NEFROLOGI

NEFROLOGI ANAKPENYAKIT GLOMERULUS

POLA KLINIK :1. NEPHROTIC SYNDROM (NS)2. ACUT GLOMERULO NEPHRITIS (AGN)3. MIXED NEPHRITIC-NEPHROTIC (MN)4. ACUT RENAL FAILURE (ARF)5. CHRONIC RENAL FAILURE (INSUFI CIENCY)6. RECURRENT OR PERSISTENI HEMATURIA7. A SYMTOMATIC PROTEINURIA

SINDROMA NEFROTIK

DEFINISI :KEADAAN KLINIS DITANDAI DGN PROTEINURIA, HIPOALBUMINEMIA, UDEMA &HIPERCHOLESTEROLEMIA.

KADANG DISERTAI : HEMATURIA, HIPERTENSI DAN PENURUNAN GFR.KLASIFIKASI :1. PRIMARY NS - PENY. PRIMER DI GML.2. SECONDARY NS-PENY DI GLM, AKIBAT KELAINAN DILUAR GLM.3. CONGENITAL NS

SECONDARY NS :PENYEBAB TERBANYAK :1. S L E 2. ANAPHYLACTOID PURPURA (SHONLEIN - HENOCH SYN DROME)3. SICKLE CELL DISEASE4. SYPHILIS5. MALARIA (QUARTANA)6. BEE-STING7. DRUGS & TOXIN : (GOLD, CAPTO PRIL, HEROIN, POISON)

PRIMARY NS :HYSTOPATHOLOGIC CATEGORIES, BY INTERNATIONAL STUDY OF KIDNEY DISEASE IN CHILDREN (ISKDC)

CATEGORY NO OF PATIENT %

1. MINIMAL CHANGE 391 75,1

2. MEMBRANO PROLIFERATION 39 7,5

3. FOCAL AND SEGMENTAL

SCLEROSIS 41 7,9

4. PROLIFERATIVE GN 14 2,7

5. DIFFUSE MESANGIAL HIPER

CELLULARITHY 10 1,9

6. FOCAL AND GLOBOID SCLEROSIS 9 1,77. MEMBRANEUS GLM NEPHROPATHY 7 1,38. CHRONIC GN 4 0,89. UNCLASSIFIED 6 0,9

-------- 521

11. MESANGIAL CELL2. ENDOTHELAL CELL3. VISCERAL EPITHELIAL CELL4. PARIETAL EPITHELIAL CELL5. MESANGIAL MATRIX6. GLOMERULAR BASAL LAMINA7. BOWMAN’S BASAL LAMINA8. PODOCYT

PADA PERMULAAN PENY.A. DIBIOPSY : 8O % MCNB. DIOBATI DGN CORTICO STEROID 80 % MPGN - PERLU DOSIS TINGGI

PRIMARY NS :1. MINIMAL LESION2. PROLIFERATIP 2.1. PURE PROLIFERATIP 2.2. MEMBRANEUS PROLIFERATIP

3. SCLEROSING LESION 3.1. FOCAL SCLEROSIS 3.2. MEMBRANEUS SCLEROSIS

HASIL BIOPSI GINJAL : 1. LIGHT MICROSCOPE2. ELECTRON MICROSCOPE3. IMMUNO FLUORESCENCE MICROSCOPE

PATOGENESIS :LESI GLOMERULUS PERMIABILITAS PROTEINMOLEKUL KECIL KELUAR DALAM URINE (ALBUMINURIA) PROTEIN URIA BERAT HYPOALBUMINEMEIA ONC.PRES. ) UDEM

PROTEIN MOLEKUL KECIL YG KELUAR BERSAMAALBUMIN :- IMMUNO GLOBULIN G (Ig G)- TRANSFERRIN

MEKANISME TIMBULNYA UDEM1. COLLOID ONCOTIC PRESSUR (SERUM ALB) 2. EXCRETION OF SODIUM DLM URIN (O.K TUB REAB. ) RETENSI SODIUM SHIFT FLUID TO THE EXTRAVAS CULAR

PROTEIN SERUM : - ALBUMIN - GLOBULIN ( , , 1, 2 )

SERUM PROTEIN ELECTROPHORESIS (SPE)PADA NS :

2 PD NS , TERMASUK LIPO PROTEIN

SERUM ALB. Ca PLASMA (Ca TERIKAT PADA

ALBUMIN)

3. CONGENITAL NS

- AUTOSOMAL RESESSIVE

- RESISTENT PD PENGOBATAN

PENGOBATAN NS

1. ISTIRAHAT SAMPAI UDEMA

2. DIET : - ROBORANTIA

- TINGGI PROTEIN : PROTEIN LOSS

(ESBACH)

- DITAMBAH MINIMAL DAILY REQUIREMENT

3. PREDNISON REGIMEN ISKDC : 60 MG/M2/DAY : 28 HARI REDUCTION DOSAGE 40 MG/M2/DAY (3 HARI DL 1 MINGGU : 28 HR

BILA RELAPS : PREDNISON DIULANGI LAGIBILA STEROID RESISTENT : CYCLOPHOS PHAMIDE DITAMBAH PREDNISON

PROGNOSIS : UMUMNYA RENAL FAILURE IDIOPHATIC MPGN LEBIH BAIK DARI PADA TIPE LAIN

APROXIMATION OF SURFACE AREA (M2) TOWEIGH (KG)

WEIGH RANGE APROXIMATE SURFACEARE

1 - 5 KG M2 = (0.05 X KG) + 0.05

6 - 10 KG M2 = (0.04 X KG) + 0.10

11 - 20 KG M2 = (0.03 X KG) + 0.20

21 - 40 KG M2 = (0.02) X KG) + 0.40

CONTOH : BB 7 KG AREA (M2) = 0.04 X 7 + 0.10 = 0.38 M2

EFEK DR HILANGNYA PROTEIN PD NS :

1. HIPOALBUMINEMIA2. HIPERCHOLESTEROLEMIA3. ABNORMAL FIBRINOLYSIS4. HYPOGAMMA GLOBULINNEMIA5. IRON RESISTENT HYPOCHROME ANEMIA6. DESQUAMASI LUKA LAMA SEMBUH7. PEROBAHAN VIT. D8. PEROBAHAN CORTISOL METABOLISME

ISTILAH & PENGERTIAN HASIL PENGOBATAN

1. REMISI TOTAL : UDEMA (-) PROTEIN URIA (-)

2. REMISI PARSIAL : UDEMA (-) PROTEINURIA (+)

3. PROTEINURIA (-), PROTEIN 4 MG/M2/H ATAU DGN PEM. KWALITATIP / SEMI- KWALITATIP (DIPSTICK) (-) ATAU X TRACE SELAMA 3 HARI BERTURUT SELAMA 1 MINGGU.

GLOMERULONEFRITIS AKUT

Defenisi: Glomerulonefritis akut adalah suatu sindrom nefritik akut yg ditandai dgn hematuria, edema, hipertensi dan penurunan fungsi ginjal (azotemia)

Gejala ini timbul setelah infeksi kuman streptokokus beta hemolitikus grup A disaluran nafas bagian atas atau dikulit. Penyakit ini terutama menyerang anak usia sekolah dan jarang menyerang anak < 3 thn. Laki-laki lebih sering dari perempuan dgn perbandingan 2:1

95% akan sembuh, 5% diantaranya mengalami perjalanan penyakit yg memburuk

1. HEMATURIA : GROSS HEMATURIA, DARK RED URIA, BROWNISH URINE, TEA COLORED URINE, COCA COLA URINE, CUCIAN AIR DAGING.

- SEDIMEN URINE : RBC +++, RBC CAST GRANULAR CAST

2. EDEMA : SEDIKIT (JARANG SEPERTI PD NS) PLASMA COLLOID ONCOTIC PRESSURE TDK MENURUN PLASMA PROTEIN LEVEL BIASA NORMAL

3. HIPERTENSI (SERING) DISANGKA : RENIN MENINGKAT ATAU

PERIPHERAL VASOCONSTRICTION PENTING RETENSI AIR DAN Na +

4. CIRCULATORY CONGESTION (BISA ADA) PULMONARY OEDEMA CARDIAC OVERLOAD HEPATOMEGALI, DISTENSI V. JUGULARIS, GALLOP RHYTHME5. PROTEIN URIA : 30 - 100 MG/DL-1000 MG/DL

ATAU < NEPHROTIC LEVEL

6. ANEMIA : BIASANYA NORMOCHROMIC HB 9 - 11 G % OK HEMODILUSI

7. AZOTEMIA : AKIBAT GFR : BUN

: SERUM CREATININ SERUM PHOSPHATE +/- SERUM URIC ACID + / -

PLASMA Ca ++ LEVEL SERUM PHOSP.

8. ELECTROLYTE & ACID BASE TERGANGGU :

HIPERKALEMIA, HIPONATREMIA, ACIDOSIS

DIPERKUAT OK HIPERKALEMIA.

RADANG PD KAPILER GLOMERULUS, ASAL

KUMAN INFEKSI DARI TENGGOROKAN, KULIT, DLL

YAITU : KUMAN STEPTOCOCCUS HEMOLYTICUS

GROUP A, SEBAGIAN KECIL KUMAN TSB BERUPA

ANTIGEN & TUBUH KITA MEMBENTUK ANTI BODY

TERHDP KUMAN TSB AG + AB = AG - AB COMPLEX

BERUPA MOLEKUL, BEREDAR KE SIRKULASI

SISTEMIK, SERING TERSANGKUT / TRAPPING PD

ENDOTHELIAL GROMERULUS MENIMBULKAN

REAKSI RADANG + PROLIFERASI SEL CAPILLER

BERTAMBAH SEMPIT CAPILLER BISA PECAH

HEMATURIA DARAH MENUMPUK DITUBULUS

(ERITROCYTE CAST (+). BILA LEKOSIT PECAH BERCAMPUR ERITROSIT PECAH GRANULAR CAST.

PATHOLOGIC FINDINGS :TERGANTUNG DARI SPESIFIC DISEASE,UMUMNYA SAMA :- ADANYA INFILTRASI PMN LEKOSIT- PROLIFERASI SATU ATAU LEBIH DARI SEL GLOMERULUS : ENDOTHEL, MESANGIAL, EPITHEL

- GLOMERULAR MEMBESAR- MESANGIAL EDEMA ATAU MESANGIAL MATRIX (FINEFIBRILARY TYPE)

PENGOBATAN DENGAN :- ISTIRAHAT PADA FASE AKUT 1-2 MINGGU WAKTU DIBUTUHKAN SEMBUH DENGAN

SPONTAN- HARUS DIRUMAH SAKIT : AWASI : 1. ACUTE RENAL INSUFFISIENCY FLUID ELECTROLYTE ABNORMAL ACID BASE

2. ACUTE HYPERTENSION (SALT & WATER RETENSION HYPERTENSIVE ENCEPHALO PATHY

3. OLIGURIA / ANURIA CIRCULATING CONGESTIVE PULMONARY OEDEMA

PERHATIAN :WATER RETENTION : HIPERTENSI, PULMONARY OEDEMA / DCSODIUM RETENTION : GGN IRAMA JANTUNG

GALLOP RHYTHMEPOTTASIUM RETENTION : HYPERTENSI

P Ca : KEJANG, TETANY (CARPOPEDAL SPASM)

UREMIA TOXIN : COMA UREMICUMBONE MARROW DEPRESION : AKTIVITAS FRAGMEN

DARAH TERHENTI, BLEEDING

THERAPY AGN TDK ADA YANG SPESIFIK

- ANTIBIOTIKA : PENICILLIN (OSPEN) - SELEBIHNYA TERGANTUNG KONDISI, DAN HASIL LABORATORIUM.

ACUT RENAL FAILURE

DEFINISI : KEADAAN KLINIS DIMANA FUNGSI GINJAL GAGAL MEMPERTAHANKAN HOMEOSTASIS (CARAN TUBUH) ELEKTROLIT,HASIL AKHIR METABOLISME PROTEIN).- BIASANYA DISERTAI : OLIGURIA - OLIGURIC RENAL FAILURE- BISA NON OLIGURI RF- 0,5 % KENAIKAN SERUM CREATININE / HARI

FUNGSI GLOMERULUS : GFRGFR (GLOMERULAR FILTRATION RATE) BISA DIUKUR

A. COVNAHAN (1976) GFR = 0,55 x TB (CM) PLASMA CREATININ (MG)/100 ML) = ………. ML/MIN/1,73 M2

GFR= 0,85 x HASIL RUMUS DIATAS RUMUS INI TDK BERLAKU UNTUK : 0 - 1 THN

COCOK UNTUK : 1 - 14 THN

CONSTANTA BARRAT : BBLR (1 THN) : 0,33 CB (THN) : 0,45 2 - 12 THN : 0,55 O 13 - 21 THN : 0,55 Ó 13 - 21 THN : 0,70

B. COCKCROF & GAULT (1976) GFR : (140 - UMUR) x BB (KG) : SERING DIPAKAI 72 x SERUM CREATININE DI PENY.DALAM

CONTOH : ANAK 5 THN TB : 100 CM, BB 15 KG. SERUM CREATININE 2 MG %

GFR = 0,55 x 100 = 27,5 ML / MENIT / 1,73 M2

2GFR NORMAL 1 - 12 THN : 127 2 SD . 1 SD = 19

89 - 165 ML / MIN./1.73M2

127 ML / MIN / 1.73 M2 FUNGSI GINJAL : 100 %63 ML / MIN / 1.73 M2 FUNGSI GINJAL : 50 %31 ML / MIN / 1.73 M2 FUNGSI GINJAL 25 %15 ML / MIN / 1.73 M2 FUNGSI GINJAL 12.5 %

FUNGSI GINJAL 50 - 100 % : IMPAIRED RENALFUNCTION

FUNGSI GINJAL 25 - 50 % : CHRONIC RENAL INSUFFISIENGY

FUNGSI GINJAL 12.5 - 25 % : CHRONIC RENAL FAILUREPATOGENESIS ARF :1. PRE RENAL FAILURE BILA PERFUSI KEGINJAL (HIPOTENSI / DEHIDRASI) FILTRASI GLOMERULUS PRODUKSI URINE OLIGURIA ( 240 ML/M2/24 JAM) GGN KESEIMBANGAN AIR, ELEKTROLIT DAN SISA METABOLISME

PROTEIN = ARFMISAL : A. DEHIDRASI

B. NEPHROTIC SYNDROME C. CONGESTIVE HEART FAILUR D. HYPOTENSI : 1. NEONATAL

ASPHYXIA 2. HEMORRHAGE 3. SEPTICSHOCK

2. RENALFAILURE - ORGANIC CAUSE OF ARF = RENAL

PARENCHYMAL INJURY

A. AGNB. HUSC. PURPURA FULMINANSD. HYPERURICEMIAE. ACUT TUBULAR / CORTICAL NECROSISF. ARTERIA / VENA THROMBOSISG. CONGENITAL MALFORMATIONH. MYOGLOBIN URIA / HEMOGLOBINURIAI. NEPHROTIC DRUGS

3. POST RENAL FAILURE - OBSTRUCTIVE CAUSE OF ARF - OBSTRUCTIVE UROPATHIES : A. UROLITHIASIS B. HYDRONEPHROSIS C. RENAL DYSPLASIA D. KERACUNAN JENGKOL

BEDA ANTARA PRE ARF & ORGANIC ARF YANG DIUKURKONSENTRASI HIGH ISOTONICURINE OSMOLALITY > 320 MOS < 320 MOS

URINE SODIUM < 30 MEg/L > 30 MEg/LNa IN URINE < 1 > 1K

U UREA NITROGEN > 20 < 10P

U CREATININE > 20 < 15P

PATOFISIOLOGI ARF EFEK

WATER RETENSION HYPONATREMIASODIUM RETENSION EXPANSI EXT. FLPOTASSIUM RETENSION HYPERKALEMIAH + 10 N RETENSION ACIDOSISPHOSPHATE RETENSION HYPOCALCEMIAUREA / UREMIC TONN UREMIABONE MARROW DEPRESSION ANEMIA / BLEDING

KONSEKUENSICEREBAAL UDEMA, KEJANGHIPERTENSI, PUL DEDEMAARRYTHMIA, CARDIAC ARREST HYPERKALEMIATETANY, CONVULSI BLEEDING