1 Patofyziologie motoriky Somatomotorický systém Autonomní motorický systém Neuroendokrinní sekretomotorický systém (PVGray – HPA) Horní motoneuron Dolní motoneuron Sval Nervosvalové spojení Poruchy pohybu Poruchy svalů Poruchy dolního motoneuronu Poruchy horního motoneuronu Poruchy bazálních ganglií Poruchy mozečku Poruchy pasivního hybného aparátu Horní motoneuron Dolní motoneuron Sval Nervosvalové spojení • poruchy svalů (myopatie, muskulodystrofie) • Pouze motorické příznaky • Senzorika je beze změn Myopatie; příčiny • Primární myopatie Geneticky vázané myopatie (proteiny, enzymy → metabolické) Zánětlivé • Sekundární myopatie
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
1
Patofyziologie motoriky
Somatomotorický systém
Autonomní motorický systém
Neuroendokrinní sekretomotorický systém (PVGray – HPA)
AD disorder that is a triplet repeat (problem with anticipation -disease gets worse in future generations), note balding head andsagging face, patient's cannot relax their grip on something, cardiac disease/cataracts/ testicular atrophy are also present
� ALS (amyotrofická laterální sklerosa má poruchu obou motoneuronů)
� Trauma míchy
� Trauma mozku
Trauma spinální míchy
• Transverzální léze míšní
• Míšní šok: oblast pod a v místě léze
– Ztráta volních pohybů, cítění
– Ztráta všech reflexů (somatických i autonomních)
• Vzniká náhlým odstraněním descendentních vstupů do míchy
• Trvá dny, týdny, měsíce
Odeznění míšního šokuČást nad přerušením bez omezení
Část v místě přerušení: gliová jizva
Část pod přerušením:
• Návrat autonomních reflexů
• Návrat flexorových reflexů
• Návrat extenzorových reflexů
• Návrat čití nebo volní motoriky není možný
9
Mícha
• Quadruplegie
• Paraplegie
• Hemisekce míšní (Brown Sequardův syndrom)
HK
DK
Poruchy horního (HMN) a dolního motoneuronu (DMN)
–+Abnormální reflexy
+–Fascikulace
+++– +Atrofie
–+++Reflexy
–+++Svalový tonus
––Volní pohyby
DMNHMNpříznak
Kmenové struktury
10
Mesencephalická lokomoční oblast
Tractus reticularis (funiculus ventrolateralis)
Spinální generátor vzorců pohybu (interneurony)
Eye movements– midbrain
Orofacialbehavior –dorsolateralhindbrain
Orientation ofthe head –lower medulla, upper C sp.cord
Spinální živočich
• Nemá spontánní lokomoční aktivitu
• Koordinovaný pohyb podobný chůzi lze vyvolat dotykem s pohybující se podložkou (somatosenzorické vstupy)
• Generátor lokomočního pohybu (locomotorpattern generator)
11
Zvířata se zachovaným mesencephalem(Midbrain animals)
• Nemají spontánní lokomoční aktivitu, ale lze ji vyvolat různými senzorickými vstupy (sluchovými, bolestivými) nebo ji vyvoláme stimulací mesencephalické lokomočníoblasti (locomotor pattern initiator)
• Kompletní aphagie a adipsie (nepolyká ani tekutiny)
Hypothalamická zvířata
• Nemají thalamus a forebrain, ale zachovaný hypothalamus
• Mají spontánní lokomoční chování (mění úroveň podle vnitřní aktivity – nevíme, kudy a jak je generována)
• Jsou spontánně hyperaktivní i za klidných podmínek• Mohou regulovat svou hmotnost i vodu vzhledem k
okolí• Vykazují kompletní obranné chování• Mohou se množit (samice)• Hypothalamické centrum řízení lokomoce (locomotor
pattern controller)
Organizace retikulární formace
3 longitudinální zóny:� ncl. Raphe v celém kmeni, (5HT, Rostr. - spánek, Caud. – bolest)
� mediální část jader; centrální skupina; efektorová, motorická• Medula: gigantocellular reticular nucleus
• Paramedian Pontine Reticular Formation (PPRF)
• Precerebellar Reticular Nuclei
• Locus Coeruleus
� laterální část jader; asociativní, senzorická area • (Parvocellular Reticular nucleus) ponto/medullary tegmentum
• Parabrachial area - midbrain
• Lateral Reticular Nucleus - medulla
Funkční organizace RF
• Vědomí - bdělost
• Motorika– Cerebelární centra - BG, thalamus, hypothal., septum (MFB)
• Postoj: flexe, kyfosa, ztráta bederní lordosy, flexe kyčle a kolen, redukovaná base
• Chůze: „zamrznutí“, chybí souhyby
Parkinsonova choroba; mediátory
• metyl-fenyl-tetrahydropyridin (MPTP)
• Porucha rovnováhy mediátorů
• Nadbytek ACh
• Nedostatek DA
Prahový efekt - 80% úbytek dopaminu• Pokud existuje škodlivina, docházelo k expozici pravděpodobně
roky až desetiletí (nikoli týdny) před začátkem onemocnění.
• První příznaky Parkinsonovy choroby - když úbytek dopaminu na terminálech výběžků buněk substantia nigra dosáhne 80% původních hodnot (k dispozici je tedy 20% původního množstvídopaminu). To nastane, je-li poškozena alespoň polovina buněk produkujících dopamin. ⇒⇒⇒⇒ mozek umí kompenzovat značný úbytek dopaminu.
• K prolomení existující kompenzace může vést těžší poranění, srdeční příhoda nebo chirurgický zákrok. Neví se přesně proč. Jisté je, že to není pravá příčina Parkinsonovy choroby, pouze urychlení jejího nástupu o několik měsíců nebo týdnů.