Nekrolisis+Epidermal+Toksik

8/16/2019 Nekrolisis+Epidermal+Toksik

http://slidepdf.com/reader/full/nekrolisisepidermaltoksik 1/18

Presentasi KasusPersiapan

Nekrolisis Epidermal Toksik (N.E.T)

Disusun oleh:

Aslambotilangih

Albert AlvitoFienda Ferani

Liesta Dewi

Oponen:

Dina Faizah

Fachrul Tamrin

Risqon Nafiah

Tiara Kemala Sari

Narasumber:

Dr. Dina Sari Dewi Sp.KK

MOD! P"#KT$K K!$N$K K!$T D#N KE!#M$N

1



%#K!T#S KEDOKTE"#N N$&E"S$T#S $NDONES$#

ME$ '*

+#+ $

T$N,##N PST#K#

NEK"O!$S$S EP$DE"M#! TOKS$K

De-inisi

eru!a"an !en#a"it "ulit dengan ge$ala utama %!idermolisis &eneralisata dan disertai dengan

"elainan sela!ut lendir !ada orifisium dan mata'(

Etioloi

)en#ebab utaman#a adalah alergi obat' *edasar"an hasil !enelitian + obat,obatan #ang sering

menimbul"an alergi adalah )enicillin -./01+ )aracetamol -(201+ dan Karbamaze!in -(/01'

Sementara !en#ebab lain adalah !ema"aian Analgeti" dan Anti!ireti" se!erti "otrimo"sasol+

dilantin+ "loro"uin+ seftria"son+ $amu dan zat aditif lainn#a'(

%aktor "esiko

Kelainan tersebut ter$adi !ada usia dewasa "arena imunitasn#a telah ber"embang dan cenderung

sema"in menurun !ada usia lan$ut' Sementara !ada ana",ana"+ "hususn#a usia dibawah 3 tahun+

imunitasn#a belum ber"embang sehingga "elainantersebut $arang ter$adi !ada ana",ana"'(

Pato-isioloi

Disebab"an a"ibat rea"asi 4i!ersensitivitas ti!e 55 -sitoliti"1' &e$ala "linis #ang ter$adi

di!engaruhi oleh target cell 'Terutama !ada "ulit+ ter$adi destru"si "eratinosit' Keratinosit

e!idermal menga"tivasi 56A,(+ 56A,. dan 46 55' Rea"si tersebut a"an menga"tivasi 6D

/ di dermis+ 6D 7 di e!idermis+ 5L,8 dan sito"in lain' )ada "asus T%N+ "arena sel targetn#a

adalah e!idermis+ ma"a ge$ala #ang "has adalah e!idermolisis' &e$ala !emn#erta lainn#a $uga

di!engaruhi oleh sel sasaran #ang tera"tivasi se!erti leu"o!enia a!abila leu"osit #ang tera"tivasi

dan !ur!ura $i"a a"tivasi !ada trombosit'(

/e0ala Klinis

Dimulai dengan ge$ala !rodromal' !asien tam!a" sa"it berat disertai demam tinggi+ !enurunan

"esadaran+ n#eri "e!ala+ batu"+ !ile" dan n#eri tenggoro"' )ada dasarn#a ge$ala #ang muncul

sama dengan SST+ #a"ni adan#a "elainan "ulit beru!a vesi"el dan bula #ang da!at memecah

men$adi erosi dan adan#a !ur!ura' )ada "eadaan berat !en#ebarann#a men$adi generalisata'

2



Terda!at $uga "elainan !ada sela!ut lendir di mulut+ alat genital dan anus #ang berawal dari

vesi"el dan bula lalu !ecah men$adi erosi+ e"s"oriasi dan "rusta #ang berwarna "ehitaman'

Sementara !ada mata da!at ter$adi "on$ungtivitis !urulen+ simblefaron+ dan iridosi"litis'

&e$ala #ang !aling menon$ol !ada T%N adalah e!idermolisis+ #a"ni e!idermis terle!as dari

dasarn#a' &ambarann#a se!erti "ombustio' 4al tersebut men#ebab"an tanda Ni"ols"i# men$adi)ositif' *iasan#a lesi tersebut teerda!at di !unggung dan bo"ong "arena !asien dalam !osisi

berbaring' )ada "eadaan lan$ut da!at ter$adi oni"olisis+ #a"ni terle!asn#a "u"u dan ter$adi

!erdarahan !ada tra"tus gastrointestinal'(

Dianosis +andin

DiagnosisNe"rolisis %!idermal Kronistida" culu! sulit secara "linis' Kelainan "ulit #ang

utama adalah e!idermolisis'

1. SS,

T%N meru!a"an "eadaan #ang lebih lan$ut dari SS9' 4al #ang membeda"ann#a adalah+

!ada SS9 tida" dida!at"an e!idermolisis'(

2. Pem-ioid +ulosa

eru!a"an !en#a"it autoimun sub"ronis #ang ditandai dengan adan#a bula sube!idermal

beru"uran nummular sam!ai !la"at dan berisi cairan'(

3. Pem-io &ularis

eru!a"an !en#a"it autoimun #ang ditandai dengan munculn#a vesi"el dengan dasar

eritema #ang men#erang "ulit dan mu"osa' )ada !emeri"saan hissto!atologi" a"an

terlihat adan#a sel a"antoliti"'(

4. Kombustio

)ada Ne"rolisis %!idermal Kronisterda!at e!idermolisis #ang miri! dengan "elainan"ulit "ombustio dan !asien tam!a" sa"it berat' Namun !ada "ombustio u$i ni"ols"#

negatif' (

5. 1at Kimia

:at "imia da!at men#ebab"an eru!si !ada "ulit se!erti eritema+ vesi"el+ bula' (

6. Staphylococcus Scalded Skin Syndrome (S.S.S.S)

&ambaran "linis Ne"rolisis %!idermal Kronis sangat miri! "arena !ada S'S'S'S $uga

terda!at e!idermolisis teta!i sela!ut lendir $arang di"enai' )en#ebab S'S'S'S' adalah

Staphylococcus aureus+ biasan#a !ada ana" di bawah 8 tahun' ulai "elainan "ulit di

mu"a+ leher+ a"sila dan li!at !aha disertai leu"ositosis' &ambaran histo!atologin#a $uga

berbeda+ !ada S'S'S'S leta" celah di stratum granulosum+ sedang"an !ada Ne"rolisis%!idermal Kronis di sube!idermal'(

Komplikasi

Kom!li"asi !ada gin$al beru!a ne"rosis tubular a"ut a"ibat ter$adin#a "etida"seimbangan

cairan bersama,sama dengan glomerulonefritis' Da!at $uga ter$adi bron"o!nemonia' )ada mata

da!at ter$adi "ebutaan "arena gangguan la"rimasi'(

3



Kom!li"asi awal #ang mengenai mata da!at timbul dalam hitungan $am sam!ai hari+

dengan ditandai timbuln#a "on$ungtivitis #ang bersamaan !ada "edua mata' A"ibat adan#a

!erlu"aan di "on$ungtiva da!at men#ebab"an !seudomembran atau "on$ungtivitis membranosa+

#ang da!at menga"ibat"an si"atri" "on$ungtivitis' )ada "om!li"asi #ang lebih lan$ut da!at

menimbul"an !erlu"aan !ada !al!ebra #ang mendorong ter$adin#a e"tro!ion+ entro!ion+

tri"riasis dan lagoftalmus' )en#embuhan "on$ungtiva meninggal"an !erlu"aan #ang da!at

bera"ibat simblefaron dan an"#loblefaron'.

Defisiensi air mata sering men#ebab"an masalah dan hal tersebut sebagai tanda menu$u

"e fase "om!li"asi #ang tera"hir' ;ang mana "om!li"asi tersebut beralih dari "om!li"asi !ada

"on$ungtiva "e "om!li"asi !ada "ornea dengan "elainan !ada !ermu"aan bola mata' Fase

tera"hir !ada "om!li"asi "ornea mening"at dari han#a beru!a !ema!aran "ornea sam!ai

ter$adin#a "eratitis e!itelial !ungtata+ defe" e!itelial #ang re"uren+ hingga timbuln#a !embuluhdarah baru -neovas"ularisasi !ada "ornea1 #ang da!at beru$ung !ada "ebutaan' A"hirn#a bila

da#a tahan tubuh !enderita menurun ditambah dengan adan#a "elainan a"ibat "om!li"asi,

"om!li"asi di atas a"an menimbul"an "om!li"asi #ang lebih serius se!erti !eradangan !ada

"ornea dan s"lera' )eradangan atau infe"si #ang ta" ter"ontrol a"an menga"ibat"an ter$adin#a

!erforasi "ornea+ endoftalmitis dan !anoftalmitis #ang !ada a"hirn#a harus dila"u"an eviserasi

dan enu"leasi bola mata -<iswanadh+ .==.1.

2istopatoloi

)ada stadium dini tam!a" va"uolisasi dan ne"rosis sel,sel basal se!an$ang !erbatasan

dermal,e!idermal' Sel radang di dermis han#a sedi"it terdiri atas limfohistiosit' )ada lesi #ang

telah lan$ut terda!at ne"rosis eosinofili" sel e!idermis dengan !embentu"an le!uh

sube!idermal'(

Pemeriksaan

Pemeriksaan %isik

• Status generalis>(

o Tam!a" sa"it berat

o Da!at disertai demam dan melese• Status dermatologi"us(+3

o Kelainan "ulit> eritema+ vesi"el+ bula+ erosi+ !ur!ura+ e!idermolisis'

%!idermolisis ditega"an dengan mela"u"an !emeri"saan ni"ols"#' )ada Sindrom

Stevens,9ohnson Ne"rolisis %!idermal Kronis hasil u$i ni"ols"# !ositif'

4



o Kelainan mu"osa> erosi+ e"s"oriasi+ "rusta "ehitaman !ada mulut?genitalia

e"sterna?hidung?anus

o Kelainan mata> "on$ungtivitis "ataralis?!urulenta

Pemeriksaan penun0an

)emeri"saan laboratorium #aitu@(+3

(' )emeri"saan darah leng"a!

.' )emeri"saan urin leng"a!3' )emeri"saan gula darah sewa"tu

/' )emeri"saan fungsi he!ar -S&T dan S&)T1 dan albumin

8' )emeri"saan fungsi gin$al -ureum dan "reatinin1B' )emeri"saan ele"trolit darah -NaC+ K C+ 6l, 1+

2' )emeri"saan foto thora"s a!abila !erlu'

)emeri"saan laboratorium tida" "has+ da!at ditemu"an leu"ositosis -bila !en#ebabn#a infe"si1

atau eosinofilia -a!abila !en#ebabn#a alergi obat1'

Selain !emeri"saan laboratorium dila"u"an $uga>3

(' *io!si "ulit untu" !emeri"saan histo!atologi"' )ada !emeri"saan histo!atologi"

mem!erhati"an leta" le!uh di sube!idermal disertai dengan ne"rosis eosinofili"'

.' $i "ulit> dila"u"an secara bertaha! setelah tida" ada eru!si "ulit

3' $i tem!el tertutu!/' $i usu" bila u$i tem!el negatif'

8' $i !rovo"asi !eroral bila u$i tusu" negatif

Penatalaksanaan

)enatala"sanaan Ne"rolisis %!idermal Kronisdibagi men$adi tera!i nonmedi"amentosa

dan tera!i medi"amentosa' Tera!i non medi"amentosa meli!uti !en$elasan mengenai "ondisi !asien dan meminta menghenti"an obat tersang"a !en#ebab' Kemudian+ "eti"a !asien sembuh

memberi"an "artu alergi+ berisi daftar obat #ang diduga men#ebab"an alergi+ "artu tersebut

selalu di!erlihat"an "e!ada !etugas "esehatan setia! "ali berobat' )asien diberi daftar $enis obat

#ang harus dihindari -obat dengan rumus "imia #ang sama1' ('3

Tera!i medi"amentosa mengatasi !rinsi!n#a #aitu mengatasi "eadaan umum terutama

!ada Ne"rolisis %!idermal Kronis#ang berat untu" life saving, !enatala"sanaan sesuai

S6RT%N S6R%'3

S6RT%N S6R% adalah sistem s"oring !rognosti" !ada !asien e!idermal ne"rolisismau!un !ada SS9'

Fa"tor,fa"tor !rognosti">3

o sia E /= tahun -(1

o Den#ut $antung E (.=?menit -(1

o Keganasan -C "an"er darah1 -(1

o Luas !ermu"aan tubuh ter"ena E (= 0 -(1

5



o Kadar ureum serum E(= m -(1

o Kadar bi"arbonat serum G.= m -(1

o Kadar glu"osa serum E(/ m -(1

(' )engobatan To!i"al(+3

• Sesuai dengan "elainan "ulit #ang ter$adi -mengi"uti !rinsi! dermatotera!i1• %rosi+ !engobatan to!i"al da!at diberi"an sulfadiazine !era" -"rim dermazin+ silvadene1'

)era" dima"sud"an sebagai astringen dan mencegah?mengobati infe"si oleh "uman gram

negatif+ gram !ositif dan candida sedang"an sulfa untu" "uman gram !ositif' %fe"

sam!ing sulfadiazine !era" adalah neutro!enia ringan dan bersifat reversibel' Da!at $uga

diberi"an "om!res terbu"a'Khasiat "om!res terbu"a efe"n#a berdasar"an !engua!an

cairan "om!res dan disusul oleh absor!si e"sudat' Selain itu !engua!an tersebut

men#ebab"an !endinginan #ang men#ebab"an ter$adin#a vaso"ontri"si sehingga

mengurangi eritema'

• Lesi di mata sesuai dengan an$uran do"ter s!esialis mata

• Lesi di mulut dan bibir> diberi"an steroid dalam vaselin atau bora"s,gliserin

.' )engobatan Sistemi" ('3

• engatasi "eadaan umum terutama "ondisi vital #aitu memberi"an cairan infuse sesuai

dengan "ondisi

• Diberi"an "orti"osteroid dosis tinggi+ umumn#a diberi"an de"sametason /= mg intravena

sehari dosis terbagi' Sebagai !ermulaan de"sametason intravena da!at diberi"an /,B 8

mg?hari setelah masa "ritis diatasi -.,3 hari1 dosis segera diturun"an ce!at -8

mg?hari1 sebagai tapering off + setelah dosis rendah da!at diganti !eroral #aitu !rednison

..= mg?hari'

Selain de"sametason da!at $uga diberi"an metil!rednisolon dengan dosis setara'

Kelebihan metil!rednisolon adalah efe" sam!ingn#a lebih sedi"it dibanding"an dengan

de"sametason "arena termasu" golongan "er$a sedang+ sedang"an de"sametason

termasu" golongan "er$a lama+ namun hargan#a lebih mahal'

• Diberi"an antibioti" -#ang $arang men#ebab"an alergi1+ s!re"tum luas+ tida" nefroto"si"+

dan bersifat ba"terisidal' Antibioti" diberi"an untu" mencegah ter$adin#a infe"si "arena

dengan dosis "orti"osteroid setinggi itu ma"a imunitas !asien a"an ber"urang' Da!at

diberi"an si!roflo"sasin ./== mg intravena atau "lindamisin .B== mg intravena'

6



A!abila setelah dua hari diobati dengan cara tersebut+ namun masih timbul lesi baru

henda"n#a di!i"ir"an "emung"inan alergi terhada! obat #ang diberi"an "eti"a rawat

ina!'

• Diet rendah garam dan tinggi !rotein untu" mengurangi efe" sam!ing "orti"osteroid

"arena "orti"osteroid bersifat "ataboli"'

• A!abila "alium turun + diberi"an K6l 38== mg?hari

• A!abila ada "etida"seimbangan cairan da!at diberi"an infus misaln#a detrose 8 0+

Na6l H0 dan Ringer La"tat berbanding (>(>( dalam ( labu #ang diberi"an 7 $am se"ali

atau sesuai an$uran Do"ter S!esialis )en#a"it Dalam

• Transfusi darah seban#a" 3== cc selama . hari berturut,turut+ a!abila dengan tera!i

tersebut belum ada !erbai"an dalam . hari'

• <itamin 6 8==,(=== mg sesuai indi"asi -a!abila terda!at !ur!ura #ang luas1

• A!abila ada !neumonia atau bron"o!neumonia tera!i antibioti" sesuai an$uran Do"ter

S!esialis )en#a"it Dalam'

Tindak !an0ut:34

• )asien rawat ina! di"ontrol setia! hari+ !antau "eadaan umum+ "elainan "ulit+ orifisium+

dan mata'

• Setelah !ulang rawat ina! "ontrol setia! minggu+ !erhati"an "ema$uan !en#a"it dan

!enurunan dosis obat sam!ai obat dihenti"an'

• Kartu alergi selalu dibawa'

Pronosis9i"a disebab"an oleh infe"si ma"a !rognosisn#a lebih bai" dari!ada #ang disebab"an

oleh alergi obat' Luas "ulit #ang ter"ena a"an mem!engaruhi !rognosis' 9i"a luas "elainan "ulit

meli!uti 8=,2= 0 !ermu"aan "ulit ma"a !rognosisn#a buru"' A!abila terda!at !ur!ura #ang luas

dan leu"o!enia ma"a !rognosisn#a !un buru"'(

S"or S6RT%N menilai ban#a" variabel dan mengguna"ann#a untu" menentu"an fa"tor

resi"o "ematian !ada SS9 dan N%T' Ang"a mortalitas sebagai beri"ut>

• S6RT%N =,( I 3+.0

• S6RT%N . I (.+(0• S6RT%N 3 I 38+30

• S6RT%N / ≥ 87+30

• S6RT%N 8 atau lebih I H=0

7



+#+ '

$!ST"#S$ K#SS

. $denditas Pasien

Nama > TnA

sia > 3= tahun

9enis "elamin > La"i,la"i

Agama > 5slam

)endidi"an > SA

Status > *elum eni"ah

)e"er$aan > Sat!ol ))Su"u > *etawi

Alamat > Kebon 9eru"+ 9a"arta *arat

.' #namnesis

.'. Keluhan tama

)asien mengeluh le!uh di seluruh tubuh se$a" ( hari SRS

.'.' "iwa5at pen5akit Sekaran

/ bulan SRS+ !asien di"ata"an menderita 45<?A5DS' Dengan itu !asien meminum AR<'Terda!at riwa#at alergi obat #aitu %vafirens' Setelah meminum evafirenz timbul berca" merah'

Namun setelah dihenti"an berca" merah ber"urang' Kemudian diganti dengan duviral+ nevira!in

dan "otrimo"sasol

/ hari SRS+ !asien datang "e saraf+ di"onsul"an oleh mata dengan "eluhanmata "anan tida"

da!at melihat' Kemudian !asien diberi"an obat -nama obat tida" di"etahui1' Setelah

mengonsumsi obat itu+ timbul berca" merah di badan' *erca" tersebut dirasa"an gatal' Keti"a

digaru" "eluar cairan $ernih' *erca" han#a di se"itaran lengan atas sa$a' Karena itu !asien datang

5&D'bat dari neuro dihenti"an' Duviral+ nevira!in+ dan "otrimo"sasol teta! dilan$ut"an' )asien

diberi"an metil!rednisolon 3 / mg dan 6T 3( tablet' Kemudian !asien di!ulang"an'

( hari SRS+ !asien mengeluh le!uh di seluruh tubuh' Le!uh disertai gatal+ n#eri dan rasa J

terba"ar' )ada bibir terda!at sariawan+ terasa sa"it+ mengganggu "omuni"asi dan ma"an

!asien' )asien $uga mengeluh gatal di "ulit genital' Kemudian digaru" dan "eluar cairan $ernih

atau darah disertai "ulit #ang terle!as' Di sam!ing itu !asien $uga mengeluh matan#a merah dan

"ering terutama mata "anan' )englihatan !asien menurun' leh "arena itu+ duviral+ nevira!in+

8



dan "otrimo"saol dihenti"an' )erawatan hari,( dan . ditera!i dengan 5<FD RL 8== cc?7 $am+

Asam salisilat (0 dalam vaselin album . ( hari setelah "om!res+ Ranitidin . 8= mg 5<+

Klindamisin 3 3== mg !'o+ Kom!res Na6l =+H0 selama 3= menit+ . "ali sehari+

etil!redinosolon 3 3(+.8 mg' Distribusi generalisata tam!a" vesi"el dan bula isi cairan $ernih

multi!el dis"ret sebagian "onfluens disertai erosi lenti"ular sam!ai numular multi!el dis"ret'

)ada bibir terda!at erosi lenti"ular multi!el dengan "rusta "ehitaman diatasn#a' a$ah+ telinga+

terda!at "rusta "e"uningan multi!el'

)erawatan hari,3+ distribusi generalisata terda!at vesi"el dan bula isi cairan $ernih multi!el

dis"ret sebagian "onfluens dan erosi lenti"ular sam!ai numular multi!el dis"ret' )ada bibir

tam!a" erosi lenti"ular multi!el dengan "rusta "ehitaman di atasn#a' Regio wa$ah dan telinga

tam!a" "rusta "e"uningan multi!el' Regio !enis tam!a" erosi dan es"oriasi numular soliter'

Regio !almar dan !lantar bilateral tam!a" !a!ul sam!ai !la" eritematosa milier sam!ai numular

berbatas tegas multi!el dis"ret' )engobatan sama dengan hari,.'

)erawatan hari,/+ distribusi generalisata tam!a" vesi"el dan bula berisi cairan $ernih lenti"ular

sam!ai numular sebagian "onfluens multi!el dis"ret disertai erosi lenti"ular multi!el dis"ret'

Regio bibir tam!a" "rusta merah "ehitaman multi!el' Regio wa$ah dan !erinasal telinga tam!a"

"rusta "e"uningan sam!ai merah "ehitaman' Regio !enis tam!a" erosi sam!ai es"oriasi numular

soliter' Regio !almar tam!a" !a!ul sam!ai !la" eritematosa milier sam!ai numular batas tegas

multi!el dis"ret' )engobata sama dengan hari,3'

)erawatan hari,8+ distribusi generalisata tam!a" vesi"el dan bula berisi cairan $ernih multi!el

dis"ret bebera!a "onfluens disertai erosi sam!ai es"oriasi beru"uran lenti"uler sam!ai !la"at

multi!el' Regio wa$ah tam!a" "rusta "uning "emerahan multi!el' Regio bibir tam!a" erosi

hingga es"oriasi milier sam!ai lenti"uler multi!el dis"ret disertai "rusta "ehitaman' )engobatan

sama dengan hari,/ "ecuali metil!rednisolon di tappering off men$adi 7= mg -3(+.8 mg , 3(+.8

mg (8+B.8 mg1 iv'

)erawatan hari,B+ distribusi generalisata tam!a" vesi"el dan bula berisi cairan $ernil multi!el

dis"ret disertai erosi sam!ai es"oriasi beru"uran lenti"ular sam!ai numular multi!el' Regio

wa$ah terda!at "rusta "ehitaman multi!el' Regio bibir tam!a" erosi hingga es"oriasi milier

sam!ai lenti"uler multi!el dis"ret disertai "rusta "ehitaman' )engobatan sama dengan hari,8

)erawatan hari,2+ distribusi generalisata tam!a" vesi"el dan bula berisi cairan $ernih multi!el

dis"ret disertai erosi sam!ai es"oriasi lenti"ular hingga !la"at multi!el' )ada bebera!a tem!at+wa$ah+ telinga+ lengan bilateral+ badan+ bibir tam!a" "rusta merah "ehitaman multi!el

dis"ret')engobatan sama dengan hari,8 "ecuali metil!rednisolon di tappering off men$adiB/ mg

-. 3(+.8 mg1'

)erawatan hari,7+ distribusi generalisata tam!a" vesi"el dan bula berisim cairan $ernih multi!el

dis"ret disertai erosi sam!ai es"oriasi lenti"ular hingga !la"at multi!el dis"ret' )ada bebera!a

9



tem!at+ wa$ah+ telinga+ lengan bilateral+ badan+ bibir terda!at "rusta merah "ehitaman multi!el

dis"ret' )engobatan sama dengan hari,2'

)erawatan hari,H+ distribusi generalisata tam!a" vesi"el dan bula berisi cairan $ernih multi!el

dis"ret disertai erosi sam!ai es"oriasi lenti"ular hingga !la"at multi!el dis"ret' )ada bebera!a

tem!at+ wa$ah+ telinga+ lengan bilateral+ badan+ bibir terda!at "rusta merah "ehitaman multi!eldis"ret' )engobatan sama dengan hari,7'

.'.4 "iwa5at Pen5akit Dahulu

Riwa#at dermatitis ato!i"+ rhinitis alergi dan asma disang"al oleh !asien'

.'.* "iwa5at Pen5akit Keluara

Riwa#at dermatitis ato!i"+ rhinitis alergi dan asma disang"al oleh !asien'

.'.6 "iwa5at Peker0aan Sosial

Sat!ol ))

.4 Status /eneralis

• Keadaan umum > Sa"it sedang

• Kesadaran > 6om!os entis

• &izi > *ai"+ !i"ni"us

• Ke!ala > Normoce!hal#

• ata > Kon$ungtiva anemi" -,?,1+ s"lera i"teri" -,?,1

• Leher > 9<) 8,. cm4.+ !embesaran K&* -,1

• Dada >Simetris

• 9antung > *9 ( dan . normal+ murmur -,1+ gallo! -,1

• )aru > <esi"uler+ rhon"i -,?,1+ wheezing -,?,1

• Abdomen >Su!el+ ne#ri te"an -,1+ * -C1 normal+ s!lenomegali -,1+

he!atomegali -,1

• us"ulo,s"eletal > Deformitas -,1+ edema tung"ai bawah DS-C1

• Neuro,!si"iatri > 6emas -,1+ gelisah -,1

• TD > ((=?2=

• Nadi > 77?menit+ reguler+ isi cu"u!

• Suhu > 3B+7 M 6

• )ernafasan > (7?menit+ thora"o,abdominal

• Tinggi >(B7 cm

• *erat > 87 "g

.* Status Dermatoloikus

10



Tanda Ni"ols"# !ositif

11



('8 Pemeriksaan Penun0an

'4 #pril '* (perawatan hari7)

• 4b > 7+B

• 4t > ./+B• r?6r > 3(?(+3=

• S&T? S&)T > 8=?3H

• Albumin > 3+.H -turun1

• &lobulin > 3+((

• )rotein total > B+/

• &DS > 7. mg?dL

• Natrium > (.2

• Kalium > 3+B.

• Klorida > H=+8 -turun1

• 6D/ > 3=

• )T > /( -3H1

• Leu"osit > 3=.= -mening"at1

• Trombosit > ..7'===

'* #pril '* (perawatan hari7')

• %osinofil > .H=

12



• reum > .(

• Kreatinin > (+3

• Albumin > 3+.H

• &lobulin > 3+((

• %osinofil > .H=

• S&T > 8=

• S&)T > 3H

• &DS > 7.

• 4b > 7+8

• 4t > ./+B

• Trombosit > ..7===

• Leu"osit > 3=.=

• Diff Count > =+3?H+B?8=+/?3(+(?7+B

• Na > (.2

•

K > 3+B.• 6l > H=+8

'8 #pril '* (perawatan hari7*)

• 4b > 7+/

• 4t > .8+(

• Leu"osit > (/8=

• Diff count > =+2?=?BB+.?(H(3?(3+7

• L%D > /B

• &DS > ((/

• S&T > 82• S&)T > 8.

• r?6r > .2?=+2


• )T > (.

• a)TT > 3.+2

• albumin > 3+=H

' #pril '* (perawatan hari79)

• 4b > 7+2

• Leu"osit >.77=

• Trombosit > 33B'===

• L%D > H2

13



S;O"ETEN


• sia E /= tahun 3= tahun1 > =

• Den#ut $antung E (.=?menit H7 > =

•

Keganasan -C "an"er darah1

negatif > =• Luas !ermu"aan tubuh ter"ena E (= 0 > (

• Kadar ureum serum E/= m > =

• Kadar bi"arbonat serum G.= m (7+H > (

• Kadar glu"osa serum E..8 7. > =

'8 #pril '* (perawatan hari7*)

• sia E /= tahun 3= tahun > =

• Den#ut $antung E (.=?menit > =

• Keganasan -C "an"er darah1 > =

• Luas !ermu"aan tubuh ter"ena E (= 0 > (

• Kadar ureum serum E/= m > =

• Kadar bi"arbonat serum G.= m > =

• Kadar glu"osa serum E..8 > =

.8 Dianosis Ker0a

• %ru!si bat Alergi" ti!e Ne"rolisis %!idermal To"si" e'c sus! neviral+ buviral+"otrimo"sasol

• S5DA on AR<

.9 Pemeriksaan #n0uran

• Darah !erifer leng"a!

.< Tata !aksana

• Non,medi"amentosa>

(' An$uran untu" menghenti"an obat dicurigai men#ebab"an alergi.' An$uran untu" tida" menggaru" terlalu "eras !ada lesi #ang gatal

3' An$uran untu" mandi . "ali sehari

• edi"amentosa>

(' 5<FD RL 8== cc?7 $am

.' ),)rednison (.= mg?hari 5< -3 3(+.8 mg13' Ranitidin . 8= mg 5<

/' Klindamisin 3 3== mg !'o

14



8' Kom!res Na6l =+H0 selama 3= menit+ . "ali sehari

B' Asam salisilat (0 dalam vaselin album . ( hari setelah "om!res

. Pronosis

• Ad vitam >Dubia ad bonam

• Ad sanactionam > Dubia ad bonam• Ad Fungsionam > Dubia ad bonam

Timeline

+#+ 4

D$SKS$

15

4 bulanSMRS:

•HIV

•Alergi Evafrens Duviral,

Neviral,K!ri"#sasl

4 hari SMRS:

•

Neur

$a!neur %na"a$a! !i&a#&i#e!a'ui(

•)er*a##e"era'an &ilengan

•+! $a! neur

•Duviral, neviral,#!ri"#sasl,&ilan u!#an.

1 hari SMRS-

perawatan hari 4:• )er*a# #e"era'an

"eluas #e seluru'!u$u'

• E/A

• 5<FD RL 8== cc?7 $am+

• Asam salisilat (0

dalam vaselin album .

( hari setelah

"om!res+

• Ranitidin . 8= mg 5<+

• Klindamisin 3 3==

mg !'o+

• Kom!res Na6l =+H0

selama 3= menit+ . "alisehari+

• etil!redinosolon 3

Perawatan hari-5

sampai-6• Lesi !erbai"an

• Ta!!ering off

metil!rednisolon 7= mg

-3(+.8 mg , 3(+.8 mg

(8+B.8 mg1 iv'

Perawatan hari-7sampai- 9:

• Lesi !erbai"an

• Ta!!ering off

metil!rednisolon B/

mg -. 3(+.8 mg1

iv'



Ne"rolisis %!idermal To"si" adalah bentu" dari %ru!si bat Alergi #ang berat dengan "elainan

utama adalah e!idermolisis #ang "eterlibatan "ulitn#a E3=0 #ang disertai "elainan !ada sela!ut

lendir' &e$ala "linis !ada !asien ini adalah adan#a "elainan "ulit se!erti eritema generalisata

"emudian timbul ban#a" vesi"el dan bula #ang da!at !ula diserai !ur!ura' Lesi !ada "ulit

disertai lesi !ada bibir dan sela!ut lender beru!a erosi+ e"s"oriasi+ dan !erdarahan sehingga

terbentu" "rusta berwarna merah hitam !ada bibir' Kelainan ini da!at ter$adi di orifisium

gentialia e"sterna' &e$ala utama #ang !aling !enting adalah ter$adin#a e!idermolisis #aitu

e!idermis terle!as dari dermis' %!idermolisis ditandai dengan tanda Ni"ols"# !ositif !ada "ulit

#ang eritematosa' %!idermolisis mudah terlihat !ada tem!at #ang sering terte"an se!erti

!unggung dan bo"ong'

)ada anamnesis di"etahui bahwa !asen / bulan SRS ter"ena 45< dan minum obat AR< dan

terda!at rea"si alergi #aitu timbuln#a berca" merah setelah meminum obat tersebut sehingga

"onsumsi obat dihenti"an dan diganti' bat #ang diminum adalah efavirenz #ang "emudian

diganti dengan duviral+ nevira!in dan "otrimo"sasol' / hari SRS !asien datang "e de!artemen

neurologi "arena di"onsul"an dari de!artemen mata a"ibat "eluhan mata "anan tida" da!at

melihat #ang "emudian diberi"an obat' )asien mengata"an bahwa setelah minum obat dari neuro

#ang tida" di"etahui isin#a+ muncul berca" merah di lengan atas #ang "emudian digaru" dan

mengeluar"an cairan bening' Kemudian !asien datang berobat "e 5&D' Di 5&D obat dari neuro

dihenti"an namun !engobatan duviral+ neviral dan "otrimo"sasol teta! dilan$ut"an' ( hari SRS

!asien mengeluh"an le!uh+ disertai gatal+ n#eri dan rasa terba"ar' Sariawan terasa sa"it+

mengeluh"an adan#a sa"it di !ermu"aan genital "eti"a sedang ber"emih dan mata "anan terasa

"ering' )engobatan AR< "emudian dihenti"an' Dari anamnesis dida!at"an bahwa !asien

memili"i riwa#at alergi obat #ang ditandai dengan munculn#a berca" "emerahan setelah

meng"onsumsi obat dari neuro' Kemudian dari anamnesis dida!at 3 ge$ala utama Ne"rolisis

e!idermal to"si" #aitu "eterlibatan "ulit #ang ditandai dengan !asien mengeluh"an "ulit terasa

se!erti mele!uh+ n#eri dan terba"ar+ "eterlibatan mu"osa #ang ditandai dengan sariawan di mulutdan n#eri saat ber"emih+ dan "eterlibatan mata dimana !asien mengeluh"an matan#a terasa

"ering' Adan#a 3 ge$ala utama ini ma"a diagnosis mengarah "e ne"rolisis e!idermal to"si"

)ada !emeri"saan fisi" dida!at"an terda!at lesi #ang terdistribusi generalisata+ vesi"el dan bula

isi cairan $ernih+ ber$umlah multi!el+ tersebar dis"ret,"onfluens+ #ang disertai erosi beru"uran

16



lenti"uler,numular+ ber$umlah multi!el+ tersebar dis"ret' )ada bibir terda!at erosi+ beru"uran

lenti"uler+ ber$umlah multi!el+ dengan "rusta "ehitaman diatasn#a' )ada wa$ah+ telinga terda!at

"rusta "e"uningan ber$umlah multi!el' )ada !emeri"saan Ni"ols"# dida!at"an hasil -C1'

)emeri"saan Ni"ols"# -C1 menanda"an adan#a e!idermolisis' %!idermolisis #ang ter$adi sudah

E3=0 sehingga diagnosis Ne"rolisis %!idermal To"si" dari !emeri"saan fisi" da!at ditega""an'

)ada !asien tera!i awal #ang diberi"an adalah 5<FD RL 8== cc? 7 $am+ Ranitidin . 8= mg 5<+

Klindamisin 3 3== !'o+ etil!rednisolon 3 3(+.8 mg 5<+ Asam salisilat (0 dalam vaselin

album . ( hari setelah "om!res+ Kom!res Na6l =+H0 selama 3= menit+ . sehari' 5<FD RL

8== cc ? 7 $am ditu$u"an untu" mengatur "eseimbangan cairan dan ele"trolit terutama "arena

!ada !asien terda!at lesi di mu"osa mulut sehingga su"ar atau tida" da!at ma"an'

etil!rednisolon dosis awal #ang diberi"an setara dengan !rednison (.= mg #aitu 3 3(+.8 mg

5<?hari #ang diberi"an selama 3 hari !ertama' 3 hari beri"utn#a dosis etil!rednisolon

diturun"an men$adi setara dengan !rednisone (== mg #ang diberi"an dalam 3 dosis sehari #ang

terbagi #aitu 3(+.8 mg+ 3(+.8 mg+ dan (8+B.8 mg' 3 hari beri"utn#a dosis etil!rednisolon

"embali diturun"an men$adi setara dengan !rednisone 7= mg #aitu . 3(+.8 mg?hari' Dasar dari

!enurunan dosis metil!rednisolon adalah "arena sudah tida" ada lagi lesi baru' Ranitidin

diberi"an dengan tu$uan mengatasi efe" sam!ing !emberian "orti"osteroid #aitu iritasi lambung'

)emberian "lindamisin ditu$u"an sebagai antibioti" !rofila"sis "arena !emberian "orti"osteroid

$ang"a !an$ang a"an menurun"an sistem imun sehingga bisa ter$adi infe"si o!ortunis'

Klindamisin $uga di!ilih "arena terbu"ti efe"tif terhada! "uman anaerob' Kom!res Na6l =+H 0

ditu$u"an untu" membuat !asien lebih n#aman "arena mendingin"an "ulit' Asam salisilat ( 0

bertu$uan sebagai "erato!lasti #aitu menun$ang !embentu"an "eratin'

)ada !asien ini+ !rognosis secara ad vitam dubia bonam "arena s"or T%N !asien saat ini ( #ang

dida!at dari luas "elainan "ulit meli!uti 8=,2=0 sehingga ang"a mortalitasn#a 3+. 0' )rognosis

ad functionam dubia ad bonam+ "arena a!abila !asien sembuh+ ma"a tida" ada fungsi tubuh #ang

terganggu' )rognosis ad sanactionam dubia ad bonam berdasar"an $i"a obat #ang men#ebab"an

alergi di"etahui+ ma"a dengan menghindari obat #ang men#ebab"an alergi+ rea"si alergi da!at

dihindar"an dan tida" a"an ter$adi lagi Ne"rolisis %!idermal To"si"

17



DAFTAR PSTA!A

(' D$uanda+ Adhi'Ne"rolisis %!idermal To"si"' Dalam 5lmu )en#a"it Kulit dan Kelamin'

%disi Keenam' *adan )enerbit> FK5+ halaman (BB,B7'

.' <iswanadh+ *' > !hthalmic com!lications and management of Steven 9ohnson

s#ndrome at a tertiar# e#e vare centre in South 5ndia' L < )rasad %#e 5nstitute' .==.'

Access on >ei3+ .=(/' Available at > www'indian$ournalofo!hthalmolog#'com3' Radiono+ Sunardi+ d""' )anduan )ela#anan edis Do"ter S!esialis Kulit dan Kelamin

)%RDSK5' Tahun .=((' 4al .B8,.2'

18

http://www.indianjournalofophthalmology.com/

http://www.indianjournalofophthalmology.com/

Nekrolisis+Epidermal+Toksik

Documents