan penngeluaran bilirubin (yang meningkat bilirubin indirek).
b. ikterus obstruktif: ikterus yang terjadi akibat adanya sumbatan pada ductus
biliaris sehingga bilirubin tidak dapat disalurkan (batu empedu)
c. ikterus hepatic : Ikterus yang terjadi akibat kerusakan sel-sel hepar sehingga
baik proses uptake atau konjugasi terganggu.
3
Ikterus fisiologis Ikterus patologisTimbul setelah 24 jam Timbul dalam < 24 jamKadar tinggi pada hari ke 5 Kenaikan kadar bilirubin > 75mg/dl/hariTinggi pada hari ke 5-7 Hilang dalam >14 hariKadar bilirubin <5 mg/dl/hari Kadar bilirubin > 12 mg/dl (jumlah)Hilang dalam < 14 hariKadar bilirubin < 12 mg/dl (jumlah)
3) metabolisme bilirubin
Pembentukan bilirubin,
sel darah merah yang bertahan dalam sistem sirkualsi membran selnya
pecah dan hemoglobin globin dan heme cincin heme dibuka
bervariasi dari ringan sampai berat, gambaran menyolok anisositosis,
20
poikilositosis dan jumlah retikulosit meningkat > 30%. Dengan pewarnaan
metil violet tampak Heinz bodies. Jumlah lekosit biasanya meningkat dengan
dominan granulosit, bilirubin indirek meningkat tetapi enzim hepar dalam batas
normal.
Anemia hemolitik umumnya dicetuskan oleh paparan berupa obat-obatan
(seperti sulfonamide, primakuin, kloramfenikol, kloroquin, asam nalidiksat,
quinakrin, nitrofurantorin, salisilat, dapson, fenasetin, asitanisid, dan antipirin),
diet kacang coklat (victa fava), bahan kimia (Naphthalene), infeksi
pneumokokus, hepatitis dan penyakit ketoasidosis, yang pada prinsipnya
menyebabkan penurunan kadar glutation, dimana kadar tersebut sudah rendah
akibat defisiensi G6PD itu sendiri. Di daerah endemis malaria di Afrika dan
Asia Tenggara hemolisis sering diinduksi pemberian primakuin.
Saat ini penunjang diagnostik yang banyak digunakan dalam membantu
menegakkan diagnosis defisiensi G6PD adalah tes Heinz Body dan tesstabilitas
GSH. Uji tapis dapat dilakukan dengan test methylene-blue dengan perubahan
warna saat reduksi methemoglobin atau dengan flouresensi NADPH. Tes
diagnostik defisiensi G6PD berdasarkan aktifitas enzim dapat dideteksi dengan
pemeriksaan laboratorium sederhana. melakukan skrining dengan metode the
formazan-ring/Hirono’s methode.
4. PENDEKATAN KLINIS PADA PASIEN DENGAN PENINGKATAN
BILIRUBIN
Anamnesis
Anamnesis harus meliputi riwayat kelahiran dan perinatal, riwayat penyakit
dahulu, riwayat keluarga, obat-obatan, diet, dan aktivitas sosial. Usia
penderita dan perjalanan penyakit memberikan arahan penting mengenai
penyebab ikterus. Beberapa keadaan kholestasis muncul pada awal kehidupan,
misalnya atresia bilier dan penyakit metabolik bawaan.
21
Umumnya penderita mengeluh mata dan badan menjadi kuning, kencing
berwarna pekat seperti air teh, badan terasa gatal (pruritus), disertai atau tanpa
kenaikan suhu badan, disertai atau tanpa kolik di perut kanan atas. Kadang-
kadang feses berwarna keputih-putihan seperti dempul.
Pada hepatitis gejala awal muncul secara mendadak seperti demam, mual,
muntah, tidak mau makan, dan nyeri perut. Ikterus dapat tidak kentara pada
anak kecil muda sehingga hanya dapat terdeteksi dengan uji laboratorium.
Bila terjadi, ikterus dan urin berwarna gelap biasanya terjadi setelah gejala-
gejala sistemik. Selain itu juga bisa didapatkan ada riwayat ikterus pada
keluarga, teman sekolah, teman bermain, atau jika anak atau keluarga telah
berwisata ke daerah endemik.
Bila ikterus disebabkan obstruksi seperti kista koleidokus atau kolelitiasis,
penderita mengalami kolik hebat secara tiba-tiba tanpa sebab yang jelas.
Keluhan nyeri perut di kanan atas dan menusuk ke belakang. Penderita
tampak gelisah dan kemudian ada ikterus disertai pruritus. Riwayat ikterus
biasanya berulang. Riwayat mual ada, perut kembung, gangguan nafsu makan
disertai diare. Warna feses seperti dempul dan urine pekat seperti air teh.
Perbedaan Ikterik Berdasarkan Hasil Pemeriksaan
22
Pemeriksaan fisik
Umum : keadaan umum (gangguan nafas, apnea, instabilitas suhu, dll)
Khusus : Dengan cara menekan kulit ringan dengan memakai jari tangan dan
dilakukan pada pencahayaan yang memadai.
Berdasarkan kriteria Kramer dibagi :
Derajat
Ikterus
Daerah Ikterus Perkiraan Kadar Bilirubin
I Kepala dan leher 5,0 mg%
II Sampai badan atas (di atas umbilikus) 9,0 mg%
III Sampai badan bawah (di bawah umbilikus) hingga tungkai atas (di atas lutut)
11,4 mg/dl
IV Sampai lengan, tungkai bawah lutut 12,4 mg/dl
V Sampai telapak tangan dan kaki 16,0 mg/dl
23
Klasifikasi Ikterus
Tanya dan Lihat Tanda/ Gejala Klasifikasi
Mulai kapan?
Daerah mana?Bayi krg bln?Warna tinja?
Ikterus segera setelah lahirIkterus pada 2 hr pertamaIkterus pada usia >14 hrIkterus lutut/siku/lebihBayi kurang bulanTinja Pucat
Ikterus Patologis
Ikterus usia 3-13 hariTanda Patologis (-)
Ikterus Fisiologis
(Dikutip dari Depkes RI. Klasifikasi Ikterus Fisiologis dan Ikterus Patologis. Dalam : Buku Bagan MTBM (Manajemen Terpadu Bayi Muda Sakit). Metode Tepat Guna untuk Paramedis, Bidan dan Dokter. Depkes RI, 2001)
Secara klinis ikterus pada neonatus dapat dilihat segera setelah lahir atau
beberapa hari kemudian. Amati ikterus pada siang hari dengan lampu sinar
yang cukup. Ikterus akan terlihat lebih jelas dengan sinar lampu dan bisa
tidak terlihat dengan penerangan yang kurang, terutama pada neonatus yang
kulitnya gelap. Penilaian ikterus akan lebih sulit lagi apabila penderita
sedang mendapatkan terapi sinar.
Tekan kulit yang ringan memakai jari tangan untuk memastikan warna
kulit dan jaringan subkutan:
Pada hari pertama, tekan pada ujung hidung atau dahi
Pada hari ke 2, tekan pada lengan atau tungkai
Pada hari ke 3 dst., tekan pada tangan dan kaki
Pemeriksaan Penunjang
a. Tes fungsi hati
1. Ekskresi empedu
Bilirubin serum direk (terkonjugasi), meningkat bila terjadi gangguan
ekskresi bilirubin terkonjugasi. Nilai normalnya 0,1-0,3 mg/dl
24
Bilirubin serum indirek (tidak terkonjugasi), meningkat pada keadaan
hemolitik. Nilai normalnya 0,2-0,7 mg/dl.
Bilirubin serum total, meningkat pada penyakit hepatoseluler. Nilai
normalnya 0,3-1,0 mg/dl.
2. Protein
Albumin merupakan protein utama serum yang hanya disintesis di
retikulum endoplasma hepatosit. Fungsi utamanya adalah untuk
mempertahankan tekanan koloid osmotik intravaskuler dan sebagai
pembawa berbagai komponen dalam serum, termasuk bilirubin, ion-ion
inorganik (contohnya kalsium), serta obat-obatan. Penurunan kadar
albumin serum dapat disebabkan karena penurunan produksi akibat
penyakit parenkim hati. Nilai normalnya 3,2-5,5 g/dl.
3. Enzim serum
Aspartate aminotransferase (AST) atau Serum Glutamic Oxaloasetic
Transaminase (SGOT), Alanine aminotransferase (ALT) atau Serum
Glutamic Pyruvic Transaminase (SGPT), dan Lactic Dehydrogenase
(LDH) adalah enzim intrasel yang terutama berada di jantung, hati,
dan jaringan skelet yang dilepaskan dari jaringan yang rusak. Apabila
ada kerusakan pada jaringan-jaringan tersebut maka akan terjadi
kenaikan kadar enzim ini dalam serum. Nilai normal SGOT 5-35
unit/ml dan SGPT 5-35 unit/ml.
Alkaline Phosphatase
Alkaline phosphatase dibentuk dalam tulang, hati, ginjal, usus halus,
dan disekresikan ke dalam empedu. Kadarnya meningkat pada
obstruksi biliaris, penyakit tulang, dan metastasis hati. Nilai
normalnya 30-120 IU/L atau 2-4 unit/dl.
Gamma-glutamyltransferase (GGT)
GGT merupakan enzim yang dapat ditemukan pada saluran empedu
dan hepatosit hati. Aktivitasnya dapat ditemukan pada pankreas, lien,
otak, mammae, dan usus dengan kadar tertinggi pada tubulus renal.
25
GGT merupakan indikator yang paling sensitif untuk mendeteksi
adanya penyakit hepatobilier. Kadar GGT tertinggi ditemukan pada
obstruksi hepatobilier. Peningkatan kadar GGT pada kolestasis
intrahepatik dan ekstrahepatik bervariasi dan tidak dapat digunakan
untuk membedakan di antara keduanya.
b. Pencitraan
Ultrasonografi (USG)
USG perlu dilakukan untuk menentukan penyebab obstruksi. Yang perlu
diperhatikan adalah :
- Besar, bentuk dan ketebalan dinding kandung empedu. Bentuk
kandung empedu yang normal adalah lonjong dengan ukuran 2 – 3 x
6 cm, dengan ketebalan sekitar 3 mm. Bila ditemukan dilatasi duktus
koledokus dan saluran empedu intrahepatal disertai pembesaran
kandung empedu menunjukan ikterus obstrusi ekstrahepatal bagian
distal. Sedangkan bila hanya ditemukan pelebaran saluran empedu
intrahepatal saja tanpa disertai pembesaran kandung empedu
menunjukkan ikterus obstruksi ekstrahepatal bagian proksimal
artinya kelainan tersebut di bagian proksimal duktus sistikus.
- Ada tidaknya massa padat di dalam lumen yang mempunyai densitas
tinggi disertai bayangan akustik (acustic shadow), dan ikut bergerak
pada perubahan posisi, hal ini menunjukan adanya batu empedu.
- Bila tidak ditemukan tanda-tanda dilatasi saluran empedu berarti
menunjukan adanya ikterus obstruksi intra hepatal.
Computed Tomography (CT) Scan
CT Scan dilakukan untuk melihat adanya dilatasi duktus intrahepatik
yang disebabkan oleh oklusi ekstrahepatik dan duktus koledokus akibat
kolelitiasis. CT scan menyediakan evaluasi yang baik dari seluruh
saluran empedu karena dapat menentukan anatomi lebih baik daripada
ultrasonografi. CT scan mungkin modalitas pencitraan awal dalam
beberapa kasus.
26
Magnetic Resonance Imaging (MRI)
MRI menghasilkan gambar yang sebanding dengan kualitas CT scan
tanpa paparan pasien terhadap radiasi pengion. Setelah pemberian agen
kontras yang cocok, pencitraan dari saluran empedu bisa lebih