Netzwerk Bronchiolitis obliterans (BO) · 1 Bronchiolitis obliterans (BO) Klinik für Kinder- und Jugendmedizin der Goethe Universität Frankfurt und die Stiftung Starke Lunge planen

Silvija Jerkic

Netzwerk

Bronchiolitis obliterans (BO)

Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Allergologie, Pneumologie und Cystische

Fibrose, Universitätsklinikum Frankfurt am Main

&

Siftung Starke Lunge

www.uni-frankfurt.de 1

Bronchiolitis obliterans (BO)

Klinik für Kinder- und Jugendmedizin der Goethe Universität

Frankfurt und die Stiftung Starke Lunge planen ein Netzwerk BO

• Spezialsprechstunde zur Betreuung von Patienten mit BO oder

BOS

• Webpage und Patientennetzwerk

www.starkelunge.de

• Workshop und Expertennetzwerk zum Austausch klinischer und

wissenschaftlicher Erkenntnisse und zum Aufbau gemeinsamer

Forschungsschwerpunkte

http://www.starkelunge.de/


BO Workshop Bericht 2017

• Die BO ist ein heterogenes und variabel verlaufendes

Krankheitsbild, dass die gemeinsame Endstrecke einer Vielzahl von

Erkrankungen beinhaltet, ohne dass die Assoziation zu bestimmten

Vorläufern auch eine Kausalität beweist

• Den Entitäten gemeinsam ist eine primäre Verletzung des

Bronchialepithels gefolgt von einem chronisch progredienten

Entzündungsprozess mit fibrotischem Umbau bedingt durch einen

inadäquaten Reparaturmechanismus

• Identifikation endogener Kontrollmechanismen der Entzündung

• MicroRNA als mögliche prädiktive Biomarker?


miRNA

• Kleine, stabile, nicht-kodierende RNA Moleküle (22-25 Nukl.)

• Post-transkriptionale Genregulatoren via mRNA silencing


miRNA

• Regulieren bis zu 60% des humanen Genoms

• Hoch konservierte Sequenzen unter den Arten

• Einige einzelne miRNAs können auf bis zu 100 verschiedene

mRNAs zielen, einige betreffen lediglich einzelne Signalwege

• Beteiligt an verschiedensten biologischen Prozessen

www.uni-frankfurt.de

MicroRNAs implicated in lung disease

Brown et al. Ann Am Thorac Soc. 2014

miR-34a

miR-21

BODi Carlo et al. PLoS 2016


Controls Patients

Ko-1 Ko-2 Ko-3 B04-1 B04-2 B04-3

Age [years] 28 49 31 13 20 11

Sex [m/f] f m f f f m

Neutrophils

[%]5 12 8 89 90 53

miRNAs 619 627 676 539 454 437

Pilotstudie miRNAs in BO

Pilotstudie zur Identifikation von miRNAs bei Kindern und Jugendlichen mit BO und

gleichaltrigen Kontrollen an der Klinik für Kinder- und Jugendmedizin der Universitätsklinik

Frankfurt am Main, Team Prof. Dr. R. Schubert


Die Rolle der miRNA in der

Pathophysiology der BO

Ziel ist die Identifizierung/Evaluierung von miRNAs, die als diagnostische und

prognostische Marker bei BO im Kindes- und Jugendalter relevant sind

Um dieses Ziel zu erreichen wurden die folgenden Arbeitsabschnitte definiert:

- Bestimmung von miRNA expression profiles mittels Next Generation

Sequencing im Blut und induziertem Sputum von Patienten mit BO im

Vergleich zu gesunden Kontrollen

- Korrelation von miRNA profiles mit den Krankheitsaktivitäten

- Validierung relevanter miRNA in cross-sectionalen und longitudinalen

Analysen via qRT-PCR


Netzwerk BO


Schwerpunkte

• Post-infektiöse Bronchiolitis obliterans (PiBO) nach Infektionen

mit Adenoviren, Mykoplasmen, Influenza

• Bronchiolitis obliterans Syndrome (BOS) nach Knochenmarks-

und Stammzelltransplantation im Rahmen einer graft-versus-

host Reaktion in der Post-Transplant Periode


BOS bei GvHD

Netzwerk


Was brauchen wir

• Patienten diagnostiziert mit PiBO und BOS

• Ein „whole blood“ Paxgene-Röhrchen ca. 2.5 ml

(Röhrchen werden von uns gestellt und verschickt)

• Klinischen Datensatz

(Maske zur Datensammlung siehe Flyer)

• Kontrollen zu den jeweiligen Patienten aus den Zentren

• Pro Probe und pro Datensatz Kostenerstattung 50 Euro


miRNA in BO


Dr. med. Silvija Jerkic

[email protected]

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