Neuritida zrakového nervu u roztroušené sklerózy ...portal.szspraha1.cz/szs/portal.nsf/0... · Studijní obor: Diplomovaný o ční optik Vedoucí práce: MUDr. Pavel Kuthan Datum

Neuritida zrakového nervu u roztroušené sklerózy

Absolventská práce

Helena Lebdušková

Vyšší odborná škola zdravotnická a Střední zdravotnická škola

Praha 1, Alšovo nábřeží 6

Studijní obor: Diplomovaný oční optik

Vedoucí práce: MUDr. Pavel Kuthan

Datum odevzdání práce: 18. 4. 2012

Datum obhajoby:

Praha 2012

Prohlašuji, že jsem absolventskou práci vypracovala samostatně a všechny použité

prameny jsem uvedla podle platného autorského zákona v seznamu použité literatury

a zdrojů informací.

Praha 16. dubna 2012

.........................................................

Podpis autorky

Děkuji MUDr. Pavlu Kuthanovi za odborné vedení absolventské práce a rady při jejím

zpracování.

Souhlasím s tím, aby moje absolventská práce byla půjčována ve Středisku vědeckých

informací Vyšší odborné školy zdravotnické a Střední zdravotnické školy, Praha 1,

Alšovo nábřeží 6.

….………………………….

Podpis autorky

ABSTRAKT

Lebdušková Helena

Neuritida zrakového nervu u roztroušené sklerózy

Vyšší odborná škola zdravotnická a Střední zdravotnická škola,

Praha 1, Alšovo nábřeží 6

Vedoucí práce: MUDr. Pavel Kuthan

Absolventská práce, Praha: VOŠZ a SZŠ, 2012, 37 stran

V předkládané absolventské práci se věnuji problematice neuritidy zrakového nervu

u roztroušené sklerózy (RS). Cílem mé práce je poukázat na spojitost neuritidy

zrakového nervu a RS. Dále pak upozornit na potřebu včasné diagnostiky a léčby

u pacientů s RS, na kterou se někdy nemyslí či zapomíná při diferenciální diagnóze.

Tuto léčbu je důležité zahájit co nejdříve, aby byla účinná. Součástí práce je

charakteristika onemocnění, jeho diagnostika a léčba. V praktické části jsou uvedeny tři

kazuistiky pacientů s RS a jejich rozbor. Dále je poukázáno na RS centra, která se

specializují na onemocnění RS a zajištění těchto pacientů po odborné i sociální stránce.

Velkým přínosem v léčbě je možnost využití magnetické rezonance, stanovení diagnózy

je tak rychlé a přesné. Do léčby RS přicházejí nové léky, avšak mnohé z nich nejsou

v České republice zatím registrovány.

Klíčová slova: neuritida, roztroušená skleróza, zrakový nerv, likvor, magnetická

rezonance, RS centra

ABSTRACT

Lebdušková Helena

Neuritida zrakového nervu u roztroušené sklerózy

Optic Neuritis in Multiple Sclerosis

Vyšší odborná škola zdravotnická a Střední zdravotnická škola,

Praha 1, Alšovo nábřeží 6

Vedoucí práce: MUDr. Pavel Kuthan

Absolventská práce, Praha: VOŠZ a SZŠ, 2012, 37 stran

In my thesis I describe the optic neuritis in Multiple Sclerosis (MS). The basic aim of

my work is to present the connection between the optic neuritis and MS. Furthermore,

to point out the early diagnosis and treatment of patients with MS, which is sometimes

in the differential diagnosis forgotten. To be effective, it is really important to start the

treatment as soon as possible. The work is mainly about the characteristic of the disease,

its diagnosis and treatment. The practical part describes three case reports of patients

with MS and their analysis. It is pointed out that MS centers specialize in MS disease,

they ensure for these patients professional and social help. Great benefit in the treatment

is the possibility of using magnetic resonance imaging; the diagnosis is so quick and

accurate. New drugs for MS treatment are available, but many of them are not yet

registered in the Czech Republic.

Key words: optic neuritis, multiple sclerosis, optic nerve, liquor, magnetic resonance

imaging, centers for multiple sclerosis

OBSAH

ÚVOD ............................................................................................................................... 8

1 SOUČASNÝ STAV ................................................................................................ 10

2 POPIS ONEMOCNĚNÍ ......................................................................................... 11

2.1 Roztroušená skleróza ........................................................................................ 11

2.1.1 Symptomy RS ............................................................................................... 12

2.2 Zrakový nerv, zraková dráha ................................................................................. 15

2.3 Neuritidy zrakového nervu .................................................................................... 19

2.1.2 Akutní neuritidy zrakového nervu ................................................................ 19

2.1.2.1 Neuritis intraocularis ............................................................................. 20

2.1.2.2 Neuritis retrobulbaris ............................................................................. 20

3 PROBLEMATIKA DIAGNOSTIKY ................................................................... 21

3.1 Diagnostika neuritidy zrakového nervu............................................................ 21

3.2 Diagnostika RS ................................................................................................. 22

4 LÉČBA .................................................................................................................... 26

4.1 Farmakoterapie ................................................................................................. 26

4.1.1 Léčba akutní ataky v kterémkoliv stadiu choroby ........................................ 26

4.1.2 Léčba dlouhodobá k ovlivnění průběhu choroby ......................................... 27

4.2 RS centra .......................................................................................................... 28

4.3 Novinky v léčbě ................................................................................................ 30

5 KAZUISTIKA ........................................................................................................ 31

5.1 Kazuistika 1 ........................................................................................................... 31

5.2 Kazuistika 2 ........................................................................................................... 32

5.3 Kazuistika 3 ........................................................................................................... 33

5.4 Závěr kazuistik ....................................................................................................... 34

6 ZÁVĚR PRÁCE ..................................................................................................... 35

7 SEZNAM POUŽITÉ LITERATURY A ZDROJ Ů INFORMACÍ ..................... 36

8

ÚVOD

Každý zdravý člověk se narodí se schopností rozpoznávat své vlastní antigeny a mít

vůči nim toleranci, to znamená nenapadat buňky vlastního těla, ale pouze buňky cizí

(např. bakterie, viry). Někteří lidé se však narodí s určitou poruchou přesného

rozlišování cizích a tělu vlastních buněk- s dispozicí vzniku některých autoimunních

onemocnění, mezi něž patří i roztroušená skleróza (RS), a u části z nich se může stát, že

začnou dokonce vytvářet protilátky proti vlastním buňkám, které obalují nervová

vlákna. Všechno, co tuto agresi způsobuje, není dosud dokonale známo. Příčin je celá

řada a navíc se kombinují.

RS je chronické zánětlivé autoimunní onemocnění nervového systému, které se nedá

předvídat. Příznaky se u různých lidí mohou lišit, může být zasažena motorika, zrak,

senzorika a nervový systém.

Jako neuritidu zrakového nervu označujeme akutní nebo chronické onemocnění, které

se vyznačuje poruchou zrakových funkcí (léze senzorických vláken zrakového nervu

způsobené zánětem).

Zrakové potíže jsou tedy způsobeny zánětem očního nervu. Projevují se ve formě

výpadků v zorném poli, zhoršenou centrální zrakovou ostrostí (vizem), poruchou

vnímání barev.

Většina lidí s RS s těmito symptomy se z nich dobře zotaví, u malého počtu je postižení

trvalé.

Mezi neuritidou zrakového nervu a RS tedy existuje závažný vztah, i když neplatí, že

u všech lidí s neuritidou optiku se vyvine RS. Přestože se neuritida zrakového nervu

nepopisuje jako nemoc s prudkým průběhem, někteří pacienti uvádějí, že jejich

symptomy se projevují velmi rychle, v rámci několika hodin nebo se s postiženým

viděním přímo probouzejí. U pacientů s RS má neuritida optiku většinou tendenci

postihnout pouze jedno oko, může však též postihnout obě oči, a to buď současně, nebo,

a to výrazně častěji, jedno po druhém.

9

Postižení zraku v rámci RS se může také projevit dvojitým viděním, strabismem či

nystagmem, což je dáno postižením jiných struktur centrálního nervového systému nebo

hlavových nervů.

Cílem mé práce je poukázat na spojitost neuritidy zrakového nervu a RS. Dále pak na

zásadní důležitost včasné diagnostiky a léčby u pacientů s RS, na kterou se někdy

nemyslí či zapomíná při diferenciální diagnóze.

10

1 SOUČASNÝ STAV

Roztroušená skleróza je v České republice poměrně častým onemocnění, podle údajů

z roku 2010 je zde 17–19 000 pacientů a incidence překračuje 10/100 000, přičemž

každý rok je zaznamenáno 1 000 nových případů. Tato čísla jsou velmi důležitá pro

odhad potřebnosti zdravotní péče. Ze zvyšující se incidence jsou obecně obviňovány

nedostatek vitaminu D a kouření.

RS nejvíce postihuje mladé dospělé, obvykle ve věku mezi 20–40 lety. Do 10 let a nad

59 let je záchyt první ataky roztroušené sklerózy vzácný. Ženy onemocní v průměru

dříve a více než dvakrát častěji než muži. Epidemiologické a migrační studie prokázaly

až osminásobný nárůst prevalence s nárůstem vzdálenosti od rovníku. Indoevropská

populace má v severských státech prevalenci až 200 nemocných na 100 000 obyvatel,

kolem rovníku je výskyt nemoci 8– 30 na 100 000 obyvatel.

Celkově se zdá, že narůstá jak prevalence RS, tak incidence onemocnění. Nová data se

v této době zpracovávají i za Českou republiku. Vzhledem k tomu, že poslední

epidemiologická data pocházejí z doby před nástupem širšího používání magnetické

rezonance ke stanovení diagnózy, je tento počin více než potřebný.

Spolu s Parkinsonovou chorobou zaujímá RS druhé místo v invaliditě po cévních

mozkových příhodách.

V současné době není k dispozici vyšetřovací metoda s absolutní specifitou pro RS,

jejíž obraz se v jednotlivých fázích choroby mění. Diagnostika vyžaduje komplexní

přístup s posouzením jak klinických projevů, tak výsledků jednotlivých pomocných

vyšetření. Přesně stanovená diagnóza umožňuje vybrat a zahájit, co nejefektivnější

formu léčebné strategie.

Důležitou pomocnou vyšetřovací metodou se v posledních letech stala magnetická

rezonance mozku a míchy.

11

2 POPIS ONEMOCNĚNÍ

2.1 Roztroušená skleróza

Roztroušená skleróza představuje jedno z nejzávažnějších onemocnění centrálního

nervového systému (CNS), které se objevuje zejména u mladých lidí ve věku 20–40 let.

Relativně ojedinělé jsou i případy dětské RS a RS po 50. roce. Jedná se o autoimunitní

chronické onemocnění namířené proti myelinu a oligodendroglii mozku a míchy,

vedoucí k jejich destrukci.

Klinicky je pro roztroušenou sklerózu typická diseminace ložisek v prostoru a čase,

tj. v různých lokalizacích CNS a v různých časových období života. Častěji se vyskytuje

u bělochů, přičemž ženy jsou postiženy dvakrát častěji než muži. Kromě genetické

dispozice se na manifestaci nemoci podílejí faktory prostředí jako infekce, stres,

kouření, nedostatek vitamínu D.

Průběh nemoci je u 85 % pacientů zpočátku remitentní. Po 10–15 letech přechází

onemocnění v sekundární progresi s pomalým nárůstem invalidity, u 10–15 % pacientů

je průběh primárně progresivní bez předchozí remitentní fáze a asi u 3 % pacientů

nastává progrese invalidity i mezi relapsy, s rychlou invalidizací.

Podkladem nemoci jsou mnohočetná ložiska zánětu v CNS, a to jak v mozku, tak

v míše. Jde o zánět autoagresivní, v němž imunitní buňky útočí proti antigenům CNS,

především myelinu. Myelin obalující rychle vedoucí nervová vlákna je ničen, vlákna

přechodně ztrácejí schopnost vedení vzruchu a řada z nich je v zánětlivém ložisku také

zničena (podklad trvalé invalidity). Myelin je z části obnovitelný, axony nikoli.

Zánětlivá ložiska mají během nemoci určitou aktivitu, prokazatelnou při vyšetření

magnetickou rezonancí (MR) vychytáváním gadolinia, což odpovídá místům porušené

hematoencefalické bariéry s průnikem zánětlivých buněk do tkáně CNS. Spolu

s lymfocyty T pronikají do CNS i lymfocyty B, které vyzrávají v plazmocyty

a produkují protilátky, které se staly diagnostickým vodítkem při vyšetření likvoru.

12

Lokalizace zánětlivých ložisek v CNS je určující pro klinickou symptomatologii.

Přestože některá místa v CNS jsou pro tento typ zánětu jakoby predilekční (nervus

opticus, kmen, mícha, periventrikulární oblasti), každý pacient má individuální

kombinaci příznaků, která se s novými ložisky může měnit a příznaků může přibývat.

2.1.1 Symptomy RS

Velmi častým úvodním symptomem onemocnění RS je zánět očního nervu. Při něm

může nastat porucha vizu, zorného pole, bolest za bulbem, zhoršující se při jeho

pohybu, porucha barvocitu.

Porucha vizu: Vizus je centrální zraková ostrost, která vyjadřuje schopnost oka

identifikovat dva co nejblíže vedle sebe ležící body jako dva oddělené objekty

(minimum separabile). Zraková ostrost oka je dána jeho rozlišovací schopností a jeho

refrakčním stavem.Vizus do dálky se vyšetřuje pomocí optotypů ze vzdálenosti

pěti nebo šesti metrů. Pokud pacient nepřečte z této vzdálenosti na optotypu ani znak

největší velikosti, zkracujeme vzdálenost postupně až na 1 m. Vyšetřujeme nejdříve oko

pravé, pak levé a nakonec obě oči zároveň. Je důležité v zápisu vyznačit, zda vyšetření

proběhlo s korekcí nebo bez korekce (naturálně). Výsledný vizus se udává buďto ve

tvaru zlomku, kde hodnota v čitateli označuje vzdálenost, ze které pacient četl, a ve

jmenovateli číslo na straně toho kterého řádku optotypu. Tato hodnota označuje

vzdálenost v metrech, ze které daný řádek přečte zdravé oko. Další možností je převést

zlomek na desetinné číslo a v něm uvést hodnotu vizu. Ještě nižší stupeň vizu pak

klasifikujeme jako počítání prstů před okem, vnímání pohybu ruky před okem, rozlišení

světla a tmy (světlocit). Zraková ostrost do blízka je testována na optotypech

(Jaegerových tabulkách) do blízka, tj. na čtecí vzdálenost cca 35 cm.

13

Porucha zorného pole: Poruchou zorného pole je jeho výpad neboli skotom. Tento

výpad zorného pole může být způsobený nejen neuritidou zrakového nervu, ale i řadou

dalších očních a neurologických onemocnění.

Porucha barvocitu: Touto vadou rozumíme poruchu rozlišování barev v celém

spektru. Úplná barvoslepost je velmi ojedinělá, většinou jde o poruchy ve vnímání

určitých barev. Pacienti uvádějí, že barvy viděné postiženým okem jsou málo

kontrastní, přirovnávají je k barvě opraného prádla. Jsou porušeny čípky a jejich funkce.

Dalšími projevy RS mohou být nystagmus či diplopie.

Nystagmus: Jde o rytmické pohyby, většinou obou očí zároveň, v několika nebo ve

všech pohledových směrech, neovlivnitelných vůlí.

Diplopie: Diplopie značí dvojité vidění. Může být monokulární, to znamená, že se

uplatňuje při pohledu pouze jedním okem, která se při RS většinou neprojevuje, anebo

binokulární, při RS relativně častá, která se objevuje při pohledu oběma očima. Při

binokulární formě dvojitého vidění může tato vzniknout například následkem poruchy

funkce některého z okohybných nervů.

Aby se diagnóza RS zachytila včas, pacient s optickou neuritidou by měl absolvovat

MR a vyšetření likvoru. Se zahájením léčby vysokými dávkami kortikosteroidů by se po

stanovení diagnózy nemělo otálet.

Dalšími velmi častými příznaky RS jsou poruchy citlivosti (brnění, pálení) v různé

distribuci, která většinou není typická pro kořenovou distribuci nebo oblasti periferního

nervu. Tyto příznaky pak mohou být mylně hodnoceny jako vertebrogenní obtíže

a pacient bývá poslán na rehabilitaci bez dalšího vyšetření. Příznaky RS během několika

týdnů opět odezní a další vyšetření tak nejsou provedena, diagnóza není stanovena a tím

se ztrácí čas pro včasnou terapii. K diagnostickému procesu vedou motorické příznaky

(parézy), okohybné poruchy (např. paréza VI. hlavového nervu), mozečkové a centrální

vestibulární příznaky (nejistota v prostoru), sfinkterové a sexuální obtíže (inkontinence,

poruchy ejakulace). Nespecifickými příznaky, které mohou dominovat již v začátku

choroby, jsou deprese, únava a kognitivní poruchy. Může sem patřit i bolest nebo např.

Lhermittův příznak (pocit projetí výboje elektrického proudu po páteři při předklonu

hlavy).

14

V pozdějších stádiích nemoci se navíc objevují vetrebrogenní obtíže z nestejnoměrného

zatěžování páteře při asymetrických parézách, z vadného držení těla při nesprávném

používání pomůcek, z ochabnutí trupového a vzpřimovacího svalstva, nebo jako

důsledek osteoporózy.

Obr. 1 Symptomy RS; převzato z: Konferenční noviny č. 3, vydáno 12. 11. 2011

15

2.2 Zrakový nerv, zraková dráha

Zrakový nerv

Zrakový nerv (latinsky: nervus opticus), jinak též II. hlavový nerv, je párový hlavový

nerv, který je topograficky rozdělen na následující časti:

Nitrooční část zrakového nervu, orbitální část, kanalikulární část a nitrolební část.

Celý nervus opticus měří asi 35–55 mm. Přenáší zrakovou informaci ze sítnice do

zrakových center. Z očního bulbu vystupuje v místě terče zrakového nervu. Jeho vlákna

tvoří axony gangliových buněk sítnice, procházejí cévnatkou a bělimou. Vlákna nervus

opticus za bulbem jsou myelinizována a za svého průběhu v orbitě je nerv obklopen

tukovým tělesem a vstupuje do canalis nervi optici a jím do dutiny lební. Zde se vlákna

obou optických nervů stýkají, a vytvářejí chiasma opticum, ve kterém se částečně kříží.

Mezi onemocnění zrakového nervu patří optická neuritida. Její nejběžnější etiologií je

roztroušená skleróza.

Obr. 2 zrakový nerv; převzato z: http://www.daviddarling.info/encyclopedia/O/optic_nerve.html [25. 3. 2012]

16

Obr. 3 Přeříznutý zrakový nerv v zadní části oka; převzato z: http://cs.wikipedia.org/wiki/Zrakov%C3%BD_nerv [25. 3. 2012]

17

Zraková dráha

Zraková dráha je tříneuronová sensitivní dráha, patřící mezi sensorické dráhy. První dva neurony zrakové dráhy se nacházejí v nervové části sítnice.

Zrakový vjem registrují speciální světločivé buňky, které jsou dvojího druhu: tyčinky a čípky.

Prvními neurony zrakové dráhy jsou bipolární buňky.

Druhými neurony jsou gangliové buňky, které mají dlouhé axony, které se spojují a vytvářejí nervus opticus, který jde až do corpus geniculatum laterale thalamu.

Třetí neurony se nacházejí v corpus geniculatum laterale a jejich axony probíhají jako tractus geniculocorticalis ke kůře zrakové okcipitálního laloku.

Axony některých gangliových buněk se v průběhu dráhy odpojují a vytvářejí další spoje a odbočky, ovlivňující např. šíři zornice, tedy miosu a nebo mydriasu.

Hlavní funkcí zrakové dráhy je přenos obrazu zachyceného světločivými buňkami, který je umožněn jejím retinotopickým uspořádáním ve všech jejích částech.

18

Obr. 4 Zraková dráha; převzato z SINĚLNIKOV, R.D., Atlas anatomie člověka-díl III., Praha, 1970

19

2.3 Neuritidy zrakového nervu

Subjektivní i objektivní příznaky tohoto onemocnění jsou závislé na místě, ve kterém

v průběhu zrakového nervu zánět vznikl, na době jeho trvání a na tom, zda zánět postihl

část nebo všechna vlákna nervu. Společným znakem jednotlivých forem bývá časný

pokles zrakové ostrosti, výpady zorného pole, někdy bolestivost za okem zhoršující se

při pohybech oka. Onemocnění dělíme z různých hledisek.

Podle vývoje dělíme neuritidy zrakového nervu na akutní, rozvíjející se během několika

hodin až dní, a chronické s pomalým vývojem počítaným na týdny i měsíce.

Podle různé lokalizace v průběhu zrakového nervu mluvíme o neuritidě intraokulární,

retrobulbární, kanalikulární, event. při postižení dalších částí zrakové dráhy o neuritidě

chiasmatické a neuritidě zrakového traktu.

Podle postižení vláken na příčném průřezu rozlišujeme neuritis axialis s centrálním

skotomem, neuritis interstitialis peripherica neboli perineuritis s postižením převážně

obvodových vláken a s koncentrickým zúžením zorného pole a neuritis transversalis

s amaurózou, zpravidla přechodnou.

2.1.2 Akutní neuritidy zrakového nervu

Akutní neuritida zrakového nervu je nepříliš vzácné, většinou jednostranné onemocnění,

které se týká především mladých, dosud zdravých lidí mezi 15. a 40. rokem, častěji žen,

a vyznačuje se typickým vývojem, významným pro diferenciální diagnostiku. Po časné

retrobulbární bolesti, vznikající či stupňující se při pohybech oka a vyvolané

pravděpodobně napínáním zanícených pochev zrakového nervu (asi u poloviny

nemocných), vznikne centrální skotom, který se rychle šíří do periferie a ve 2–5 dnech

kulminuje poklesem vizu, většinou pod 6/60, někdy i slepotou. Po několika dnech,

vzácněji týdnech, se zorné pole od periferie k centru postupně obnovuje, tento ústup je

však vždy podstatně delší než nástup poruchy a nezřídka se počítá na týdny i měsíce.

I pak je prognóza většinou velmi dobrá při prvním postižení, při opakovaných atakách

nemusí být restituce zrakových funkcí úplná.

20

2.1.2.1 Neuritis intraocularis

Neuritis intraocularis se vyznačuje hyperémií a kyprým edémem terče zrakového nervu,

často s hemoragiemi a vatovitými ložisky, oftalmoskopicky neodlišitelným od městnavé

papily, na rozdíl od ní však vždy provázeným těžkou poruchou zrakové ostrosti. Je

relativně vzácná a postihuje převážně děti.

2.1.2.2 Neuritis retrobulbaris

Je mnohem častější než předcházející forma, má na vrcholu onemocnění normální nález

na očním pozadí. Praví se, že u retrobulbární neuritidy nevidí nic pacient

(na optotypech) ani lékař (na očním pozadí). Tím spíš lékař musí udávanou poruchu

zraku objektivně potvrdit vyšetřením fotoreakcí zornic.

Neuritis n. optici u RS

Optická neuritida je zánět zrakového nervu v retrobulbárním úseku, postihující jeden

nebo vzácně oba zrakové nervy. Nejméně ve 20 % je prvním příznakem onemocnění RS

a asi u poloviny pacientů vznikne v jeho dalším průběhu. Pacient má zamlžené vidění až

ztrátu zraku, výpadky zorného pole, někdy jen snížené vnímání ostrosti barev, bolest za

bulbem a při pohybech bulbem (z dráždění dury kolem n. II.). Trvalým reziduem po

proběhlé retrobulbární neuritis je nablednutí papily (parciální atrofie terče n II) na

očním pozadí. Zrak se vrací u 90 % nemocných k normě, později se příznaky se mohou

přechodně projevit po horké koupeli, opulentním jídle, nebo po fyzické námaze - tzv.

Uhthoffův fenomén (tj. zhoršení zraku při přehřátí u pacienta, který prodělal v minulosti

zánět očního nervu; při ohřátí organismu se snižuje rychlost vedení informace

nervovým vláknem, po odpočinku či ochlazení organismu příznaky vymizí). Nemocný

změnu v průběhu zrakové dráhy nemusí registrovat, přesto jsou zjevné změny na očním

pozadí. Úvodní retrobulbární neuritis a parestézie na počátku choroby znamenají

většinou mírnější průběh roztroušené sklerózy.

21

3 PROBLEMATIKA DIAGNOSTIKY

3.1 Diagnostika neuritidy zrakového nervu

Toto onemocnění je charakterizováno akutní či subakutní ztrátou zrakových funkcí,

přičemž dochází k postižení všech kvalit zrakového vnímání. U 60 % pacientů se

vyskytuje centrální skotom. Nemocní si stěžují na retrobulbárně lokalizovanou bolest

oka. Postižení je obvykle jednostranné, přínosné je tedy vyšetření relativního

aferentního pupilárního defektu. Jako další objektivní metodu lze uvést vyšetření

zrakových evokovaných potenciálů (VEP) a magnetickou rezonanci (MR). Prodloužení

latencí VEP je pro záněty zrakového nervu typické. Z důvodu snížené zrakové ostrosti

se zmenšují i amplitudy VEP. Jakmile odezní akutní fáze nemoci, zlepšují se zrakové

funkce a zvyšují se amplitudy, ale patologické prodloužení latencí někdy přetrvává

dlouhou dobu a má tak význam pro diagnostiku RS. Při oftalmoskopii lze pozorovat

buď normální vzhled terče optiku, nebo prosáknutí a případně i hemoragie na terči.

Jestliže předchozí ataka či ataky zanechaly trvalé následky, je terč zrakového nervu

bledý, ostře ohraničený a je porušena vrstva nervových vláken. Průběh neuritid optiku

je charakterizován rychlým poklesem zrakových funkcí různé intenzity. Poškození

zrakové ostrosti může být nepatrné, na běžných optotypech nezaznamenatelné, vizus ale

také může dramaticky poklesnout až na světlocit. Velmi důležitý rys neuritid optiku je

vysoké procento spontánních úprav zraku. Fáze zlepšování zrakových funkcí nastává

většinou po jednom či více týdnech a může trvat až několik měsíců. Udává se, že do

jednoho roku se bez léčby vizus upraví na 6/12 u 90 % očí a na 6/6 u 75 % očí s první

atakou retrobulbární neuritidy. I u pacientů s výsledným vizem 6/6 však mohou

přetrvávat poruchy barvocitu, snížená citlivost na kontrast, poruchy stereopse či

pozitivní Uhthoffův fenomén.

22

3.2 Diagnostika RS

Diagnostika je založena na prokázání lézí, které jsou diseminovány v prostoru CNS

a v čase. V předchozích letech bylo nutné čekat na vznik a vývoj druhé ataky, aby byl

zajištěn požadavek diseminace v čase. To ovšem oddalovalo možnost léčby. Později

byla zavedena léčba biologická, u které bylo díky klinickým studiím zjištěno, jakou roli

hraje její časné zahájení (co je v CNS ztraceno, není možné vrátit zpět) a tak nastala

nutnost diagnostiku urychlit. Dnes je v diagnostice RS obrovským přínosem vyšetření

magnetickou rezonancí. Magnetická rezonance je zobrazovací metoda, která umožňuje

zobrazit vnitřní orgány lidského těla v jednotlivých řezech. Tyto snímky lze dále

spojovat a zpracovávat dokonce až do 3D obrazů. Léze, které jsou na MR patrné, se

tvoří asi 10x častěji, než vznikají klinicky detekované ataky. Pro vyšetření MR je

využito sloučenin gadolinia, které se používají jako kontrastní látky. Gadolinium se

vychytává v akutních lézích s porušenou hematoencefalitickou bariérou. Ideálně by

měla být MR provedena před podáním kortikoidů. Pokud jsou přítomna ložiska

vychytávající gadolinium i ložiska gadolinium nevychytávající, jde o diseminaci

procesu v čase. Pro stanovení diseminace v prostoru musí být přítomna jedna nebo více

lézí nejméně ve dvou ze čtyř oblastí CNS. Je-li prokázána diseminace v prostoru i čase,

jedná se o jistou RS.

U pacientů, u kterých nejsou přítomny léze vychytávající gadolinium, se MR vyšetření

opakuje. Prokázáním je pak léze gadolinium vychytávající, nebo léze nová.

U RS je vyšetření mozkomíšního moku, odebraného při lumbální punkci, vyšetřením

nezastupitelným, přinášejícím informace, které nejde jinak získat. Je zásadní pro

diferenciální diagnózu, potvrzení imunitních pochodů jako příčiny obtíží a vyloučení

jiných typů zánětu. Vyšetření lze dnes provést jako ambulantní při použití atraumatické

lumbální jehly, která nehmoždí vak plen a nezanechává v meningách otvor, kterým by

unikal likvor. K vyšetření stačí odebrat 10–20 ml mozkomíšního moku. Pacienta odběr

nijak neohrožuje, protože denně se tvoří asi 0,5 l a v systému vaku plen je ho asi

150 ml, tzn., že jeho obnova je velmi rychlá a lze ji ještě podpořit kofeinovými nápoji.

Klid na lůžku po lumbální punkci provedené atraumatickou jehlou není nutný déle než

20 min.

23

Toto vyšetření likvoru, získaného odběrem při lumbální punkci, přináší větší jistotu

diagnózy a patří k vyšetřovacímu standardu. V kterékoli fázi onemocnění nacházíme

v likvoru zvýšené hladiny imunoglobulinu G (IgG), které ukazují na intratékální

syntézu imunoglobulinů. Tyto IgG vykazují omezenou heterogenitu, prokazatelnou

metodou izoelektrické fokuzace v podobě oligoklonálních IgG pásů. U RS jsou tyto

pruhy umístěny typicky v alkalické oblasti vyšetřovaného spektra pH.

Bylo prokázáno, že v průběhu prvního desetiletí po atace neuritidy je riziko RS

mnohem vyšší, než se původně předpokládalo. Téměř u všech nemocných

s dlouhotrvající RS dochází k postižení zrakové dráhy, ale pouze u 55 % je neuritida

klinicky vyjádřena. Nižší výskyt opakovaných atak neuritid byl zaznamenán při

intravenózním podání kortikosteroidů, než u pacientů, kteří užívali kortikosteroidy

v tabletách. Proto se léčba standardně zahajuje intravenózním podáváním vysokých

dávek kortikosteroidů.

Obr. 5 Vyšetření magnetickou rezonancí;

převzato z: http://www.pmtbrno.cz/ [25. 3. 2012]

24

Obr. 6 Řez mozkem na MR - šipky označují vícečetná hypersignální ložiska v mozku;

převzato z: http://www.wikiskripta.eu/index.php/Roztrou%C5%A1en%C3%A1_skler%C3%B3za/PGS

[2. 3. 2012]

25

Obr. 7 Aktivní ložisko vychytávající kontrastní látku gadolinium;

převzato z: http://www.wikiskripta.eu/index.php/Roztrou%C5%A1en%C3%A1_skler%C3%B3za/PGS

[2. 3. 2012]

26

4 LÉČBA

Léčba RS zahrnuje především protizánětlivé postupy tlumící autoagresivní zánět

namířený proti strukturám CNS. V současné době nejsou k dispozici léky, které by

účinně dokázaly zpomalit neurodegeneraci nebo přímo nahradit zničená nervová vlákna,

a tak zůstává RS chorobou, kterou můžeme léčit, ale nelze ji vyléčit zcela. Z toho

vyplývá již zmíněná důležitost včasného zahájení léčby, snižující množství

poškozených vláken a oddalující tak trvalé neurologické postižení.

Rozlišujeme léčebný zásah v akutním stavu zhoršení neurologických příznaků a léčbu

dlouhodobou, zaměřenou na ovlivnění vlastního průběhu onemocnění.

4.1 Farmakoterapie

4.1.1 Léčba akutní ataky v kterémkoliv stadiu choroby

V tomto období se používá léčba vysokou dávkou metylprednisolonu nitrožilně,

tedy kortikoidů, protože je známa jejich schopnost potlačit imunitní reakce. Pacient,

který je léčen kortikosteroidy, a to buď opakovaně či dlouhodobě, patří do trvalé péče

odborného lékaře. Tyto léky mají svoje nežádoucí účinky. Mohou způsobit osteoporózu.

Prevencí osteoporózy je v tomto případě podávání rozpustného vápníku a malé denní

dávky vitamínu D. U žen v menopauze je doporučována hormonální substituce.

Kortikoidy mohou vést také k výskytu cukrovky. Po dlouhodobě vysokých dávkách se

může také vyskytnout šedý zákal a / nebo sekundární glaukom. Pacienti užívající

kortikoidy si také často stěžují na žaludeční obtíže související se vznikem žaludečního

vředu. Sleduje se také hladina krevních tuků a cholesterolu. Kontraindikace nastává

u pacientů s hypertenzí, ischemickou chorobou srdeční a srdečními arytmiemi.

Kortikoidy jsou podávány na co nejkratší dobu. Tato léčiva obecně zvyšují krevní

srážlivost, a proto je nutné dbát zvýšeného rizika vzniku trombóz a následných plicních

embolií. U této léčby se mohou vyskytnout také psychické obtíže jako deprese, euforie,

nespavost, neklid nebo roztěkanost. Z počátku léčby by měly být dávky vysoké, a poté

27

by měly postupně klesat až na nejnižší možné dávky, které ale stále udrží nemoc pod

kontrolou.

Jestliže léčba není dostatečně účinná, je nutné včas použít léčivý přípravek, který má

větší efekt. Jsou zde ovšem větší rizika. Nejúčinnějším lékem je v současné době

natalizumab, monoklonální protilátka proti adhezivním molekulám na povrchu

lymfocytů. Ty se po zablokování nemohou dostat do CNS a účastnit se zánětu. Efekt je

oproti interferonu beta dvojnásobný. Problémem je riziko progresivní multifokální

leukoencefalopatie (PML), virového zánětu mozku, který se jinak vyskytuje především

u AIDS a léčby malignit a u transplantací.

U méně akutních onemocnění se podávají malé dávky cytostatik, eventuelně

v kombinaci s kortikosteroidy, v chronickém stádiu nemoci pulzní dávky

kortikosteroidů a cytostatik.

4.1.2 Léčba dlouhodobá k ovlivn ění průběhu choroby

Do dlouhodobé léčby zahrnujeme tzv. léky první a druhé volby. K lékům první volby

patří interferon beta, do skupiny léků druhé volby potom řadíme intravenózní

imunoglobuliny a Azathioprin.

Interferon beta slouží imunitnímu systému k obraně proti virové infekci. Je schopen

snížit vznik atak až o 30 %, snížit aktivitu choroby, zpomalit progresi vlastního

onemocnění a také zastavit úbytek nervové tkáně. Tato látka je podávána v injekcích,

které si pacient aplikuje sám.

Intravenózní imunoglobuliny jsou protilátky, které tlumí tvorbu vlastních protilátek

zpětnou vazbou. Je jich podáváno vysoké množství a tak má tělo pocit, že jich je již

dostatek a přestává je vytvářet. Podávání vysokých dávek těchto imunoglobulinů má

podobný efekt na počet atak jako interferon beta.

Vedlejším účinkem může být alergická reakce na přítomnost cizích bílkovin. Tento lék

28

je získáván z krve dárců a je dále čištěn.

Azathioprin je přípravek, který je relativně levný a přitom celkem dobře srovnatelný

v účinku s interferonem beta. Jeho funkce spočívá v útlumu aktivity lymfocytů.

Vedlejší účinky zahrnují zažívací obtíže, zvracení (při něm je nutno lék vysadit), někdy

se objeví absolutní nesnášenlivost léku provázená vysokou teplotou, zvracením

a průjmem. Nejzávažnější může být útlum aktivity kostní dřeně.

4.2 RS centra

V naší republice je v současnosti péče o pacienty soustředěna do 15 center RS. Ta

slouží k zajištění specializované diagnostiky a léčby RS, a jiných demyelinizačních

a autoimunních onemocnění CNS. Tato centra se zřizují jako specializovaná pracoviště

v rámci zdravotnických zařízení - nejlépe při nemocnici fakultního typu.

Soustřeďují pacienty, u nichž nelze provést odpovídající diagnostiku a terapii na nižších

stupních základní a regionální péče. Jelikož se zde lékaři zabývají jen touto chorobou,

mohou při léčbě společně a jednotně postupovat, a zajistit tak pacientům nejlepší

možnou odbornou péči, dále např. pomoc při plánování těhotenství, nebo doporučit

otěhotnění v situaci, kdy je choroba stabilizovaná; jak postupovat v léčbě

kortikosteroidy, spolupráce s neonatologem. RS centra zajišťují také pravidelná

rehabilitační cvičení.

Tato centra navíc umožňují setkávání lidí postižených touto chorobou, kteří si mezi

sebou předávají poznatky o nemoci a o zapojení do běžného života. Poskytují

pacientům množství odborných informací. Konají se zde přednášky, probíhá zde

poradenství psychologické, sociologické i pracovně právní. Vzhledem k častým

depresím u pacientů, je důležité vyrovnat se a naučit se s touto nemocí, pokud je to

možné, plnohodnotně žít.

29

Obr. 8 Seznam RS center v ČR;

převzato z: http://www.zdn.cz/clanek/zdravotnicke-noviny/historicky-prurez-lecbou-rs-za-poslednich-15-

let-462415 [23. 3. 2012]

S těmito centry spolupracuje také sdružení Roska (Unie Roska, česká multiple sclerosis

společnost), které sdružuje nejen pacienty s onemocněním RS.

Toto sdružení je humanitárním občanským sdružením, které má své pobočky ve všech

14 krajích ČR a podle údajů z roku 2007 má více než 3 300 členů. Členem se může stát

každý občan ČR, který buď RS má, nebo má k těmto postiženým kladný vztah.

Roska poskytuje pro své členy rozsáhlý program činností, který je umožněn díky

zajištění finančních prostředků, a to jak z činnosti humanitární, tak i ze státních dotací.

Pořádá benefiční akce a konference, realizuje ozdravné pobyty v ČR i zahraničí, vydává

knižní publikace a časopis Roska, zajišťuje vzdělávání cvičitelů a také mezinárodní

spolupráci s dalšími organizacemi zdravotně postižených. Zabezpečuje nezbytný

informační servis a spolupráci s odborníky, zejména lékaři.

30

4.3 Novinky v lé čbě

V současnosti je snahou najít účinné léky, které by bylo možné podávat v tabletách,

některé jsou již vyvinuty a v některých zemích se používají, u nás čekají na registraci;

také se vyvíjejí další účinné léky podávané v infuzích.

Obr. 9 Dostupné léky na léčbu RS;

převzato z: http://www.zdn.cz/clanek/postgradualni-medicina/lecba-roztrousene-sklerozy-soucasnost-a-

trendy-do-budoucna-457077 [23. 3. 2012]

31

5 KAZUISTIKA

5.1 Kazuistika 1

Žena, ročník 1978 (nyní ve věku 34 let), svobodná, bezdětná, vysokoškolského

vzdělání.

Rodinná anamnéza: otec má myopii

První návštěva této pacientky proběhla na očním oddělení v Náchodě 20. 7. 1999.

Od roku 1992 byla léčena a sledována pro zánět sítnice levého oka. Později byla k oční

lékařce poslána pro zhoršení zraku, zejména levého oka v roce 1999. Odsud byla

odeslána k hospitalizaci na dětské oddělení. Byla vyšetřena na imunologii, potom

hospitalizovaná ve Fakultní nemocnici Praha Motol s podezřením na retrobulbární

neuritidu, kde dostávala kortikosteroidy celkově i lokálně v parabulbárních injekcích

(v té době se RBN léčila i retrobulbární aplikací kortikosteroidů), přechodně byl

naměřen i vyšší nitrooční tlak (sekundárně po kortikosteroidech). Následně byla bez

výraznějších problémů do r. 2002, přetrvávala jen alergie na jarní pyly.

Tehdejší závěr: anisometropie, myopie s astigmatismem OL

Terapie: žádná korekce

Doporučena byla kontrola za půl roku, při obtížích ihned.

V r. 2002 vyšetřena opět na očním oddělení u své oční lékařky. Přes víkend pozorovala

zhoršení vidění na pravé oko - neostré vidění a porucha barvocitu.

Tehdejší závěr: suspektní neuritis retrobulbaris pravého oka, myopie obou očí,

astigmatismus levého oka, sekundární steroidní glaukom OL

Po dohodě s primářem neurologie doporučena aplikace kortikoidů celkově.

V r. 2003 byla vyšetřena na neurologické ambulanci pro poruchy spánku. Užívala

dlouhodobě Prednison 20 mg ráno, Viregyt 2x 1 tableta, vitamin E, vápník. Tato léčba

32

byla doporučena z neurologie v Hradci Králové, kde byla r. 2002 potvrzena

diagnóza RS.

V červenci r. 2010 byla vyšetřena opět na oční ambulanci, sdělila, že potíže s viděním

nemá. Je zaměstnána, má řidičský průkaz. Z neurologie dostávala Rebiff injekce

(=interferon beta). Nález je stabilizován, nemění se.

Závěr vyšetření: myopie s astigmatismem OL, onemocnění RS

Doporučena kontrola za 1 rok.

5.2 Kazuistika 2

Žena, ročník 1971 (nyní ve věku 41 let), vdaná, 2 děti.

Rodinná anamnéza: neuvedena

První návštěva této pacientky proběhla na očním oddělení v Náchodě r. 2006.

Od r. 1994 vidí velmi špatně na OL, stav po neuritidě n. opticus (n. II). V roce 2004

byla vyšetřena pro dvojité vidění, zejména do blízka. Měla pocit tiků.

Objektivně: V OP 5/5

V OL pouze počítá prsty před okem.

Tehdejší závěr: Stav po neuritidě OL - na pozadí levá papila temporálně nabledlá.

Dojednáno neurologické vyšetření k vyloučení RS onemocnění.

V roce 2007 byla na doporučení vyšetřena na neurologii, kde byla potvrzena diagnóza

RS. Je v invalidním důchodu, čeká na lázeňskou léčbu.

Od května r. 2008 má plný invalidní důchod. Nastaly potíže s hybností pravé dolní

končetiny. Dostávala Solumedrol v infuzi, Endoxan a byla sledována na hematologii

(má anémii), brávala Aktiferin.

Objektivně: V OP 0,8

V OL počítá prsty na 2 m, certa (jistá světlená projekce)

33

Tehdejší závěr: stav po neuritis retrobulbaris OL, oční nález se stabilizoval, levá papila

bledší

Od roku 2007 se celkový stav pacientky zhoršoval. Začala chodit o holi, byla v péči

neurologie.

Rok 2010: obtížná chůze byla možná pouze o holích, kvůli ochrnutí pravé dolní

končetiny. Je v péči neurologie. Užívá Solumedrol a Refador. Při základní diagnóze

onemocnění RS.

Objektivně: V OP 1,0

V OL počítá prsty na 2 m

Závěr vyšetření: oční nález je stabilizován, onemocnění RS

5.3 Kazuistika 3

Žena, ročník 1973 (nyní ve věku 39 let), vdaná, bezdětná.

Rodinná anamnéza: neuvedena

V r. 1997 pacientka prodělala infekční mononukleózu. V listopadu 2010 levostrannou

obrnu lícního nervu. V prosinci 2010 si stěžovala na brnění dolních končetin s pruhy

necitlivosti, slabost nohou s elasticitou (ochrnutím). Ušla s obtížemi a oporou asi 1 km.

Leden 2011: vyšetřena MR mozku a míchy se závěrem: mnohočetné hyperintenzivní

léze zadních rohů postranních komor. Léčena Prednisolonem, stav se částečně upravil.

V únoru 2011 recidiva, znovu léčba kortikosteroidy. V dubnu r. 2011 další

rehospitalizace pro novou ataku se spasticitou a paraparezou dolních končetin (obě

končetiny ochrnuly). Po další kůře kortikosteroidů trombóza (vpravo v podkolenních

žilách). Zjištěna přítomnost leidenské mutace. Pacientka byla proto warfarinizována

(ředění krve), na scintigrafii plic zhoršení perfuze svědčící pro proběhlou plicní embolii.

Vyšetřena v centru pro RS a indikována k léčbě. Léčba byla vzhledem k průtahům

jednání se zdravotní pojišťovnou oddalována.

34

V srpnu 2011 proběhla další ataka s parézou dolních končetin.

Koncem srpna 2011 zahájena léčba, která trvá dosud a stav je stabilizován.

Závěr vyšetření: onemocnění RS

5.4 Závěr kazuistik

Všechny tři kazuistiky poukazují na nelehkost určení diagnózy RS. Při vyšetření

pacienta u očního lékaře (poruchy zraku, nystagmus, neostré vidění) je potřeba kromě

očního vyšetření spolupráce s neurologem, který vyšetří pacienta a indikuje další

vyšetření včetně lumbální punkce s odběrem likvoru k vyšetření na přítomnost

oligoklonálních pásů a vyšetření MR. Výsledky těchto vyšetření diagnózu RS buďto

potvrdí, nebo vyvrátí. Stejně tak je důležité, při bolestech krční páteře či paresteziích

nemyslet pouze na onemocnění páteře, a pokud se stav pacienta po léčbě nezlepší, je

nutné jeho odeslání na celkové neurologické vyšetření. U všech tří pacientů byla

konečná diagnóza stanovena neurologem.

35

6 ZÁVĚR PRÁCE

Neuritida zrakového nervu je v mnoha případech prvotním projevem roztroušené

sklerózy, avšak při vyšetření zraku nebývá vždy tato souvislost zaznamenána. Tento

fakt hraje při celkové léčbě velkou roli, jelikož u tohoto onemocnění jde především o

čas. Čím dřív je stanovena správná diagnóza, tím větší je procento oddálení invalidity

spojené jak s kvalitou života, tak s pracovní schopností. Velkým přínosem v léčbě je

možnost využití magnetické rezonance, díky které lékař na snímcích vidí jednotlivé řezy

mozku a míchy, a stanovení diagnózy je tak rychlé a přesné. Diagnózu rovněž podpoří

výsledky vyšetření mozkomíšního moku (likvoru). Do léčby RS přicházejí nové léky,

avšak mnohé z nich nejsou v České republice zatím registrovány. Vzhledem k tomu, že

léčba pacientů s RS je finančně velice náročná, jsou v současnosti každodenní realitou

chronické problémy s úhradou nákladů na léčbu ze stran zdravotních pojišťoven, což

omezuje dostupnost léčby, ev. způsobuje její ekonomicky vynucené změny. Pozitivem

je založení a fungování RS center, která pacientům poskytují a koordinují veškerou

dostupnou péči.

36

7 SEZNAM POUŽITÉ LITERATURY A ZDROJ Ů

INFORMACÍ

1. AUTRATA, Rudolf. Nauka o zraku. Brno: NCO NZO, 2002. ISBN 80-7013-

362-7

2. KRAUS, Hanuš a kol. Kompendium očního lékařství. Grada Publishing,1997.

ISBN 80-7169-079-1

3. JIRÁSKOVÁ, Naďa. Neurooftalmologie minimum pro praxi. Triton, 2001.

ISBN 80-7254-177-3

4. KOLÍN, Jan a kol. Oftalmologie praktického lékaře. Praha, 1994. ISBN 80-

7066-861-X

5. HAVRDOVÁ, Eva. Roztroušená skleróza. Medicína po promoci. 2011, č. 12,

s. 33. ISSN 1212-9445

6. HAVRDOVÁ, Eva. Roztroušená skleróza-je něco nového? Lékařské listy. 2011,

č. 10, s. 3

7. HAVRDOVÁ, Eva. Roztroušená skleróza-v zajetí mýtů. Konferenční noviny.

2011, č. 3, s. 2

8. MS centra - Nadační fond Impuls [online]. 2005-2012. [cit. 2012-01-05].

Dostupné z WWW: http://www.multiplesclerosis.cz/ms_centra.html#proc

9. HAVRDOVÁ Eva, Historický průřez léčbou RS za posledních 15 let [online].

2011. [cit. 2012-01-05].

Dostupné z WWW:http://www.zdn.cz/clanek/zdravotnicke-noviny/historicky-

prurez-lecbou-rs-za-poslednich-15-let-462415

10. MS Centrum – ROSKA Praha [online]. 2011. [cit. 2012-01-20].

Dostupné z WWW: http://www.roska-praha.cz/ms-centrum/index.php

11. Magnetická rezonance [online]. 2012. [cit. 2012-03-02].

Dostupné z WWW:

http://cs.wikipedia.org/wiki/Magnetick%C3%A1_rezonance

12. Roztroušená skleróza/PGS [online]. [cit. 2012-03-02].

Dostupné z WWW:

http://www.wikiskripta.eu/index.php/Roztrou%C5%A1en%C3%A1_skler%C3

%B3za/PGS

37

13. KRASULOVÁ E. Léčba roztroušené sklerózy - současnost a trendy do

budoucna [online]. 2011. [cit. 2012-03-05].

Dostupné z WWW: http://www.zdn.cz/clanek/postgradualni-medicina/lecba-

roztrousene-sklerozy-soucasnost-a-trendy-do-budoucna-457077

14. SINĚLNIKOV R.D., Atlas anatomie člověka-díl III. Avicenum, zdravotnické

nakladatelství, Praha 1970

15. Portál ROSKA – O nás [online]. 2007. [cit. 2012-04-10].

Dostupné z WWW: http://www.roska.eu/o-nas-obecne/index.php