Patologia jamy ustnej - Katedra Patomorfologii UJCMpatomorfologia-cmuj.pl/sites/default/files/Patologia jamy ustnej.pdf · ZABURZENIA ROZWOJOWE • Szczeliny twarzy • Zespół Robina

PATOLOGIA JAMY USTNEJ

ZABURZENIA ROZWOJOWE

• Szczeliny twarzy • Zespół Robina – palatoschisis, micrognathia,

microglossia, glossoptosis

• Torbiele skrzelopochodne:• - I kieszonka – okolica przeduszna, za Ŝuchwowa,

poł ączenie z przewodem słuchowym zewn ętrznym

• - II kieszonka – przedni brzeg mi ęśnia s-c-m, poł ączenie z gardłem

• - III i IV kieszonka – nad mostkiem i nad obojczykiem• - obraz histopatologiczny• - znaczenie kliniczne• Torbiel przewodu tarczowo-j ęzykowego

• Zaburzenia rozwojowe z ębów:• - nieprawidłowa liczba (hypodontia, hyperdontia)• - nieprawidłowy kształt i rozmiary (microdontia,

macrodontia)• - nieprawidłowa struktura (amelogenesis imperfecta,

dentinogenesis imperfecta, dysplazja z ębiny typ I i II)

• - zaburzenia w wytwarzaniu szkliwa (dziedziczne i nabyte - brak wapnia, fosforu, niedoczynno ść przytarczyc, krzywica, kiła wrodzona, płonica, ospa wietrzna)

• - zaburzenia wytwarzania z ębiny (dziedziczne i nabyte - szkorbut)

• - przedwczesne wyrzynanie (zespół nadnerczowo-płciowy, nadczynno ść tarczycy)

• - opó źnione wyrzynanie (zaklinowanie si ę zęba, hormony)

ZAPALENIA JAMY USTNEJ

• Stomatitis• Glossitis• Gingivitis• Cheilitis• Pharyngitis• Angina• Xerostomia

STOMATITIS APHTOSA

• Zmiany cz ęste, 1-3 dekada, M, wyst ępowanie rodzinne 45%

• - powierzchowne owrzodzenia, bolesne• - klinicznie 3 typy (minoris, maioris = choroba

Suttona, herpetiformis)• - immunologiczna destrukcja śluzówki (CD8+)

zapoczątkowana przez czynniki genetyczne, alergi ę, hormony, uraz, stres, zaburzenia hematologiczne, nieprawidłowe Ŝywienie

• Zespół Behçeta• - tło immunologiczne ( ścisły zwi ązek z HLA-Bw51,

angitis leukocytoclastica)• - afty jamy ustnej i narz ądów płciowych, zapalenie

naczyniówki• - choroby skóry, stawów, nerek, płuc, układu

nerwowego • - młody wiek, nawroty i remisje

• Candidiasis• - immunosupresja, cukrzyca, neutropenia,

kserostomia, anemia, antybiotyki• - candidiasis chronica atrophica – protezy• - c. acuta pseudomembranosa – dzieci, starcy• - c. chronica hyperplastica • - pseudocheilosis angularis

• Actinomycosis• Angina Ludwiga • - rozlane zapalenie tkanek dna jamy ustnej• - ekstrakcja z ęba, zakaŜenie przywierzchołkowe,

urazy• - aneurysma mycoticum

• Infekcje wirusem Herpes simplex (HSV1)• - u dzieci rzadko gingivostomatitis acuta (rozlane

zajęcie jamy ustnej, gardła, j ęzyka, dzi ąseł)• - doro śli- infekcja „drzemi ąca”- zwój nerwu

trójdzielnego, zaka Ŝenia górnych dróg oddechowych, ozi ębienie, wiatr, sło ńce, alergia

CHOROBY JĘZYKA

• Microglossia (aglossia):• - wrodzone zespoły (oromandibular-limb

hypogenesis; hypodactylia, hypomelia, palatoschisis, situs inversus)

• Macroglossia:• - wrodzone (haemangioma, lymphangioma,

hemihypertrofia, kretynizm, zespół Downa, mukopolisacharydozy, NF, MEN 2B)

• - nabyte (amyloidoza, myxoedema, akromegalia, nowotwory)

• Ankyloglossia• Tarczyca j ęzykowa • Język pofałdowany (lingua plicata):• - 2-5% populacji, podło Ŝe genetyczne, M, cz ęstość

rośnie z wiekiem, zwi ązek z lingua geographica• Glossitis rhomboica mediana: • - częściej M, doro śli, niejasny zwi ązek z kandidiaz ą• - zanik brodawek, hiper- i parakeratoza, akantoza

nabłonka, nacieki limfocytarne

• Język owłosiony (lingua villosa)- zwi ększone rogowacenie, zmniejszone złuszczanie, M, tyto ń, radioterapia, antybiotyki, brak higieny

• Język geograficzny (glossitis migrans)• - 1-2% populacji, szaro- Ŝółty nalot, czerwone plamy,

brak brodawek nitkowatych w centrum zmiany, ścieńczenie nabłonka, poszerzenie naczy ń, nacieki zapalne głównie w nabłonku, prawdopodobnie poronna posta ć łuszczycy krostkowej

• Zapalenia j ęzyka• - anemia zło śliwa, brak witamin B, zespół Plummera-

Vinsona, sprue (zanik brodawek, ścieńczenie błony śluzowej, nad Ŝerki)

• Język obło Ŝony (lingua saburalis)

GINGIVITIS

• Brak wła ściwej higieny• Częstość rośnie z wiekiem, M (K – ci ąŜa i doustne środki antykoncepcyjne)

• Ryzyko ro śnie w cukrzycy, zatruciu metalami, u palaczy i w niedo Ŝywieniu

• Zapalenie miejscowe lub rozlane, ograniczone do brzegów lub brodawek

• Gingivitis catarrhalis (simplex)• - g. marginalis acuta – obrz ęk, krwawienie, ból• - g. marginalis chronica – obrz ęk, krwawienia,

niebolesne, mo Ŝe przej ść w zapalenie przyz ębia

• Ostre martwicze wrzodziej ące zapalenie dzi ąseł (ANUG, zapalenie Vincenta)

• - Fusobacterium nucleatum, Borrelia vincentii, Prevotella intermedia

• - stres, palenie, uraz, niedo Ŝywienie, brak higieny, immunosupresja, młody wiek

• - angina Vincenta

• Stomatitis gangraenosa (rak wodny, noma) • - infekcja oportunistyczna (fusospirochetoza -

ANUG)• - niedo Ŝywienie, odwodnienie, zła higiena jamy

ustnej, nowotwory, niedobory immunologiczne• - 2 - 10 rŜ• - śmiertelno ść poni Ŝej 10%

• Gingivitis plasmacellularis:• - alergiczne (guma do Ŝucia), idiopatyczne• - róŜnicowanie z plasmocytoma

• Zapalenia rozrostowe dzi ąseł• - młodzie ńcze (K, hormony)• - ciąŜowe (od 3 – 4 miesi ąca do porodu, ziarniniaki

cięŜarnych)• - białaczkowe• - polekowe, hyperplasia fibrosa (dilantyna,

cyklosporyna A, bleomycyna)

ZAPALENIA ZIARNINIAKOWE

• Gruźlica- pierwotna lub powikłanie gru źlicy płuc (owrzodzenia j ęzyka, rzadziej wargi, podniebienia)

• Sarkoidoza (dzi ąsła)• Kiła nabyta• Promienica – 50% posta ć twarzowo-szyjna,

zapalenie ko ści szcz ęk

CHOROBY OGÓLNOUSTROJOWE

• Szkarlatyna- j ęzyk malinowy (czerwony z wybitnymi brodawkami), j ęzyk truskawkowy (obło Ŝony z czerwonymi brodawkami)

• Odra- plamki Koplika• Mononukleoza zaka źna- pharyngitis, tonsillitis acuta

• Błonica• Infekcja HIV:• - infekcje oportunistyczne: HSV, Candida i inne

grzyby, sarcoma Kaposi, włochata leukoplakia - po 2-3 latach AIDS (akantoza, parakeratoza, koilocytoza, EBV, HPV, Candida)

• Lichen planus • Pęcherzyce (głównie p. vulgaris)• Pemphigoid • Epidermolysis bullosa• Erythema multiforme- infekcje, leki, nowotwory• Twardzina uogólniona

• Pancytopenia - gingivitis, pharyngitis, tonsillitis -angina Ludwiga

• Białaczki - jw.• Białaczka monocytarna - nacieki nowotworowe z

pogrubieniem dzi ąseł, peridontitis

• Przebarwienia- choroba Addisona, hemochromatoza, zespół Albrighta, Peutza-Jeghersa

• Acanthosis nigricans• Zespół Rendu-Webera-Oslera- AD, teleangiektazje

jamy ustnej, warg• Cukrzyca- zapalenie dzi ąseł i przyz ębia

• Zatrucie ołowiem (bez zapalenia)• Zatrucie bizmutem (zapalenie dzi ąsła)• Zatrucie rt ęcią (obrzmienie dzi ąseł, krwawienie,

obluzowanie z ębów, owrzodzenia błony śluzowej)• Leki przeciwmalaryczne i immunosupresyjne (szaro-

niebieskie plamy na podniebieniu)

NADZIĄŚLAKI

• Granuloma teleangiectaticum (ci ąŜa lub dra Ŝnienie)• Nadziąślak wrodzony (przedsionek jamy ustnej, z ęby

sieczne szcz ęki)• Nadziąślak olbrzymiokomórkowy (obwodowy) -

częściej K, 30 - 50 lat, przednia cz ęść Ŝuchwy, ubytek kości (ró Ŝnicowanie- guz brunatny ko ści, ziarniniak centralny)

TORBIELE

TORBIELE KOŚCI SZCZĘKOWYCH -ZĘBOPOCHODNE

• Torbiel korzeniowa• Torbiel zawi ązkowa• Torbiel erupcyjna• Torbiel przyz ębna boczna• Torbiel gruczołowa• Ortokeratotyczna torbiel rogowaciej ąca

TORBIELE KOŚCI SZCZĘKOWYCH -NIEZĘBOPOCHODNE

• Torbiel przewodu nosowo-podniebiennego• Torbiel nosowo-wargowa• Torbiel t ętniakowata• Torbiel samotna (prosta)

• Patogeneza• - resztki nabłonka (wyspy Malasseza)- proliferacja –

guzek – martwica w centrum – torbiel – gromadzenie płynu – ucisk na otoczenie – mediatory – resorpcja kości

• - tkanka ł ączna, nabłonek wielowarstwowy płaski lub migawkowy, zapalenie

CYSTIS FOLLICULARIS (DENTIGEROUS CYST)

• Najczęstsza torbiel rozwojowa (17-30% torbieli ko ści szczękowych)

• Torbiel zawieraj ąca koron ę niewyr Ŝniętego zęba i łącząca si ę z jego szyjk ą

• 10-30 rŜ, nieco cz ęściej M, dolny z ąb mądrości, górne kły, okolica przed- i trzonowa Ŝuchwy

• DuŜe rozmiary, zanik ko ści, odczyn zapalny• Szkliwiak, rak płaskonabłonkowy, rak śluzowo-

naskórkowy śródkostny

CYSTIS RADICULARIS

• Najczęstsza torbiel ko ści szcz ękowych• Ziarniniaki przywierzchołkowe• Naciek zapalny, zanik ko ści, resorpcja korzeni• Torbiel szcz ątkowa (cystis residualis) – torbiel

korzeniowa pozostała po usuni ęciu z ęba

CHOROBY ŚLINIANEK

NOWOTWORY JAMY USTNEJ I KOŚCI SZCZĘKOWYCH

RAK PŁASKONABŁONKOWY JAMY USTNEJ

• Zachorowalno ść w Polsce: 4/100000 (6,3% u M i 1,2% u K)

• 90% nowotworów zło śliwych w tym obszarze• 3-7% / rok – drugi guz pierwotny (field cancerization)• M>K, 5-9 dekada• Raki przed 40 r Ŝ: M=K, u młodych kobiet bez zwi ązku

z paleniem tytoniu i piciem alkoholu; czynniki genetyczne?

• Etiologia:• 1. palenie i Ŝucie tytoniu (2-4x), picie alkoholu (6-15x

u palaczy pij ących alkohol)• 2. wirusy onkogenne• - HPV - do 50% raków migdałka i oropharynx (raki

HPV+ rokuj ą lepiej)• - EBV w rakach nierogowaciej ących• 3. UV (raki wargi)• 4. niedobory Ŝywieniowe (zespół Plummera-Vinsona,

brak witamin A i C)

• 5. niedobory immunologiczne (chorzy po przeszczepach), współistniej ące infekcje wirusowe

• 6. czynniki środowiskowe (nara Ŝenie na nikiel, formaldehyd)

• 7. inne (przewlekłe dra Ŝnienie, niska higiena)• 8. stany i zmiany przedrakowe:• - kiła, liszaj płaski (<1%), włóknienie błony

podśluzowej (7-13%), xeroderma pigmentosum, anemia Fanconiego

• - leukoplakia i erytroplakia

• Leukoplakia:• - df. WHO • - 2-3% (?) populacji, picie alkoholu, palenie tytoni u

(6x), HPV?• - zmiana przedrakowa w 5% (?)• - błona śluzowa policzka, dna jamy ustnej, dolnej

powierzchni j ęzyka, podniebienia, dzi ąsła• - histologicznie: nieinwazyjne zmiany

wewnątrznabłonkowe lub tylko hiperkeratoza

• - posta ć homogenna (rzadko zmiany wewnątrznabłonkowe)

• - posta ć nie-homogenna z podtypem PVL (leukoplakia proliferativa verrucosa)

• PVL – zmiana wieloogniskowa, oporna na leczenie, progresja do raka inwazyjnego u >70% chorych w ciągu 1-27 lat; błona śluzowa policzka lub j ęzyka, częściej u starszych kobiet, palenie tytoniu +/-

• Czynniki ryzyka transformacji zło śliwej w OL:• 1. płeć Ŝeńska, niepal ący• 2. długi czas trwania zmiany• 3. lokalizacja (dno jamy ustnej, boczna i dolna

powierzchnia j ęzyka)• 4. wielko ść > 200 mm 2

• 5. obecno ść C. albicans• 6. typ nie-homogenny• 7. obecno ść zmian wewn ątrznabłonkowych

• Erytroplakia:• - df. WHO • - częstość 0,01-0,2%• - dolna powierzchnia j ęzyka, dno jamy ustnej, łuki

podniebienne• - nadŜerki, naciek zapalny, poszerzone naczynia

krwiono śne• - w 90% zmiany wewn ątrznabłonkowe - dysplazja,

rak przedinwazyjny, rak naciekaj ący

• Postać mieszana – speckled leukoerythroplakia

• Biologia molekularna raków jamy ustnej:• - Oral Intraepithelial Neoplasia• 1. utrata 3p i 9p21• 2. LOH + hipermetylacja promotora = inaktywacja

genu p16 (inhibitor cyklinozale Ŝnej kinazy)• 3. LOH 17p, mutacja p53; delecje 4q, 6p, 8p, 13q, 1 4q• 4. amplifikacja i nadekspresja genu cykliny D1

(11q13)• Podział OIN (podobnie jak CIN):• - OIN-LG (dysplazja małego stopnia)• - OIN-HG (dysplazja średniego i du Ŝego stopnia i

CIS)

• Obraz histologiczny:• 1. „zwykły” rak płaskonabłonkowy rogowaciej ący lub

nierogowaciej ący, G1-G3• 2. warianty• - carcinoma verrucosum • - carcinoma sarcomatoides• - carcinoma basaloides• - carcinoma adenoplanoepitheliale• - rak typu „lymphoepithelioma”

• Rak wargi:• - 90% warga dolna • - M > K, 5 - 8 dekada Ŝycia• - promieniowanie UV, palenie fajki• - granica skórno- śluzówkowa bocznie do linii środkowej

• - rak płaskonabłonkowy rogowaciej ący

• - warga dolna: powolny wzrost, pó źne przerzuty do węzłów chłonnych pod Ŝuchwowych i podbródkowych, prze Ŝycie > 75%

• - warga górna: wzgl ędnie wczesne przerzuty do węzłów chłonnych w s ąsiedztwie ślinianki przyusznej, prze Ŝycie 34 – 58%

• Rak języka, cz ęść przednia:• - M>K, 5-9 dekada Ŝycia• - boczna i dolna powierzchnia j ęzyka• - „zwykły” rak płaskonabłonkowy, te Ŝ warianty• - przerzuty do w ęzłów pod Ŝuchwowych, potem

szyjnych• - przeŜycie: do 4 cm- 70-80%, powy Ŝej 4 cm- 40-50%

• Rak języka, cz ęść tylna:• - M>K, >7 dekada• - obszar bez nerwów przewodz ących ból –

długotrwały przebieg bezobjawowy (T3 i T4)• - zwykły rak płaskonabłonkowy G2 i G3• - częste przerzuty do w ęzłów chłonnych szyjnych

jedno- i obustronnych• - przeŜycie 20-40%

• Rak dna jamy ustnej:• - M>K, 6-7 dekada• - przednia cz ęść, okolica w ędzidełka j ęzyka• - w 75% naciekanie s ąsiednich struktur, w 15-30%

naciekanie ko ści bezpo średnio lub nerwami• - „zwykły” rak płaskonabłonkowy• - przerzuty do w ęzłów pod Ŝuchwowych i szyjnych• - przeŜycie 21-66%

• Rak dzi ąsła:• - M>K, 6-8 dekada• - dziąsło Ŝuchwy, do tyłu od kłów• - wczesne naciekanie ko ści i s ąsiednich struktur• - przerzuty do w ęzłów chłonnych pod Ŝuchwowych i

szyjnych• - przeŜycie 26-55%

• Rak podniebienia twardego:• - rzadki, M>K, 7 dekada• - Indie - specyficzny sposób palenia tytoniu• - przeŜycie 42%• Rak policzka:• - M>K, 6-8 dekada• - „zwykły” rak płaskonabłonkowy, te Ŝ carcinoma

verrucosum• - przeŜycie 16-89%

ZMIANY BARWNIKOWE

• Melanosis focalis (oral melanotic macule)• - 2x częściej K, wiek średni, warga dolna, policzek, dzi ąsło,

podniebienie• - pojedyncza, płaska, ciemna plama• - zwiększenie ilo ści barwnika (melanocytów) w warstwie

podstawnej nabłonka

• Melanoacanthoma orale• - rasa czarna, K, 3-4 dekada, błona śluzowa policzka• - płaska, ciemna zmiana, cz ęsto szybki wzrost do kilku cm • - pogrubiały nabłonek, melanocyty rozrzucone na całe j

grubo ści• - wyci ęcie, czasem spontaniczna regresja

• Znamiona barwnikowe• - rzadkie; podniebienie, dzi ąsło; 2/3 u K, wiek śr. 35 lat• - kaŜdy typ, głównie śródśluzówkowe• - nie opisano w jamie ustnej znamion dysplastycznych

• Melanoma (in situ, invasivum)• - 20-85 lat (śr. 55), nieco cz ęściej M• - 50% podniebienie twarde, 25% górne dzi ąsło• - Indie, Afryka, Japonia • - szybki rozsiew- w ęzły, płuca, w ątroba, mózg, ko ści, prze Ŝycie

do 25%

NOWOTWORY DROBNYCH GRUCZOŁÓW ŚLINOWYCH

NOWOTWORY UKŁADU LIMFATYCZNEGO

• Chorzy z prawidłow ą i upo śledzon ą odpowiedzi ą immunologiczn ą

• 1. HIV (+)• - DLBCL, w 75% EBV(+)• 2. PTLD:• - proliferacje limfatyczne i chłoniaki• - przeszczepy narz ądów litych + azatiopryna - 48

mies.; + cyklosporyna - 15 mies.• - przeszczepy szpiku – 5 mies.• Plasmocytoma

NOWOTWORY TKANEK MIĘKKICH

SARCOMA KAPOSI

• 1. Postać klasyczna – zaj ęcie błony śluzowej w progresji choroby

• 2. Związana z AIDS – częste zaj ęcie jamy ustnej• 3. Postać jatrogenna • 4. Postać endemiczna (doro śli)

• Guz Abrikosowa• Proliferacje naczyniowe• Rhabdomyoma, rhabdomyosarcoma (embryonale)• Nowotwory pochodzenia nerwowego• Sarcoma synoviale• Przerzuty:• K- sutek, M – płuco> nerka i in.

NOWOTWORY KOŚCI

• Osteosarcoma:• - 7% w kościach szcz ękowych (szcz ęka i Ŝuchwa

równie cz ęsto; k ąt Ŝuchwy i tylna cz ęść trzonu; w szczęce tylna cz ęść wyrostka z ębodołowego, dno zatoki szcz ękowej, podniebienie)

• - po napromienianiu lub chemioterapii (5-15 lat), choroba Pageta ko ści, retinoblastoma

• - M>K, 1-2 dekady pó źniej ni Ŝ w kościach długich• - róŜny obraz w rtg, reakcja okostnowa, trójk ąt

Codmana • - nawroty (do 25%), cz ęściej w szcz ęce• - lepsze rokowanie (80%), pó źno przerzutuj ą (płuca)

• Chondrosarcoma:• - rzadkie w obr ębie głowi i szyi, M>K, 5-7 dekada,

głównie szcz ęka i podstawa czaszki • - w rtg zmiana destrukcyjna, zwapnienia• - przeŜycie 70% (G1- 90%, G3- 50%); nawroty w 40%• Chondrosarcoma mesenchymale:• - M=K, 2-3 dekada, Ŝuchwa=szcz ęka• - w rtg zmiana osteolityczna• - nawroty, przerzuty do płuc i ko ści• - lepsze rokowanie w ko ściach szcz ękowych

• Osteoma• Osteoid osteoma, osteoblastoma• Mięsak Ewinga• Przerzuty - sutek> nerka> płuco> prostata>

tarczyca> jelito grube

AMELOBLASTOMA(TA)

• 1. Szkliwiak lity / wielokomorowy (SMA)• 2. Szkliwiak jednokomorowy (UA)• 3. Szkliwiak desmoplastyczny (DA)• 4. Szkliwiak zewn ątrzkostny / obwodowy (PA)• 5. Szkliwiak zło śliwy / przerzutuj ący (MA)

• Pochodzenie:• - pozostało ści narz ądu szkliwotwórczego• - komórki warstwy podstawnej nabłonka błony śluzowej jamy ustnej

• - wyściółka torbieli z ębopochodnej• 10% nowotworów z ębopochodnych• 3 – 4 dekada, M=K• 6x częściej Ŝuchwa, powolny wzrost• Rtg - jedno- lub wielokomorowy ubytek ko ści,

„plaster miodu”

• SMA (posta ć najczęstsza, agresywna):• - wolno rosn ący, miejscowo zło śliwy nowotwór• - typy histologiczne• 1. pęcherzykowy (z podtypem jasnokomórkowym,

bardzo agresywnym)• 2. splotowaty• 3. akantotyczny• 4. ziarnistokomórkowy• 5. bazaloidny• Leczenie radykalne• Nawroty do 25% (przy naciekaniu tkanek mi ękkich

do 35%)

• UA (5-15% szkliwiaków):• - szczyt zachorowalno ści w 2. dekadzie• - często zwi ązany z zatrzymanym z ębem; 90% w Ŝuchwie

• - w rtg jak torbiel zawi ązkowa• Histologicznie:• 1. typ luminalny• 2. typ intraluminalny• 3. typ śródścienny• Dobre rokowanie; nawroty do 10% (>35% przy

metodach zachowawczych)

• DA:• - 4 – 13% szkliwiaków, najbardziej agresywny• - starsza grupa wiekowa (50 – 60 lat)• - 55% w szcz ęce• - w rtg nieregularny ubytek ko ści• Leczenie radykalne, rokowanie niepewne lub złe• Nawroty > 40%

• PA:• - 1-5% szkliwiaków• - starsza grupa wiekowa (5 – 7 dekada)• - błona śluzowa jamy ustnej, 2x cz ęściej dzi ąsło

dolne• Przebieg łagodny, rokowanie dobre, nawroty do 19%

• Szkliwiak zło śliwy / przerzutuj ący:• - nowotwór o typowej dla szkliwiaka budowie

histologicznej z przerzutami odległymi• 2% szkliwiaków• * SMA i DA w 2%• * UA w 0,8 - 1%• * PA w 0,2 - 0,5%• Przerzuty w płucach (70%), ko ściach (20%), w ęzłach

chłonnych, w ątrobie, mózgu

CHOROBY ŚLINIANEK

• Sialadenitis:• - urazy, bakterie, wirusy ( świnka, HIV), czynniki

immunologiczne • - mucocoele• - ranula• - sialolithiasis

• Sialometaplasia necroticans:• - M>K, ró Ŝny wiek (5-6 dekada)• - drobne gruczoły ślinowe (podniebienie)• - uraz, niedokrwienie, martwica• - de novo• - skojarzona z chorobami nienowotworowymi i nowotwor ami

NOWOTWORY ŚLINIANEK

• 2% nowotworów u człowieka; cz ęściej choruj ą kobiety

• 65 – 80% w śliniance przyusznej, 10% w pod Ŝuchwowej

• 5% nowotworów ślinianek wyst ępuje u dzieci • 25% nowotworów ślinianek u dorosłych to

nowotwory zło śliwe:• - 70-90% nowotworów ślinianki podj ęzykowej, 50%

nowotworów drobnych gruczołów, 40% nowotworów ślinianki pod Ŝuchwowej, 15-30% ślinianki przyusznej

• Adenoma pleomorphum (tumor mixtus)• - 80% w przyusznicy, rzadkie w małych śliniankach

(podniebienie)• - napromienianie• - elementy nabłonkowe, mioepitelialne,

mezenchymalne• - nawroty (w przyusznicy do 8%), wieloogniskowe• W 7% złośliwieje:• - czynniki ryzyka – długi wywiad, mnogie nawroty,

wiek > 40 lat, płe ć męska, średnica >2 cm, guzy w płacie gł ębokim

• Guz Warthina (adenolymphoma)• - prawie wył ącznie w przyusznicy, M>K, 5-7 dekada • - 12% wieloogniskowe, 10% obustronne• - tyto ń podnosi ryzyko 8x• - łagodne• - nawroty 2%• Złośliwieje wyj ątkowo rzadko (rak

płaskonabłonkowy, onkocytarny, gruczołowy NOS, niezró Ŝnicowany, śluzowo-naskórkowy, non-Hodgkin lymphoma)

• Carcinoma mucoepidermale:• - najczęstszy zło śliwy nowotwór ślinianek u

dorosłych i u dzieci• - nieco cz ęściej K, 3-7 dekada• - napromienianie • - 45% w przyusznicy• - podniebienie> policzek> warga dolna> warga

górna> okolica zatrzonowcowa> podstawa j ęzyka• - róŜne stopnie zró Ŝnicowania

• - raki G1 i G2 rzadko przerzutuj ą, mogą nawraca ć• - raki G3 cz ęsto nawracaj ą i przerzutuj ą do w ęzłów

chłonnych, płuc, ko ści, mózgu, skóry• - 5-letnie prze Ŝycie w G1 i G2 do 90%, G3 – 40%

• Carcinoma mucoepidermale centrale:• - pierwotny rak w ko ściach szcz ękowych (głównie Ŝuchwa)

• - w 50% związany z niewyr Ŝnietym z ębem lub torbiel ą• Pochodzenie - nabłonek torbieli z ębopochodnej

(ektopiczna tkanka gruczołowa?)• Nawroty do 40%, przerzuty do 10%

• Carcinoma adenoides cysticum:• - równie cz ęsto w du Ŝych (przyusznica) jak i w

małych gruczołach (podniebienie, j ęzyk)• - nieco cz ęściej K, 4-6 dekada• - promienioczułe (ró Ŝne efekty leczenia)• - naciekanie wzdłu Ŝ nerwów, nawroty w 16-85%,

przerzuty do w ęzłów w 5-25%, odległe w 25-55% (płuca, ko ści, w ątroba, mózg)

• - przeŜycie 5-letnie do 89%, 15-letnie do 55%

• Polymorphous low-grade adenocarcinoma:• - terminal duct carcinoma, carcinoma lobulare• - drugi co do cz ęstości nowotwór zło śliwy drobnych

gruczołów ślinowych • - w du Ŝych śliniankach wyj ątkowo (carcinoma ex

tumore mixto)• - K>M, ró Ŝny wiek, rzadko u dzieci• - 60% na podniebieniu• - dobre rokowanie

• Carcinoma acinocellulare• - rzadkie, K>M; przyusznica (80%), drobne gruczoły

w 6-15% (policzek, górna warga, podniebienie)• - moŜe być obustronny lub wieloogniskowy• - drugi co do cz ęstości nowotwór zło śliwy ślinianek

u dzieci• - nawroty do 35%, 10-15% przerzuty (w ęzły chłonne,

płuca i ko ści)• - przeŜycia 90% (5 lat), 60% (20 lat)