PAPULOSIS LINFOMATOIDE CON FENOTIPO CITOTÓXICO CD8+ MATERIAL Y MÉTODOS Paciente varón de 42 años refiere desde hace unos 15 años, máculas hiperpigmentadas descamativas en abdomen y aspereza de piel, tratado con emolientes con curso progresivo. En 2008 presenta pápulas con resolución posterior en 3-4 semanas. En Marzo de 2013 es diagnosticado de Micosis Fungoide. En Agosto de 2013 comienza tratamiento con PUVA y presenta evolución favorable aunque persisten placas y pápula erosionada de 6 mm en región parietal izquierda de cuero cabelludo. E. Obregón Martínez; MJ. Cáceres Porras; MT. Lista Araujo; ZS. Quintero Niño; I. Viqueira Rodríguez; D. Corrales Cruz; D. García Luján; E. García Toro; C. Echevarría Iturbe; I. García Higuera; M. Rodrigo Gómez de la Bárcena; P. De Llano Varela; MM. Pascual Llorente RESULTADOS Punch de piel de región parietal izquierda de cuero cabelludo de 6x6 mm en superficie y 5 mm de espesor con una lesión ovalada, de coloración parduzca y aspecto ulcerado, con abundantes anejos pilosos. Intenso infiltrado celular que se dispone formando grandes placas o nódulos confluentes que destruyen el epitelio de las unidades pilosebáceas Células con citoplasma escaso y pálido, con núcleos pleomórficos hipercromátiicos y algunos vesiculosos con nucléolos pequeños Infiltrado constituido por células de mediano a gran tamaño y alto índice mitótico. Proliferaciones linfoides cutáneas CD8 + y CD30+ Entidad Clínica Patrón infiltración Epidermotropismo Expresión del CD30 PAPULOSIS LINFOMATOIDE “TIPO D” Papúlas de resolución espontánea Difuso e irregular Variable Difusa Linfoma de células T CD8+ citotóxico epidermotropo agresivo Nódulo ulcerado que no se resuelve. Compromiso extracutáneo Difuso Marcado Negativa DISCUSIÓN La PAPULOSIS LINFOMATOIDE es un linfoma de células T de curso indolente, descrito en 1968 por Macaulay que presenta etiología desconocida. Se da más frecuentemente en hombres (1,5:1) de 35-45 años, en tronco y extremidades proximales. Presenta curso crónico y recurrente como pápulas, nódulos y cicatries atróficas. El 20% progresa a otros linfomas (MF, Enfermedad de Hodgkin o linfoma anaplásico de células grandes), sin embargo cabe destacar que su pronóstico es excelente, con un 100% de supervivencia en 5 años. CONCLUSIONES Recientemente se ha descrito la variante D de papulosis linfomatoide, la cual presenta fenotipo citotóxico similar al observado en nuestro caso. La correlación clinicopatológica es fundamental para el correcto diagnóstico de los linfomas primarios cutáneos El paciente ha estado en vigilancia clínica posterior al diagnóstico (7 meses), encontrándose actualmente asintomático. CD8 + Linfomatoide Papulosis .Sim JH, Kim YC.Ann Dermatol . 2011 Feb; 23 (1) :104-7. Lymphomatoid papulosis type D: a newly described variant easily confused with cutaneous aggressive CD8-positive cytotoxic T-cell lymphoma. Cardoso J, Duhra P, Thway Y, Calonje E. Am J Dermatopathol. 2012 Oct;34(7):762-5. Cutaneous CD30-positive lymphoproliferative disorders with CD8 expression: a clinicopathologic study of 21 cases. Plaza JA, Feldman AL, Magro C. J Cutan Pathol. 2013 Feb;40(2):236-47. The differential diagnosis of CD8-positive ("type D") lymphomatoid papulosis. McQuitty E, Curry JL, Tetzlaff MT, Prieto VG, Duvic M, Torres-Cabala C. Cutan Pathol. 2014 Feb;41(2):88-100. Lymphomatoid Papulosis Type D or an Aggressive Epidermotropic CD8 Cytotoxic T-cell Lymphoma? Andersen RM, Skaarup Larsen M, Svenstrup Poulsen T, Falensteen Lauritzen A, Skov L. Acta Derm Venereol. 2013 Nov 12 A Variant of Lymphomatoid Papulosis Simulatin Primary Cutaneos Aggressive Epidermotropic CD8 Cytotoxic T-cell Lymphoma. Description of 9 cases. Andrea Saggini and col. Am J Surg Pathol. Volume 34, number 8, August 2010. Lymphomatoid papulosis tipe D: an agressive histology for an indolent disease. British Journal of Dematology (2013) 169, pp 1156-1172. Ki67 (95%) CD4 CD5 Granzyma B