o c émi t s so si o t ema t i r lupus e - ser.es · PDF fileenfermedades autoinmunes. Entre los grupos de patologías ... • Manifestaciones hematológicas. En el lupus...

Dossier de prensaEn la elaboración de este dossier de prensa han colaborado :Dra. Rosa González Crespo y el Dr. Jaime Calvo Alén. les l

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erit

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oso

sisté

mico

les lupus eritematoso sistémico

¿Qué es la Reumatología? 3

a) Más de 250 enfermedades 3

¿Qué es el Lupus Eritematoso Sistémico (LES)? 4

¿Cuál es su frecuencia? 4

¿Quién puede padecerlo? 5

¿Por qué se produce la enfermedad? 5

¿Cuáles son sus manifestaciones clínicas? 6

¿Cómo afecta a la vida del paciente? 8

¿Cómo se diagnostica? 9

¿Cómo se trata la enfermedad? 10

¿Cuál es el pronóstico del LES? 11

¿Por qué el reumatólogo es su médico de referencia? 12

¿Dónde puedo encontrar información fiable sobre mi enfermedad? 12

La Sociedad Española de Reumatología 13

ÍNDICE


Al igual que la Cardiología se ocupa delas enfermedades cardiacas y el cirujanocardiovascular de la cirugía, eltraumatólogo sería el cirujano y elreumatólogo el especialista dedicado aldiagnóstico y tratamiento de lasenfermedades del hueso, la articulacióny los tendones.

Más de 250 enfermedades

Existen más de 250 enfermedadesdiferentes que están incluidas en laespecialidad de reumatología. Aunque noexiste una única ni definitiva clasificaciónde las enfermedades reumáticas, todas ycada una de ellas entraría dentro delconcepto que la población generalentiende por reuma que, en general,representa padecimientos debidos adolor en los huesos, articulaciones,ligamentos, músculos y, en algunoscasos, un grupo de patologías menosconocidas como son las vasculitis y las

enfermedades autoinmunes.Entre los grupos de patologíasreumáticas más específicas están laartritis reumatoide, las llamadasenfermedades de tejido conectivo, lasvasculitis, las espondiloartropatías, laa r t r o s i s , l a s a r t r o p a t í a smicrocristalinas, las enfermedadesreumáticas relacionadas con agentesi n f e c c i o s o s , l a s e n f e r m e d a d e sdel metabolismo óseo (la osteoporosis es lamás relevante de estas últimas) y lasenfermedades reumáticas en la infancia,entre otras.

¿Qué es la reumatología?

La Reumatología es una especialidad relativamente aReumatología es una especialidad relativamente joven,ya que hasta el siglo XX no se comenzaron a definir ydiferenciar las distintas enfermedades reumáticas, yhasta 1940 no se introdujo el término reumatólogocomo el especialista de estas enfermedades.

En concreto, la Reumatología es la parte de la MedicinaInterna que se ocupa de las enfermedades del aparatolocomotor -las articulaciones y los tejidos que lasrodean- y del tejido conectivo, con el objetivo de evitar oreducir su impacto físico, psíquico y social mediante unaadecuada prevención, diagnóstico y tratamiento.

Las enfermedadesreumáticas no estáncausadas de formadirecta o inmediata porun traumatismo y sepueden manifestar enlos órganos o sistemasque constituyen ela pa ra t o l ocom ot or-entre ellos: huesos,

articulaciones, músculos y ligamentos-, aunque tambiénpueden afectar a otros sistemas del organismo.

La Reumatología seocupa de las

enfermedadesdel aparato locomotory del tejido conectivo

Las enfermedadesreumáticas no estáncausadas de forma directao inmediata por untraumatismo

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¿Cuál es sufrecuencia?

Son muchos los documentos que avalanla gran frecuencia de enfermedadesreumáticas en la población general.

En España, el estudio EPISER, realizadopor la Sociedad Española deReumatología (SER) en 1998 y 1999,permitió conocer la frecuencia de lasd i f e r e n t e s e n f e r m e d a d e sreumatológicas. En conjunto, lasenfermedades reumáticas resultaronser muy frecuentes en nuestro país, detal forma que hasta casi un 23% de losmayores de 20 años refieren padeceralguna dolencia reumática, lo cualsupone un alto consumo de recursossanitarios y una causa muy frecuente deincapacidad laboral.

Respecto al lupus eritematoso sistémico(LES), el estudio EPISER evidenció unaprevalencia de unos 10 casos por100.000 habitantes. Otros estudios hanmostrado cifras aún mayores y los casosnuevos que aparecen son algo menos de5 por 100.000.

En los últimos años se ha detectado unaumento de frecuencia, lo cual puedeser debido a la mayor supervivencia delos pacientes y a un mejor conocimientotanto de la enfermedad como de lostécnicas de laboratorio, que permitendiagnosticar casos más leves y precoces.

¿Qué es el Lupus EritematosoSistémico - LES?

Es una enfermedad crónica que puede afectar acualquier órgano o sistema, por eso se dice que es unaenfermedad multisistémica. Se caracteriza por unconjunto complejo de manifestaciones asociadas a lapresencia de autoanticuerpos, por eso, aunque sucausa sea desconocida, se clasif ica como enfermedadautoinmune.

Es una enfermedad muy heterogénea entre losdistintos pacientes, es decir, prácticamente, no haydos pacientes con los mismos síntomas y cadapersona tiene un patrón diferente de enfermedad, loque, en ocasiones, dificulta el diagnóstico. Por eso esmuy importante que ante la sospecha de tener estaenfermedad se acuda o envíe al paciente alreumatólogo, como especialista médico de este tipode enfermedades.

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Cada persona tiene un patróndiferente de la enfermedad,

lo que en ocasionesdificulta el diagnóstico

Se trata de una enfermedadrelativamente frecuente ypresenta una distribuciónuniversal


¿Por qué se producela enfermedad?

La causa del lupus eritematososistémico es hoy por hoy desconocida.Lo que sí sabemos es que existenmúlt iples factores que puedenpart icipar en esta enfermedad, yentre ellos los más relevantes afectana la alteración en el sistema inmune,sistema que, entre otras funciones,defiende de las infecciones. Por estarazón, el lupus está encuadradodentro de las llamadas enfermedadesautoinmunes.

La alteración principal consiste enque las células de este sistemaagreden a las células del propioorganismo, causando inflamación ydaño en los tejidos. En este sentido, lacaracterística principal del lupus es laproducción de autoanticuerpos, esdecir anticuerpos dirigidos frente alas propias células del cuerpo. Estosautoanticuerpos se producen por lasobreestimulación de las células B,que son las que los producen. Un tipoespecíf ico de autoanticuerpos son losanticuerpos anti-DNA, que son losespecíf icos de esta enfermedad.

¿Quién puede padecerlo?

Como se ha visto, es una enfermedad relativamentefrecuente y, además, presenta una distribución universal,es decir, se da en personas de todas las razas y todos loscontinentes. No obstante, es algo más frecuente en etniasafroamericanas, hispanos y asiáticos. También en estosgrupos la enfermedad suele ser más grave,probablemente por múltiples factores, entre ellos,genéticos, económicos y culturales.

La enfermedad se puede presentar a cualquier edad,desde niños hasta personas de edad avanzada, pero lomás frecuente es que se inicie en la juventud, por lo cual eldiagnóstico precoz es sumamente importante, ya queevitará más problemas a lo largo de la vida. Afectafundamentalmente a mujeres jóvenes. Así, por cada varónafectado se afectan 10 mujeres. De todos modos, estapreponderancia disminuye si el lupus aparece en edadinfantil o a partir de los 65 años.

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En el desarrollo del LEStambién influyen factoresgenéticos, hormonales y,a veces, ambientales

En etnias afroamericanas,hispanos y asiáticos,

la enfermedad suele sermás grave


¿Cuáles son susmanifestacionesclínicas?

Como se ha comentado, el lupuseritematoso sistémico es unaenfermedad en la que se puedenafectar numerosos órganos ysistemas. Entre las manifestacionesclínicas podemos considerar lassiguientes:

• Síntomas constitucionales.Se denomina así a los síntomasgenerales de la enfermedad, talescomo el cansancio, la f iebre, lapérdida de apetito y la pérdida depeso. Todos ellos son frecuentestanto al inicio como en el trascursode la enfermedad. La fiebre es unsíntoma muy importante porquepuede deberse a la propiaenfermedad o a una infección quepueda coex ist ir, por lo que esfundamental diagnosticar la causapara aplicar el tratamiento máscorrecto.

• M anifestaciones del aparatolocomotor.Un 90% de los pacientes con lupuseritematoso sistémico presentaafectación del aparato locomotor.Suele producirse al inicio de laenfermedad y durante suevolución. Pueden presentarseartralgias, es decir, dolor articularde característ icas inf lamatorias

En el desarrollo del lupus eritematoso sistémicotambién inf luyen factores genéticos. Así, se ha vistoque en los gemelos cuando aparece la enfermedad,tienden a padecerla los dos hermanos, y que hay unamayor frecuencia de enfermedad entre familiares depacientes. Hoy por hoy se desconoce exactamentequé genes dan lugar a la enfermedad.

Otro tipo de factores que inf luyen en el LES son loshormonales. De esta manera, el lupus afecta másfrecuentemente a mujeres en estado fértil y puedeempeorar en ocasiones durante el puerperio o con laadministración de tratamientos hormonales.

También los factores ambientales pueden participaren la enfermedad. Por ejemplo, la luz ultravioleta yalgunos medicamentos pueden desencadenarbrotes de enfermedad.

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La fiebre es un síntomamuy importante


• M anifestaciones cardíacas.Hasta un 25% de los pacientes conLES puede tener pericardit is, esdecir, inf lamación del tejido querodea el corazón, pero también enmenor f recuencia se puedenproducir otro tipo de alteraciones.El infarto de miocardio afecta mása los pacientes con LES, por lo quesu prevención, tratando conprecocidad la hipertensión, lahipercolesterolemia, la diabetes, laobesidad y el tabaquismo, esfundamental.

• M anifestaciones pulmonares.La pleuritis, es decir, la inflamaciónde la pleura que rodea lospulmones, puede aparecen en el50 % de los casos, pero tambiénpuede aparecer afectación delinterior del pulmón en forma deneumonit is, inf lamación ohemorragia pulmonar, que sonmenos f recuentes pero muygraves.

peculiares, o artrit is -inf lamación art icularevidenciable-. La artritis puede ser migratoria oepisódica, pero también poliarticular si afecta amuchas articulaciones, fundamentalmente las demanos y pies.

• Manifestaciones hematológicas.En el lupus puede haber disminución del númerode todos los t ipos de células sanguíneas. Laleucopenia -la bajada de glóbulos blancos- sueleser muy frecuente, aunque también puede estarcausada por algunos medicamentos que seutilizan en esta enfermedad. La anemia,-disminución de glóbulos rojos- es unamanifestación frecuente en el transcurso del LES.Puede ser crónica, por muchos factores, aunque lamás característica y grave es un tipo de anemiacausada por anticuerpos. También puedeproducirse bajada de las cifras de plaquetas yalteraciones en la coagulación. Entre estasúltimas, la más característica es la que producenalgunos autoanticuerpos, que puede aumentar elriesgo de padecer trombosis.

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El infarto de miocardioafecta más a los pacientescon LES


• Gestación. La fert il idad estapreservada, pero durante lagestación pueden aparecercomplicaciones tanto en la madrecomo en el feto, de tal forma quelas gestaciones en estas pacientesdeben estar bien planif icadas ymonitorizadas.

• Pruebas de laboratorio. Ya se hancomentado las alteracioneshematológicas, pero lo máscaracterístico es la presencia deautoanticuerpos, y entre ellos losanticuerpos antinucleares (ANA),presentes en más del 95% depacientes, y los dirigidos frente alDNA, que muchas veces nos indicanque la enfermedad está activa.

• Manifestaciones gastrointestinales. Son más raraspero pueden a p a r e c e r m ú l t i p l e smanifestaciones. Entre ellas n á u s e a s ,v ó m i t o s , d i a r r e a , p e r f o r a c i ó n ,p e r i t o n i t i s , p a n c r e a t i t i s o a l t e r a c i o n e shepáticas.

• Afectación renal.Está presente hasta en el 45% de los pacientes y esmuy grave, precisando un tratamiento agresivo yespecíf ico. Existen diferentes tipos de afectación ycada una tiene una gravedad diferente.

• Manifestaciones neurológicas.Son muy variadas y graves. Se pueden presentar,entre otros, trastornos psiquiátricos, estadosconfusionales, cefaleas, convulsiones, accidentescerebrovasculares y afectación de los nerviosperiféricos.

• Manifestaciones dermatológicas: Aparecen en el80% de los pacientes y son muy típicas, de talforma que la enfermedad se llama así porque laslesiones cutáneas más características aparecensobre el dorso de la nariz y las mejillas simulandouna forma de cara de lobo. M uchas lesionescutáneas empeoran con la exposición al sol.

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El lupus se denomina así debidoa que sus lesiones más

características simulan unaforma de cara de lobo

Los pacientes debenmantener una ciertadisciplina en sus vidasrespecto a los controlesmédicos y lasrecomendaciones quese les hagan


¿Cómo sediagnostica?

Al igual que pasa con otros tipos deenfermedades reumatológicas, el lupuseritematoso sistémico no tiene ningúnhallazgo clínico ni prueba diagnósticacomplementaria que sea definitiva ototalmente específica de cara aestablecer el diagnostico de laenfermedad. El diagnóstico de la mismadescansará, por tanto, en que elpaciente presente una constelación desíntomas, hallazgos clínicos y pruebasanalíticas que permitan al médicosentar el diagnóstico.

De cara a homogeneizar lo más posibleel diagnóstico de esta enfermedad, hacevarios años se estableció un listado deonce manifestaciones clínicas yhallazgos analíticos denominadoscriterios diagnósticos, determinándoseque aquellos pacientes que presentaranal menos cuatro de estasmanifestaciones (sin que hubiera otracausa aparente que lo just if icase)

¿Cómo afecta a la vida delpaciente?

El lupus eritematoso sistémico es una enfermedadmuy heterogénea y, por tanto, la repercusión quepuede tener en la vida de los pacientes que lapadecen dependerá, en gran medida, del tipo demanifestaciones clínicas que se presenten.

En términos muy generales, y dejando al margensituaciones concretas derivadas de complicacionesespecíf icas, se puede decir que al ser una enfermedadcrónica obligará a los pacientes a mantener unacierta disciplina en sus vidas en lo que respecta a loscontroles médicos que tengan que realizar, a lasrecomendaciones que se les hagan (por ejemplo, esf recuente que se les aconseje protejerse de laexposición solar) o a los tratamientos que tienen quetomar y que en la mayoría de los casos serán de largaduración.

Todo ello tiene especial importancia por el hecho de queesta enfermedad afecta preferentemente a mujeresjóvenes que pueden presentar una mayor reticencia aeste tipo de medidas que otros segmentos de lapoblación. Adicionalmente, la repercusión que algunosde los tratamientos, frecuentemente utilizados en estaenfermedad, tienen sobre la imagen corporal puedeaumentar el impacto de la patología en este tipo depacientes.

No obstante, es importante señalar que hoy en día lagran mayoría de los enfermos lúpicos es capaz dedesarrollar una vida prácticamente normal con mínimosefectos secundarios, a pesar de tener que tomarhabitualmente tratamientos de forma crónica.

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La gran mayoría de losenfermos lúpicos es capaz

de desarrollar una vidaprácticamente normal

con mínimos efectos secundarios


• Las manifestaciones llamadasmayores (las que suponen un riesgovital o afectación de órgano mayor)como la afectación del riñón, delsistema nervioso central omanifestaciones hematológicasgraves, requieren corticoides a dosisaltas junto a inmunosupresorescomo la ciclofosfamida y elmicofenolato. Estos fármacos tienenciertas semejanzas con losquimioterépicos utilizados enoncología y como ellos, puedenproducir un importante descenso delas defensas del individuo, por lo que

podían ser diagnosticados de lupus con seguridad. Aeste acuerdo se llegó por consenso internacionaldespués de diversos estudios en este campo y reunionesde expertos en este tipo de patologías. Aunquefundamentalmente se definieron para su utilización enproyectos de investigación con el fin de realizar unamejor definición de los pacientes a incluir en dichosproyectos, también son aplicados de forma habitual enla práctica clínica diaria.

¿Cómo se trata la enfermedad?

El lupus eritematoso sistémico no tiene un únicotratamiento sino que varía en función de lasmanifestaciones que se vayan produciendo. Por estarazón, los tratamientos que se utilizan en estaenfermedad pueden ser muy diferentes de unospacientes a otros e incluso pueden variar bastante en unmismo paciente a lo largo de la evolución de laenfermedad.

De forma muy genérica, los principios generales deltratamiento de estos pacientes son:

• En las llamadas manifestaciones menores(manifestaciones clínicas que no conllevan riesgovital y/o afectación de órgano mayor) como la artritis,la pleuropericarditis o las manifestaciones cutáneas,se suelen utilizar los anti-inflamatorios noesteroideos (AINE) junto con corticoides a dosis bajas.

• En el caso de las manifestaciones cutáneas, eltratamiento de elección es el uso de antimaláricoscomo la cloroquina o la hidroxicloroquina,combinándose con determinados tratamientostópicos. De hecho, últimamente, se ha demostradoque los antimaláricos, además de su eficacia en elmanejo de las alteraciones cutáneas, tienen un efectobeneficioso global en el pronóstico de la enfermedad,por lo que actualmente son de utilización casiuniversal e indefinida en todo enfermo lúpico.

• En las manifestaciones articulares o cutáneasespecialmente refractarias se utilizaraninmunomoduladores como metotrexato oleflunomida o, incluso, inmunosupresores.

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El LES no tiene un únicotratamiento, sino que varíaen función de lasmanifestaciones que sevan produciendo


A ello ha contribuido, además de unamejora en los tratamientos que seutilizan actualmente, el hecho de que laenfermedad se reconozca ydiagnostique mucho mástempranamente, lo que ha permitidorealizar intervenciones terapéuticas deforma precoz, previniendo el desarrollode complicaciones graves e irreversibles.

A pesar de todo esto, la mayor parte delos estudios de calidad de vidademuestran que estos pacientestodavía presentan una merma en esteaspecto con respecto a la poblacióngeneral en relación con la propiacronicidad de la enfermedad, lapersistencia de alguna de susmanifestaciones o la necesidad deutilizar tratamientos de forma

hay que extremar los cuidados frente a posiblesinfecciones. En casos resistentes a estos tratamientosse pueden emplear tratamientos más novedososcomo la utilización de infusiones de inmunoglobulinahumana o determinadas terapias denominadasbiológicas que son moléculas (habitualmenteadministradas intravenosamente en el hospital) quetratan de bloquear células o circuitos inmuno-inflamatorios que están implicados en el desarrollode la enfermedad.

Adicionalmente, los pacientes lúpicos, dependiendo desus características individuales, tendrán una serie derecomendaciones y medidas terapéuticascomplementarias entre las que se puede destacar laprotección frente a la exposición solar, especialmente enpacientes con problemas cutáneos, las precaucionesfrente a las infecciones, las vacunaciones específicas, lostratamientos anticoagulantes, los cuidados especialesdurante el embarazo o las recomendaciones específicasde contracepción según los casos.

¿Cuál es el pronóstico del LES?

Respecto a este aspecto, de nuevo hay que insistir en elhecho de la variabilidad clínica de la enfermedad, ya queel pronóstico variará individualmente en función de lagravedad de la misma. De forma genérica se puede decirque el pronóstico de la enfermedad ha mejoradoostensiblemente en las últimas décadas. Así, hace unos40 ó 50 años la supervivencia de los pacientes lúpicos alos cinco años del diagnóstico apenas llegaba al 50%,mientras que hoy es comparable a la de la poblacióngeneral.

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La supervivencia de lospaciente lúpicos a loscinco años del diagnósticoes, hoy por hoy,comparable al de lapoblación general

Una de las recomendacionescomplementarias es la

protección frente a laexposición solar

les lupus eritematoso sistémico . 12 .

¿Dónde puedoencontrar informaciónfiable sobre mienfermedad?

Probablemente, la fuente más fiable deinformación para el paciente es elespecialista que le trata. La mayor partede las publicaciones científicas (revistas ylibros) no son apropiadas para la consultade pacientes que no sean profesionalessanitarios. Por otro lado, en nuestros días,es frecuente la utilización de internetpara buscar este tipo de informaciones.Sin embargo, la información adquiridapor este medio tiene el riesgo de resultarun tanto equívoca si no se tiene laformación necesaria en el campo de lamedicina para hacer un correcto filtrajede la misma.

A través de la página oficial de laSociedad Española de Reumatología sepuede solicitar información específicaque se proporcionará de una formaadecuada para personas que no sonprofesionales de la medicina.Finalmente las diferentes asociacionesde pacientes con LES prestan diversosservicios de información sobre estaenfermedad que pueden acompañarsede publicaciones de carácterdivulgativo sobre esta patología.

mantenida con la posibilidad de sufrir determinadossecundarismos. No obstante, es preciso volver a subrayar,como se ha señalado en un apartado anterior, queasumiendo los problemas anteriormente mencionados,en la actualidad la mayor parte de los enfermos lúpicoses capaz de desarrollar una vida personal y profesionalrelativamente normal.

¿Por qué el reumatólogo es sumédico de referencia?

La Reumatología es la especialidad médica que se ocupade las afecciones médicas del aparato locomotor y deltejido conectivo, entre las cuales se incluyen lasenfermedades autoinmunes y sistémicas como el lupuseritematoso sistémico. Por tanto, el reumatólogo es elúnico especialista médico que ha realizado unaformación oficial y regalada para focalizarse en eltratamiento de estos pacientes al igual que el cardiólogolo ha hecho para el tratamiento de los problemasmédicos del área cardiovascular o el endocrinólogo paralas enfermedades endocrinas y metabólicas. Por estasrazones el especialista en Reumatología debe ser, encondiciones normales, el médico de referencia de estospacientes. Esto no quita para que, dada la complejidad yvariabilidad de las manifestaciones clínicas de estaenfermedad, en determinados casos el reumatólogotenga que apoyarse en otros especialistas(dermatólogos, nefrólogos, hematólogos, etc.) para elmanejo de ciertas complicaciones.

o c émi t s so si o t ema t i r lupus e - ser.es · PDF fileenfermedades autoinmunes. Entre los grupos de patologías ... • Manifestaciones hematológicas. En el lupus...

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