Néphropathies vasculaires Éléments cliniques communs • HTA au premier plan • Sédiment urinaire souvent normal • IR souvent sévère et rapidement progressive Classement selon la rapidité d’évolution • Aiguë • Chronique
Néphropathies vasculaires
Éléments cliniques communs• HTA au premier plan• Sédiment urinaire souvent normal• IR souvent sévère et rapidement progressive
Classement selon la rapidité d’évolution• Aiguë• Chronique
Néphropathies vasculaires aiguës
1. Microangiopathie thrombotique2. Néphroangiosclérose maligne3. Crise aiguë sclérodermique4. Embolies de cristaux de cholestérol5. Périartérite noueuse macroscopique
Néphropathies vasculaires chroniques
1. Sténose de l’artère rénale2. Néphrangiosclérose bénigne3. Syndrome des antiphospholipides4. Rejet chronique d’allogreffe
Mais il faut savoir que
Plusieurs syndromes systémiques peuvent présenter les deux modes évolutifs
Caractéristiques : localisation et calibre artériel• Artère rénale principale et artères lobaires = moyen
calibre – essentiellement siège de lésions athéromateuses
• Artérioles arquées et interlobaires = artères de petit calibre – siège des embolies de cholestérol
• Artères distales = artères interlobulaires et artérioles afférentes – lésions de néphroangiosclérose et de microangiopathie thrombotique
Néphropathies vasculaires aiguës
NV aiguës : Microangiopathie thrombotique
Syndrome hémolytique et urémique
Étiologies variées• Diarrhées infectieuses (E coli, Shigella) [verotoxine]• Grossesse• Médicaments (contraceptifs, cyA, mitomycine C, D-
pénicillamine, CyA, mitomycine C, D-pénicillamine)
Microangiopathie thrombotique (MAT)
Diagnostic• Thrombopénie à fibrinogène normal• Anémie hémolytique (haptoglobine basse + schizocytes)• Insuffisance rénale
Parfois• Syndrome glomérulaire• HTA• Signes neurologiques
MAT : évolution
Particulièrement sévère
Mortalité importante en cas d’atteinte neurologiqueIR souvent définitive, surtout dans le post partum
Traitement symptomatiqueFormes systémiques : plasmaphérèses
SHU de l’enfant
Forme typique du nourrisson• Prédominance saisonnière• Prodromes digestifs• IRA transitoire
Forme atypique• Début insidieux• Absence de prodromes• Atteinte plus systémique• Biologie : facteur H, protéase vW• Pronostic
NAS maligne
Définition NAS
• HTA sévère (PAD > 130 mmHg)• Rétinopathie hypertensive stade III ou IV• IR rapidement progressive avec PU variable• PBR: endartérite fibrinoïde progressivement obstructive
(aspect « en bulbes d’oignon »)
NAS maligne
Évolution spontanée
• Gravissime : 50% de DC à 2 mois, 90% à 1 an
• Insuffisance cardiaque• IR• Encéphalopathie hypertensive• Complications vasculaires cérébrales
NAS maligne
Mécanismes
• Syndrome commun à plusieurs formes d’HTA
• HTA de cause rénale dans 50% des cas– Néphropathies glomérulaires chroniques– Néphropathies vasculaires (PAN, sclérodermie, MAT)
• Malignisation secondaire d’une HTA essentielle• Cause endocrinienne rare
– Hyperminéralocorticisme, phéochromocytome, etc
NAS maligne
Traitement : Urgence médicale
• Hospitalisation++• Monitoring PA (intra-artériel)• Traitement antihypertenseur IV
– Nicardipine (Loxen) : 0,2 à 1 µg/kg par min– Rarement : nitroprussiate sodique (Nipride), urapidil (Eupressyl)
• Eventuellement– Anticonvulsivant, diurétiques, hémodialyse
• Traitement de la cause++
Sclérodermie
Maladie systémique
Touche le tissu conjonctif et les petits vaisseauxAffection rare – prédominance féminineDébut entre 30 et 50 ansÉtiologie inconnueSignes cliniques
Atteinte cutanéeSyndrome de RaynaudAtteinte oesophagienne, pulmonaire, cardiaqueAtteinte rénale dans 50% des cas
Sclérodermie : atteinte rénale
Présentation
ProtéinurieHTACrises aiguës (10 à 15% des cas) : HTA maligne + MAT
Traitement
Pas de traitement spécifique de fondIEC et AA2 ++
Embolies de cristaux de cholestérol
• Affection fréquente– 5% des patients >65 ans– 15% des sujets athéromateux en général– 75% après intervention sur l’aorte
• Présentation rénale– IRA fulminante ou rapidement progressive– IR chronique d’évolution lente– Confirmation histologique
• Association à– Livedo reticularis– Aspect de vascularite non inflammatoire
Périartérite noueuse
• Vascularite systémique évoluant par poussées• Histologie : angéite nécrosante• Responsabilité VHB dans 50% des cas (ANCA+)• Présentation
– Fièvre – amaigrissement– Arthralgies – multinévrites – purpura – HTA– Rein : PU – HU – GN rapidement progressive– Angiographie : anévrismes des vaisseaux de moyen calibre
• Traitement– Corticothérapie – plasmaphérèses – immunosuppresseurs– Pronostic sombre : 50% de DC à 5 ans
Néphropathies vasculaires chroniques
10 à 15% des causes d’IRC de l’adulte
Sténose de l’artère rénale
• Conséquences– HTA souvent sévère– Compromet le capital néphronique d’aval– Lésions rénales souvent asymétriques– Risque de thrombose et d’atrophie rénale
• Présentation– Altération de la fonction rénale sous ttt anti-hypertenseur – Diagnostic souvent tardif, au stade d’IR (atteinte bilatérale)– Possibilités de récupération fonctionnelles limitées
• Traitement– Angioplastie – stent– Néphroprotection en allégeant le traitement anti-hypertenseur
NAS bénigne
• Définition histologique
• Relation NAS-HTA– Association entre niveau PAS et risque d’IRT– Mais lequel est initialement en cause?
• Groupe hétérogène de néphropathies vasculaires– Embolies de cristaux de cholestérol– Diabète type 2– Etc
Autres néphropathies vasculaires chroniques
• Syndrome des anti-phospholipides
• « Rejet chronique d’allogreffe »