Movimientos oculares Involuntarios Multidireccional OPSOCLONUS Descartar neoplasia INTRODUCCIÓN Se define opsoclonus con movimientos oculares conjugados, caóticos, multidireccionales y rápidos que no desaparecen con el sueño, a diferencia del nistagmo congénito, que se presenta en un solo plano, habitualmente horizontal, y que es abolido durante el sueño. En el contexto de ataxia y mioclonías es obligado realizar despistaje de neuroblastoma oculto por ser muy característico de esta entidad, pero su presencia aislada puede ser un cuadro benigno y autolimitado o relacionado con procesos infecciosos o autoinmunes.. CASO CLÍNICO Lactante de 3 meses con movimientos anormales de los ojos des de siempre pero que han ido en aumento. A la exploración presenta movimiento ocular involuntario, caótico, sacádico, con componente vertical, horizontal y torsional, siendo imperceptibles durante el sueño. No mioclonías ni ataxia. Analítica sanguínea, radiografía de tórax, ecografía abdominal y transfontanelar, normales. Ante el cuadro clínico compatible con opsoclonus pero sin criterios de Síndrome de opsoclonus mioclonus, se realizan: RM cerebral electroencefalograma, sin alteraciones y despistaje de neuroblastoma mediante RM de tórax-abdomen, normal y catecolaminas en orina (negativas). Progresivamente los movimientos han ido disminuyendo, especialmente el componente vertical y circular con evolución a los 7 meses a nistagmo horizontal. CONCLUSIONES El nistagmus motor congénito primario en un diagnóstico de exclusión, clínico, tras descartar patología oftalmica o neurológica. En ocasiones puede debutar con movimientos oculares tipo opsoclonus, aunque el cese de los movimientos durante el sueño nos puede ayudar en el diagnóstico diferencial. SIN MIOCLONUS: UN RETO DIAGNÓSTICO Medina Castillo L, Ladrón de Guevara A, Gavela Pérez T, Soto Insuga V, Fernández - Cantalejo J, Martínez - Antón A. Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz. Madrid. OPSOCLONUS
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Movimientosoculares
Involuntarios
MultidireccionalOPSOCLONUS
Descartarneoplasia
INTRODUCCIÓNSedefineopsoclonusconmovimientosocularesconjugados,caóticos,multidireccionalesyrápidosquenodesaparecenconelsueño,adiferenciadelnistagmocongénito,quesepresentaenunsoloplano,habitualmentehorizontal,yqueesabolidoduranteelsueño.Enelcontextodeataxiaymiocloníasesobligadorealizardespistajedeneuroblastomaocultoporsermuycaracterísticodeestaentidad,perosupresenciaaisladapuedeseruncuadrobenignoyautolimitadoorelacionadoconprocesosinfecciososoautoinmunes..
CASOCLÍNICOLactantede3mesesconmovimientosanormalesdelosojosdesdesiempreperoquehanidoenaumento.Alaexploraciónpresentamovimientoocularinvoluntario,caótico,sacádico,concomponentevertical,horizontalytorsional,siendoimperceptiblesduranteelsueño.Nomiocloníasniataxia.Analíticasanguínea,radiografíadetórax,ecografíaabdominalytransfontanelar,normales.AnteelcuadroclínicocompatibleconopsoclonusperosincriteriosdeSíndromedeopsoclonusmioclonus,serealizan:RMcerebralelectroencefalograma,sinalteracionesydespistajedeneuroblastomamedianteRMdetórax-abdomen,normalycatecolaminasenorina(negativas).Progresivamentelosmovimientoshanidodisminuyendo,especialmenteelcomponenteverticalycircularconevoluciónalos7mesesanistagmohorizontal.
CONCLUSIONESElnistagmusmotorcongénitoprimarioenundiagnósticodeexclusión,clínico,trasdescartarpatologíaoftalmicaoneurológica.Enocasionespuededebutarconmovimientosocularestipoopsoclonus,aunqueelcesedelosmovimientosduranteelsueñonospuedeayudareneldiagnósticodiferencial.
SINMIOCLONUS:UNRETODIAGNÓSTICOMedinaCastilloL,LadróndeGuevaraA,GavelaPérezT,SotoInsugaV,Fernández-CantalejoJ,Martínez-AntónA.HospitalUniversitarioFundaciónJiménezDíaz.Madrid.
OPSOCLONUS
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