PARAPSORIASIS refratmini.docx

PARAPSORIASIS(Sitti Fatimah Siampa, Rohana Sari Suaib)

A. DEFINISI Parapsoriasis adalah penyakit yang belum diketahui penyebabnya, pada umumnya tanpa keluhan, kelainan kulit terutama terdiri atas eritema dan skuama, serta berkembang secara perlahan-lahan dan perjalanannya umumnya kronik. Penyakit ini pertama kali dilukiskan oleh BROCK pada tahun 1902 dengan ciri sebagai berikut : jarang terdapat, etiologinya belum diketahui, keadaan umum penderita baik, umumnya tidak disertai keluhan (kadang-kadang gatal ringan), perjalanannya perlahan-lahan dan menahun, kelainan kulit berupa eritema dan skuama, dan terapinya sukar. Kemudian ternyata bahwa parapsoriasis tidak selalu menahun, tetapi ada bentuk akut yang akan diuraikan. menjelang akhir abad lalu dan awal abad ini, eksperimen dermatologi di banyak negara secara independen dijelaskan oleh Brock diyakini berkaitan ,tidak merugikan, dan Brock mengumpulkan dalam satu kelompok gejala klinis dan morpologi dasar tersendiri. karena beberapa kemiripan dengan psoriasis en lichen ia menggunakan istilah parapsoriasis dan Brock sudah menambahkan sedikit pengetahuannya tentang pengaruh ini. terminalogy dan klasifikasi secara universal digunakan sampai saat ini.1,2Parapsoriasis menggambarkan kelompok penyakit yang sulit dipahami dan dibedakan gambaran klinisnya. Ada 2 bentuk umum: tipe plak kecil yang biasanya bersifat ringan,tanpa gejala dan tipe plak besar yang merupakan prekursor dari cutaneous T-cell lymphoma (CTCL). Beberapa pasien dengan parapsoriasis tipe plak besar akhirnya berkembang menjadi CTCL, tetapi hal ini sangat jarang untuk parapsoriasis tipe plak kecil untuk berubah menjadi CTCL. Parapsoriasis plak kecil ukuran lesi < 5 cm, sedangkan parapsoriasis plak besar memiliki lesi > 6 cm.2B. EPIDEMIOLOGI Secara umum, dialami pada usia pertengahan dan usia tua, dengan angka kejadian puncak pada dekade kelima. Sesekali, lesi muncul pada masa kecil dan mungkin ada hubungannya dengan Lichenoides pityriasis. Parapsoriasis plak kecil (Small-plaque parapsoriasis, disingkat SPP) menunjukkan dominasi laki-laki yang pasti dengan perbandingan sekitar 3:1. Parapsoriasis plak besar (Large-plaque parapsoriasis, disingkat LPP) mungkin lebih umum terjadi pada laki-laki, tetapi perbedaannya tidak begitu mencolok seperti dalam SPP. Keduanya terjadi pada semua kelompok ras dan wilayah geografis.3C. ETIOLOGIPenyebab parapsorisis tidak diketeahui dengan pasti. Tetapi penyakit ini mungkin mewakili tahapan dari gangguan lymphoproliferative dari dermatitis kronis menjadi suatu keganasan cornu sel T limfoma.4D. PATOGENESISParapsoriasis adalah penyakit yang berkembang secara perlahan-lahan dan kronik. Namun, penyakit ini mempunyai tahap yang berbeda pada gangguan lymphoproliferatif yang berlanjut dari kronik dermatitis ke kutaneous T-cell lymphoma (CTCL). Parapsoriasis terdiri dari 2 tipe Parapsoriasis plak kecil dan Parapsoriasis plak besar.4a. Parapsoriasis plak kecil merupakan proses reaktif dari sebagian besar sel T CD4+. Pola genotip diobservasi pada parapsoriasis plak kecil sama dengan yang diobservasi pada dermatitis kronik dan pola klonalitas sel T sama dengan respon sel T spesifik yang telah distimulasi oleh antigen. Klon multiple dominan dapat dideteksi oleh reaksi rantai polymerase (PCR) dari penggunaan gen reseptor sel-T, yang mendukung proses reaktif. Lymfosit tidak menunjukkan gambaran khas histologis untuk memperkirakan perubahan terjadinya keganasan. Beberapa ahli percaya bahwa parapsoriasis plak kecil merupakan lymphoma sel T yang hancur. Bagaimanapun sampai saat ini belum ada bukti yang jelas, seperti perubahan genetic (contohnya, mutasi TP53) yang diobservasi pada keganasan lain yang terdapat untuk mendukung hal ini. Namun, pencarian untuk memverifikasi hipotesis ini adalah identifikasi terbaru dari peningkatan aktivitas telomerase pada sel T dari CTCL stadium awal, lymphoma stadium lanjut dan pada parapsoriasis, yang mana aktivitasnya tidak terdapat pada sel-T normal.4,5b. Parapsoriasis plak besar merupakan gangguan inflamasi kronik, dan patofisiologinya telah dispekulasi menjadi stimulasi antigen jangka panjang. Gangguan ini dihubungkan dengan penggandaan sel-T dominan, salah satunya bisa terdapat diatas 50 % dari infiltrasi sel-T. Jika gambaran histologisnya benigna tanpa atypical lymfosit, maka dapat diklasifikasikan sebagai parapsoriasis plak besar. Namun jika terdapat atypical lymfosit, maka pasien bisa diklasifikasikan sebagai CTCL.4,5E. GEJALA KLINISa. Lesi dari parapsoriosis plak kecil berbentuk bulat atau lesi oval yang terpisah-pisah dengan plak yang sangat tipis terutama pada bagian batang tubuh. Ukurannya 5 cm. Kronik superficial dermatitis adalah nama lain dari parapsoriasis plak kecil. Lesi digitate dengan warna kekuningan dulunya disebut xanthoerythrodermia perstants.4 Lesi biasanya muncul secara perlahan-lahan dan tanpa gejala pada tungkai dan bagian tubuh orang dewasa muda. lesi individu berbentuk bulat monomorfik atau eritematosa oval. beberapa memiliki bentuk, sedikit berwarna kuning dan sedikit lunak. lesi bertahan selama berbulan-bulan atau bahkan puluhan tahun, dan mungkin lebih jelas pada musim dingin. Ketikkan teks atau alamat situs web atau terjemahkan dokumen.b. Batalc. terdapat pada daerah panggul dan muncul polimorfik yang mencolok dari MF yang kurang.7 lesi terletak juga di beberapa jari dan menjalar ke jari jari yang lain,tidak ada atropi, respon terhadap UVB dan tetap jinak meskipun jelas.3

Gambar 1: Parapsoriasis plak kecil. Varian digitate dermatosis, fingerprint tipical. Ukuran tidak melebihi 5 cm

b. Lesi dari parapsoriasis plak besar berbentuk oval tidak beraturan. Biasa juga berbentuk plak yang tipis asimptomatik atau sedikit gatal. Ukurannya >5 cm, lesi umumnya stabil. Tempat predileksi di badan dan ekstremitas yaitu bagian fleksor. Pada wanita biasanya pada daerah mammae. Warna merah cerah atau pink salmon sampai kecoklatan. Permukaannya ditutupi skuama kecil dan biasanya sedikit berkerut, seperti kerutan pada kertas rokok. Beberapa lesi memperlihatkan atropi pada kulit bagian epidermis. Telangiektasis dan bintik-bintik hiperpigmentasi biasanya terlihat jika atropi menjadi prominen. Ketiganya yaitu telangiektasis, bintik-bintik hipermentasi dan atropi adalah poikilodermal atau poikilodermal atropikan vaskuler.4Adapun pasien dengan ruam yang besar berwarna kuning oranye atrofik dan plak tipis pada lengan dan badan. keterlibatan kulit yang tertutup pada daerah payudara dan daerah bokong mungkin MF dan dalam kasus patch dan plak dapat menunjukkan polimorfisme mencolok dan poikiloderma dengan perkembangan lambat. seri besar telah mencatat perkembangan dari MF ada 11% kasus.7 lesinya asimetris dengan garis bizzar, atropi, respon baik terhadap PUVA dan dapat berkembang menjadi kutaneus limpoma sel T.6Retiform parapsoriasis mengacu pada parapsoriasis plak besar bentuk langka. Gejala yang tampak yaitu adanya erupsi yang luas dari makula yang berskuama dan papul dalam jaringan seperti pola garis-zebra yang akhirnya menjadi poikilodermatous.4

Gambar 2: Parapsoriasis plak besar..

F. PEMERIKSAAN PENUNJANGa. Pemeriksaan Laboratorium Pemeriksaan darah lengkap harus dilakukan. Pada pemeriksaan ini didapatkan jumlah sel limfosit tinggi atau terdapat sel Sezary yang menunjukkan adanya MF (mycosis fungoides) atau CTCL(chronic T cell lymphoma). Terdapat juga sel limfoid atipikal yang sedikit lebih besar daripada limfosit normal dan memiliki kromatik, intinya irreguller.2b. HistopatologiPada parapsoriosis plak kecil menunjukkan infiltrate sel limposit pada perivaskular superficial. Pada epidermis menunjukkan spongiosis ringan, hyperkeratosis fokal, krusta, parakeratosis dan kadang-kadang eksositosis.3 diatas lapisan epidermis menunjukkan akantosis ringan, spongiosis, dan diatas lapisan terdapat parakeratosis.3

Gambar 3: Parapsoriasis plak kecil. Infiltrat lympoid superficial perivaskular. Spongiosis ringan dan parakeratotik

Biopsi kulit pada parapsoriasis plak besar menunjukkan inflamasi yang berisi sel limposit predominan. Sejumlah limposit terdapat di perbatasan antara epidermis dan dermis. Single limfosit dapat diamati pada lapisan epidermis. Limposit umumnya kecil dan tidak menunjukkan inti yang atipikal. Pembuluh darah melebar dan terdapat melanophage. Tidak dijumpai sel spongiosis.5

Gambar 4: Parapsoriasis plak besar. Variasi atipikal. Infiltrat lymposit superficial dengan epidermotropism dan epidermis atopik

Gambar 5: Parapsoriasis plak besar, mild hiperkeratotik dan parakeratotik fokal pada epidermis dengan moderat superficial perivaskular infiltrat. Sel-sel lymposit kebanyakan kecil dan ada fokal single-sel epidermotropism G. DIAGNOSISDiagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang. Anamnesis penderita parapsoriasis plak kecil didapatkan onset penyakit satu bulan sampai beberapa tahun dan biasanya sembuh sendiri. Parapsoriasis plak besar merupakan penyakit kronik yang onsetnya sampai bertahun-tahun biasanya lebih dari satu decade dan bisa berubah menjadi mikosis fungoides atau CTCL ( kronik sel T limpoma). Selain itu harus diterapi karena tidak bisa sembuh dengan sendirinya.5Beberapa peneliti berpendapat bahwa parapsoriasis en plak dan MF pada tahap patch adalah pennyakit yang sama, tetapi sehubungan dengan kesamaan klinis pada keduanya yaitu terdapatnya lesi eritema, maka sangat sulit dibedakan jika hanya berdasarkan pada lesi eritemanya.7\Gambar 6: Mikosis fungoides. Purpura hiperpigmentasi di periaxillar

Pemeriksaan fisik pada parapsoriasis plak besar didapatkan lesi yang eritema berbentuk arcuata, diameter >5 cm, tempat predileksi ekstremitas bagian proximal dan badan. Warna lesi sedikit eritema atau seperti salmon, terdapat skuama yang berkeping-keping dan atopik, tampak seperti kertas rokok. Sedangkan pada parapsoriasis plak kecil didapatkan lesi yang berbatas tegas, terdapat sedikit skuama, berwana pink salmon, ukuran diameternya kurang dari 5 cm dan menyebar pada badan dan ekstremitas. 4Pemeriksaan penunjang yang diperlukan adalah tes laboratorium yaitu didapatkan jumlah sel limposit tinggi atau terdapat sel Sezary dan pemeriksaan histopatologi menunjukkan variasi atipikal, Infiltrat lymposit superficial dengan epidermotropism dan epidermis atopik pada parapsoriasis plak besar. Parapsoriasis plak kecil terdapat Infiltrat lympoid superficial perivaskular, Spongiosis ringan dan parakeratotik.4H. DIAGNOSIS BANDINGDiagnosis diferensial untuk parapsoriasis plak kecil dan parapsoriasis plak besar meliputi:3,5Tabel deferensial diagnosis parapsoriasis plak besar dan parapsoriasis plak kecilNo Prinsip diferensial diagnose dari parapsoriasis plak besar dan parapsoriasis plak kecil

Parapsoriasis plak kecilParapsoriasis plak besar

1.2.3.4.5.Tinea korporisPsoriasis Pitiriasis roseaDermatitis nummularPitiriasis likenoides kronikPsoriasisDrug eruptionMycosis fungoidesPoikilodermatous aoutoimmunePoikilodermatous genodermatose

1. Tinea korporis dalam klinik merupakan lesi bulat atau lonjong, berbatas tegas terdiri atas eritema, skuama, kadang-kadang dengan vesikel dan papul di tepi.

Gambar 7: tinea korporis yang memberikan gambaran ringworm Gambar 8: Pola polisiklik dari tinea korporis

2. Psoriasis berbeda dengan parapsoriasis, karena pada psoriasis skuamanya tebal, kasar. Berlapis-lapis, dan terdapat fenomena tetesan lilin dan Auspitz. Selain itu, gambaran itu gambaran histopatologinya berbeda.

Gambar 9: Plak Psoriasis berwarna merah di lutut

3. Pityriasis rosea terdiri atas eritema dan skuama, tetapi perjalanannya tidak menahun seperti pada parapsoriasis. Perbedaan lain ialah pada pityriasis rosea susunan ruam sejajar dengan lipatan kulit dan kosta

Gambar 10: Phytiriasis Rosea Gambar 11:Herald patch

4. Dermatitis Numularis umumnya mengeluh sangat gatal. Lesi akut berupa vesikel dan papulovesikel, kemudian membesar dan meluas kesamping membentuk satu lesi karakteristik seperti uang logam.

Gambar 12: Dermatitis Numular

5. Pytiriasis lichenoides kronik timbul sebagai papul kecokelatan, skuama melekat seperti mika, menjadi lebih nyata jika digaruk dan dapat menetap beberapa tahun,skuamanya lebih kurang nyata disbanding psoriasis.

Gambar 13: Pityriasis Lichenoides kronik 6. Drug eruption ditandai adanya plak yang tersusun simetris,eritematous berupa macula dan papul. Yang terletak di bagian ekstremitas dan bagian tubuh.

Gambar 14: drug eruption akibat ampisilin7. Mikosis fungoides ditandai dengan patch, plak atau tahap tumor. Tetapi pasien mungkin memiliki beberapa jenis lesi. Terdapat multiple eritematous, terdapat macula yang bersisik dan patch dengan ukuran yang berbeda.

Gambar 15: Mycosis fungoides.

I. PENATALAKSANAANSecara garis besar pengobatan parapsoriasis terbagi atas pengobatan line pertama dan line kedua.4Line pertama yaitu: Emollients Topical corticosteroid topical tar products Sunbathing Broadband ultraviolet B phototherapy Narrowband ultraviolet B phototherapy

Line kedua yaitu: Tipical bexarotene Topical imiquimmod Psoralen and ultraviolet A prhototherapy Topical mechlorethamine Topical carmustinPasien dengan parapsoriasis plak kecil harus diberi penjelasan yang baik bahwa penyakitnya bisa sembuh. Awalnya pasien harus dianalisis setiap 3 sampai 6 bulan dan selanjutnya setiap tahun untuk memastikan bahwa prosesnya stabil. Bisa hanya diberikan kortikosteroid topical, tapi biasanya berespon terhadap fototerapi misalnya dengan UVB, Narrowband UVB, atau cahaya matahari alami atau bisa juga dikombinasikan dengan kortikosteroid topikal potensi sedang atau dengan pelembab. Hasilnya bisanya memuaskan.4Pasien dengan parapsoriasis plak besar memerlukan terapi yang lebih aggresif untuk mencegah perkembangan penyakit ke arah Mikosis fungoides.2J. KOMPLIKASIBiasanya tidak ada komplikasi, tetapi jika cuaca buruk dan pasien tidak menjaga hygiene maka eritemanya bisa menjadi luas.Alpha Administrasi agen kemoterapi topikal dapat mengakibatkan pengembangan dermatitis kontak.6K. PROGNOSISSecara umum penyakit ini bersifat kronis dan residif, tidak ada obat pilihan dan sebagian menjadi mikosis fungoides.1Parapsoriasis plak kecil bertahan stabil selama bertahun-tahun dan kemudian menghilang secara spontan. Sedangkan parapsoriasis plak besar dapat berkembang menjadi mikosis fungoides dan limfoma T-sel kulit (CTCL) dengan transformasi limfosit dari ukuran kecil jinak untuk limfosit atipikal yang lebih besar. Tingkat ketahanan hidup 5 tahun, namun masih tetap tinggi dan lebih besar dari 90%.1,2Parapsoriasis plak besar terdiri dari 1-10% klon dominan, sedangkan pada MF sekitar 50%. Persentasi dari klon dominan tidak berpengaruh terhadap perubahan ke arah keganasan. Meskipun 7,5%-40% kasus parapsoriasis plak besar dilaporkan berubah menjadi MF, banyak kasus yang mengarah kearah benigna sehingga kita harus selalu waspada terhadap perubahan ke arah keganasan. Beberapa kasus dapat sembuh dengan sempurna.1,2DAFTAR PUSTAKA

1. Djuanda A, Hamzah M, Aisah S editors. Ilmu Penyakit Kulit Dan Kelamin.5th Ed. Jakarta: Balai Penerbit FKUI.2. Wood S, Hu HC, Garrett LA. 2008. Para Psoriasis, In: Wolff K, Goldsmith AL, Katz IS, Gilchrest AB, Paller SA, Leffel JD editors. Fitzpatricks Dermatology In General Medecine. 7th Ed. New York: Mc Grew Hill Medical.3. Wong, H K. 2013. Parapsoriasis. [cited 31 Oktober 2013]. Available from URL: http://emedicine.medscape.com/article/1107425-overview#aw2aab6b4 4. Burns, Tony, Stephen B, et al Editors. 2004. Rooks Textbook of Dermatology 7th ed. Massachusetts: Blakwell Publishing Inc.5. James WD. Parapsoriasis. 2006. Andrews Disease of The Skin: Clinical Dermatology 9th ed. Pennsylvania: Saunders Elsevier. 6. Scher KR. 2000. Parapsoriasis en pluqe and its association with systemic malignant disease. Amityville, Long island NY: Journal of The National Medical.7. Yesudian p, KN Sarveswari. 2009. Indian Journal of Dermatology Venereology and Leprosy. Parapsoriasis. Tamildanu, india: Medical Foundation.

12