Occlusive Arterial Disease

OCCLUSIVE ARTERIAL DISEASE

Arterial occlusion hasil dari atherosclerotic, thromboembolism, atau vasculitis (inflamasi

dari dinding vessel). Secara klinis presentation disorder tersebut dihasilkan dari

penurunan perfusi ke limb atau organ-organ.

1. PERIPHERAL ARTERIAL DISEASE

Etiologi

Pembentukan atherosclerotic plaque pada large dan medium size artery akan

dihasilkan pada keadaan chronic occlusive arterial disease dengan progressive

stenosis dan obstruksi aliran darah.

Epidemiologi

4% dengan usia melewati 40 tahun dan 15%-20% melebihi 70 tahun.

Pathologi

PAD identik dengan atherosclerotic coronary arteri disease dan risk factor major

coronary (e.g., cigarette smoking, diabetes mellitus, dyslipidemia, dan

hypertension) juga berhubungan dengan PAD. 40% pasien PAD secara klinis

significant CAD. Selanjutnya PAD memiliki dua kali lipat samapai lima kali lipat

meningkatkan resiko kematian dari cardiovascular dibandingkan dengan yang tidak

memiliki kondisi tersebut.

Pathofisiologi

Patofisiologi PAD similar dengan CAD. Ischemic terjadi pada region yang

dipengaruhi dimana terjadi ketidak seimbangan oksigen supply dan demand

meningkat, exercise meningkatkan demand aliran darah pada limb’s skeletal muscle

dan stenosis atau obstruksi arteri tidak mampu untuk menyediakan supply yang

adequat. Istirahat akan memperbaiki symptom sebagai keseimbangan antara

oksigen supply dan demand.

Selama exercise, produk dari sskeletal muscle metabolism beraksi secaralokal untuk

mendilatasi arteriol. Hasil penurunan vascular resistence membuat peningkatan

aliran darahuntuk aktive muscle (recall taht flow = pressure ÷ resistence).

Peningkatan aliran darah menstimulus haelty arterial endothelium untuk

melepaskan vasodilating factor seperti nitric oxide, yang selanjutnya meningkatkan

radii of upstream conduit vessel. Meskipun pada PAD obstruksi arteri tidak dapat

merespon terhadap stimuli vasodilating, kemudian hanya membatasi flow increase.

Clinical Presentation

Symptom

Cardinal symptom PAD meliputi intermittent claudication dan rest pain.

Intermittent claudication menunjukkan pain, sense of fatigue, atau other discomfort

yang terjadi pada muscle yang dipengaruhi dengan exercise khususnya berjalan dan

membaik dengan istirahat. Lokasi symptom berhubungan dengan tempat proximal

stenosis.

RELATION OF STENOTIC SITE TO CLAUDICATION SYMPTOM

Site Location of claudication Symptom

Distal aorta or iliac arteries Buttock, hips, thighs or calves

Femoral and popliteal arteries Calves

Subclavian or axillary arteries Arms

Tibial and peroneal arteral arteries Ankle or pedal

Subclavian, axillary or brachial arteries Shoulder, biceps or forearm

Symptom membaik dalam beberapa menit setelah berhenti dari aktivitas.

Symptom yang mirip limb claudication biasanya hasil dari nonatherosclerotic yang

menyebabkan arterial occlusive disease.

DIFFERENTIAL DIAGNOSIS OF EXERTIONAL

LEG PAIN

Vascular Causes

Atherosclerotic

Thrombosis

Vasculitis

Thromboangiitis obliterant

Takayasu cell arteritis

Giant cell arteritis

Aortic coarctation

Fibromuscular dysplasia

Irradiation

Endofibrosis of the external iliac artery

Extravascular compression

Arterial entrapment (e.g., popliteal artery

entrapment, thoracic outlet syndrome)

Adventitial cysts

Nonvascular Causes

Lumbosacral radiculopathy

Degenerative arthritis

Spinal stenosis

Herniated disc

Arthritis

Hip, knees

Venous insufficiency

Myositis

McArdle syndrome

Symptom yang terjadi pada saat istirahat dengan critical limb ischemic, khasnya

pasien mengeluh pain or paeathesia pada foot or toes dari ekstrimitas yang

terpengaruhi. This discomfort worsens on leg elevated and improves with leg

dependency, asa might be anticipated by affect of gravity on perfusion pressure.

Pain dapat menjadi parah pada tempat kulit fissuring, ulceration atau necrosis.

Sering juga kulit sensitive dan berat dari selimut atau sheet mendatangkan pain.

pasien dengan diabetes neuropathy dapat mengalami little atau no pain meskipun

severe ischemic.

Kritical limb dan digital ischemic dapat dihasilkan dari arterial occlusion atau

karena atherosclerosis. Kondisinya meliputi thromboangiitis oblitent, vasculitis

seperti systemic lupus erythematous atau scleroderma, vasospasm, atheromatous

embolism dan acute arterial occlusion caused bya thrombosis or embolism. acute

gouty arthritis, trauma, dan sensory neuropathy seperti disebabkan diabetes

mellitus, lumbosacral radiculopathy dan complex regional pain syndrome dapat

menyebabkan foot pain. Leg ulceration juga terjadi pada pasien dengan venous

insufficiency dan sensory neuropathy khususnya berhubungan dengan diabetes

mellitus. Venous ulcer terletak dekat medial malleolus dan irregular border dan

pink base dengan granulation tissue, menghasilkan milder pain daripada arterial

ulcer. Neurotrophic ulcer terjadi dimana tekanan atau trauma biasanya pada telapak

kaki. Ulcer-nya dalam, sering terinfeksi dan biasanya tidak nyeri karena hilang

sensasi.

Categorization

Klasifikasi pasien PAD tergantung pada keparahan symptom dan terdeteksinya

ketidknormalan pemeriksaan fisik. Fontaine menggambarkan schema yang

mengklasifikasikan pasien pada satu dari empat stage progressiong from

asymptomatic sampai kondisi kritical limb ischemic. Beberapa profesional vascular

sociatias mengadopsi suatu komtemporer, yang menggambarkan klasifikasi

meliputi asymptomatic pasien, three grade of cladication dan three grade dari

critical limb ischemic ranging dari rest pain alone sampai minor dan major tissue

loss.

FONTAINE CLASSIFICATION OF PERIPHERAL ARTERIAL

DISEASE

Stage Symptoms

I Asymptomatic

II Intermittent cladication

IIa Pain-free, claudication walking >200m

IIb Pain-free, claudication walking <200m

III Rest and nocturnal pain

IV Necrosis, gangrene

CLINICAL CATEGORIES OF CHRONIC LIMB ISCHEMIA

Grade Category

0

Clinical description

Asymptomatic, not hemodynamically correst

I 1

2

3

Mild cladication

Moderate cladication

Severe claudication

II 4

5

Ischemic rest pain

Minor tissue loss; nonhealing ulcer, focal gangrene with

diffuse pedal ulcer

III 6 Major tissue los extending above trasmetatarsal level,

functional foot no longer salvageable

Evaluasi PAD

1. Ratio blood pressure pada ankle terhadap arms (ankle-brachial index [ABI])

untuk mendeteksi aliran darah dengan menggunakan b lood pressure cuff

dan doppler instrument. Normal ABI ≥1,0 (ankle pressure sama atau sedikit

lebih besar daripada arms pressure). Index <0,9 meruapakan diagnostik

PAD dan berhubungan dengan claudication, sedangkan index <0,5 sering

terlihat pada pasien dengan rest pain dan severe arterial compromise of

affected extremity.≤

2. Test untuk menilai perfusi peripheral meliputi :

- limb systolic pressure measurement (menggunakan pneumatic cuff yang

diletakkan sepanjang extremity)

- pulse volume recording (e.g., graphical measurement volume changes in

segment of extremity with each pulse)

3. Duplex ultrasonography, menggunakan gunakan metode noninvasive untuk

visualisasi dan menilai panjangnya arteri stenosis dan corresponding

reduction in blood flow

4. Other more advanced imaging studies (e.g., magnetic resonance

angiography, computed tomographic, or intra-arterial contrast angiography)

dilakukan bila revascularisasi direncanakan.

2. ACUTE ARTERIAL OCCLUSION

Etiologi

Disebabkan oleh embolisasi dari cardiac atau proximal vascular site atau thrombus

formation in situ. Origin arterial embolism paling sering jantung, biasanya

dihasilkan dari disorder yang meliputi intracardiac stasis of flow. Emboli juga

berasal dari thrombus atau atheromatous material di aorta. Jarang, arterial emboli

berasal darivenous circulation. Jika venous clot berjalan ke right-heart chamber dan

mampu melewati abnormal intracardiac communication (c/ arterial septal defect),

dan kemudian masuk ke sirkulasi arteri systemic, kondisi demikian dinamakan

paradoxaical embolism.

ORIGIN OF ARTERIAL EMBOLISM

Cardiac Origin

Stagnant left atrial flow (e.g., atrial fibrillation, mitral stenosis)

Left ventricular mural thrombus (e.g., dilated cardiomyopathy, myocardial infacrtion,

ventricular aneurysm)

Valvular lesion (endocarditis, mitral stenosis, thrombus on prosthetic valve)

Left atrial myxoma (mobile tumor in left atrium)

Aortic Origin

Thrombus material overlying atherosclerotic segment

Venous Origin

Paradoxical embolism travels through intracardiac shunt

Primary arterial thrombosis muncul pada tempat endothelial damageatau

atherosclerotic stenosis atau dalam bypass graft.

Panjangnya tissue damange dari thromboembolism tregantung pada tempat occlusi

arteri, durasi acclusi, dan degree collateral circulation serving the tissue beyond the

obstruction.

Sign and Symptom

Terjadi karena adanya penurunan supplay darah, meliputi pain, pallor, paralysis,

parasthesia and pulseleessness (“Five Ps”). Jika Sixth P, poikilothermia (coolness).

Treatment

Pasien yang terbukti acute arterial occlusion harus diteatment dengan anticoagulant

agent seperti heparin untukk mencegah perkembangan clot dan mereduksi emboli

yang lain. Revascularisasi, surgical embolectomy atau bypass surgery

diindikasikan jika limb viability dalam resiko.

ACUTE LIMB ISCHEMIC

Etiologi

Acute limb ischemic terjadi ketika arterial occlusi yang mendadak menurunkan

aliran darah ke tangan atau kaki.

Clinical Presentasi

Berhubungan dengan lokasi dari occlusi arteri dan menghasilkan penurunan aliran

darah.

Physical Finding

Temuan fisik dapat meliputi :

- Tidak adanya pulse distal karena occlusi,

- Coolness,

- Pallor,

- Delayed capillary return dan venous filling,

- Berkurangnya atau tidak adanya persepsi sensori

- Muscular weakness atau paralysis

Kumpulan symptom dan sign tersebut sering disebut dengan five Ps : pain,

pulselessness, pallor, paresthesias, dan paralysis.

Prognosis

- 5 year survival rate after acute limb ischemic disebabkan thrombosis (45%) dan

after embolism (<20%)

- 1 month survival rate in person older than 75 year of age with acute limb ischemic

(40%)

- Risk of limb loss depend on severity of ischemic and elapsed time before a

revascularization procedur is undertaken.

Skema klasifikasi severity ischemic dan viability of limb, sepanjang berhubungan

dengan neurological finding dan Doppler signal.

- Categori I, viable limb, not immediately threatened, tidak ada sensori maupun

motorik abnormalitas dan aliran darah terdeteksi dengan Doppler

- Categori II, treatened viability, mengindikasikan bahwa severity ischemic akan

menyebabkan limb loss kecuali suplay darah diperbaiki secara tepat. Dibagi

menjadi 2 : marginally dan immediately threatened limb, yang kemudian

dikarakteristikan dengan pain, sensory deficit dan muscular weakness. Introgasi

Doppler tidak dapat mendeteksialiran darah arteri.

- Categori III, irreversible limb ischemic menimbulkan tissue loss dan

membutuhkan amputasi, Dikarakteristikan dengan hilangnya sensasi, paralysis,

tidak terdeteksinya aliran darah baik arteri maupun vena distal dengan Doppler.

CLINICAL CATEGORIES OF ACUTE LIMB ISCHEMIC

(Modified from the SVS/ ISCVS Classification)

Category Description/prognosis Findings Doppler signals

Sensory loss Muscle weakness Arterial Venous

I.Viable Not immediately threatened None None Audible Audible

II.a.Marginally

threatened

Salvageable if promptly

treated

Minimal (toes)

or none

None (often)

inaudible

Audible

II.b.Immediately

Threatened

Salvageable with immediate

revascularization

More than toes,

rest pain

Mild, moderate (usually)

inaudible

Audible

III.Irreversible Major tissue loss or

permanent nerve damage

inevitable

Profound,

anesthetic

Profound,

paralysis (rigor)

inaudible

Inaudible Inaudible

Patogenesis

Penyebab acute limb ischemic meliputi arterial embolism, thrombosis in situ,

dissection dan trauma. Arterial emboli paling sering muncul dari jantung.

Satu penyebab paling sering acute limb ischemic adalah thrombotic occlusion dari

infrainguinal bypass graft. Acute thrombotic occlusion pada normal arteri jarang

terjadi, tapi dapat terjadi pada pasien dengan acquired thrombophilic disorder

seperti antiphospholipid antibody syndrome, heparin-induced thrombocytopenia,

disseminated intravascular coagulation, dan myeloproliferative disease. Dari data

didapat bahwa inherited thrombophilic disorder seperti activated protein C

resistence (Factor V Leiden), prothrombin G20210 gene mutation, atau deficiencies

of antithrombin III, protein C dan S, meningkatkan resiko dari acute peripheral

arterial thrombosis.

Diagnostik testing

- Anamnesa dan I pemeriksaan fisik biasanya sebagai penegak diagnosis dari acute

llimb ischemic.

- Waktu untuk menegakkan diagnosis sangat terbatas dan diagnostic test tidak

boleh terlambat karena revascularisasi harus dilakukan segera untuk viability

limb.

- ABI dapat dikukur jika aliran darah terdeteksi dengan Doppler ultrasonography.

- Pemeriksaan Doppler dapat digunakan untuk mendeteksi tekanan di peripher

arteri, khususnya bila pulse tidak teraba.

- Magnetic resonance imaging, CT, dan conventional contrast arteriography dapat

melihat lokasi occlusi dan berperan dalam revascularisasi.

ATHEROEMBOLISM

Merupakan kondisi dari peripheral arterial occlui oleh atheromatous material (e.g.,

cholesterol, platelet dan fibrin) berasal dari proximal vascular site seperti

atherosclerotic leion atau aneurysm. Emboli terletak distal, menghasilkan occlusi di

arteri kecil pada otot atau kulit.

Sign and Symptom

- Pain acute dan tenderness pada tempat yeng terlibat

- Occlusi di digital menghasilkan “blue toe”syndrome, puncaknya gangrene dan

necrosis.

- Livedo reticularis (purplish mottling of involved skin), kidney failure (caused by

renal atheroembolism) dan intestinal ischemic.

- 50%-60% terjadi secar spontan, atheroembolism terjadi setelah intra-arterial

procedur (cardiac catherization) dimana atherosclerotic material tidak terlepas

dari proximal vascular

3. VASCULITIC SYNDROME

Vasculitis (vessel wall inflammatoin) hasil dari immune complex deposition atau

cell-mediated immune reaction directed againt the wall vessel. Imun kompleks

mengaktifkan complement cascade dengan subsequent release of chemoattractant

dan anaphylatoxin that direct netrophil migration to vessel wall dan meningkatkan

permeability vascular. Neutrofil melukai vessel dengan melepaskan lysosom

content dan memproduksi toxic oxygen-derived free radical . Pada cell-mediateds

immune reaction, T limfosit berikatan dengan vascular antigen dan melepaskan

lymfokine yang membantu menempelan limfosit dan makrofag ke vessel wall.

Proses inflamasi tersebut dapat menyebabkan end-organ ischemic melalui vascular

atau local thrombosis.

Penyebab paling sering dari vasculitis syndrome tidak diketahui, tapi mereka dapat

dibedakan satu dari yang lainnya dengan pola vessel yang terlibat dan dengan

karakteristik histologic.

VASCULITIS SYNDROME

Type Arterities Commonly Affected Histology

Takayasu

Arteritis

Aorta and its branches Granulomatous arterities with

fibrosis; significant luminal

narrowing

Giant Cell

Arteritis

Medium to large sixe (especially cranial

vessel as well as aortic arch and its

branches)

Lymphocyte infiltration, intimal

fibrosis, granuloma formation

Buerger

Disease

Small size (especially distal arteries of

extrimities)

Inflammation and thrombosis

without necrosis

a) TAKAYASU ARTERITIS

Etiologi

Merupakan chronic vasculitis. Etiologi unknow that target the aorta and its

branches.

Epidemiolgi

1,2-2,6 case per juta. 80-90% terjadi pada wanita dengan onset 10-40 tahun.

Paling sering kasus dilaporkan dari asia dan afrika, meeskipun merupakan

worldwide disease.

Symptom

- Malise dan fever

- Focal symptom berhubungan dengan inflamsi yang mempengaruhi vessel dan

meliputi : cerbrovacular ischemic (brachiocephalic/carotic arteri

involvement), myocardial ischemic (coronary artery), arn claudication

(brachiocephalic/ subclavian artery), hypertension (renal artery)

- Carotid dan limb pulse berkurang atau tidak ada (85% pasien), sering

dinamkan ”pulseless” disease.

Histologic Examination

Continuous atau patchy granulomatous inflammation dengan limfosit, hystiocyt

dan multinucleated giant cell, resulting in intimal proliferation, disrupting of the

leastic lamina, and fibrosis. Antiendothelial antibody juga berperan pada disease.

Treatment

Steroid dan cytotoxic drug yang menurunkan vascular inflamasi dan alleviate

symptom. Surgical bypass of obstructed vessel dapat membantu keparahan kasus.

b) GIANT CELL ARTERITIS (TEMPORAL ARTERITIS)

Definisi

Giant Cell Arteritis (Temporal Arteritis) adalah chronic vasculitis of medium to

large arteries that commonly involve the cranial vessel or the aortic arch and its

branch.

Epidemiologi

Merupakan penyakit yang tidak biasa dengan insidensi 24 per 100.000 dan tipe

onsetnya setelah usia 50 tahun, 65% pasien perempuan.

Pathologi

Giant cell arteritis berhubungan dengan kondisi inflamsi yang dikenal sebagai

polymyalgia rheumatica.

Histopatologi yang mempengaruhi vessel meliputi limfosit dan infiltrasi

makrofag,intimal fibrosis dan focal necrosis dengan granulomas yang berisi

multinucleated giant cell.

Sign and Symptom

Tergantung distribusi yang mempengaruhi arteri dan meliputi penurunan temporal

pulse, prominent headache (temporal arteri involvement), atau facial pain dan

claudication rahang saat mengunyah (facial arteri involvement). Ophthalmic arteri

arteritis menyebabkan gangguan penglihatan dengan permanent atau partial atau

complete loss pada 15%-20% pasien.

Laboratory Finding

- Erytrocyte sedimentasi rate dan C-reactive protein meningkat variable sebagai

tanda inflamsi.

- Ultrasound Examination : hypoechoic halo around the involved arterial lumen

dengan vessel stenosis dan/atau occlusi.

- Diagnosis dapat dikonfirmasi dengan biopsy vessel yang terkena, biasanya

temporal arteri tapi teatment tidak sampai menunggu hasil biopsy.

- High–dose systemic steroids effective untuk vasculitis dan mencegah visual

complication. Giant cellarteritis biasnya memiliki self-limited course of 1-5

year.

c) THROMBOANGAIITIS OBLITERANS (BUERGER DISEASE)

Buerger disease merupakan nonatherosclerotic vascular disease dikenal juga sebagai

thromboangiitis obliterans (TAO) yang dikarakteristikkan oleh tidak ada atau

minimnya atheroma, segmental vascular inflammation, vasoocclusive phenomenon,

dan mengena pada arteri dan vena yang berukuran kecil atau sedang pada ekstrimitas

atas atau bawah.

Kondisi ini sangat berkaitan erat dengan penggunaan tembakau dalam jangka waktu

yang lama dan kemajuan penyakit ini sangat berhubungan dengan penggunaan

tembakau tersebut.

Penampakan yang khas dari penyakit ini adalah nyeri saat istirahat, unremitting

ischemic ulcerations, dan gangrene pada jari tangan dan ketika penyakit ini

memburuk maka amputasi dapat dilakukan pada pasien ini.

Penemuan kasus pertama thromboangiitis obliterans dilaporkan oleh von Winiwarter,

berkebangsaan Jerman.

Patofisiologi

Walaupun etiologi buerger disease tidak diketahui, paparan terhadap tembakau sangat

penting baik sebagai inisiasi dan kemajuan penyakit ini.

Dugaan kondisi ini dikuatkan dengan adanya temuan bahwa penyakit ini berkembang

pada negara-negara yang warganya sering menggunakan tembakau, tetapi sedikit

sekali berhubungan dengan penggunaan tembakau dengan cara dikunyah.

Mekanisme yang mendasari penyakit ini belum jelas, tetapi berdasarkan observasi

menunjukkan immunologic phenomenon mendasari vasodysfunction dan

inflammatory thrombi.

Pasein dengan penyakit ini menunjukkan hipersensitif terhadap injeksi tembakau

secara intradermal, peningkatan cellular sensitivity terhadap kolagen tipe I dan III,

peningkatan serum anti–endothelial cell antibody titers, dan gangguan peripheral

vasculature endothelium-dependent vasorelaxation.

Peningkatan prevalensi penyakit ini, secara genetic berhubungan dengan HLA-A9,

HLA-A54, dan HLA-B5.

Pembentukan Penyakit Tromboangitiis Obliterans Dihubungkan Dengan Merokok

Cigarette smoking

nikotin dalam darah CO cadmium

Stimulasi pelepasan catecholamine Menurunkan O2 content dari arterial blood Ditangkap oleh antigen precenting cell di

regional lymph node terdekat

HR dan peripheral

vascular

vasoconstriction

Stimulasi pelepasan

free fatty acids

Hypoxemia

Dipresentingkan pada sel T- limfosit

Aktifasi sel limfosit B

LDL, HDL, dan

induksi dari

prothrombin state

acute phase

reactant Pengeluaran immunoglobin

CRP Fibrinogen

Type I hypersensitive Type III hypersensitive

Antigen berkaitan dengan mast cell Immune complex reaction

Aktivasi primary

mediator (histamine)

Aktivasi secondary mediator Aktifasi kinin, complement, dan coagulation

cascade

Leukotrien Platelet activating factor

Intense smooth muscle

contraction

platelat aggragation macrophage to the

tissueSpasmogenic agents Platelet aggregation

Microthrombus

Activasi IL-1 dan ROS

Ischemia

Tissue injury

Mortality/Morbidity

Kematian dari buerger disease jarang, tetapi sekitar 43% mengalami amputasi pada

pasien yang melanjutkan merokok.

Rasio kematian berdasarkan jenis kelamin laki-laki dengan perempuan adalah 2:1 dan

berdasarkan etnik kulit putih dengan hitam adalah 8:1.

Ras

Buerger disease relative lebih sedikit terjadi pada orang-orang eropa utara.

India, Korea, Jepang, dan Israeli Jews dari Ashkenazi, memiliki insidensi yang tinggi

dari timbulnya penyakit ini.

Jenis Kelamin

Buerger disease ini lebih sering muncul pada laki-laki (rasio laki-laki dengan

perempuan adalah 3:1), tetpai akhir-akhir ini insidensinya meningkat pada perempuan

karena terjadi peningkatan prevalensi merokok pada perempuan.

Kebanyakan pasien dengan Buerger disease terjadi pada umur 20-45 tahun.

Clinical History

Diagnosis pasti Buerger disease sulit untuk ditentukan.

Olin membuat sebuah criteria untuk penyakit ini, yaitu:

1. Usia lebih muda dari 45 tahun

2. Ada riwayat penggunaan tembakau

3. Adanya distal extremity ischemia (diindikasikan oleh claudication, nyeri saat

istirahat, ischemic ulcers, atau gangrene) yang didokumentasikan oleh

noninvasive vascular testing.

4. Bukan dikarenakan autoimmune diseases, hypercoagulable states, dan diabetes

mellitus oleh tes laboratorium.

5. Bukan dikarenakan emboli oleh echocardiography and arteriography.

6. Penemuan consistent arteriographic yang secara klinis melibatkan dan tidak

melibatkan anggota gerak.

Kebanyakn dari pasien (70-80%) dengan Buerger disease memperlihatkan distal

ischemic rest pain dan/atau ischemic ulcerations pada jari kaki atau tangan.

Progredifitas penyakit bias melibatkan arteri yang lebih proksimal, tetapi tidak

melibatkan arteri yang besar.

Biasanya pasien menunjukkan claudication pada kaki, tungkai, atau lengan dan

Raynaud phenomenon.

Pasien yang telat untuk mendapat penangangan pengobatan akan mengalami infeksi

pada kakinya dan adakalanya dengan florid sepsis.

Walaupun Buerger disease berhubungan dengan pembuluh darah di ekstremitas, tidak

sedikit kasus terjadi juga pada pembuluh darah aorta, cerebral, koroner, iliac,

mesenteric, pulmonary, dan renal.

Clinical Physical

Pasien dengan Buerger disease berkembang painful ulcerations dan/atau frank

gangrene dari jarinya.

Tangan dan kaki pasien dengan penyakit ini biasanya dingin dan edema ringan.

Superficial thrombophlebitis (sering kali perpindah) terjadi pada setengah pasien

dengan penyakit ini.

Paresthesias (numbness, tingling, burning, hypoesthesia) pada kaki dan tangan dan

gangguan pulsasi distal dan normal pulsasi yang lebih proksimal biasanya ditemukan

pada pasien dengan penyakit ini.

Lebih dari 80% pasien menunjukkan keterlibatan dari 3-4 anggota gerak (jari-jari).

Papa membuat sebuah criteria dan system penilaian untuk mendukung diagnosis

TAO, yaitu:

1. Melibatkan ekstrimitas distal (kaki, jari kaki, tangan, jari tangan)

2. Onsetnya sebelum umur 45 tahum

3. Penggunaan tembakau

4. Bukan dikarenakan atherosclerosis atau emboli yang bersumber dari bagian yang

lebih proximal

5. Tidak adanya hypercoagulable state

6. Tidak adanya arteritis (progressive systemic sclerosis, giant cell arteritis)

7. Penemuan arteriographic

8. Melibatkan digital arteries dari jari tangan dan kaki

9. Segmental involvement (ie, "skip areas")

10. Tidak ada perubahan atherosclerotic

11. Penemuan histopatologi

12. Inflammatory cellular infiltrate within thrombus

13. Internal elastic lamina yang utuh

14. Melibatkan surrounding venous tissues

Scoring system for the diagnosis of thromboangiitis obliterans

Positive points

Age at onset Less than 30 (+2)/30-40 years (+1)

Foot intermittent claudication Present (+2)/ by history (+1)

Upper extremity Symptomatic (+2)/ asymptomatic (+1)

Migrating superficial vein thrombosis Present (+2)/ by history only (+1)

Raynaud Present (+2)/ by history only (+1)

Angiography; biopsy If typical both (+2)/ either(+1)

Negative points

Age at onset 45-50 (-1)/more than 50 years (-2)

Sex, smoking Female (-1)/ nonsmoker (-2)

Location Single limb (-1)/no LE involved (-2)

Absent pulses Brachial (-1)/femoral (-2)

Arteriosclerosis, diabetes, hypertension,

hyperlipidemia

Discovered after diagnosis 5.1-10 years (-1)/2.1- 5

years later (-2)

Sum of points defines the probability of the diagnosis of thromboangiitis obliterans

Number of points Probability of diagnosis

0-1 Diagnostic excluded

2-3 Suspected, low probability

4-5 Probable, medium probability

6 or more Definite, high probability

Penyebab

Propagating agent termasuk rokok, mengunyah tembakau, nicotine patches, dan

perokok pasif.

Differential Diagnosis

Antiphospholipid Antibody

Syndrome and Pregnancy

Atherosclerosis

Diabetes Mellitus, Type 1

Diabetes Mellitus, Type 2

Frostbite

Giant Cell Arteritis

Gout

Infrainguinal Occlusive Disease

Peripheral Arterial Occlusive

Disease

Polyarteritis Nodosa

Raynaud Phenomenon

Reflex Sympathetic Dystrophy

Scleroderma

Systemic Lupus Erythematosus

Takayasu Arteritis

Thoracic Outlet Obstruction

Permasalahan Lain Yang Perlu Dipertimbangkan

Acrocyanosis

Carpal tunnel syndrome

Cervical rib

Ergotism

Juvenile temporal arteritis with

eosinophilia

Livedo reticularis

Metatarsalgia

Neuropathy, peripheral

Neurotrophic ulcers

Orthopedic problem of the foot or

arch

Trauma

Vasculitis, other causes

Calcinosis cutis, Raynaud

phenomenon, esophageal motility

disorder, sclerodactyly, and

telangiectasia (CREST) syndrome

Systemic lupus erythematosus

Rheumatoid vasculitis

Mixed connective-tissue disease

Antiphospholipid-antibody

syndrome

Diabetes mellitus

Embolic occlusion of small or

medium arteries

Hyperhomocysteinemia with

atherosclerosis

Popliteal artery entrapment

syndrome

Repetitive vibratory equipment use

Hypothenar hammer syndrome

Studi Laboraturium

Tidak ada tes laboraturium yang spedifik untuk mengkofirmasi atau mengeluarkan

diagnosis Buerger disease.

Tujuan utama pemeriksaan laboraturium pada pasien ini untuk mengeluarkan proses

penyakit lain pada diagnosis banding.

Tes yang sering digunakan sebagai marker untuk diagnosis systemic vasculitis,

seperti acute-phase reactants, menunjukkan hasil yang hegatif pada TAO.

Pemeriksaan serologi secara lengkap harus dilakukan.

Pemeriksaan yang bisa dilakukan, yaitu:

1. CBC count with differential

2. Liver function tests

3. Renal function tests

4. Urinalysis

5. Glucose (fasting)

6. Erythrocyte sedimentation rate

7. C-reactive protein

8. Antinuclear antibody

9. Rheumatoid factor

10. Complement

11. Anticentromere antibody

12. Scl-70 antibody

13. Antiphospholipid antibodies

Studi Pencitraan

1. Angiografi/arteriografi

Arteriographic abnormalities pada penyakit ini terkadang terlihat pada anggota

gerak, arteriography pada keempat anggota gerak dapat dilakukan.

Penemuan tanda angiographic pada pasien dengan Buerger disease adalah

nonatherosclerotic, segmental occlusive lesions dari pembuluh darah berukuran

kecil dan sedang (seperti digital, palmar, plantar, tibial, peroneal, radial, dan ulnar

arteries) dengan pembentukan kolateral pembuluh darah kecil disekitar area yang

mengalami oklusi yang dikenal sebagai "corkscrew collaterals."

Penemuan arteriographic pada pasien bukan dikarenakan oleh scleroderma,

CREST syndrome, systemic lupus erythematosus, rheumatoid vasculitis, mixed

connective-tissue disease, antiphospholipid-antibody syndrome, dan diabetes

mellitus.

2. Echocardiography

Selalu dilakukan untuk meniadakan penyebab penyakit ini yang dikarekan oleh

embolus.

Tes Lain

Hasil tes Allen yang abnormal mengindikasikan penyakit arteri distal dan keterlibatan

ekstrimitas atas dari pada ekstremitas bawah membantu membedakan thromboangiitis

obliterans dari atherosclerotic disease.

Histologic Findings

Olin menetapkan bahwa suatu biopsi jarang diperlukan kecuali jika pasien

menunjukkan karakteristik-karakteristik yang tidak biasa, seperti keterlibatan arteri

besar, atau usia lebih tua dari 45 tahun.

Fase pada Buerger disease, yaitu:

1. Pada fase akut, Buerger disease dikarakteristikan oleh highly cellular, segmental,

occlusive, inflammatory thrombi, dengan minimal inflammation pada dinding

pembuluh darah. Penyebaran sekunder dari arteri berukuran kecil dan sedang ke

vena yang berdekatan dan saraf juga terkadang. Secara mikroskopis,

polymorphonuclear leukocyte–predominant inflammatory cellular aggregatedapat

terbentuk microabscesses dan multinucleated giant cells.

2. Pada fase subakut, intraluminal thrombosis semakin terorganisir, tetapi bisa

tertunda dengan adanya vascular recanalization.

3. The end-stage phase dari penyakit dikarakteristikan oleh thrombus yang matur

dan fibrosis vascular.

Pada semua 3 tahap, integritasnya normal pada struktur dari pembuluh darah,

termasuk internal elastic lamina.

Perbedaan thromboangiitis obliterans dari arteriosclerosis dan dari tipe lain systemic

vasculitis adalah rusaknya internal elastic lamina dan media secara luas.

Perawatan Medik

Penghentian penggunaan tembakau satu-satunya strategi untuk mencegah

progresifitas Buerger disease.

Merokok sedikitnya 1 atau 2 batang sehari, penggunaan mengunyah tembakau, atau

penggunaan pengganti nikotin.

Jika penghentian tembakai gagal, tidak ada bentuk terapi yang definitif.

Penanganan dengan intravenous iloprost (suatu prostaglandin analogue),

menunjukkan efektif dalam memperkencil gejala, mempercepat resolusi dari

perubahan distal extremity trophic, dan menurunkan amputation rate diantara pasien

dengan Buerger disease.

Penggunaan intravenous iloprost thrombolytic therapy untuk menangani Buerger

disease sangat dianjurkan.

Penggunaan intramuscular gene transfer of vascular endothelial growth factor baik

untuk penyembuhan ischemic ulcer dan meringankan rest pain

Pencegahan komplikasi dari Buerger disease, yaitu:

1. Penggunaan well-fitting protective footwear untuk mencegah trauma kaki dan

thermal atau chemical injury luka

2. Perawatan dini dan agresif umtuk menangani extremity injuries untuk mencegah

infeksi

3. Hindari lingkungan yang dingin

4. Hindari obat-obatan yang menyebabkan vasokonstriksi

Surgical Care

Pemberian diffuse segmental nature of thromboangiitis obliterans dan fakta bahwa

penyakit terutama mempengaruhi arteri yang berukuran kecil dan sedang, surgical

revascularization untuk Buerger disease biasanya tidak dilakukan.

Bagaimanapun juga perbaikan distal arteries harus tetap dilakukan dengan sebaik-

baiknya dan mempertimbangkan autologous vein bypass of coexistent large-vessel

atherosclerotic stenoses pada pasien dengan ischemia berat.

Penanganan pembedahan lain untuk Buerger disease, yaitu:

1. Omental transfer

2. Sympathectomy

3. Spinal cord stimulator implantation

Ultimate surgical therapy untuk refractory Buerger disease (pada pasien diman tetap

melanjutkan merokok) adalah distal limb amputation untuk nonhealing ulcers,

gangrene, atau intractable pain.

Amputasi dapat dihindarkan asalkan pemeliharannya baik.

Diet

Tidak ada pembatasan yang dibutuhkan.

Makanan tidak mempengaruhi pada penyakit ini.

Aktifitas

Encourage cardiovascular exercise.

Aktifitas terbatas hanya pada gejala saja.

Pengobatan

Selain dari penggunaan yang bersifat percobaan dari iloprost dan thrombolytics (seperti

yang dibahas sebelumnya), pemakaian antibiotik untuk menangani ulkus yang terinfeksi

dan perawatan paliatif dari ischemic pain dengan nonsteroidal dan analgesic narkotik.

Prognosis

Tergantung pada penghentian rokok, 94% terhindar dari amputasi apabila berhasil