BAB 1 PENDAHULUAN Nistagmus adalah osilasi ritmik repetitif yang involunter satu atau kedua mata di satu atau semua lapang pandangan. Dapat berupa kongenital atau yang didapat, yang mengenai seluruh usia. Penelitian di menunjukkan bahwa prevalensi nistagmus sebanyak 24 per 10,000 populasi. Pada kelompok umur 18 tahun ke bawah, prevalensi nistagmus sebesar 16.6 per 10,000 populasi terutama sebagian besar nistagmus berhubungan dengan albinisme. Pada kelompok dewasa, prevalensi diperkirakan 26.5 per 10,000 dengan kelompok terbesar yang berhubungan dengan penyakit neurologi. 1 Nistagmus dapat terjadi karena proses fisiologis maupun patologis. Nistagmus fisiologis dapat timbul akibat rotasi okuler dalam upaya memfiksasi gambar tepat pada retina dan mempertahankan pandangan yang jelas. Yang termasuk nistagmus fisiologis adalah nistagmus ‘end-gaze’, nistagmus optokinetik, nistagmus refleks vestibulo-okuler. Sedangkan, nistagmus patologis merupakan nistagmus yang mengakibatkan kelebihan gerakan pada gambar retina yang menetap yang menurunkan ketajaman penglihatan dan menghasilkan gerakan-gerakan objek khayalan (osilopsia). 2 1
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
BAB 1
PENDAHULUAN
Nistagmus adalah osilasi ritmik repetitif yang involunter satu atau kedua
mata di satu atau semua lapang pandangan. Dapat berupa kongenital atau yang
didapat, yang mengenai seluruh usia. Penelitian di menunjukkan bahwa prevalensi
nistagmus sebanyak 24 per 10,000 populasi. Pada kelompok umur 18 tahun ke
bawah, prevalensi nistagmus sebesar 16.6 per 10,000 populasi terutama sebagian
besar nistagmus berhubungan dengan albinisme. Pada kelompok dewasa,
prevalensi diperkirakan 26.5 per 10,000 dengan kelompok terbesar yang
berhubungan dengan penyakit neurologi.1
Nistagmus dapat terjadi karena proses fisiologis maupun patologis.
Nistagmus fisiologis dapat timbul akibat rotasi okuler dalam upaya memfiksasi
gambar tepat pada retina dan mempertahankan pandangan yang jelas. Yang
termasuk nistagmus fisiologis adalah nistagmus ‘end-gaze’, nistagmus
merupakan nistagmus yang mengakibatkan kelebihan gerakan pada gambar retina
yang menetap yang menurunkan ketajaman penglihatan dan menghasilkan
gerakan-gerakan objek khayalan (osilopsia).2
Kelompok utama pada nistagmus kongenital adalah nistagmus kongenital
dengan kelainan sensorik, tanpa kelainan sensorik, nistagmus laten dan nistagmus
laten yang bermanifestasi. Sedangkan, kelompok nistagmus yang didapat, terjadi
terutama pada kelainan neurologi dan vestibular. Terkecuali nistagmus vestibuler,
yang paling sering disebabkan disfungsi kanalis semisirkularis telinga dalam,
nistagmus sering diakibatkan dari perkembangan abnormal atau malfungsi
patologi dari area pada otak yang mengontrol pergerakan mata dan stabilitas
posisi mata atau kelainan jalur aferen.2
Bentuk gelombang nistagmus dapat berupa pendular, dimana gerakan-
gerakan di setiap arah memiliki kecepatan, amplitudo, dan durasi yang sama.
Bentuk gekombang yang lain mungkin menyentak, dimana gerakan lambat di satu
1
arah diikuti oleh gerakan korektif cepat untuk kembali ke posisi semula
(komponen cepat).2
Distribusi nistagmus di antara kelompok etnik menunjukkan proporsi yang
lebih tinggi pada populasi Kaukasian dibandingkan dengan Asia dan populasi
Negro.1 Pada suatu penelitian retrospektif, pada populasi 70,000 anak, prevalensi
dari klinis nistagmus ditemukan 1 pada 2859 anak. Bagaimanapun juga, penelitian
lain melaporkan insiden per tahun yakni 1 dalam 350 sampai 1 dalam 6550.
Kejadian nistagmus pada populasi anak strabismik lebih tinggi, sampai 50%.1
Mengingat bahwa nistagmus merupakan penyakit neurooftalmologi yang
lumayan sering terjadi pada anak-anak, maka dari itu, penulisan makalah ini
dibuat untuk memberikan informasi tentang gambaran nistagmus, klasifikasi,
etiologi, patofisiologi, tatalaksana dan mengetahui prognosisnya.
2
BAB 2
TINJAUAN PUSTAKA
2.1. ANATOMI
Enam otot mata ekstraokuler yang mengontrol pergerakan mata. Rektus
medialis dan lateralis mengerakan mata pada arah horizontal sehingga masing
masing menghasilkan aduksi dan abduksi. Otot oblikus superior menyebabkan
depresi dalam posisi aduksi dan oblikus inferior menyebabkan elevasi dalam
posisi aduksi. Semua otot vertikalis memiliki aksi sekunder tambahan (intorsi dan
ekstorsi, pergerakan sirkuler mata).3,4
Tiga saraf kranialis yang mempersarafi semua otot ini (okulomotorius,
troklearis dan abdusen) yang nukleusnya berada pada batang otak, bersama
dengan jaras yang menghubungkan mereka dengan nucleus- nucleus lain (misal
vestibularis) dan dengan pusat melihat (melihat horizontal di pons dan melihat
vertikal di otak tengah). Semuanya mengkoordinasi pergerakan bola mata.3
Gambar 1. Otot Penggerak dan Inervasi pada Bola Mata
3
Pusat kortikal luhur mengontrol kecepatan mata mengikuti target yang
bergerak (mengejar), dan pergerakan cepat yang dibutuhkan untuk melihat ke
posisi lain (sakadik). Pusat-pusat ini juga mempengaruhi nukleus-nukleus di
batang otak. Hubungan antar kedua nukleus memastikan gerakan kedua mata
terkoordinasi.4
Gambar 2. Pengaturan pergerakan mata. (Dari : Miller NR: Neural control of eye movements. In Miller NR (ed): Walsh and Hoyt’s Clinical Neuro-Ophthalmology, 4th ed. Baltimore, Williams & Wilkins, 1985, p 627.)
Gambar di atas menunjukkan hubungan supranuklear dari frontal eye fields
(FEF) dan area parieto-occipital-temporal (POT) ke superior colliculus (SC),
rostral interstitial nucleus of the medial longitudinal fasciculus (riMLF), dan
paramedian pontine reticular formation (PPRF).
FEF dan SC berperan dalam produksi gerakan sakadik, sedangkan POT
diperkirakan berperan dalam produksi gerakan pursuit. Gambaran skema sebelah
kiri menunjukkan jalur batang otak untuk gerakan mata horizontal. Akson dari
badan sel yang terlokasi di PPRF berjalan ke nukleus saraf ke-6 ipsilateral
(abdusen) dimana mereka bersinapsis dengan motorneuron abdusen dimana
4
akson-aksonnya berjalan ke otot rektus lateralis ipsilateral (LR) dan dengan
neuron internuklear abdusen yang akson-aksonnya menyeberangi garis tengah dan
berjalan ke dalam fasikulus medial longitudinal (MLF) ke nukleus saraf ketiga
(okulomotor) yang berhubungan dengan fungsi rektus medialis (MR) pada mata
kontralatreral.3
Gambaran skema sebelah kanan menunjukkan jalur batang otak untuk
gerakan mata vertikal. Struktur penting termasuk riMLF, PPRF, interstitial
nucleus of Cajal (INC), dan komisura posterior (PC). Lihat bahwa akson dari
badan sel yang terlokasi di nuklei vestibular berjalan langsung ke saraf keenam
dan kebanyakan melalui MLF, ke nuklei saraf ketiga dan keempat.3
Gambar 3. Hubungan eksitatori utama vestibulo-ocular dari kanalis semisirkularis vertikal.
III, saraf ketiga (okulomotor) subnuklei; IV, saraf keempat (troklear) nukleus; IO, otot obliqus
inferior; IR, otot rectus inferior; SCC, kanalis semisirkularis; SO, otot obliqus superior; SR, otot
rectus superior; VN, vestibular nuklei. (Dari Zee DS: The organization of the brainstem ocular
motor subnuclei. Ann Neurol 1978;4:384.)
5
Garis putus-putus mengindikasikan garis tengah dari batang otak. Tanda
panah mengindikasikan arah dari pergerakan otot ekstra okuler yang terstimulasi.
Lingkaran yang terisi menerima proyeksi kanalis anterior; lingkaran kosong
menerima priyeksi kanalis posterior. Lesi-lesi yang terjadi didalam jalur
vestibulo-okuler menyebabkan terjadinya deviasi sudut pandang.3
Secara klinis, kelainan pergerakan mata dikelompokan dalam 4 subbagian
(yang tidak benar-benar terpisah):
1. Pada strabismus non paralitik
2. Pada strabismus paralitik
3. Pada palsi gerak bola mata
4. Pada kelainan-kelainan nucleus-nukleus batang otak atau input
vestibular juga dapat mengakibatkan suatu bentuk pergerakan mata
alternating balik yang disebut nistagmus.4
2.2. FISIOLOGI DAN PATOFISIOLOGI
Fisiologi
Nystagmus dapat didefinisikan sebagai osilasi periodik okular berirama
pada mata. Osilasi mungkin sinusoidal dan amplitudo kira-kira sama dan
kecepatan (nystagmus pendular) atau lebih umum, dengan tahap memulai lambat
dan fase korektif cepat (nystagmus jerk).2
Nystagmus dapat terjadi unilateral atau bilateral, tapi, ketika nystagmus
muncul sepihak, lebih sering asimetris bukan benar-benar sepihak. Nystagmus
mungkin konjugasi atau disconjugate (dipisahkan). Ini bisa horizontal, vertikal,
torsional (rotary), atau kombinasi dari gerakan-gerakan ini ditumpangkan pada
satu sama lain.2
6
Nistagmus mungkin bawaan atau diperoleh. Ketika diakuisisi, paling sering
disebabkan oleh kelainan input vestibular. Bentuk kongenital mungkin
berhubungan dengan kelainan jalur aferen visual (nistagmus sensorik).2
Untuk memahami mekanisme yang nistagmus mungkin terjadi, penting
untuk membahas cara-cara yang sistem saraf mempertahankan posisi mata. Foveal
sentrasi dari suatu obyek dari hal ini diperlukan untuk mendapatkan tingkat
tertinggi ketajaman visual. Tiga mekanisme yang terlibat dalam menjaga
centration foveal dari objek bunga: fiksasi, refleks vestibulo-okular, dan integrator
saraf.
Fiksasi di posisi utama meliputi kemampuan sistem visual untuk mendeteksi
penyimpangan dari gambar fovea dan sinyal gerakan mata yang sesuai korektif
untuk merefoveasi citra hal. Sistem vestibular erat dan secara kompleks yang
terlibat dengan sistem okulomotor.
Refleks vestibulo-okular adalah sistem yang kompleks dari interkoneksi
saraf yang mempertahankan foveation obyek selama perubahan posisi kepala.
Para proprioseptor dari sistem vestibular adalah kanal berbentuk setengah
lingkaran dari telinga bagian dalam. Tiga semisirkular kanals yang hadir di setiap
sisi, anterior, posterior, dan horisontal. Semisirkular kanals merespon perubahan
dalam percepatan sudut karena rotasi kepala.
Mekanisme ketiga adalah integrator saraf. Ketika mata dihidupkan dalam
posisi ekstrim dalam orbit, fasia dan ligamen yang menangguhkan mata
mengerahkan kekuatan elastis untuk kembali ke posisi utama. Untuk mengatasi
gaya ini, kontraksi tonik dari otot-otot luar mata diperlukan. Sebuah jaringan
tatapan-memegang disebut integrator saraf menghasilkan sinyal. Otak kecil, jalur
vestibular naik, dan inti okulomotor merupakan komponen penting dari integrator
saraf.4,5,6
7
Patofisiologi Nystagmus, Congenital
Beberapa pasien yang tercatat memiliki onset nystagmus saat lahir. Para
infantil jangka mungkin lebih akurat daripada bawaan dan termasuk nystagmus
yang menyajikan dalam 6 bulan pertama kehidupan. Gangguan ini klasik telah
dibagi menjadi aferen nystagmus (defisit sensorik), yang disebabkan gangguan
penglihatan, dan eferen (idiopatik infantil) nistagmus, yang karena okulomotor
kelainan, dengan sebagian besar kasus yang sensorik pada asal. Hal ini diyakini
bahwa nistagmus ini mencerminkan suatu kegagalan integrasi sensorimotor awal.
Data dari rekaman gerakan mata telah meyakinkan menunjukkan bahwa bentuk
gelombang saja tidak metode yang dapat diandalkan untuk membedakan antara 2
entitas. Oleh karena itu, penting bahwa semua bayi dengan nistagmus dievaluasi
secara menyeluruh untuk tujuan sensorik primer. Selain itu, baru-baru ini telah
mengemukakan bahwa 3 berikut subtipe tambahan nistagmus infantil ada: (1)
nistagmus berhubungan dengan albinisme, (2) nistagmus laten dan nyata laten,
dan (3) spasmus nutans.5,6
Patofisiologi nistagmus yang didapat
Sebuah gangguan yang mempengaruhi salah satu dari 3 mekanisme yang
mengontrol gerakan mata dapat menyebabkan nistagmus. Kedua gangguan fokal
dan difus dapat menyebabkan nystagmus. Karakteristik nistagmus, juga sebagai
tanda-tanda dan gejala terkait membantu melokalisasi lesi.
a. Nistagmus Vestibular
Nistagmus vestibular mungkin pusat atau perifer. Fitur yang membedakan
penting antara nistagmus pusat dan perifer meliputi: nistagmus perifer adalah
searah dengan fase cepat lesi sebaliknya; nistagmus sentral mungkin searah atau
dua arah; nistagmus vertikal murni atau puntir menunjukkan lokasi pusat;
nistagmus vestibular sentral tidak dibasahi atau menghambat dengan fiksasi
visual, tinnitus atau tuli sering hadir dalam nistagmus vestibular perifer, tetapi
biasanya tidak ada dalam nistagmus vestibular sentral. Menurut hukum
8
Alexander, para nistagmus berhubungan dengan lesi perifer menjadi lebih jelas
dengan tatapan ke sisi komponen cepat pemukulan, dengan nistagmus pusat, arah
komponen cepat diarahkan ke sisi pandangan (misalnya, kiri-pemukulan di
tatapan kiri, kanan mengalahkan dalam pandangan kanan, atas-pemukulan di
upgaze).2,9,11
b. Nistagmus Downbeat
Didefinisikan sebagai nistagmus dengan pemukulan fase cepat dalam arah
ke bawah. Nistagmus biasanya adalah intensitas maksimal saat mata yang
melenceng dan sedikit inferior temporal. Dengan mata dalam posisi ini, nistagmus
diarahkan miring ke bawah. Pada kebanyakan pasien, pembuangan fiksasi
(misalnya, dengan Frenzel kacamata) tidak mempengaruhi kecepatan fase lambat
hingga batas tertentu;. Namun, frekuensi sakadik dapat dikurangi. Kehadiran
nistagmus downbeat sangat sugestif dari gangguan persimpangan kranioservikal
(misalnya malformasi Arnold-Chiari). Kondisi ini bisa juga terjadi pada lesi
bilateral dari flocculus cerebellar dan lesi bilateral dari fasciculus membujur
medial, yang membawa masukan optokinetic dari kanalis semisirkularis posterior
ke inti saraf ketiga. Hal ini juga dapat terjadi bila nada dalam jalur dari
semicircular canals anterior relatif lebih tinggi dari nada dalam kanalis
semisirkularis posterior. Dalam keadaan seperti itu, aktivitas saraf relatif
terlindung dari semisirkular kanalis anterior menyebabkan gerakan lambat
mengejar ke atas mata dengan sakadik, cepat ke bawah korektif.2,11
c. Upbeat nystagmus
Nystagmus Upbeat didefinisikan sebagai nistagmus dengan fase cepat
mengalahkan dalam arah ke atas. Daroff dan Troost dijelaskan 2 jenis yang
berbeda. Tipe pertama terdiri dari nystagmus amplitudo besar yang meningkatkan
intensitas dengan tatapan ke atas. Tipe ini dapat menandakan lesi dari vermis
anterior otak kecil. Tipe kedua terdiri dari nystagmus amplitudo kecil yang
menurun intensitasnya dengan tatapan ke atas dan peningkatan intensitas dengan
tatapan ke bawah. Tipe ini dapat menandakan lesi medula . Kondisi ini dapat
9
terjadi ketika nada dalam jalur dari kanalis semisirkularis posterior relatif lebih
tinggi dari nada dalam semicircular canals anterior, dan dapat terjadi dari lesi pada
saluran tegmental ventral atau conjunctivum brachium, yang membawa masukan
optokinetic dari anterior berbentuk setengah lingkaran kanal ke inti saraf
ketiga.2,9,11
d. Torsional (rotary) nystagmus
Torsional (rotary) nystagmus mengacu pada gerakan putar dari dunia sekitar
sumbu anteroposterior nya. Nystagmus torsional dititikberatkan pada pandangan
lateral. Nystagmus Sebagian akibat disfungsi dari sistem vestibular memiliki
komponen torsi yang ditumpangkan ke nystagmus horisontal atau vertikal.
Kondisi ini terjadi dengan lesi dari kanalis semisirkularis anterior dan posterior
pada sisi yang sama (misalnya, sindrom meduler lateral). Lesi medula lateral yang
dapat menghasilkan torsi nistagmus dengan fase cepat diarahkan jauh dari sisi
lesi. Jenis nistagmus dapat ditekankan oleh stimulasi otolithic dengan
menempatkan pasien di pihak mereka dengan sisi utuh ke bawah (misalnya, jika
lesi di sebelah kiri, nystagmus ini ditekankan ketika pasien ditempatkan di sisi
kanan).2,11
e. Pendular nystagmus
Nystagmus Pendular adalah nystagmus multivectorial (yaitu, horisontal,
vertikal, lingkaran, elips) dengan kecepatan yang sama dalam setiap arah yang
mungkin mencerminkan batang otak atau disfungsi cerebellar. Seringkali, ada
ditandai asimetri dan disosiasi antara mata. Amplitudo nystagmus dapat bervariasi
dalam posisi yang berbeda dari pandangan. 2,11
f. Horizontal nystagmus
Nystagmus horisontal adalah baik diakui menemukan pada pasien dengan
penyakit sepihak belahan otak, terutama dengan besar, lesi posterior. Ini sering
adalah amplitudo rendah. Pasien tersebut menunjukkan penyimpangan kecepatan
10
konstan dari mata menuju belahan bumi utuh dengan saccade cepat diarahkan ke
sisi lesi.2,9,11
g. Seesaw nystagmus
Nystagmus Seesaw adalah osilasi pendular yang terdiri dari elevasi dan
intorsion dari satu mata dan depresi dan extorsion mata sesama yang bergantian
setiap setengah siklus. Bentuk mencolok dan tidak biasa nystagmus dapat dilihat
pada pasien dengan lesi chiasmal, menunjukkan hilangnya masukan visual yang
silang dari serat decussating dari saraf optik di tingkat kiasme sebagai penyebab
atau lesi di otak tengah rostral. Jenis nistagmus tidak dipengaruhi oleh stimulasi
otolithic.
h. Gaze-evoked nystagmus
Nystagmus Gaze-membangkitkan dihasilkan oleh pemeliharaan percobaan
posisi mata ekstrim. Ini adalah bentuk paling umum dari nystagmus. Gaze-evoked
nystagmus adalah karena sinyal posisi mata kekurangan jaringan integrator saraf.
Dengan demikian, mata tidak dapat dipertahankan pada posisi orbit eksentrik dan
ditarik kembali ke posisi utama oleh pasukan elastis pada fascia orbital.
Kemudian, perbaikan saccade bergerak mata kembali ke posisi eksentrik di orbit.
Pandangan-evoked nystagmus dapat disebabkan oleh lesi struktural yang
melibatkan jaringan integrator saraf, yang tersebar antara vestibulocerebellum itu,
medula (wilayah inti prepositus hypoglossi dan inti vestibular berdekatan medial
[NPH / MVN]), dan inti interstitial Cajal (INC). Pasien sembuh dari kelumpuhan
pandangan melewati masa di mana mereka dapat memandang ke arah dari
cerebral sebelumnya, tetapi mereka tidak dapat mempertahankan pandangannya
ke arah itu, karena itu, mata melayang perlahan-lahan kembali ke posisi utama
diikuti dengan perbaikan saccade . Ketika hal ini berulang-ulang, tatapan-tatapan-
membangkitkan atau paretic hasil nystagmus. Nystagmus Gaze-membangkitkan
sering ditemui pada pasien sehat; dalam hal ini, hal itu disebut titik akhir
nystagmus. Akhir-point nystagmus biasanya dapat dibedakan dari pandangan-
11
evoked nystagmus disebabkan oleh penyakit, dalam bahwa yang pertama
memiliki intensitas yang lebih rendah dan lebih penting lagi, tidak terkait dengan
kelainan okular bermotor lainnya.2,6,9,11
i. Spasmus nutans
Spasmus nutans adalah suatu kondisi yang jarang terjadi dengan triad klinis
nystagmus, kepala mengangguk-angguk, dan tortikolis. Onset adalah dari usia 3-
15 bulan dengan hilangnya oleh 3 atau 4 tahun. Jarang, mungkin hadir untuk usia
5-6 tahun. Nystagmus ini biasanya terdiri dari amplitudo kecil, osilasi frekuensi
tinggi dan biasanya bilateral, tetapi bisa bermata, asimetris, dan variabel dalam