PECULIARITA’ ANATOMO - FUNZIONALI DEL SISTEMA LINFATICO IN ETA’ PEDIATRICA I Nel neonato i linfonodi non sono in genere palpabili, ma la quantità di tessuto linfoide è notevole e aumenta progressivamente fino alla pubertà (come risultato di numerose stimolazioni antigeniche) per poi regredire progressivamente in seguito.
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PECULIARITA’ ANATOMO - FUNZIONALIDEL SISTEMA LINFATICO IN ETA’
PEDIATRICAI
Nel neonato i linfonodi non sono in genere palpabili, ma la quantità di tessuto linfoide è notevole e aumenta progressivamente fino alla pubertà(come risultato di numerose stimolazioni antigeniche) per poi regredire progressivamente in seguito.
PECULIARITA’ ANATOMO - FUNZIONALIDEL SISTEMA LINFATICO IN ETA’
PEDIATRICA II
Fisiologicamente i linfonodi presentano dimensioni variabili da meno di 1 mm. a 2 cm.
La conoscenza dell’habitus linfatico del paziente aiuta ad esprimere un giudizio corretto sul carattere patologico della linfoadenomegalia.
La risposta linfoide agli stimoli antigenici è piùimportante e più rapidarispetto all’adulto.
PECULIARITA’ ANATOMO - FUNZIONALIDEL SISTEMA LINFATICO IN ETA’
PEDIATRICA III
I linfonodi cervicali, ascellari, inguinalisono più frequentemente palpabili nel bambino rispetto all’adulto, senza rivestire obbligatoriamente un significato patologico.
I linfonodi preauricolari, epitrocleari, sopraclaveari, poplitei, addominali, mediastinici aumentati di volume sono sempre patologici.
Miscellanea•M. di Kawasaki•Iperplasia linfonodale benigna•Difetti della funzionalità leucocitaria•Disgammaglobulinemia primaria con adenopatia•Ipertiroidismo•Berilliosi•Sarcoidosi•Linfoadenopatia angioimmunoblastica con disprotidemia•M. di Castelmann (iperplasia gigante linfonodale)
LINFOADENOMEGALIEinquadramento eziologico
Neoplastiche•M. di Hodgkin•Linfoma non Hodgkin•Leucemie acute•Neuroblastoma•Rabdomiosarcoma•Istiocitosi
LINFOADENOMEGALIEin sede ascellare
&in sede inguinale
CASISTICAdella
CLINICA PEDIATRICA
Malattia di Castelmann (Iperplasia gigante linfonodale)
Eziologia: non notaEtà: 8 - 70 anni
Sedi: MediastinoLN: addome pelvi, collo, ascella
Tipo ialino vascolare: più frequente, sede unica, asintomatico
Tipo plasmacellulare: multicentrico, pz meno giovanifebbre, anemia, ipergammaglobul.
Evoluzione: risoluz. dei sintomi dopo asportazionechirurgica nelle sedi unicheLNH segnalati dopo mesi / anni
In età pediatrica: ritardo di crescita, tendenza ad emorragie, neutropenia, anemia, febbre
Rapido accrescimento (fino a dimensioni imponenti)
Superficie irregolare. Consistenza parenchimatosa, dura
LinfoadenomegalieNeoplastiche
Malattia di Hodgkin
•Linfonodi di consistenza dura -parenchimatosa, non dolenti, mobili•Tendenza a confluire e ad aderire ai piani circostanti e alla cute•evoluzione lenta (mesi, anche anni), talora esplosiva•riduzione spontanea e ricrescita successiva
•Linfonodi di consistenza dura -parenchimatosa, non dolenti, mobili•Tendenza a confluire e ad aderire ai piani circostanti e alla cute•evoluzione lenta (mesi, anche anni), talora esplosiva•riduzione spontanea e ricrescita successiva
Correlazione tra localizzazionie sottotipo istologico
Leucemia Acuta Linfoblastica
Non dolenti, non caratteristiche flogistiche
Presenti da giorni a mesi prima della diagnosi
La presenza di voluminose masse extramidollari(es. linfoadenomegalie imponenti)può rendere necessario un trattamento chemioterapico più aggressivo
Linfoadenomegalia localizzata o generalizzata(a volte unico reperto obiettivo alla diagnosi)
Leucemia Acuta Mieloide
Linfoadenomegalia generalizzata massivain circa il 25% pts. M4 - M5
(componente monocitica)
Linfoadenomegalia localizzata o generalizzatanel 14% dei casi globali
Leucemia Mieloide Cronica GiovanileJCML
Linfoadenomegalia generalizzata importante
Sindrome mielodisplastica caratterizzata da:•monocitosi periferica >10%•incremento dei precursori monocitari midollari•blasti periferici < 5%•blasti midollari < 30%
Neuroblastoma
Metastasi
ematogene
linfatiche
regionali (35% pts.)
a distanza = m. disseminata
BM, osso, fegato,cute(rare polmoni, encefalo)
NB.: in circa 1% dei casi non si trova tumore primitivo(possibile solo riscontro di adenomegalia superficiale)
Istiocitosi
Linfoadenomegalie Neoplastiche
Classe I Istiocitosi a cellule di Langerhans
Classe II Linfoistiocitosi eritrofagocitica familiareS. emofagocitica associata a infezioneIstiocitosi dei seni con linfoadenopatia massivaLinfoadenopatia istiocitica necrotizzanteXantogranuloma giovanile
Classe III Leucemia acuta monociticaIstiocitosi malignaSarcoma istiocitico vero