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08. 혈액기능장애아동간호

1) 조혈계의발달과혈액특성2) 혈액의구성요소와기능

1. 혈액계구조와기능

q [성인과의차이] ⑴태아의조혈: 적혈구조혈이왕성⑵태아의혈액세포종류는생후 1년까지지속적으로변화

1-1) 조혈계의발달과혈액특성

표 18-1>아동혈액의정상수치

연령혈색소

[g/dL]

헤마토크릿

[%]

형균적혈구용적

[fL]

백혈구

[㎣]호중구

[%]

림프구[%]

호산구[%]

단구[%]

생후 2주 16.5 50 110 12000 40 63 3 9

3개월 12 36 12000 30 48 2 5

6개월-6세 12 37 70-74 10000 45 48 2 5

7-12세 13 13 76-80 8000 55 38 2 5

1-2) 혈액의구성요소와기능

⑴적혈구q적혈구생성a. 적색골수의혈구아세포→정적아구→망상적혈구→핵없는적혈구성숙b. 영아의장골은적색골수로채워져있다가아동이성장하면서황색골수로대체

c. 적색골수의위치는늑골, 견갑골, 척수, 두개골로옮겨감

q적혈구기능a. 헤모글로빈운반→세포내산소공급b. 조직에저산소증유발시 erythropoietin 증가


그림18-1>혈색소의구조

철분이포함된 4개의색소[heme]과

단백질성분인 1개의글로빈의복합체로

1개의글로빈은 4개의폴리펩티드사슬구조로구성

헴은산소와결합하여이산화탄소를배출하는역할을하며

각혈색소분자는최대 4개의산소와결합가능

혈류를따라이동하다가산소가필요한조직에서해리


q혈색소 [산소운반복합단백성분, 산소운반에관여]a. 출생후태아혈색소[Hb F]에서성인혈색소[Hb A]로변환b. 혈색소수치는적혈구수와각혈구가포함하는혈색소의양에따라변화c. 혈색소수치는출생시가장높고, 3개월에가장낮으며, 학령기이후까지점차상승

q적혈구파괴a. 120일이후간, 비장, 골수등망상내피세포에의해파괴되며, 일부는혈관내용혈

b. 헴은철과트렌스페린으로분리되어혈색소합성에재이용또는직접빌리루빈으로배출

c. 글로빈은아미노산으로분해되어조혈에재이용d. 신생아는간기능미숙으로간접→직접빌리루빈전환이어려워황달유발

⑵백혈구 [핵이있는세포]q백혈구의역할: 항원이체내에침범했을경우대항q백혈구의구성a. 과립구: 호중구, 호염구, 호산구 [염색특성에따라분류]b. 무과립구: 림프구, 단핵구

q출생시백혈구수가많고과립구의비율높음-생후 2-4주경 12,000/㎣수치감소및림프구비율높음-만 4세경백혈구수가성인과비슷해지며과립구형태로구성

q백혈구는필요시생성되며수명은 10일정도



⑶혈소판 [말초혈액응고와 1차응고에관여]q 골수에서거대핵세포의세포질일부가떨어져나와형성된핵이없는조직

q 국소적혈관수축: 혈관손상이크면혈관이수축하는정도가높아짐

q 일시적지혈: 혈소판마개생성q 혈액응고


표 18-2>혈액응고인자

Ⅰ fibrinogen Ⅷ antihemophilic factor

Ⅱ prothrombin ⅨChristmas factor, antihemolhilic factor B;

plasma thromboplastin component

Ⅲ thromboplastin Ⅹ Stuart factor

Ⅳ calcium Ⅺplasma thromboplastin antecedent

[antihemophilic factor C]

Ⅴ labile factor[platelet phospholipids] Ⅻ Hageman factor

Ⅶ stable factorⅩ

Ⅲfibrin stablizing factor


그림 18-2>혈액응고의 3단계

내인성·외인성기전에의해응고인자Ⅹ활성화→ prothrombin activator형성

prothrombin activator에의해 prothrombin이 thrombin으로전환

thrombin의효소작용에의해섬유소원이응고의최종산물인섬유소로전환 [혈괴형성]


표 18-3>신체사정기술

검사항목 방법 의미 정상치

Prothrombin time

[PT]

완전한 Thromboplastin을 시험

관혈액에첨가후 prothrombin

의작용측정

prothrombin,

인자Ⅴ Ⅶ Ⅹ결핍확인11-13초

partial prothrombin

time[PTT]

불완전한 thromboplastin을 시

험 관 혈 액 에 첨 가 후

thromboplastin의기능측정

인자ⅠⅡⅤⅧ Ⅸ Ⅹ Ⅺ Ⅻ

결핍확인30-45초

Bleeding time귓불에서 상처를 내 지혈되기

까지걸리는시간측정

혈소판 형성과 혈관수축능

력의결핍확인3-10분

Tourniquet지혈대를아동의전환에 5-

10분적용후조직반응관찰

모세혈관의 강도와 혈소판

기능측정

2㎝범위에

petechiae 0-2개

Plasma fibrinogen 혈액에서 fibrinogen수치fibrinogen에서 fibrin으로전

환단계측정

200-400㎎/100㎖

plasma

1) 골수천자2) 수혈3) 골수이식4) 비장절제술

2. 혈액계질환사정과치료적방법

⑴골수천자효과q 골수는조혈기관전체의상태를대표하며q 세포의형태와양확인하여, 혈액질환진단

⑵골수천자방법q 복위를취하도록하며, 천자부위를베타딘소독및멸균방포적용q 필요시진정제투여q 피부에국소마취제투여→골수천자용바늘삽입q 천자시압력이필요하므로검사용테이블은단단한것이용q 골수채취후압박드레싱적용

2-1) 골수천자

2-1) 골수천자

(A) 후상장골능 (B) 전상장골능

그림 18-3>골수천자부위

q 영아기: 경골근위부와후상장골능q 영아기이후: 후상장골능, 전상장골능q 성인: 흉골, 척추

⑴적응증q 심한혈색소수치감소q 심각한감염q 1차적인면역결핍성질환

⑵혈액제제선택q 아동의상태에따라선택q 전혈보다는농축적혈구권장 [급속수혈이일어날경우혈량과다, 심장확장위험]

q 혈액제제는보통 15㎖/㎏수혈q 농축적혈구 15㎖/㎏수혈시헤파토크릿 5정도상승효과, q 혈소판 1unit 수혈시약 10,000-12,000/㎣증가q 수혈과정중활력징후면밀히관찰

2-2) 수혈

2-2) 수혈

표 18-4>수혈시부작용및간호

증상 원인 간호중재

수

혈

후

즉

시

발열

오한

백혈구,항체에의한발열반응

오염된혈액에의한수혈

수혈중지

세균성감염여부확인위해혈액배양검사

두드러기

소양증

호흡곤란

알레르기반응

일시적수혈중지

항히스타민투약

wheezng청진시에피네프린투약

맥박증가

경정맥확장

호흡곤란

청색증

순환과부하

수혈중지

필요시산소투여

이뇨제투여

천천히주입,성분적혈구를선택하여수혈

오한

두통

가슴압박감

혈뇨

옆구리통증

용혈반응

수혈중지,생리식염수주입

필요시산소투여

이뇨제투여,시간당배설량확인

혈액및소변검사

쇼크증상모니터

혈액형이중확인,처음 15분간천천히수혈

2-2) 수혈

표 18-4>수혈시부작용및간호

증상 원인 간호중재

지

연

반

응

간염증상[황달] 간염

고열

심한두통

고혈압

구토,설사

HIV,말라리아,매독등감염 수혈혈액에대한검사기증자혈액모니터

수혈 5-10일

혈뇨,고열지연용혈반응 대상자에대해주의깊게관찰

2- 3) 골수이식

⑴정의골수기능이저하되거나제역할을못하는경우골수기능을정상화시키기위해정맥내로골수주입

⑵골수이식의종류q 동종이식: 조직적합성조건이충족되는공여자에게기증받는것[주로형제의골수이식]

q 동형이식: 일란성쌍둥이와같이유전적특성이같은상황에서이루어지는이식

q 자가이식: 자신의골수사용

⑶이식후증상관리q 이식편대숙주반응[GVHD]: T림프구생성억제를위한화학·방사선요법

q 폐색전, 심장기능이상: 심장리듬관찰q 발열, 오한: 주입시나타나는일반적부작용으로증상경감위해

tylenol, benadryl 투여q 감염관리: 매일백혈구수검사, 격리간호q 흔히오심, 구토, 설사증상

⑷성공적일경우약 3주후말초혈액에서적혈구관찰됨, 백혈구와혈소판은 1년이지나도비정상소견일수있음

2- 3) 골수이식

⑴비장의기능q 손상되거나노화된혈구세포제거q 대식세포와림프구가균을사멸시키는데조력

⑵일부특징적인세포를손상세포로인식하여파괴할경우비장절제술시행

⑶비장절제술시행후감염에민감하여1-2년동안예방적항생제복용고려

2-4) 비장절제술

1) 빈혈2) 철결핍성빈혈3) 거대적아구성빈혈4) 겸상적혈구빈혈5) 지중해성빈혈6) 재생불량성빈혈

3. 혈액계질환과간호[적혈구이상]

3-1) 빈혈[적혈구생성이감소되거나혈색소수치가정상치보다낮은상태]

⑴분류q 대적혈구과다색소빈혈 [적혈구크기가크고, 혈색소함량이많음]q 소적혈구저색소빈혈 [적혈구크기가작고, 혈색소함량적음]q 정상색소빈혈 [적혈구크기와혈색소함량정상]

⑵임상증상q 빈혈이천천히진행될경우초기무증상q 조직저산소증이발생하면전신피로, 근육쇠약, 청색증q 혈액점도감소→심장으로귀환하는혈액량증가→심박동수, 박출량증가→심부전발생

q 만성적인중증빈혈에서성장지연 [세포대사감소, 식욕부진등]

⑶진단검사q CBC검사: 적혈구, Hb, 적혈구용적률감소q 망상적혈구수의증가: 적혈구에대한신체요구도증상확인q 말초혈액도말검사 [적혈구형태확인]q 골수검사 [정상혈액세포생산기능평가]

⑷치료적관리q 부족한혈액과혈액성분공급 [신체기능정상화도모]q 산소요법, 수액공급, 침상안정등

⑸간호q 건강사정을통한빈혈의원인과심각성파악q 쉽게피로감을느끼므로무리가가지않는범위내에서활동권장q 감염에취약하므로적절한영양섭취와감염증상사정

3-1) 빈혈

⑴원인q 미숙아의경우철저장량이부족하여생우 2개월부터철분보충필요q 모유와분유의철분함량은비슷하나모유에함유된철이흡수율이높음

q 만삭아의경우생후 5-6개월까지저장된철을사용하며, 이후에는음식섭취필요

q 위식도역류, 유문협착증, 만성설사, 소장내흡수장애등구조적문제가있는아동

q 3세이상이되면출혈이철결핍의주요원인 [주로위장관문제]q 청소년기에는빠른성장속도와월경에의한실혈이주요원인

3- 2) 철결핍성빈혈


⑵사정q 피부와점막이창백q 근육긴장도저하, 피로, 운동및활동능력저하q 빈맥, 기능성심잡음, 드물게심비대q 인지및정신장애초래, 감염에취약, 성장속도지연, 이미증등q 납중독발생 [철분부족으로납의장내흡수증가]q Hb 11g/dL이하, 헤마토크릿 33% 이하, 적혈구는소구성, 저색소성이며모양이불규칙,

q 낮은MCH·MCV, 혈청 feffitin 농도감소, 골수의적혈모구증가

⑶치료적관리 [철분권장량: 6개월-10세 10㎎/일, 청소년 16㎎/일]q경구적철분치료a. 경제적이고안전하며효과적인방법b. 식간에복용 [음식물에의한흡수방해]c. Hb수치가정상이된후 2-3개월철분제복용유지d. 비타민C 함께복용권장e. 복통, 변비, 위장불편감, 더부룩함, 치아변색우려

q비경구적철분치료a. 경구용철분제를흡수하지못하거나신속한교정이필요한경우 [IV, IM 투여]b. 정맥투여시흉통, 천명, 혈압강하등증상발현시즉시중단c. 근육투여시피부착색, 발진, 통증, 조직괴사, 아나필락시스, 쇼크등부작용위험



⑷간호

q 모유수유권장 [철의흡수율높음]q 영아의경우철분보충제, 철분강화분유, 철분함량이높은이유식제공q 철결핍성아동의경우피로도사정및휴식제공q 근육주사시Z-track 방법으로투여, 경구및정맥주사시부작용관찰

⑴엽산결핍성빈혈 [엽산섭취부족으로발생]

q원인: 염증성질환, 만성설사, 선천적엽산대사이상, 특정약물등q증상: 빈혈, 중성구감소, 혈소판감소, 혈청단백감소, 항체생산감소, 성장장애, 설염등

q치료 [엽산보충제의경구투여]a. 임신초기부터 400㎍/일섭취권장b. 영아기 25-35㎍/일섭취권장

3-3) 거대적아구성빈혈[생성되는적혈구수명이짧아빈혈발생]

3-3) 거대적아구성빈혈

⑵비타민 B12 결핍또는악성빈혈

q원인: 상염색체열성질환으로내인자분비장애, 내인자기능저하q증상: 창백한피부와점막, 허약, 피로, 식욕저하, 성장장애, 보챔, 만성설사, 통증을동반한밋밋하고붉은혀, 운동실조증, 감각이상, 반사저하, 바빈스키양성, 클로누스등

q치료: 위수술로인한내인자결핍, 회장말단부가절제되어 B12 를흡수할수없는경우비경구적으로 B12 공급 [비타민 B12 1㎎근육주사후 2-4일경과시적혈구증가]

[헤모글로빈의 beta-polypeptide chain 가운데 6번째아미노산이valine으로대치되어발생]

3- 4) 겸상적혈구빈혈

⑴사정q산전검사a. 임신 10-12주양수천자를통한영양모세포조직생검b. 임신 16-20주태아혈액이나섬유모세포채취

q진단검사a. 일반혈액검사 [백혈구, 혈소판, 빌리루빈수치증가]b. Hb S 선별검사 [상염색체열성유전으로부모모두에게Hb S가발견되는경우발생]

c. 헤모글로빈전기역동검사 [헤모글로빈저하, 망상적혈구증가]d. 말초혈액도말검사 [겸상모양의세포확인]


⑴사정

q임상증상: hand-foot 증후군, 간비대, 비장비대, 지속발기증, 황달, 시력감퇴등

q겸상적혈구위기: 갑작스레발병하는중증상태. 혈관에겸상세포들이다량축적되어조직허혈과저산소증유발. 주로사지에급성통증발생

⑵치료적관리

q 산소, 수분공급: 겸상적혈구위기방지q 통증조절: Tylenol이나마약성진통제투여q 감염관리: 예방접종시행및감염발생시항생제투여q Hb 유지[12g/dL 이상]: 수혈, 필요시교환수혈또는스테로이드요법q 중증일경우필요시비장절제술, 골수이식시행



⑶간호

q 혈관폐색예방을위한수분공급및폐색발생시산소공급으로대처q 휴식제공: 통증감소및산소소비감소q 신장의상태사정; 혈뇨유무, 섭취량과배설량확인, 요비중검사등q 수혈요법에의한칼륨수치상승주의q 감염관리: 지나친과보호가되지않도록주의q 유전질환이므로가족상담을통해질병에대한교육시행

⑴경증지중해성빈혈

q원인: 손상된 beta chain이포함된헤모글로빈과정상헤모글로빈이공존하여적혈구수는정상이지만, 헤모글로빈수치가정상범위보다 2-3g/dL 낮다.

q증상 :청색증q치료 : 특별한치료필요없음

3-5) 지중해성빈혈[성인헤모글로빈의 beta chain의기형과관련된빈혈]

3-5) 지중해성빈혈

⑵중증지중해성빈혈[헤모글로빈의 beta chain결손으로발생]

q사정a. 저색소성소구성적혈구이며모양이특이한변형적혈구b. 헤모글로빈수치 5g/dL 이하로중증용혈빈혈증상c. 6개월이후청색증, 불안정, 식욕부진, 철분침착, 황달발생d. 특징적인외모e. 중증일경우간비대, 비장비대, 식욕부진, 당뇨, 심부전에의한사망초래


그림 18-4>

중증지중해성빈혈아동의특징적모습

수질과골수외조혈이증가하여

뼈가커지고얇아짐

두정엽과전두엽의골형성이증가된형태

부정교합과윗니가돌출

편평하고넓은코가특징적

양쪽미간이좁아짐


q치료적관리a. 농축적혈구수혈: Hb 9.5g/dL 이상유지, 과도한조혈억제, 골다공증감소b. 반복되는수혈로인한철분축적예방: 철분제거인자투여c. 비장절제술: 과도한적혈구파괴로비장비대가지속될경우시행d. 감염예방: 예방접종시행, 항생제요법시행e. 심부전예방: 강심제, 이뇨제, 저염식이처방f. 골수이식으로완치기대가능

q간호a. 성장및성적성숙지연과관련된지지간호b. 과다한골수생성으로인한얼굴의특징적인변화와관련된지지및격려

원인 동반기형 혈액검사

선천성

재생불량성빈혈

상염색체열성유전으로

범혈구감소증

신체적이상,기형동반

-피부[멜라닌착색.밀크커피색반점]

-근골격계[근육발달저하,골격이상]

-비뇨기계[신장이없거나기형]

수년에서

수십년까지

정상소견

후천성

재생불량성빈혈

약물이나화학물질,독소,

감염,방사선조사,면역질환

으로인해직접적인골수

파괴나면역매개체의손상

으로유발

합병증동반

-골수조혈기능장애

-백혈병

-간질환

빈혈

백혈구감소

혈소판감소

3- 6) 재생불량성빈혈[골수의 기능저하로 모든 혈구의 생산이 감소되거나 결여]

⑴사정

3- 6) 재생불량성빈혈

⑵치료적관리

q 골수의기능회복이목적q 스테로이드와 androgen을이용한치료

[재발가능성이높고간질환이동반될수있음]q 면역억제요법q 골수이식 [잦은수혈치료가이루어지기전에시행되어야성공률높음]

⑶간호

q 백혈병아동간호와비슷함q 침습적처치시국소마취제사용으로통증경감및이완요법q 스테로이드요법시얼굴부종, 다모증, 여드름등증상이나타날수있음을교육

q 화학요법시구토, 위장관자극, 식욕부진이동반될수있으므로부드러운음식및구강간호제공

3- 6) 재생불량성빈혈

1) 혈우병2) 면역성혈소판감소성자반증

4. 혈액응고장애

4-1) 혈우병

⑴혈우병A와 B[제Ⅷ인자, 제Ⅸ인자의결핍, X연관열성유전으로남아에게발생]

q 사정a. 제Ⅷ·Ⅸ인자는태반을통과하지못하므로출생직후증상발현b. 혈관절증: 혈우병의특징적증상으로외상이나자연출혈로발생c. 근육내출혈, 두개내출혈, 후복막강출혈여부사정d. 초음파검사, 컴퓨터단층촬영술로출혈발생위치와범위진단e. 혈액검사: 부분트롬빈시간[aPTT] 연장

q치료적관리a. 출혈예방: 아동의외상방지b. 자연출혈과조기관절변형예방: Ⅷ인자농축액, DDAVP 사용

[혈우병B와중등도이상의혈우병A에서효과없음]c. 감염예방

q간호a. 운동격려및안전한환경제공: 외상에따른출혈예방및근육과관절강화

b. 구강출혈예방을위해부드러운칫솔모선택c. 자연·외상출혈발생시: 휴식, 환부에얼음적용및손상부위상승d. 반복적인혈관절증으로관절경축증상이유발될수있으며, 관절기능악화를막기위해필요시석고붕대, 견인, 고인혈액흡인

4-1) 혈우병

4-1) 혈우병

⑵혈우병C[제Ⅺ인자결핍으로발생, 상염색체열성유전으로남·녀모두에서발생]

q사정a. PT는정상, aPTT의현저한연장b. 출혈경향이경미하여모르고지내다가수술, 외상, 발치후발견되는경우가흔함

q치료적관리: 신선냉동혈장으로부족한제Ⅺ인자를공급하며대부분 2회의수혈로지혈가능

[혈소판감소증에의해유발]

⑴사정q 전신적반상출혈q 혈소판수치 1만이하로낮아질경우, 잇몸이나점막출혈발새q 일부아동에게비장비대관찰q 혈액검사: 헤모글로빈, 백혈구수치정상q 골수검사: 적혈구계와과립구계정상, 거대핵세포는정상또는증가

4-2) 면역성혈소판감소성자반증


⑵치료적관리

q 대부분 6개월이내자연치유q 드물게심각학출혈증상을막기위해수혈q Immunoglobulin 정주[IVIG]를 1-2일간주입시대부분혈소판수 2만이상으로증가

q 스테로이드요법시혈소판수치가빠르게상승하나장기투여시부작용발생

q 6세이상아동에서 1년이상질환이지속되고, 치료효과를못볼경우비장절제술고려


⑶간호

q 손상예방을위한안전한환경조성

q 두개강내출혈가능성에대한관찰 [두통, 목강직, 기면등]

q 진통제가필요한경우Acetaminophen만사용 [aspirin 금기]

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