Tags: Erstellt von Thomas Brinkmeier am 2019/02/02 20:15 NEUROFIBROM NEUROFIBROM rel. häufige benigne Neoplasie mit neurogener Differenzierung Def: Neurofibromatose (NF) (M. Recklinghausen = Neurofibromatose I) Ass: - ohne assoziierte Grunderkrankung (solitäres Neurofibrom, nachfolgend besprochen) - meist zwischen dem 20. und 40. Lj Vork: weiche, hautfarbene, meist schmerzlose Knoten KL: plaqueartige Schwellung unscharfer Begrenzung (diffuses Neurofibrom) So: - strangförmig (plexiformes Neurofibrom) - meist von größeren Nerven ausgehend Lok: erhöhtes Risiko für Transformation zum malignen peripheren Nervenscheidentumor (Neurofibrosarkom) Prog: Lit: keine Prädilektionsstellen Lok: unverkapselte Läsion mit spindelförmigen Zellen und wellen- bis zickzackartig angeordneten, oft kommaförmigen Zellkernen (ohne Kernatypien oder Mitosen) in lockerem, lamelliertem Stroma mit Mastzell-Häufung Hi: myxoides Neurofibrom So: - massive intraläsionale Mucinablagerungen Eig: insbes. beim NAME-Syndrom vorkommend Bed: pigmentiertes Neurofibrom - pigmented neurofibroma, melanotic neurofibroma, melanocytic neurofibroma Engl: < 1% aller Neurofibrome (sowohl unabhängig als auch assoziiert mit einer Neurofibromatose) Vork: seltener, von der Neuralleiste ausgehender kutaner Tumor mit einer makroskopischen Größe bis zu mehreren Zentimeter und histologischer Koexistenz von verstreuten melaninbeladenen Zellen und benignen spindelförmigen Zellen mit neuraler Differenzierung Def: Prädilektion für die Kopf-Hals-Region Lok: positiv für S-100, Vimentin, HMB-45 (negativ für Epithelial Membrane Antigen ( ) und ) IHC: EMA CK EM: pigmentiertes Dermatofibrosarcoma protuberans, pigmentiertes Schwannom, Naevus bleu DD: relativ selten maligne Transformation Prog: Infliximab-induzierte segmentale eruptive Neurofibromatose TF: J Eur Acad Dermatol Venereol. 2014 Oct 28. http://doi.org/10.1111/jdv.12770 (Italien) Lit: traumatisches Neurom (Morton-Neurom), Schwannom, maligner peripherer Nervenscheidentumor (Neurofibrosarkom), Dermatofibrosarcoma protuberans (s. auch DD-Liste: Papeln bis Knoten, hautfarben bis braunrot) DD: Exzision Th: Tumor ist operativ nicht vom Nerv zu trennen; dieser muss gekappt werden. Note: 3 2 1
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Neurofibrom - Wikiderm · Engl: pigmented neurofibroma, melanotic neurofibroma, melanocytic neurofibroma Vork:< 1% aller Neurofibrome (sowohl unabhängig als auch assoziiert mit einer
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Tags: Erstellt von Thomas Brinkmeier am 2019/02/02 20:15
NEUROFIBROMNEUROFIBROMrel. häufige benigne Neoplasie mit neurogener DifferenzierungDef:
erhöhtes Risiko für Transformation zum malignen peripheren Nervenscheidentumor(Neurofibrosarkom)
Prog:
Lit:
keine PrädilektionsstellenLok:
unverkapselte Läsion mit spindelförmigen Zellen und wellen- bis zickzackartig angeordneten, oft kommaförmigenZellkernen (ohne Kernatypien oder Mitosen) in lockerem, lamelliertem Stroma mit Mastzell-Häufung
< 1% aller Neurofibrome (sowohl unabhängig als auch assoziiert mit einer Neurofibromatose)Vork:
seltener, von der Neuralleiste ausgehender kutaner Tumor mit einer makroskopischen Größe bis zumehreren Zentimeter und histologischer Koexistenz von verstreuten melaninbeladenen Zellen undbenignen spindelförmigen Zellen mit neuraler Differenzierung
Def:
Prädilektion für die Kopf-Hals-RegionLok:
positiv für S-100, Vimentin, HMB-45 (negativ für Epithelial Membrane Antigen ( ) und )IHC: EMA CK