Clasificación de Neumonías Intersticiales Crónicas
-Es la entidad más frecuente, y de pronóstico ominoso… -Descartar o confirmarla es el fin que persiguen las Bx pulmonares de ILD.
Consenso Internacional (2002) Multidisciplinario de Clasificación de
Neumonías Intersticiales Idiopáticas Sociedad Americana de Tórax/Sociedad Europea Respiratoria
Patrón histológico Dx clínico–Rx-patológicoNeumonía intersticial usual Fibrosis pulmonar idiopática o alveolitis
fibrosante criptogenica
Neumonía intersticial no especifica Neumonía intersticial no especifica
Neumonía organizada Neumonía organizada criptogenica
Daño alveolar difuso Neumonía intersticial aguda
Bronquilitis respiratoria Enfermedad pulmonar intersticial bronquiolitis respiratoria
Neumonía intersticial desmativa Neumonía intersticial descamativa
Neumonía intersticial linfoide Neumonía intersticial linfoide
Consideraciones
• Las diferencias son CUALITATIVAS (donde, tipo y
grado de fibrosis e inflamacion) y las entidades no tienen características patognomónicas.
• Son patrones histológicos. Decir “patrón UIP” es redundante y debe evitarse.
• El diagnóstico etiológico se realiza con el resultado de la Bx, la clinica y las imágenes del paciente. El patólogo que posee los datos adecuados puede informar “UIP, compatible con FPI”.
Definición de UIP
Focos de fibroblastos
• Pequeños acúmulos de fibroblastos ahusados y miofibroblastos en un estroma mixoide.
• Se observan en el intersticio.• Su superficie está cubierta por células
alveolares hiperplasicas.• El estroma mixoide facilita encontrarlos a gran
aumento.• No son específicos de UIP, deben hallarse en un
contexto adecuado.
Como se diferencian la proliferación fibroblástica focal de los focos de
fibroblastos de UIP de los de BOOP?
Patrón Panel de Abejas
• Espacios aéreos agrandados revestidos, al menos parcialmente, de epitelio de tipo bronquiolar.– Usualmente se presentan contenido mucinoso, y
contienen macrófagos y neutrófilos viables.– Se encuentran rodeados por fibrosis colágena y un
grado variable de inflamación aguda y crónica.– Se encuentran alrededor de los bronquiolos, con
nódulos subepteliales de miofibroblastos.
UIP acelerada
• También llamada exacerbación de FPI.• Se define como UIP complicada con injuria
pulmonar aguda.• Se observan cambios típicos de UIP con daño
alveolar difuso sobreagregado:– Proliferación intersticial de focos de fibroblastos
más grandes y confluentes que los pequeños y discretos focos de UIP.
– Membranas hialinas (hallazgo menos frecuente.)
UpToDate: Neumonías Intersticiales Idiopáticas (versión del internista de la clasificación)
UpToDate: Neumonías Intersticiales Idiopáticas (versión del internista de la clasificación)
Dx Diferencial: UIP vs. NSIP
UIP NSIP-fibrosante
Fibrosis heterogénea, patrón en parches
Característico. No.
Fibrosis uniforme No. Característico.
Distorcion arquitectural Característico. Mínima.
Focos de fibroblastos Característico. En general ausentes.
Inflamacion Mínimo. Puede ser prominente focalmente.
Cambios en panel de abejas en TC-AR
Característico. No.
-NSIP segunda entidad en frecuencia. Mejor Px.-Puede ser celular o fibrosante.-La variante fibrosante es diagnóstico diferencial de UIP.
NSIP
• Es la segunda entidad más frecuente de ILD.• Se clasifica en dos variantes:– Celular: infiltrado inflamatorio crónico que
produce un leve y uniforme engrosamiento de los septos alveolares con mínima fibrosis concomitante.
– Fibrosante: las diferencias con UIP son cualitativas; son en el tipo, distribución y extensión de la fibrosis.
NSIP-fibrosante
• Los cambios son uniformes y difusos.• Engrosamiento leve de los septos alveolares,
con mínima inflamación crónica.• Ausente o mínima distorsión arquitectural
(panel de abejas).• Focos de fibroblastos ausentes, o solo se
hallan localmente.
Dx Diferencial: UIP vs. UIP asociado
Tiene importancia clínica, cambia el Ttr y Px.
Comparación de las características de los tres tipos principales de UIP
UIP vs. Neumonía Crónica por Hipersesibilidad
• En pacientes con enfermedad avanzada es difícil el Dx diferencial con UIP.
• La fibrosis intersticial puede ser prominente, puede haber patrón en panel de abejas.
• Neumonía intersticial celular crónica que esta acentuada en los bronquiolos y contiene: – Histiocitos epiteloides,– Granulomas necrotizantes, o– Células multinucleadas gigantes.
¿Por qué tanto esfuerzo en diferenciar UIP que responde a una FII de una UIP que responde a neumonía crónica por
hipersensibilidad?
Porque el tratamiento y Px son distintos:-Evitar el antígeno revierte o desacelera la
progresión, y -Respuesta a esteroides.
Dx Diferencial: UIP vs. Histiciocitos de Células de Langerhams
• En su estado activo no representa dificultad:– infiltrado intersticial de CL peribronquiolar
nodular o estrellado,– presencia de eosinofilos,– Macrófagos pigmentedados atrapados en los
alvéolos.
Dx diferencial: fibrosis intersticial no clasificable
• El cambio en panel de abeja excluye NSIP.• Ausencia de heterogeneidad temporal y
distribución parcheada impiden dx UIP.• A veces hay mucha fibrosis y no se cumplen
los criterios de ninguna entidad en particular.
El DIAGNÓSTICO PATOLÓGICO DE UIP NO REQUIERE DE DATOS CLÍNICOS NI RADIOLÓGICOS
CUANDO/SI SE CUMPLEN LOS CRITERIOS HISTOLOGICOS
DIAGNOSTICOS ESTRICTAMENTE .La interpretación clínica no debe
cambiar el diagnóstico histopatológico.
Algoritmos diagnósticos
Rol de las imágenes/Indicaciones de Biopsia
• El hallazgo en TC-AR de opacidades reticulares bibasilares y patrón en panel de abeja subpleural es DIAGNÓSTICO/patognomónico de UIP . – Se encuentra en menos del 50% de los pacientes y
No se debe realizar Bx!– Patrón en panel de abeja descarta Dx de NSIP.
• Pacientes con hallazgos tomográficos “atípicos” requieren Bx.
Tipos de biopsia recomendados
• BAL: no es de utilidad.• BTB: baja morbi-mortablidad. Excluye
infeccion, carcinoma y sarcoidosis. No suele alcanzar para dx UIP.
• Bx pulmonar guiada por VATS: alta morbi-mortalidad, obtiene muestras de varios lóbulos pulmonares, material representativo.
Puntos de controversia
• Cuando se observe en distintas muestras patrones NSIP y UIP, debe dx solamente el UIP, ya que determina Px.
• La patogenia de la enfermedad:– Asociada a depósito de complejos inmunes?– Expresión anormal de telomerasa/apoptosis en
neumonocitos tipo 2 impiden remodelación temprana?
Conclusiones
• El espectro de enfermedades pulmonares intersticiales es amplio; el rol del patólogo cobra importancia cuando las imágenes no son patognomónicas.
• La mayoría de los pacientes que presentan UIP, serán diagnosticados con FPI.
• El patólogo que dx UIP debe buscar “pistas histológicas” que sugieran etiología.
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