Top Banner
54

 · Öncelikle fetal kalbin normal anatomisi, fizyo-lojisi, hemodinamik özellikleri hakk›nda bilgi edin-mek gereklidir. Bu bilgiler fetal ekokardiografi ders kitaplar›n›n hemen

Jun 02, 2020

Download

Documents

dariahiddleston
Welcome message from author
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
Page 1:  · Öncelikle fetal kalbin normal anatomisi, fizyo-lojisi, hemodinamik özellikleri hakk›nda bilgi edin-mek gereklidir. Bu bilgiler fetal ekokardiografi ders kitaplar›n›n hemen
Page 2:  · Öncelikle fetal kalbin normal anatomisi, fizyo-lojisi, hemodinamik özellikleri hakk›nda bilgi edin-mek gereklidir. Bu bilgiler fetal ekokardiografi ders kitaplar›n›n hemen
Page 3:  · Öncelikle fetal kalbin normal anatomisi, fizyo-lojisi, hemodinamik özellikleri hakk›nda bilgi edin-mek gereklidir. Bu bilgiler fetal ekokardiografi ders kitaplar›n›n hemen
Page 4:  · Öncelikle fetal kalbin normal anatomisi, fizyo-lojisi, hemodinamik özellikleri hakk›nda bilgi edin-mek gereklidir. Bu bilgiler fetal ekokardiografi ders kitaplar›n›n hemen
Page 5:  · Öncelikle fetal kalbin normal anatomisi, fizyo-lojisi, hemodinamik özellikleri hakk›nda bilgi edin-mek gereklidir. Bu bilgiler fetal ekokardiografi ders kitaplar›n›n hemen
Page 6:  · Öncelikle fetal kalbin normal anatomisi, fizyo-lojisi, hemodinamik özellikleri hakk›nda bilgi edin-mek gereklidir. Bu bilgiler fetal ekokardiografi ders kitaplar›n›n hemen
Page 7:  · Öncelikle fetal kalbin normal anatomisi, fizyo-lojisi, hemodinamik özellikleri hakk›nda bilgi edin-mek gereklidir. Bu bilgiler fetal ekokardiografi ders kitaplar›n›n hemen
Page 8:  · Öncelikle fetal kalbin normal anatomisi, fizyo-lojisi, hemodinamik özellikleri hakk›nda bilgi edin-mek gereklidir. Bu bilgiler fetal ekokardiografi ders kitaplar›n›n hemen
Page 9:  · Öncelikle fetal kalbin normal anatomisi, fizyo-lojisi, hemodinamik özellikleri hakk›nda bilgi edin-mek gereklidir. Bu bilgiler fetal ekokardiografi ders kitaplar›n›n hemen
Page 10:  · Öncelikle fetal kalbin normal anatomisi, fizyo-lojisi, hemodinamik özellikleri hakk›nda bilgi edin-mek gereklidir. Bu bilgiler fetal ekokardiografi ders kitaplar›n›n hemen
Page 11:  · Öncelikle fetal kalbin normal anatomisi, fizyo-lojisi, hemodinamik özellikleri hakk›nda bilgi edin-mek gereklidir. Bu bilgiler fetal ekokardiografi ders kitaplar›n›n hemen
Page 12:  · Öncelikle fetal kalbin normal anatomisi, fizyo-lojisi, hemodinamik özellikleri hakk›nda bilgi edin-mek gereklidir. Bu bilgiler fetal ekokardiografi ders kitaplar›n›n hemen
Page 13:  · Öncelikle fetal kalbin normal anatomisi, fizyo-lojisi, hemodinamik özellikleri hakk›nda bilgi edin-mek gereklidir. Bu bilgiler fetal ekokardiografi ders kitaplar›n›n hemen
Page 14:  · Öncelikle fetal kalbin normal anatomisi, fizyo-lojisi, hemodinamik özellikleri hakk›nda bilgi edin-mek gereklidir. Bu bilgiler fetal ekokardiografi ders kitaplar›n›n hemen

Perinatoloji Dergisi • Cilt: 10, Say›: 4/Aral›k 2002308

anl› yenido¤anda kalp anomalileri % 0.4-1.1aras›nda de¤iflen oranlarda görülürler ve en

s›k rastlanan do¤umsal anomali grubunu oluflturur-lar (1,2). Öte yandan abortus ve ölüdo¤umlarda buoranlar çok daha yüksek seviyelerdedir (Tablo 1).Do¤umsal anomaliye ba¤l› erken neonatal ölümle-rin de en s›k görülen nedeni do¤umsal kalp hasta-l›klar›d›r (1,2). Uzun süreden beri bilinen bu ger-çeklerin ›fl›¤›nda anne karn›ndaki bebe¤in kalpanomalilerini tan›ma çabas› 1972 y›l›nda Winbergve ark. M-mod sonografi ile yapt›klar› ilk çal›flma-lar› ile bafllam›fl ve yaklafl›k 30 y›ll›k bir süreçte tek-nolojik imkanlar›n geliflimine koflut bir biçimde ol-dukça önemli mesafe alarak fetal kalp anomalileri-nin %90’›ndan fazlas›n›n anne karn›nda tan›nmas›-na yol açan günümüz sistemlerinin oluflturulmas›ile sonuçlanm›flt›r (3,4).

KKoonnjjeenniittaall kkaallpp hhaassttaall››kkllaarr››nn››nn eettyyoolloojjiissii nneeddiirr??Konjenital kalp hastal›klar› %70-90 oran›nda

multifaktoriyel orijinlidir (4,6). Özellikle baz› nadirherediter sendromlardaki kalp tutulumuna bak›la-rak konjenital kalp hastal›klar› için otozomal domi-nant, otozomal resessif ve çok nadiren X’e ba¤l›geçifl gösteren monogenik defektler ileri sürülmüfl-tür. Baz› kalp anomalilerinin annede hastal›k olma-s› halinde bebekte beklenenin çok üzerinde biroranda görülmesi bu olgularda sitoplazmik (mito-kondrial) bir geçifl ihtimalini akla getirmektedir(Tablo 2). Annenin metabolik hastal›klar› ve kul-land›¤› ilaçlar fetus için birer çevre faktörü olarakdüflünüldü¤ünde, diabetes mellitus, fenilketonüri,lupus, k›zam›kç›k, alkol, lityum, amfetaminler veantiepileptik droglar konjenital kalp hastal›¤› gö-rülme s›kl›¤›n› ciddi biçimde artt›r›rlar. Kromozom

Fetal Ekokardiografi: PrenatalTan› Perspektifinden

De¤erlendirme

H. Fehmi Yaz›c›o¤luSüleymaniye Kad›n Hastal›klar› ve Do¤um E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi, ‹STANBUL

YYaazz››flflmmaa AAddrreessii:: Süleymaniye Do¤umevi, ‹stanbul

C

DDeerrlleemmee

Tablo 2. Ebeveynde Görülen Konjenital KalpHastal›klar›n›n Bebekte Görülme Riskleri

Defekt Babada tutulum Annede tutulumhalinde halinde

Görülme riski (%) Görülme riski (%)

Aort stenozu 3 13-18Atrial Septal Defekt 1,5 4-4,5Atrioventriküler Septal Defekt 1 14Aort Koarktasyonu 2 4Pulmoner stenoz 2 4-6,5Fallot tetralojisi 1,5 2,5Ventriküler Septal Defekt 2 6-10

("Nora JJ Fraser FC, Bear J et al: Medical Genetics: Principles and Prac-tice, 4th Ed. Philadelphia , Lea & Feibiger, 1994 p: 371" den mo-difiye edilmifltir.)

Tablo 1. Ölü Do¤um ve Abortuslarda KonjenitalKardiak Lezyonlar›n Görülme S›kl›¤›

Defekt Görülme s›kl›¤›

Ventriküler Septal Defekt 35,7Aort Koarktasyonu 8,9Atrial Septal Defekt 8,2Atrioventriküler Septal Defekt 6,7Fallot Tetralojisi 6,2Tek Ventrikül 4,8Trunkus Arteriyozus 4,8Sol Ventrikül Hipoplazisi 4,6Büyük Arterlerin Transpozisyonu 4,3Çift Ç›k›fll› Sa¤ Ventrikül 2,4Sa¤ Ventrikül Hipoplazisi 1,7Tek Atrium 1,2Pulmoner Stenoz 0,7Aort Stenozu 0,5Di¤er 10,6

( " Nora JJ Fraser FC, Bear J et al: Medical Genetics: Principles andPractice, 4th Ed. Philadelphia , Lea & Feibiger, 1994 p:371" den mo-difiye edilmifltir.)

Page 15:  · Öncelikle fetal kalbin normal anatomisi, fizyo-lojisi, hemodinamik özellikleri hakk›nda bilgi edin-mek gereklidir. Bu bilgiler fetal ekokardiografi ders kitaplar›n›n hemen

H. Fehmi Yaz›c›o¤lu, Fetal Ekokardiografi: Prenatal Tan› Perspektifinden De¤erlendirme 309

yap› bozukluklar› ile konjenital kalp anomalileriaras›nda da iliflki mevcuttur (Tablo 3). Fetusta kalpanomalilerin % 22’sinin aneuploidi ile birlikte gö-rüldü¤ü bilinmektedir (7). En s›k rastlanan karyo-tip anomalileri trisomi 18, 13, 21 ve monosomi Xtir (7). Öte yandan 11-14 haftal›k fetuslarda yap›lanbir çal›flmada bu dönemde fetal ekokardiografianormalli¤i gösteren fetuslarda % 72.9 oran›ndakaryotip anomalisi saptanm›flt›r (8). Majör yap›salkromozomal anomalilerin yan›nda son zamanlardaözellikle konotrunkal anomalilerin 22q11 mikrode-lesyonu ile birlikte seyretti¤i belirlenmifltir. Böyle-likle konjenital kalp anomalisi tan›s›ndan yola ç›ka-rak yap›lan moleküler genetik ifllem (Floresan InSitu Hibridizasyon) vas›tas› ile kalp anomalileri ya-n›nda timik aplazi, hipokalsemi, anormal yüz fleklive mental retardasyon ile birlikte seyreden DiGe-orge sendromunu prenatal dönemde teflhis etmekmümkün hale gelmifltir (9).

KKoonnjjeenniittaall kkaallpp hhaassttaall››kkllaarr››nn››nn pprreennaattaall ttaann››ss›› ggeerreekkllii mmii??Fetusa ait di¤er tüm organ sistemlerinin prena-

tal de¤erlendirilmesi oldukça h›zl› bir biçimde yük-sek standartlara ve yayg›n uygulama olana¤›na ka-vuflurken çok erken bafllayan çabalara karfl›n fetalkalbin prenatal ultrasonografik de¤erlendirilmesiiçin ayn› fleyi söylemek zordur. Jaeggi ve arkadafl-lar›n›n yapt›klar› çal›flmada toplam kalp anomalile-rinin ancak %15’i prenatal dönemde tan›nabilmifltir(10). 4 kadran kesiti ile tan›nabilen anomalilerdebu oran %30 iken, büyük damar ç›k›fllar› ile ilgilikonotrunkal anomalilerde prenatal tan› oran› an-cak %6.7 bulunmufltur (p<0.0001) (10). Oysa do-¤umsal kalp hastal›klar›n›n anne karn›nda tan›n-mas› için pekçok ak›lc› gerekçe ileri sürmek müm-kündür. Örne¤in Allan’a göre rutin bir 4 kadran ta-ramas›nda tan› konulan neredeyse hiçbir kalp ano-malisi yoktur ki sonuçta çocukluk ya da genç erifl-kinlik döneminde ölümle sonuçlanmas›n (11).Anatomik anormalli¤e ba¤l› olarak cerrahi müda-hale ölümün gerçekleflmesini geciktirebilir ancakgenelde tutulan çocuklar için görünüm içaç›c› de-¤ildir ve sa¤l›kl› bir eriflkin yaflama kavuflma flans-

lar› son derece zay›ft›r (11). Rutin fetal ekokardiog-rafi ile ebeveyn aç›s›ndan 18-22 haftal›k hamilelikdöneminde riskler ve prognoz hakk›nda tam birbilgilendirme olana¤› sa¤lanacak, ileri derecedekötü prognozla seyreden olgularda ebeveyn zama-n›nda terminasyon olana¤›ndan yararlanabilecek-tir. Fetal aç›dan özellikle yenido¤an dönemindeduktus arteriozus, Botalli aç›kl›¤›na ba¤›ml› olanTGA, Fallot tetralojisi, anormal pulmoner ven dre-naj› gibi olgularda prenatal tan› bebe¤in tam anla-m›yla onun sorunu ile mücadele etmeye haz›r birortama do¤mas›n› sa¤layacakt›r. Bonnet ve ark.prenatal tan›n›n büyük arter transpozisyonu olgu-lar›nda prognozu iyilefltirebildi¤ini bildirmifllerdir(12). Keza Chang ve ark. ve Satomi ve ark. ayn› iyi -leflmenin sol ventriküler ç›k›fl obstrüksiyonlu olgu-lar için de geçerli oldu¤unu ileri sürmüfllerdir(13,14). Öte yandan Verheijen ve ark. duktus ba-¤›ml› olgularda prenatal tan›n›n preoperatif laktikasit düzeylerinin düflük kalmas›na yard›mc› oldu¤ubu flekilde muhtemelen uzun dönem nörolojikprognozun iyileflebilece¤ini ileri sürmüfllerdir (15).Copel ve ark. biventriküler tamire imkan veren ol-gularda prenatal tan› ile hem sa¤kal›m oranlar›n›nartt›¤›n› (%96 vs %76; p<0.05) hem de toplam has-tane masraflar›n›n anlaml› bir biçimde düflürülebil-di¤ini göstermifllerdir (ortalama 30277 $ vs 64616$; P=0.06) (16). Olaya bir de kendi toplumumuzaç›s›ndan bakar ve ‹stanbul örne¤inde durumu in-celersek, yaklafl›k 10 milyon nüfusa ve binde 23,4lük kaba do¤um h›z›na sahip kentimizde y›ll›k234.000 do¤um ve yaklafl›k % 1’lik bir s›kl›kla ka-baca 2340 do¤umsal kalp hastal›kl› bebek bekliyo-ruz (17). Bu bebeklerin yaklafl›k % 40’› ciddi yanido¤umdan sonra tibbi ve cerrahi müdahale gerek-tiren bebekler olacakt›r. Bu durumda y›lda ortala-ma 950 bebek ciddi do¤umsal kalp hastal›kl› ola-rak do¤acak ve bir biçimde yenido¤an kardiyolojive/veya kalp damar cerrahisi kliniklerine sevkedi-lecektir. Yenido¤anda ortalama bir kalp ameliyat›-n›n maliyetinin kabaca 7 milyar TL civar›nda oldu-¤unu varsayarsak sadece ‹stanbul’da do¤an ciddido¤umsal kalp anomalili bebekler için y›ll›k ortala-ma maliyet 7 trilyon civar›ndad›r ve bu rakam bubebeklerin uzun dönem sa¤l›k harcamalar›n› de¤ilsadece do¤um sonras› ilk müdahale masraflar›n›içermektedir. Üstelik yurdumuzda do¤umsal kalphastal›klar›n›n prenatal tan›s› için yayg›n bir örgüt-lenme olmad›¤›ndan bu bebeklerin büyük ço¤un-lu¤una tan› do¤umdan sonra konulmakta, ameliya-ta uygun olmayan koflullarda al›nmakta ve sonuç-ta özellikle uzun vadeli nörolojik prognozda iste-nen seviyeyi yakalamak mümkün olmamaktad›r.Yani konjenital kalp hastal›klar›nda prenatal tan›-n›n olmay›fl› ile hem aile, hem bebek hem de top-lum karfl›l›¤› tam al›namayan oldukça yüksek birbedel ödemekte ve bu flekilde hem ailenin hem

Tablo 3. Konjenital Kalp Hastal›klar›nda Prenatal vePostnatal Dönemde Ekstrakardiak Anomali ve

Kromozomal Anomali S›kl›¤›(Chaoi R. DEGUM, Fetale Echokardigraphie

Fortbildungsseminare. Lübeck, 10-13 Juli 2001)

Prenatal s›kl›k % Postnatal s›kl›k %

Ekstrakardiak anomali 49 27.7Kromozomal anomali 23 12Ekstrakardiak anomalilerde

kromozomal bozukluk 38 43

Page 16:  · Öncelikle fetal kalbin normal anatomisi, fizyo-lojisi, hemodinamik özellikleri hakk›nda bilgi edin-mek gereklidir. Bu bilgiler fetal ekokardiografi ders kitaplar›n›n hemen

Perinatoloji Dergisi • Cilt: 10, Say›: 4/Aral›k 2002310

de toplumun kaynaklar› ak›lc› bir biçimde kullan›-lamamaktad›r.

NNeeddeenn ffeettaall eekkookkaarrddiiooggrraaffii yyaayygg››nn bbiirr bbiiççiimmddee kkuullllaann››llmm››yyoorr??Gebelikte 18-22. haftalar aras›nda ayr›nt›l› ultra-

sonografi bugün dünyan›n pekçok ülkesinde rutinbir ifllem haline gelmekle birlikte fetal ekokardiog-rafi için ayn› fleyi söylemek zordur. Oysa 18-22.haftalar aras›nda yap›lan ayr›nt›l› ultrasonografi fe-tal ekokardiografi aç›s›ndan anne, bebek, hekim veyeterli cihaz› biraraya getiren müthifl bir f›rsat sun-maktad›r. Ancak fetal kalbin ultrasonografik ince-lenmesi prenatal tan› uzman› bir obstetrisyen aç›-s›ndan ciddi birtak›m zorluklar içermektedir. Fetalkalbin anatomisi, fizyolojisi, hemodinamik yap›s›yan›nda temel kardiak ekokardiografi bilgi ve be-cerisine sahip olunmal›, üstelik uygulama fetusgövdesinin uzaydaki her tür konumuna an›ndauyarlanabilmelidir. Demek ki teorik bir temel ya-n›nda mutlaka pratik uygulamay› da içeren bir e¤i-tim ve devaml› ve denetlenebilen bir uygulama sü-reci gereklidir. Öte yandan neonatal kardioloji uz-manlar› ve radyologlar için ise anne ve bebekle uy-gun zamanda buluflabilme zorlu¤u yan›nda fetalhareketlere adapte olabilme güçlü¤ü aynen kad›ndo¤um hekimlerinde oldu¤u gibi uzun ve çetin birdeneyim süreci gerektirmektedir (4). Bu nedenletüm dünyada bu deneyimin sa¤lanmas› ancak baz›neonatal kardiologlar›n prenatal tan› ünitesi kadro-suna al›narak kendilerini fetal ekokardiografiyehasretmeleri ile veya prenatal tan› uzmanlar›n›na¤›rl›kl› bir biçimde fetal ekokardiografi ile ilgilen-meleri ile mümkün olmufltur.

Basitçe ifade edecek olursak fetal ekokardiog-rafi hem kad›n do¤umcu hem de neonatal kardi-olog aç›s›ndan ö¤renimi ve uygulamas› zahmetlibir tan› yöntemidir. Afl›lmas› ço¤unlukla önemliderecede kiflisel fedakarl›k ve sebat gerektiren buzorluklar yöntemin tüm dünyada henüz yeterinceyayg›n olmay›fl›n›n temel gerekçesini olufltururlar.Günümüzde geliflmifl ülkelerde tüm prenatal tan›ile u¤raflan hekimlere 4 kadran ve büyük damar ç›-k›fllar›n› da içeren temel bir tarama tekni¤inin ka-zand›r›lmas› ve bu flekildeki bir tarama sonucuanormal bulunan olgular›n fetal ekokardiografi ko-nusunda uzman bir kifli ya da kuruma sevkedilme-sinden oluflan bir politika gelifltirilmifltir. Her nekadar birçoklar› taraf›ndan perinatal kardiolog des-te¤i ile fetal ekokardiografinin tan›sal etkinli¤ininartt›¤› gösterilmiflse de sevkedilen uzman kiflininkad›n do¤um, kardioloji veya radyoloji kökenli ol-mas› önemli de¤il, ancak sertifikaland›r›lm›fl, belir-li bir hasta yükü ve genifl bir patoloji paletine sa-hip ve uygulamalar› denetlenebilir bir kifli ya dakurum olmas› önemlidir (18-20).

FFeettaall eekkookkaarrddiiooggrraaffiiyyee bbaaflflllaammaaddaann öönnccee nnee ttüürr bbiirr tteemmeell tteeoorriikk vvee pprraattiikk ee¤¤iittiimm aallmmaall››??Öncelikle fetal kalbin normal anatomisi, fizyo-

lojisi, hemodinamik özellikleri hakk›nda bilgi edin-mek gereklidir. Bu bilgiler fetal ekokardiografi derskitaplar›n›n hemen hepsinin bafllang›ç bölümleriniteflkil ederler (4,5). Kiflisel kan›mca edinilen teorikbilginin pekifltirilmesi için fetal otopsi ifllemine biz-zat kat›lmak, hatta mümkünse bir kardiak morfolo-jist eflli¤inde otopsi esnas›nda fetal kalpteki bulgu-lar› yorumlamak son derece yararl›d›r (Resim 1).Normalin alg›lanmas›n› takiben patolojilerin kav-ranmas› için do¤umsal anomalilerin embriyolojisiönemli ve ihmal edilmemesi gereken bir bafllang›çnoktas›d›r (4,5). Takiben yine mümkünse kardiakmorfolojist eflli¤inde yap›lacak, kardiak patolojile-rin anatomik de¤erlendirmesi çok önemli katk›sa¤layacakt›r (Resim 2). Fetal kan ak›m›n›n fizyo-lojik nitelikleri normal ak›m yönü, ak›m h›z› ve

RReessiimm 11.. Normal kalp ve büyük damarlar. Pulmoner arter sa¤daönde, aort solda arkada.

RReessiimm 22.. Kompleks konjenital kalp anomalisi (Atrioventrikülerdiskordans ile beraber düzeltilmifl transpozisyon + DORV + Aortkoarktasyonu) Aort sa¤da önde, pulmoner trunkus solda arkada.Isthmus aorta dar.(< sol arteria subclavia)

Page 17:  · Öncelikle fetal kalbin normal anatomisi, fizyo-lojisi, hemodinamik özellikleri hakk›nda bilgi edin-mek gereklidir. Bu bilgiler fetal ekokardiografi ders kitaplar›n›n hemen

H. Fehmi Yaz›c›o¤lu, Fetal Ekokardiografi: Prenatal Tan› Perspektifinden De¤erlendirme 311

ak›m dalga formlar›n›n (Resim 3) bilinmesi de ge-reklidir. Fetal ekokardiografi hem tan›n›n sa¤l›¤›hem de fetusun güvenli¤i aç›s›ndan ultrasonograficihaz›na tam bir hakimiyet gerektirir. Bu nedenleultrasonografinin fiziksel özelliklerinden bafllaya-rak cihaz›n iflletim menüsünün en ince ayr›nt›s›nakadar gözden geçirilmesi, pratikte kaliteli kesit al-mak için gereken ö¤renim süresini oldukça k›salta-cakt›r.

Pilu‘ya göre yeterli temel teorik e¤itimin ard›n-dan ultrasonografik kesit alman›n temel vektöriyelprensiplerine hakim bir prenatal tan› uzman› 2-3 ayiçerisinde yeterli kalitede ve makul sürede kalitelifetal ekokardiografik kesitler oluflturabilir. AmerikaBirleflik Devletleri’nde yap›lan bir çal›flmada dagörsel a¤›rl›kl› teorik ve pratik bir e¤itim sürecinitakiben programa kat›lan ve kat›l›m öncesi yeterlifetal ekokardiografi yapabilme yetene¤ine sahipolmayan tüm maternal fetal t›p uzmanlar›na prog-ram sonunda komplet fetal ekokardiografi yapabil-me becerisi kazand›r›labildi¤i görülmüfltür (21).Kanaatimce bir kuruma veya daha deneyimli bir

fetal ekokardiografi uzman›na ba¤›ml› olmadan ye-terli duyarl›k ve özgünlükle fetal ekokardiografiyapabilme becerisi kazanabilmek için deneyimli vepatoloji paleti genifl bir kurumda en az 6 ay sürey-le aktif çal›flmak gereklidir. Bu tür bir e¤itimin ül-kemiz koflullar›nda rutin fetal ekokardiografinin ta-n›sal etkinli¤ine yapt›¤› katk› Yaz›c›o¤lu ve arka-dafllar›nca dile getirilmifltir (22).

FFeettaall eekkookkaarrddiiooggrraaffii iiççiinn ggeerreekkllii ddoonnaann››mm nneeddiirr??Prensipte fetal ekokardiografi real time B-mod

ve M mod görüntü verebilen her türlü cihaz ile ya-p›labilir olmas›na karfl›n yöntemi yeterli duyarl›l›k(sensitivite) ve özgünlük (spesifite) ile uygulayabil-mek için sistemin afla¤›daki niteliklere haiz olmas›gerekir:

AA)) AAnnaa cciihhaazz1. 256 – 1012 kanall› görüntü oluflturma2. Yüksek çözünürlüklü (rezolusyonlu) zoom3. Cine memory (Video kay›t cihaz› da kullan›-

RReessiimm 33.. Fetal kalp ve iliflkili damarlardaki Doppler dalga formlar› ve ak›m yönleri. RA:Sag atrium, LA: Sol atrium(“Chaoi R. Aeti-ologie der kongenitalen Herzfehler, Risikogruppen und Indikationen. In: Ultraschall in Geburtshilfe und Gynaekologie, Sohn C,Holzgreve W. (Eds) 2. Edition, Stuttgart, George Thieme Verlag 2000; p:206" dan modifiye edildi)

Page 18:  · Öncelikle fetal kalbin normal anatomisi, fizyo-lojisi, hemodinamik özellikleri hakk›nda bilgi edin-mek gereklidir. Bu bilgiler fetal ekokardiografi ders kitaplar›n›n hemen

Perinatoloji Dergisi • Cilt: 10, Say›: 4/Aral›k 2002312

labilir)4. Yüksek frame rate5. M mod6. Spektral CW/PW Doppler 7. Renkli Doppler 8. Power Doppler9. Doku renkli Doppler kapasitesi

BB)) PPrroobbllaarr::1. 2,5 – 7 MhZ konveks/sektör abdominal

prob, 30. haftaya kadar en uygunu 5 MhZkonveks abdominal probtur.

2. 3,5-9 MhZ konveks/sektör vajinal prob

CC)) EEkkrraann:: 1. 100 MhZ 2. Titreflimsiz3. Oynar kaideli4. Ifl›k yans›tmayan

DD)) GGöörrsseell bbeellggeelleennddiirrmmee1. Dijital verikay›t (Optik disk, Direkt CD kay›t,

DICOM) 2. Video ç›k›fl (Renkli)3. Siyah-beyaz ve renkli printer

EE)) VVeerriikkaayy››tt ssiisstteemmii1. Biometrik de¤erleri bilgisayardan direkt ala-

bilen, ayr›nt›l› verikayd›na ve an›nda istatis-tiki de¤erlendirmeye imkan tan›yan haz›rveritabanlar› (Viewpoint, Astraia, vs..)

2. Excell, FilemakerPro, Access gibi basit veri-taban› yaratma programlar› kullan›larakoluflturulan kullan›c›ya özel veritabanlar›

UUllttrraassoonnooggrraaffii aayyaarrllaarr››nnddaa nnee ttüürr ddee¤¤iiflfliikklliikklleerr ggeerreekkiirr??

BB MMoodd:: 1. Dynamic range : Minimum (30-46) dB2. Frame rate : Maksimum3. Focal zon: Tek4. Görüntüleme penceresi büyüklü¤ü: Mini-

mum5. Gray map: ‹flleve göre en uygun olan6. Frame avarage: 0 - 17. Maksimum derinlik8. Maksimum zoom9. Gain: ‹flleve göre uygun seviye

MM MMoodd::1. Maksimum zoom2. ‹flleve uygun color map3. Maksimum geçifl h›z› 4. Alfa izdüflüm aç›s› hareket eden nesneye

(Atrial-ventriküler duvar, septum..vb) 90 de-rece olmal›

5. Atrium hareketlerini alg›lamak için mutlakamaksimum zoomda ve atrial duvar›n B modgörüntüsünde en hareketli oldu¤u yerdenkursor geçirilmelidir.

SSppeekkttrraall DDoopppplleerr::1. Duvar filtresi (Wall filter): >150 MhZ2. Uygun renk seçene¤i (Genellikle sar›)3. Alfa izdüflüm aç›s›: 0-30 derece, mümkünse

daima 0 derece olmal›4. Geçifl h›z›: Maksimum5. Sürat aral›¤› (Velocity range): ‹zlenen nesne-

ye uygun seçim (Venöz yap›lar örne¤in pul-moner venler için 13-24 cm/san, AV kapak-lardaki ak›m için gebelik haftas›na göre 40-90 cm/sn, uterin arterler için >80 cm/sn, pa-tolojik ak›m h›zlar›n›n ölçümü için >2 m/sn)

6. Persistans: ‹zlenen nesneye uygun seçim(Duktus venozus haricindeki venöz oluflum-larda yüksek, AV kapak ve fonksiyonel dar-l›klarda düflük)

RReennkkllii DDoopppplleerr::1. ‹flleve uygun sürat aral›¤› : ‹zlenen nesneye

uygun seçim (Venöz yap›lar örne¤in pulmo-ner venler için 13-24 cm/sn, AV kapaklarda-ki ak›m için gebelik haftas›na göre 40-90cm/sn, uterin arterler için >80 cm/sn)

2. Gerekti¤inde varyans aral›¤› (variance ran-ge) seçimi: (Darl›k, regürjitasyon, septal de-fekt araflt›r›rken önemlidir)

3. ‹flleve uygun renk haritas› (color map): Oto-matik menüden renk ve duyarl›k ayarlar› ya-p›lan ifle en uygun olan map seçilir (StandartGE MD 400 cihaz›nda bizim kulland›¤›m›zseçenekler VT1 ve VT2’dir).

4. Yüksek renk filtresi (color filter)5. Minimum renkli görüntü penceresi (color

window), keza B-mod penceresi de framerate’i artt›rabilmek için minimum olmal›d›r.

6. ‹flleve uygun persistans: ductus venozus ha-ricindeki venöz oluflumlarda yüksek, AV ka-pak, arterlerde düflük

PPoowweerr DDoopppplleerr::1. ‹flleve uygun renk haritas› (color map)2. ‹flleve uygun duyarl›l›k3. ‹flleve uygun öncelik (priority)4. Maksimum persistans

SSttaannddaarrtt ffeettaall eekkookkaarrddiiooggrraaffii nnaass››ll yyaapp››ll››rr?? Fetal ekokardiografi neredeyse tüm yöntemleri-

ni eriflkin ve neonatal ekokardiografi uygulamala-r›ndan ödünç alm›flt›r denilebilir (4, 6). Prensip ola-rak afla¤›daki s›ra izlenir:

Page 19:  · Öncelikle fetal kalbin normal anatomisi, fizyo-lojisi, hemodinamik özellikleri hakk›nda bilgi edin-mek gereklidir. Bu bilgiler fetal ekokardiografi ders kitaplar›n›n hemen

H. Fehmi Yaz›c›o¤lu, Fetal Ekokardiografi: Prenatal Tan› Perspektifinden De¤erlendirme 313

AAppiikkaall yyaakkllaaflfl››mm::1. Fetal pozisyonun tesbiti. Prob kolumna ver-

tebralise paralel hale getirilerek bafl›n ve s›r-t›n pozisyonlar› tesbit edilir. Burada enönemli amaç fetusun sa¤ ve sol yar›s›n› bir-birinden ay›rdetmektir.

2. Mide, portal ven, aorta ve inferior vena ka-va ve karaci¤eri içeren transvers abdominalkesit bulunur (Resim 4). Midenin solda ol-du¤u, portal venin sa¤a do¤ru kavis yapt›¤›,inen aortan›n vertebral kolonunu sol önün-de, vena cava inferiorun sa¤ önünde oldu¤uteyid edilir.

3. Bu seviyeden prob hafifçe fetusun kraniali-ne do¤ru kayd›r›larak veya aç›land›r›larakkalbi ve tüm toraks› kapsayan bir kesit eldeedilir. Prob bir kaburgay› boylu boyunca iz-

leyecek tarzda minik aç›land›rmalarla düzel-tilir, takiben ultrason demeti interventrikülerseptuma tam paralel olacak ve septumu ek-ran›n tam ortas›na alacak flekilde prob annekarn›nda sa¤a veya sola kayd›r›l›r. Bu kay-d›rma ifllemi bebe¤in büyüklü¤ü ve konu-muna göre anne karn›n›n oldukça büyük birbölümünü kapsayabilir. Bu flekilde ventri-küller, atriumlar, perikard, myokard, papil-ler kaslar, moderator bant, interventrikülerve interatrial septum, foramen ovale, atri-oventriküler kapaklar, koroner sinus ve pul-moner ven drenaj›n›n ve kalp kontraktilitesiile kardiotorasik indeksin (kalp alan›/toraksalan›) de¤erlendirilebildi¤i apikal 4 kadrangörüntüsü elde edilir (Resim 5).

4. 4 kadran görüntüsünden kraniale do¤ru mi-nimal bir aç›land›rma ile aorta kapa¤› ve ç›-kan aortun görüntülenebildi¤i 5 kadran gö-rüntüsü elde edilir (Resim 5).

5. Kraniale do¤ru aç›land›rmaya devam edile-rek soldan sa¤a do¤ru pulmoner arter, aortave superior vena kavan›n görüldü¤ü 3 da-mar görünümü elde edilir (Resim 6).

6. Yine kraniale do¤ru aç›land›rmaya devamedilerek arkus aorta ve duktus arteriozusuninen aorta ile buluflmas›ndan oluflan ve tra-kea kesitinin hemen önünde yeralan "V" gö-rünümü "V-sign" elde edilir (Resim 6).

7. Kraniale do¤ru aç›land›rmaya devam edildi-¤i takdirde arkus aortan›n transvers parças›tek bafl›na görüntülenir.

LLaatteerraall ((SSuubbkkoossttaall)) yyaakkllaaflfl››mm::1. Fetal pozisyon tesbit edilir.2. Abdominal transvers kesit bulunur ve organ

RReessiimm 44.. Transvers abdominal kesit. Soldan itibaren mide, inenaort, vena kava inferior ve sa¤ portal ven görülüyor.

RReessiimm 55.. 4 kadran ve 5 kadran kesitleri. PV:Pulmoner ven, RA:Sag atrium, Ao:Aorta, Apd: Sa¤ pulmoner arter, VCS: Superiorvena cava, DA: Duktus arteriozus, Aps: Sol Pulmoner arter, TP:Trunkus pulmonalis, LV: Sol ventrikül, RV: Sag ventrikül, LA:Sol atrium, WS: Vertebral kolon (“Chaoi R. Aetiologie der kon-genitalen Herzfehler, Risikogruppen und Indikationen. In: Ult-raschall in Geburtshilfe und Gynaekologie, Sohn C, HolzgreveW. (Eds) 2. Edition, Stuttgart, George Thieme Verlag 2000;p:193" ten modifiye edildi)

RReessiimm 66.. 3 damar ve V sign kesitleri. PV:Pulmoner ven, RA: Sagatrium, Ao:Aorta, Ao a: Asendan aorta, Ao d: Dessendan aorta,Apd: Sag pulmoner arter, VCS: Superior vena cava, DA: Duktusarteriozus, Aps: Sol Pulmoner arter, TP: Trunkus pulmonalis,LV: Sol ventrikül, RV: Sag ventrikül, LA: Sol atrium, MK: Mit-ral kapak, PK: Pulmoner kapak (“Chaoi R. Aetiologie der kon-genitalen Herzfehler, Risikogruppen und Indikationen. In: Ult-raschall in Geburtshilfe und Gynaekologie, Sohn C, HolzgreveW. (Eds) 2. Edition, Stuttgart, George Thieme Verlag 2000;p:193" ten modifiye edildi)

Page 20:  · Öncelikle fetal kalbin normal anatomisi, fizyo-lojisi, hemodinamik özellikleri hakk›nda bilgi edin-mek gereklidir. Bu bilgiler fetal ekokardiografi ders kitaplar›n›n hemen

Perinatoloji Dergisi • Cilt: 10, Say›: 4/Aral›k 2002314

situsu kontrol edilir.3. Kranial kayd›rma veya aç›land›rma ile bir

kaburgay› boyluboyunca görebilece¤imiztorakal kesit bulunur.

4. Ultrasonik demet interventriküler septuma90 derecelik aç› ile yönlendirilene kadar an-ne karn›nda prob lateral veya mediale hare-ket ettirilir.

5. Minik kranio-kaudal aç›land›rmalar ile 4kadran kesiti bulunur.

6. Bu kesitten minik kranial aç›land›rma ve fe-tusun sa¤ omuzuna do¤ru minik bir rotas-yon ile ç›kan aortun longitudinal kesiti eldeedilir.

7. Kraniale do¤ru aç›land›rmaya devam edile-rek önce 3 damar kesiti, sonra da V kesiti el-de edilir.

TTrraannssvveerrss yyaakkllaaflfl››mm::1. Lateral dört kadran kesitinde apeks ekran›n

tam ortas›na gelinceye kadar prob lateralekayd›r›l›r. Takiben tam 90 derece rotasyonyapt›r›larak apikal k›sa eksen kesiti elde edi-lir.

2. Kraniale do¤ru kayma ve/veya aç›land›rmaile triküspidal kapak, pulmoner kapak, trun-kus pulmonalis, ç›kan aortun transvers kesi-ti, sa¤ pulmoner arter ve duktus arteriozu-sun birlikte görülebildi¤i bazal kesitler eldeedilir (Resim 7).

LLoonnggiittiidduunnaall yyaakkllaaflfl››mm::1. Pulmoner ark: Lateral yaklafl›m ile V kesiti

elde edilir. Ultrason demeti duktus arteri-ozusa tam paralel gidecek ve arter ekran›ntam ortas›na konuflland›r›lacak flekilde problaterale kayd›r›l›r ve 90 derece rotasyon yap-t›r›larak pulmoner ark sa¤ ventrikül ç›k›fl›n-

dan inen aortaya döküldü¤ü yere kadarboylu boyunca görüntülenir.

2. Aortik ark: Pulmoner arktan farkl› olarakprob, ultrason demeti V kesitinde aortayatam paralel gidecek ve aortay› ekran›n tamortas›na alacak flekilde konuflland›r›l›r vetam 90 derece rotasyon yapt›r›larak aort ar-k› ç›kan aort, aort kavsi, kranial dallar›, isth-mus aorta ve nihayet inen aortay› da içinealacak flekilde görüntülenir (Resim 3).

KKeessiittlleerriinn ddee¤¤eerrlleennddiirriillmmeessii::Yukar›da belirtilen kesitlerin de¤erlendirilmesi

biçimsel (morfolojik) ve ifllevsel (fonksiyonel) ol-mak üzere iki aflamada yap›l›r. Kalbin geliflimi es-nas›nda biçim ve hemodinamik fonksiyon birbirle-rini indükleyerek sonuçta hem biçimsel hem de ifl-levsel aç›dan mükemmel bir organ olufltururlar.Dolay›s› ile örne¤in santral sinir sisteminde her za-man görmeye al›fl›k olmad›¤›m›z biçim ile ifllevaras›ndaki paralellik fetal kalpte fazlas› ile mevcut-tur. Biçimsel de¤erlendirme yukar›da tarif edilenstandart kesitlerin incelenmesi ile yap›l›r.

S›ras› ile afla¤›daki aflmalardan oluflur:11.. 44 kkaaddrraann kkeessiittii ((RReessiimm 99))::• Toraks içindeki yerleflim ve eksen denetle-

nir. Kalp toraks›n ön solunda yerleflmifltir.

RReessiimm 77.. Bazal k›sa eksen kesiti. PV:Pulmoner ven, RA: Sag atri-um, Ao:Aorta, Apd: Sag pulmoner arter, VCS: Superior vena ca-va, DA: Duktus arteriozus, Aps: Sol Pulmoner arter, TP: Trun-kus pulmonalis, LV: Sol ventrikül, RV: Sag ventrikül, LA: Sol at-rium, MK: Mitral kapak, PK: Pulmoner kapak. („Chaoi R. Aeti-ologie der kongenitalen Herzfehler, Risikogruppen und Indika-tionen. In: Ultraschall in Geburtshilfe und Gynaekologie, SohnC, Holzgreve W. (Eds) 2. Edition, Stuttgart, George ThiemeVerlag 2000; p:194" ten modifiye edildi)

RReessiimm 88.. Aortik ark uzun eksen kesiti. PV:Pulmoner ven, RA:Sag atrium, Ao:Aorta, Apd: Sag pulmoner arter, VCS: Superiorvena cava, DA: Duktus arteriozus, Aps: Sol Pulmoner arter, TP:Trunkus pulmonalis, LV: Sol ventrikül, RV: Sag ventrikül, VCI:Inferior vena cava. („Chaoi R. Aetiologie der kongenitalenHerzfehler, Risikogruppen und Indikationen. In: Ultraschall inGeburtshilfe und Gynaekologie, Sohn C, Holzgreve W. (Eds) 2.Edition, Stuttgart, George Thieme Verlag 2000; p:194" tenmodifiye edildi)

RReessiimm 99.. Apikal 4 kadran görünümü

Page 21:  · Öncelikle fetal kalbin normal anatomisi, fizyo-lojisi, hemodinamik özellikleri hakk›nda bilgi edin-mek gereklidir. Bu bilgiler fetal ekokardiografi ders kitaplar›n›n hemen

H. Fehmi Yaz›c›o¤lu, Fetal Ekokardiografi: Prenatal Tan› Perspektifinden De¤erlendirme 315

Ventriküler septuma paralel uzun ekseni ileorta hatla 25-65 derecelik bir aç› yapacaktarzda sola bakar. Kalbin toplam çevresi ay-ni kesitteki toraks›n toplam çevresinin yakla-fl›k 1/3’ü kadar olmal›d›r.

• Situs denetlenir. Sol ventrikül solda arkada,sa¤ ventrikül (moderatör band› içeren vent-rikül) sa¤da önde olmal›, sol atrium (pulmo-ner venler drene olur, foramen ovale flepiniiçerir) kolumna vertebralisin ve inen aorttransvers kesitinin hemen önünde yer al›rve mitral kapak ile sol ventriküle; sa¤ atri-um (inferior ve superior vena cava, sinus co-ronarius drene olur) triküspit kapak (mitralenazaran daha apikal yerleflimli) ile sa¤ vent-riküle aç›l›r.

• Perikard : Minimal veya hiç mayii içermeme-li, düzgün yüzeyli olmal›d›r

• Myokard : Heriki ventrikülde de hemen he-men eflit kal›nl›ktad›r, homojen ekojeniktir,sa¤da apikalde septumla apikal myokardaras›nda moderatör bant uzan›r.

• Ventriküller: Herikisi hemen hemen eflit bü-yüklükte olmal›, sa¤daki önde ve kaba tra-bekülasyonludur. Septumdan serbest duvarado¤ru uzanan en bariz trabekül moderatörbant olarak adland›r›l›r. Sol ventrikül soldave arkadad›r. Yüzeyi nisbeten homojen gö-rünümlüdür.

• Ventriküler septum: ‹ntakt olmal› AV kapakmedial insersiyonlar› ve atrial septum pri-mum ile devaml›l›k göstermelidir. Bütünlü¤üen iyi lateral 4 kadran ve transvers kesitler-de incelenebilir. Kalbin kabaca ortas›ndangeçen bir kesitte kal›nl›¤› normalde 5 mm’yiaflmaz (4). Membranöz parças› lateral aortuzun eksen kesitinde aort ön duvar› ile de-vaml›l›k gösterir.

• Kapak insersiyonlar›: Solda mitral, sa¤da tri-küspit kapak medial yapraklar›n›n septu-mun her iki yan›nda triküspit kapak hafifçedaha apikalde olacak tarzda (Resim 4) inser-siyon gösterdikleri ve yapraklar›n diastoldetam aç›l›m, sistolde tam kapan›m halinde ol-duklar› kontrol edilir. Mitral kapak anteriorve posterior iki yapraktan oluflur. Yapraklarkorda tendinealar› vas›tas› ile myometrialduvarlardan kaynaklanan papiller kaslarayap›fl›rlar. Septal yap›flmalar› yoktur. Triküs-pit kapak 3 yaprakç›k içerir ve septal yaprakseptal yap›flma gösterir.

• Atriumlar: Bilateral eflit büyüklükte olmal›-d›rlar. Foramen ovale flepi soldad›r. Pulmo-ner venler sol atriuma dökülürler. Vena ca-va inferior, superior ve koroner sinus sa¤ at-riuma dökülür.

• Atrial septum: Septum primum, septum se-kundum ve aralar›nda yeralan foramen ova-le kontrol edilir. Foramen ovale çap› septumuzunlu¤unun en az 1/3’ü kadar olmal›d›r.

22.. BBeeflfl kkaaddrraann ggöörrüünnüümmüü:: Apikal kesitte aorta-n›n sol ventrikülden ç›kt›¤› ve ventriküler septumile yaklafl›k 20-30 derecelik bir aç› yaparak sa¤ado¤ru yöneldi¤i görülür (Resim 3). Lateral kesitteaortan›n sol ventrikülden ç›k›p kraniale ve önedo¤ru yöneldi¤i, medio-anterior duvar› ile septumaras›nda devaml›l›k oldu¤u, kapak seviyesinin al-t›nda septal devaml›l›kta herhangibir kesinti olma-d›¤› gözlenir (Resim 10).

33.. ÜÜçç ddaammaarr ggöörrüünnüümmüü:: Soldan sa¤a ve çaplar›-na göre büyükten küçü¤e ve önden arkaya do¤ruana pulmoner arter, aorta ve superior vena cavakesitleri görülür (Resim 11).

44.. VV kkeessiittii:: Hem duktus arteriozus hem detransvers aort ark›n›n inen aorta ile birleflti¤i ve heriki damar›n trakean›n önünde seyretti¤i ve çaplar›-n›n afla¤› yukar› birbirilerine eflit oldu¤u tesbit edi-

RReessiimm 1100.. Apikal 5 kadran (Aorta ascendens) görünümü

RReessiimm 1111.. Üç damar görünümü.

Page 22:  · Öncelikle fetal kalbin normal anatomisi, fizyo-lojisi, hemodinamik özellikleri hakk›nda bilgi edin-mek gereklidir. Bu bilgiler fetal ekokardiografi ders kitaplar›n›n hemen

Perinatoloji Dergisi • Cilt: 10, Say›: 4/Aral›k 2002316

lir (Resim 12). Bu kesitte iyi ayarlanm›fl bir cihazlatimusu ay›rdetmenin mümkün oldu¤u bildirilmifltir.

55.. PPuullmmoonneerr aarrkk kkeessiittii:: Pulmoner arterin öndesa¤daki ventrikülden ç›kt›¤›, kranial dal vermedenduktus arteriozus ile inen aorta döküldü¤ü izlenir.90 derecelik bir aç› ile inen aortla birleflti¤i içinflekli hokey sopas›n› and›r›r (Resim 13). Hafif aç›-land›rma ile bu kesitte infero-kaudal seyirli sol pul-moner arter de izlenebilir.

66.. AAoorrtt kkeessiittii:: Aortan›n soldaki ventrikülden vekalbin ortas›ndan ç›karak önce kraniale ve posteri-ora do¤ru ilerledi¤i ve sa¤dan itibaren trunkusbrakiosefalikus, sol karotis kommunis ve sol subk-lavian arterleri verdi¤i saptan›r. fiekli baston sap›n›and›r›r (Resim 14). Aort kavsinin içerisinde sa¤ pul-moner arter transvers kesiti yeral›r. Aort/sa¤ pul-moner arter oran› yaklafl›k 3’ür. ‹nen ve ç›kan aortkesitleri aras›nda sol atrium izlenir.

77.. BBaazzaall kk››ssaa eekksseenn kkeessiittii:: Pulmoner kapak,trunkus pulmonalis, duktus arteriozus, sa¤ pulmo-ner arter ve aort transvers kesiti izlenir. Kapak se-

viyesinde pulmoner arter / Aort çap› oran› 1,13 tür(Resim 15).

‹‹ flfllleevvsseell ddee¤¤eerrlleennddiirrmmeeddee flfluu ss››rraa ttaakkiipp eeddiilliirr::AA)) BB MMoodd && MM MMoodd• Myokard kas›lmas› sa¤da ve solda efl zaman-

l›. Ritim düzenli ve normal s›n›rlar dahilinde(120-160/dak)

• M mod kürsörü sa¤ atriumun en mobil yerive sol ventrikülü kapsayacak flekilde vemaksimum zoomda konuflland›r›larak atrialkas›lmalar›n düzenli ve ventriküler ritim ileuyumlu olduklar› gösterilir (Resim 16).

• Foramen ovale flepi sol atriuma do¤ru atrialritmin iki kat› bir h›zla hareket ediyor. Fle-pin hareket menzili sa¤ veya sol atrium ça-

RReessiimm 1122.. V kesiti. Soldan sa¤a do¤ru pulmoner ark, transversaortik ark (iflaretli), superior vena cava ve hiperekojenik kenarl›trakea izleniyor.

RReessiimm 1133.. Pulmoner ark

RReessiimm 1144.. Aortik ark. ‹nen aort iflaretli.

RReessiimm 1155.. Bir pulmoner stenoz olgusunda basal k›sa eksen. PT:Pulmoner trunkus, AO: Aorta ascendens, SVC: Superior vena ca-va, RPA: Sag pulmoner arter

Page 23:  · Öncelikle fetal kalbin normal anatomisi, fizyo-lojisi, hemodinamik özellikleri hakk›nda bilgi edin-mek gereklidir. Bu bilgiler fetal ekokardiografi ders kitaplar›n›n hemen

H. Fehmi Yaz›c›o¤lu, Fetal Ekokardiografi: Prenatal Tan› Perspektifinden De¤erlendirme 317

p›n›n yar›s› kadar veya daha fazla bir mesa-feyi kaps›yor (23,24).

• AV kapaklar›n normal medial ve lateral in-sersiyon gösterdikleri ve tam aç›l›p kapan-d›klar› saptan›r.

• Pulmoner ve aortik kapaklar›n normal yerle-rinde olduklar› düzenli aç›l›p kapand›klar›saptan›r.

• B mod ve/veya M modda sistolik ve diasto-lik ventriküler çap ölçümleri yap›larak myo-kard ifllevi hakk›nda bilgi veren "Shorteningfraction= Diastolik çap – Sistolik Çap/ Dias-tolik çap x 100 (Yaklafl›k normal de¤eri %25 tir)" gibi parametreler hesap edilebilir (5).

BB)) SSppeekkttrraall DDoopppplleerr • Tüm damarlar ve AV kapaklar›n ve do¤al

flantlar›n (Foramen ovale, duktus arteriozus,isthmus aorta) ak›m yönlerinin, ak›m dalgaformlar›n›n ve maksimum h›zlar›n›n normalgörünüm ile uyumlu olup olmad›klar› kont-rol edilir (Resim 3), (Resim 17).

• B modda septum devaml›l›¤›nda defekt gö-rülen yerler spektral Doppler ile kontrol edi-lerek ak›m olup olmad›¤› saptan›r.

CC)) RReennkkllii DDoopppplleerr• Tüm kapaklar, damarlar ve do¤al flantlar da

ak›m yönü ve laminer ak›m karakteristi¤in-de bir de¤ifliklik olup olmad›¤› (aliasing)kontrol edilir (Resim 18).

• Normalde ak›m olmamas› gereken noktalar-da ak›m al›n›p al›nmad›¤› (sol inferior venakava persistans›, anormal pulmoner vendrenaj›, septal defekt, ventrikülo-koronerfistül..vb) kontrol edilir (Resim 19).

DD)) PPoowweerr DDoopppplleerr• ‹ zdüflüm aç›s›ndan ba¤›ms›z olarak düflük

ak›mlar› tesbit etmek için (Septal defekt,pulmoner venler.. vb) kullan›l›r (4-6).

• Büyük damarlar›n 3 boyut benzeri hacimligörüntülerinin oluflturulmas› için kullan›labi-lir (6) (Resim 20).

RReessiimm 1166.. Transventriküler-transseptal M-mode trase. Minimalperikardial mayi.

RReessiimm 1177.. Bir pulmoner stenoz olgusunda triküspidal regürjitas-yon.

RReessiimm 1188.. Pulmoner trunkusta ters ak›m.

RReessiimm 1199.. Fallot tetralojisi. Genis subaortik VSD (Ata binen aor-ta)

Page 24:  · Öncelikle fetal kalbin normal anatomisi, fizyo-lojisi, hemodinamik özellikleri hakk›nda bilgi edin-mek gereklidir. Bu bilgiler fetal ekokardiografi ders kitaplar›n›n hemen

Perinatoloji Dergisi • Cilt: 10, Say›: 4/Aral›k 2002318

EE)) DDookkuu rreennkkllii DDoopppplleerrii • Myokard kontraktilitesindeki düzensizlik ve

zaaflar›n erken tan›s›nda kullan›labilir (25).

FFeettaall eekkookkaarrddiiooggrraaffii kkiimmee uuyygguullaannmmaall››?? Fetal ekokardiografi ideal olarak 4 kadran ve

büyük damarlar› da içeren bir kardiak taramadaflüpheli bulunan herkese uygulanmal›d›r. NitekimSchleich ve ark prenatal dönemde tan› konulan fe-tal kardiak malformasyonlar›n ancak %30’unun birrisk grubuna dahil oldu¤unu geri kalanlar›n bilinenbir risk faktörü tafl›mad›klar›n› bildirmifllerdir (26).Ancak yukar›da belirtti¤imiz gibi tüm ultrasonogra-fi yapan kad›n do¤um hekimlerinin bu taramay›yapabilecek tarzda henüz e¤itilmemifl olmalar› biryandan bu tür e¤itim çabalar›n›n yo¤unlaflt›r›lmas›-na sebep olurken, bir yandan da fetal eko yapabi-len merkezlerin verimini artt›rabilmek için buralarabelirli prensipler dahilinde seçilmifl hastalar›n gön-derilmesini sa¤layan risk faktörlerinin belirlenmesi-ne yol açm›flt›r. Bu risk faktörleri anamnestik, me-dikal ve ultrasonografik olarak üç ayr› grupta top-lanabilir.

AA)) AAnnaammnneessttiikk rriisskk ffaakkttöörrlleerrii• Daha önce konjenital kalp hastal›kl› bebek

do¤urmufl olmak • Gebede veya eflinde konjenital kalp hasta-

l›¤› olmas› (Tablo 2)• Daha önce bilinmeyen bir sebeple antenatal

ve erken neonatal dönemde bebek kayb›• Daha önce Down sendromlu veya trisomik

veya konjenital anomalili bebek do¤urmuflolmak

• Akraba evlili¤i• Daha önce konjenital metabolik hastal›kl›

(Solunum zinciri enzim defektleri, Gauc-her..vb) bebek do¤urmufl olmak

BB)) MMeeddiikkaall rriisskk ffaakkttöörrlleerrii• Diabetes veya gestasyonal diabetes mellitus• Lupus eritematozus• Fenilketonüri• Gebelikte ilaç kullan›m›

o Alkol, Amfetamin, Lithium, Retinoik Asit,Thalidomid, Trimethadione, Valproikasit, Warfarin, Hydantoin, Kortizon, In-domethacine

• Üçlü tarama testinde yüksek Down riskiCC)) UUllttrraassoonnooggrraaffiikk rriisskk ffaakkttöörrlleerrii• Kardiak anomali flüphesi• 11-14 haftal›k taramada ense plisi kal›nl›¤›-

n›n 99. persantilin üzerinde olmas› (>3.5mm) Ense plisi kal›nl›¤› eflik de¤erinin 95persantile indirilmesi duyarl›ktan çok yanl›flpozitifli¤i art›rmaktad›r

• Duktus venozusta ters a dalgas›• Hidrops fetalis• Ultrasonografik trizomi belirteci bulunmas›

(Kal›n ense plisi, klinodaktili, sandal gap,hafif hidronefroz, hafif hidrosefali, intrakar-diak hiperekojenik odak..vb)

• Ekstrakardiak anomali o Santral sinir sistemi: Hidrosefali, Dandy-

Walker, Korpus Kallosum agenezisi,Meckel Gruber sendromu..vb

o Gastrointestinal: Trakeo-özofageal fistül,diafragmatik herni, duodenal atrezi, ano-rektal anomaliler, imperfore anus

o Bat›n ön duvar›: Omfalosel, gastroschisis,Cantrell pentalojisi

o Genitoüriner: Renal agenesis, atnal› böb-rek, renal displazi, üreter obstrüksiyonu

o ‹skelet sistemli displazilerio Sendromlar: Apert, CHARGE, VACTERL,

DiGeorge, Ellis van Creveld, Holt Oram,Marfan, Noonan, TAR, Scimitar, Velocar-diofacial, Zellweger..vb

o Tek umbilikal artero Persistan sa¤ umbilikal ven (PRUV)

• IUGR, Ço¤ul gebelik, EMR (24)• Kardiak ritm bozuklu¤u (aritmi, bradikardi,

taflikardi)

FFeettaall eekkookkaarrddiiooggrraaffii ggeebbeellii¤¤iinn hhaannggii ddöönneemmiinnddee yyaapp››llmmaall››??Gembruch ve arkadafllar›n›n yay›nlad›klar› (27)

bir Fallot Tetralojisi ve pulmoner kapak yoklu¤uolgusundan sonra tüm dünyada 11-14 haftal›k dö-nemde fetal ekokardiografi uygulamas› gündemegelmifl ve son zamanlarda ultrason cihazlar›n›n re-

RReessiimm 2200.. Aortik ark. Power Doppler.

Page 25:  · Öncelikle fetal kalbin normal anatomisi, fizyo-lojisi, hemodinamik özellikleri hakk›nda bilgi edin-mek gereklidir. Bu bilgiler fetal ekokardiografi ders kitaplar›n›n hemen

H. Fehmi Yaz›c›o¤lu, Fetal Ekokardiografi: Prenatal Tan› Perspektifinden De¤erlendirme 319

zolusyonlar›nda kaydedilen geliflmeler ile birliktebirçok merkezde bu e¤ilim h›z kazanm›flt›r (8, 28-32). Zosmer ve ark 11- 14 haftal›k dönemde enseödemi 99. persantilin üzerinde (>3.5 mm) ancakkaryotipi normal 398 olguda yapt›klar› çal›flmadabu olgu grubunda erken dönem fetal ekokardiog-rafinin duyarl›l›¤›n› %88 olarak belirlemifllerdir(24,27,31). Hollanda’da yap›lan ve transvajinalyöntemin kullan›ld›¤› bir baflka çal›flmada ise er-ken fetal ekokardiografi için en uygun zaman ara-l›¤›n›n 13+0 ila 13+6 haftal›k dönem oldu¤u ve buesnada yeterli kalitede kardiak görüntü alma oran›-n›n %92’ye yükseldi¤i bildirilmifltir (30). Bir baflkaalternatif yaklafl›m da Brohnstein ve arkadafllar›n›ngenifl serilerde uygulamaya koyduklar› 14-16 hafta-lar aras›nda transvajinal ultrasonografik yaklafl›mlafetal ekokardiografidir (33). Bu yöntem ile çokyüksek rezolusyonlu kardiak kesitler al›nabilmekteancak standart kesitlerin oluflturulmas› probun la-teral hareketlerinin k›s›tl›l›¤› nedeni ile ço¤u keztam olarak baflar›lamamaktad›r. Bu zorlu¤u aflabil-mek için Brohnstein ve arkadafllar› farkl› oblik ke-sitler içeren bir tarama yöntemi tavsiye etmektedir-ler (33). Yöntem ö¤renim ve uygulama aç›s›ndanbasit olmakla birlikte oldukça ayr›nt›l› bir temelkalp anatomi bilgisi gerektirmektedir. Brohnsteinbu yöntemle olgular›n % 1’inden daha az›nda ye-terli kalitede kardiak görüntü elde edilemedi¤inibildirmifllerdir. fiu anda dünyadaki standart yakla-fl›m ifllemin 18-22. haftalar aras›nda transabdominalyöntemle yap›lmas› fleklindedir (4,5). Ancak bir k›-s›m yazarlar özellikle obez hasta grubunda 14-16hafta aras›nda transvajinal yöntemin daha etkin so-nuçlar verebilece¤ini ileri sürmektedirler (6).

FFeettaall kkaarrddiiaakk ttaarraammaann››nn ddoo¤¤uummssaall kkaallpp hhaassttaall››kkllaarr››nn››nn ttaann››ss››nnddaakkii eettkkiinnlliikk ddeerreecceessii nneeddiirr??Yukar›da belirtildi¤i gibi tan›sal etkinlik yani

duyarl›k ve özgünlük baflta uygulama zaman›, do-nan›m kalitesi, uygulay›c› tecrübesi, hastan›n vücutkitle indeksi, kullan›lan tarama tekni¤i ve nihayetvarolan patolojinin nevii ve taranan populasyonunrisk kategorisi gibi pekçok faktörden etkilenmekte-dir. Berghella ve ark (18) riskli populasyonda pre-natal t›p uzman›nca yap›lan ekokardiografinin du-yarl›l›¤›n›n % 91, ifllem neonatal kardiolog taraf›n-dan yap›ld›¤›nda %97 oldu¤unu ve aradaki fark›nanlams›z oldu¤unu bildirmifllerdir. Ancak toplamdo¤ruluk oranlar›nda (accuracy) her iki uygulay›c›grubu aras›nda anlaml› bir fark mevcuttur (%74versus %92). Jaegii ve arkadafllar› populasyon baz-l› çal›flmalar›nda dört kadran bulgusu veren konje-nital kalp anomalilerinin ancak %30 oran›nda pre-natal dönemde tan›nabildi¤ini, konotrunkal ano-malilerde ise prenatal tan› oran›n›n % 6.7’ye düfl-

tü¤ünü saptam›fllard›r (10). Özkutlu ve ark yurdu-muzda neonatal kardioloji ünitesinde yapt›klar› ça-l›flmada riskli populasyonda toplam 128 olguya fe-tal ekokardiografi uygulam›fllar, postpartum tümüfizik muayene, EKG, telekardiogram ve gerekti¤in-de ekokardiografi, kardiak kateterizasyon ve anji-ografi ile kontrol edilen bu grupta toplam 9 konje-nital kalp anomalisi saptam›fllar; bunlar›n ikisineyanl›fl negatif tan› konuldu¤unu bildirmifllerdir(34). Sinclair ve ark. yine populasyon bazl› ve ilkbasamakta ultrasonografik taraman›n etkinli¤inide¤erlendirdikleri çal›flmalar›nda ortalama taramaduyarl›l›¤›n› % 40 olarak bulmufllar ancak bu raka-m›n taraman›n yap›ld›¤› gebelik haftas›na göre de-¤iflti¤i, 24 hafta ve daha üzeri gebeliklerde %48’eulaflt›¤›n› bildirmifllerdir (35). Achiron ve ark. 4kadran + büyük damar kesitlerini de içeren bir ta-rama yöntemi ile düflük riskli bir populasyonda%86 duyarl›l›k bildirmifllerdir (36). Yaz›c›o¤lu veark düflük riskli bir populasyonda fetal ekokardi-ografinin tan›sal etkinli¤inin uygulamal› bir e¤itim-le anlaml› bir biçimde artt›r›labilece¤ini göstermifl-lerdir (22). Keza Rustico ve ark ilk trimesterde fe-tal ekokardiografi uygulamalar›nda yeterli kalitedegörüntü oluflturman›n uygulay›c› deneyimi ile ba¤-lant›l› oldu¤unu bildirmifller ve erken fetal ekokar-diografinin riskli populasyonda ve deneyimli kifli-ler taraf›ndan yap›ld›¤›nda yararl› oldu¤u sonucu-na varm›fllard›r (28). K›saca özetleyecek olursakpopulasyon bazl› çal›flmalarda saptanan düflük et-kinli¤e karfl›n, iyi bir merkezde deneyimli ekipler-ce modern teknoloji kullan›larak ve yüksek risklibir populasyona uygulanan fetal ekokardiografinintan›sal etkinli¤i %90’lar mertebesindedir.

DDoo¤¤uummssaall kkaallpp aannoorrmmaalllliikklleerriinniinn ttaann››ss›› dd››flfl››nnddaa ffeettaall eekkookkaarrddiiooggrraaffii bbaaflflkkaa hhaannggii aammaaççllaarr iiççiinn kkuullllaann››llaabbiilliirr??Bilindi¤i üzere kalp ifllevi aç›s›ndan en yaflam-

sal önemi haiz organlardan biridir. Öyleki fetusunölümünün t›bbi kan›t› kalbin durmas›d›r. Dolay›s›ile fetal kalbin biçim ve ifllevinin ayr›nt›l› incelen-mesinin fetusun genel sa¤l›¤› hakk›nda de¤erli bil-giler vermemesi düflünülemez. Fetal ekokardiogra-finin yararl› olabilece¤i bafll›ca durumlar› gözdengeçirecek olursak:

1. Feto-plasentar dolafl›m bozuklu¤u: Umbilikalarterde direnç art›fl› ile kendini gösteren birtür fetal hipertansiyon hali olarak tan›mlaya-bilece¤imiz ve genellikle ciddi IUGR tablosuile kendini gösteren fetoplasentar dolafl›mbozuklu¤u günümüzdeki tüm teknolojik im-kanlara ra¤men yönetimi oldukça güç bir kli-nik tablodur. Basitçe prensip hipoksik hasa-ra ba¤l› myokard yetmezli¤i tablosu tam an-lam› ile yerleflmeden bebe¤i do¤urtmak flek-

Page 26:  · Öncelikle fetal kalbin normal anatomisi, fizyo-lojisi, hemodinamik özellikleri hakk›nda bilgi edin-mek gereklidir. Bu bilgiler fetal ekokardiografi ders kitaplar›n›n hemen

Perinatoloji Dergisi • Cilt: 10, Say›: 4/Aral›k 2002320

linde özetlenebilir. Günümüzde myokard ye-tersizli¤inin belirteci olarak duktus venozusve umbilikal ven doppleri kullan›l›yor olsada triküspit ve mitral kapak regürjitasyonu,aorta ve isthmusta ak›m kayb›, azalm›fl "shor-tening ve ejection fraction" ve nihayet koro-ner ak›m art›fl› ile kendini belli eden "cardi-ac sparing effect" henüz standart yönetim fle-mas› içinde yer almasalar da daha optimalyönetim için kullan›labilirler (6, 32).

2. Konjenital enfeksiyonlar: Çeflitli mikroorga-nizmalar Parvovirus B19 gibi anemi dolay›s›ile indirekt olarak veya CMV ve toksoplaz-ma gibi direkt myokard hasar› yoluyla fetalkalp yetersizli¤ine yolaçabilirler. Myokard›nbiçimsel ve ifllevsel incelenmesi ço¤u kez fe-tal enfeksiyonun ilk ipucunu oluflturabilir(6). Keza günümüzde feto-maternal inflama-tuar sendromun bir parças› olarak kabul edi-len erken do¤um eylemi olgular›nda myo-kard fonksiyonlar›nda erken bozukluklarsaptanm›flt›r (37).

3. Konjenital metabolik hastal›klar: Özellikleakraba evliliklerinin yayg›n oldu¤u toplu-mumuzda mitokondrial solunum zinciri en-zim defektleri gibi konjenital metabolikproblemler kendini ilk kez myokard dejene-rasyonu ile gösterebilir (6).

4. Fetal hemodinamik sorunlar : Hidrops, ane-mi, arteriovenöz fistül ve malformasyonlar,Galen ven anevrizmas›, ikizden ikize trans-füzyon sendromu, Trap Sequence myokardyetersizli¤i bulgular› ile dikkati çekebilir-ler.Oberhoffer ve ark fetal immun hemolitikanemilerde myokard hipertrofisi ve sol vent-rikül ortalama h›zlar›nda fetal hemoglobinve katekolamin düzeyleri ile korele eden birart›fl gözlemifller ve bu olgular›n yönetimin-de fetal kardiak fonksiyonlar›n irdelenmesi-nin önemine de¤inmifllerdir (38). Simpsonve ark ikizden ikize kan transfüzyonu send-romunda özellikle al›c› fetusta ventrikülerfonksiyonda azalma, triküspit regürjitasyonuve kardiak dilatasyon geliflti¤ini ve bulgula-r›n artan gebelik haftas› ile ilerledi¤ini gös-termifllerdir (39). Keza sa¤kalanlar›n yar›s›n-da da postnatal ekokardiografik bulgular›nuzun süre (> 28 gün) devam etti¤ini sapta-m›fllard›r (39). Lachapelle ve ark. ise ikizdenikize kan transfüzyonu sendromu ile poli-hidramnios-oligohidramnios sekans› ay›r›c›tan›s›n›n özellikle ikiz eflleri aras›ndaki vent-riküler fonksiyon farkl›l›klar›n›n (shorteningfraction) belirlenmesi ile yap›labilece¤ini bil-dirmifllerdir (40).

5. Fetal tümörler: Myokardial rhabdomyoma(41) ve epikardial teratom ve atrial anevriz-

ma d›fl›nda hemodinamik aktivitede art›flayolaçabilen chorioangioma, sakrokoksigealteratoma gibi tümörler de fetal ekokardiog-rafide saptanan konjestif kalp yetmezli¤ibulgular› (Triküspit regürjitasyonu, "shorte-ning fraction" da azalma, patolojik duktusvenozus dalga formu, kardiak dilatasyon,myokardial hipokinezi gibi) ile dikkat çeke-bilirler (42).

6. Fetal aneuploidi: Baflta trisomi 21 olmaküzere pekçok aneuploidi olgusu fetal ekobulgusu verir (Tablo 4). Özellikle AVSD veVSD tan›lar› mutlaka invasif prenatal tan› gi-riflimi gerektirecek kadar önemlidir (43). De-vore atrioventriküler septal defekt, ventrikü-ler septal defekt, sa¤ ve sol kalp yar›lar› ara-s›nda disproporisyon, büyük damar anoma-lisi, fonksiyonel perikardial effüzyon, triküs-pit regürsitasyonu ve mitral regürjitasyon gi-bi fetal ekokardiografik belirteçlerin, koroidpleksus kisti, ense plisi kal›nl›¤›, hiperekoje-nik barsak, pyelektazi gibi klasik ultraso-nografik belirteçlerle birlikte kullan›ld›¤›ndaDown sendromunun % 14’lük bir yanl›fl po-zitif oran›nda %92 duyarl›l›kla tan›nabildi¤i-ni bildirmifltir (44). En tart›flmal› ultrasonog-rafik Down sendromu belirteçlerinden biride Schechter ve ark. taraf›ndan ilk kez ta-n›mlanan ve papiller kas kalsifikasyonu vechorda tendinea kal›nlaflmas› sonucu oluflanintrakardiak hiperekojenik odakt›r. Görülmes›kl›¤› %0.5 ile % 30 aras›nda de¤iflmekte veen s›kl›kla asya kökenlilerde görülmektedir.Bu bulgunun önemli bir belirteç olmad›¤›n›savunanlar›n yan›nda yüksek riskli bir po-pulasyonda önemli bir belirteç oldu¤unu id-dia edenler de vard›r (45-52). Wax ve ark isehiperekojenitenin aynen barsak ekojenite-sinde oldu¤u gibi vertebral ekojenite baz al›-narak derecelendirilmesi halinde yaln›zcayüksek derecede hiperekojenik odaklar›naneuploidi ile ilgisi oldu¤unu göstermifller-dir (53). Sonuç olarak aneuploidi olgular›n-daki yüksek verimi ve potansiyel olarak tekbafl›na %50’nin üzerinde duyarl›l›¤› nedeniile günümüzde fetal ekokardiografi genetiksonogram›n ayr›lmaz bir parças› haline gel-mifltir ve flu andaki e¤ilime bak›lacak olursak›sa süre içinde 11-14 haftal›k taraman›n daayr›lmaz bir parças› haline gelmeye adayd›r(8, 27-31).

7. Yap›fl›k ikizlerde özellikle tek kalp görünü-mü veren torakofaguslarda fetal ekokardiog-rafi önemli prognoz belirleyici araçlardan bi-ridir (54).

8. Fetal programlama teorilerinin tart›fl›ld›¤›günümüzde kiflisel fetal eko kay›tlar›n›n ile-

Page 27:  · Öncelikle fetal kalbin normal anatomisi, fizyo-lojisi, hemodinamik özellikleri hakk›nda bilgi edin-mek gereklidir. Bu bilgiler fetal ekokardiografi ders kitaplar›n›n hemen

H. Fehmi Yaz›c›o¤lu, Fetal Ekokardiografi: Prenatal Tan› Perspektifinden De¤erlendirme 321

ride özellikle kardiovasküler problemlerinerken belirteci olarak kullan›lmas› ihtimaldahilindedir (55,6). Bu ba¤lamda literatürdefetal myokard enfarktüsünün prenatal tan›s›dahi bildirilmifltir (56).

FFeettaall eekkookkaarrddiiooggrraaffii rraappoorruu nneelleerrii iiççeerrmmeelliiddiirr??‹deal olarak bir fetal ekokardiografi raporu yan-

l›zca tan›n›n ad›n› de¤il, tan›y› koyduran biçimsel,ifllevsel ve kardiometrik bulgular› da içermelidir.Siyah beyaz, renkli printlerin yan›s›ra CD veya vi-deobant olarak muayenenin tümü kaydedilmeli bi-rer kopyas› hastaya ve refere eden hekime veril-melidir. Rapor mutlaka hastaya verilen dan›flma veprognoz tayinini de içermelidir. Bu bölümde hemulusal hem uluslararas› aktüel prognoz rakamlar›bulunmal› hastan›n ilave bilgi edinebilece¤i kay-naklar (baflta resmi internet adresleri olmak üzere)bildirilmelidir. Tan›n›n teyid edilmesini takiben(neonatal ekokardiografi, anjiografi, ameliyat rapo-ru, otopsi raporu) nihai tan›n›n bir kopyas› mutla-ka hastaya ve refere eden hekime ulaflt›r›lmal›d›r.Ancak bu tür fleffaf ve maksimum kooperasyonadayal› bir sistem fetal ekokardiografinin yayg›nlafl-t›r›lmas› için optimum düzeyde katk› sa¤layacakt›r.

FFeettaall eekkookkaarrddiiooggrraaffii vvee eettiikk ssoorruunnllaarrT›bbi etik aç›s›ndan fetal ekokardiografi prob-

lemlerle yüklü bir aland›r. Herfleyden önce henüzhiçbir çal›flmada %100 do¤ruluk oran› (accuracy)bildirilmemifltir. Öte yandan özellikle yurdumuzdaprenatal tan› konulan fetal kardiak anomaliler içinsa¤l›kl› prognoz rakamlar› vermek oldukça zordur.Bu nedenle hata oran›n› minimuma indirmek veyerel koflullar hakk›nda ebeveyni optimum bilgi-lendirebilmek için prenatal tan› konulan bir olgu-nun tan› teyidi ve bilgilendirilmesi mümkün oldu-¤unca kad›n do¤um hekimi, neonatal kardiolog,pediatrik kardiotorasik cerrah, t›bbi genetik uzma-n›, psikologdan ve sosyal hizmet dan›flman›ndanoluflan bir ekip taraf›ndan yap›lmal›d›r. Ebeveynepatolojinin izah edilebilmesi ve gereken t›bbi,maddi, manevi ve sosyal deste¤in sa¤lanabilmesigenellikle çok zordur. Bu nedenle fetal ekokardi-ografi öncesi ifllemin mahiyeti ve gerekçesi anneyeçok iyi izah edilerek yaz›l› izninin al›nmas› öneril-mektedir (57). Bjorkhem ve ark. aktüel gebelikle-rinde konjenital kalp anomalili fetus tafl›yan, ancakdaha önce konjenital kalp anomalisi nedeni ile be-be¤ini kaybetmifl olan ailelerin % 69, konjenitalkalp hastal›kl› ancak canl› çocu¤u olan ailelerin %29 oran›nda terminasyon arzulad›klar›n› ancak he-riki grubun da gelecek gebeliklerinde %93 oran›n-da fetal ekokardiografi yapt›rmak istediklerini bil-dirmifllerdir (58). Bu çal›flma ebeveynin bu konu-daki deneyiminin gebeli¤in akibeti ile ilgili karar›

ne derecede etkiledi¤ine güzel bir örnektir.Bu çer-çevede ebeveyni daha kapsaml› ve hastane d›fl›n-da karfl›laflabilecekleri sorunlar hakk›nda da bilgi-lendirebilmek amac› ile ayni sorunla daha öncekarfl›laflm›fl aileler ile iletiflim sa¤lanmas› temin edi-lebilir. Bu kapsamda yurtd›fl›nda ve yurtiçinde çe-flitli kifli ve kurulufllar›n internet siteleri önemli biriletiflim imkan› sa¤lamaktad›r. Ebeveyn mümkünoldu¤unca objektif bir tarzda ve en kapsaml› bi-çimde bilgilendirilmeli ancak bebe¤in gelece¤i ileilgili karar tamamen ebeveyne b›rak›lmal› ve s›kl›k-la karfl›laflt›¤›m›z "Siz olsan›z ne yapard›n›z ?" tuza-¤›na düflülerek ebeveyn nam›na karar verilmemeli-dir.

GGeelleeccee¤¤ee yyöönneelliikk aaçç››ll››mmllaarr nneelleerrddiirr??Fetal ekokardiografi gelecekte tan› ifllevinin ya-

n›nda muhtemelen fetal kardiolojik tedavide deönemli rol sahibi olacakt›r. Bu amaca yönelik ola-rak daha detayl› bir görüntüleme için hayvan mo-dellerinde çok baflar›l› sonuçlar al›nan transözefa-geal ve transamnial ultrasonografi yöntemleri gelifl-tirilmifltir (59). Her ne kadar flu ana kadar uygula-nan prenatal balon dilatasyon ifllemleri baflar›s›zl›k-la sonuçlanm›fl olsa da (60) yeni gelifltirilen mü-kemmel ultrasonografik görüntüleme eflli¤inde pa-ce-maker, kardiak kateter, balon dilatasyon gibi in-vazif kardiolojik giriflimlerin de k›sa sürede uygu-lama alan› bulmas› kaç›n›lmazd›r.

SSoonnuuçç vvee ddiilleekklleerrGeliflmifl ülkelerin pek ço¤unda fetal kardiak

anomalilerin ulusal sa¤l›k sistemine getirdi¤i yükdo¤ru olarak alg›lanm›fl ve halk› bu konuda bilinç-lendirmeyi de içine alan ulusal bir mücadele poli-tikas› oluflturulmufltur. Bu politika Almanya’dan ‹n-giltere’ye, Polonya’dan, Amerika Birleflik Devletle-ri’ne kadar hemen hemen her yerde benzer pren-sipler üzerine oturtulmufltur (20). Temelde amaçla-nan, olgular›n mümkün olan en yüksek orandaprenatal dönemde yakalanmas› ve yakaland›ktansonra da hem kesin tan› hem de tedavi ve prognozaç›s›ndan en mükemmel sonucu sa¤layabilecek ki-fli ve kurumlarla temas›n sa¤lanmas›d›r. Yurdu-muzda da öncelikle sorunun boyutlar› ve sistemegetirdi¤i mali yük irdelenmeli, takiben ulusal birmücadele program› do¤rultusunda makul bir bütçeayr›larak bir yandan halk ve tarama sisteminde gö-rev alacak elemanlar e¤itilirken di¤er yandan ne-onatal kardioloji ve kardiotorasik cerrahi üniteleripersonel, donan›m ve uygulama aç›s›ndan mü-kemmel hale getirilmelidir. Literatürde yay›nlananulusal çal›flmalar yurdumuzda yerel örgütlenmedüzeyinin seviyesi ve genel tan›sal kapasitesi hak-k›nda bir fikir vermektedir (21, 34, 54, 60, 61). Di-le¤imiz ak›lc› ve kat›l›mc› bir ortak çaba ile tüber-küloz ile mücadelede sa¤lad›¤›m›z ulusal baflar›n›n

Page 28:  · Öncelikle fetal kalbin normal anatomisi, fizyo-lojisi, hemodinamik özellikleri hakk›nda bilgi edin-mek gereklidir. Bu bilgiler fetal ekokardiografi ders kitaplar›n›n hemen

Perinatoloji Dergisi • Cilt: 10, Say›: 4/Aral›k 2002322

bir benzerinin fetal kardiak anomalilerin zaman›n-da tan›s› ve optimum tedavisinde de kazan›lmas›-d›r.

KKAAYYNNAAKKLLAARR

1. Hoffmann JIE, Christianson R: Congenital heart disease in acohort of 19502 births with long term follow-up. Am J Car-diol 1978; 42:640-7

2. Ferencz C, Rubin JD, McCarter RJ. Congenital heart disease:prevalence at livebirth. The Baltimore – Washington InfantStudy. Am J Epidemiol 1985; 121: 31-6

3. Winsberg F. : Echocardiography of the fetal and newbornheart. Invest Radiol 1972; 7:152

4. Allan L. The normal fetal heart. In: Allan L, Hornberger LK,Sharland G, (Eds) Textbook of Fetal Cardiology. First Ed.London, Greenwich Medical Media Limited; 2000; p:55-102

5. Drose JA. Scanning: Indications and Technique. In: DroseJA (Ed) Fetal Echocardiography First Ed W. B. SaundersCompany ; 1998; p: 15-57

6. Chaoui R: Fetal echocardiography: state of the art of the sta-te of the heart. Ultrasound ObstetGynecol 2001; 17: 277-84

7. Chaoui R, Korner H, Bommer C, Goldner B, Bierlich A,Bollmann R. Prenatal diagnosis of heart defects and associ-ated chromosomal aberrations Ultraschall Med 1999;20:177-84

8. Huggon IC, Ghi T, Cook AC, Zosmer N, Allan LD, Nicola-ides KH. Fetal cardiac abnormalities identified prior to 14weeks' gestation. Ultrasound Obstet Gynecol 2002 ;20:22-9

9. Driscoll DA, Salvin J, Sellinger B, Budarf ML, McDonaldMcGinn DM, Zackai EH, Emanuel BS, Prevalance of 22q11microdeletions in DiGeorge and velocardiofacial syndro-mes:implications for genetic counsselling and prenatal di-agnosis. J Med Genet 1993; 30: 813-7

10. Jaeggi ET, Sholler GF, Jones OD, Cooper SG.Comparativeanalysis of pattern, management and outcome of pre- ver-sus postnatally diagnosed major congenital heart disease: apopulation-based study. Ultrasound Obstet Gynecol2001;17:380-5

11. Allan LD.Fetal diagnosis of fatal congenital heart disease: JHeart Lung Transplant 1993 ;12:159-60

12. Bonnet D, Coltri A, Butera G, Fermont L, Le Bidois J, Kac-haner J, Sidi D. Detection of transposition of the great arte-ries in fetuses reduces neonatal morbidity and mortality.Circulation 1999; 99: 916-8

13. Chang AC, Huhta JC, Yoon GY, Wood DC, Tulzer G, Co-hen A, Menutti M, Norwood WI. Diagnosis, transport, andoutcome in fetuses with left ventriculer outflow tract obst-ruction. J Thorac Cardiovasc Surg 1991; 102: 841-8

14. Satomi G, Yasukochi S, Shimizu T, Takigiku K, Ishii T.Hasfetal echocardiography improved the prognosis of congeni-tal heart disease? Comparison of patients with hypoplasticleft heart syndrome with and without prenatal diagnosis.Pediatr Int 1999 ;41:28-32

15. Verheijen PM, Lisowski LA, Stoutenbeek P, Hitchcock JF,Bennink GBWE, Meijboom EJ. Lactoacidosis in the neona-te is minimized by prenatal detection of congenital heart di-sease. Ultrasound Obstetric Gynecol. 2002; 19: 552-5

16. Copel JA, Tan AS, Kleinman CS.Does a prenatal diagnosisof congenital heart disease alter short-term outcome? Ultra-sound Obstet Gynecol 1997 ;10:237-41

17. Türkiye Nüfus ve Sa¤l›k Araflt›rmalar›, HÜNEE, 1988.18. Berghella V, Pagotto L, Kaufman M, Huhta JC, Wapner RJ.

Accuracy of prenatal diagnosis of congenital heart defects.Fetal Diagn Ther 2001 ;16:407-12

19. Meyer-Wittkopf M, Cooper S, Sholler G.Correlation betwe-en fetal cardiac diagnosis by obstetric and pediatric cardi-ologist sonographers and comparison with postnatal fin-dings. Ultrasound Obstet Gynecol 2001 ;17:392-7

20. Respondek Liberska M. Polish Fetal echocardiography andfetal cardiology section of the polish society of ultrasonog-raphy. The international society of ultrasound in obstetricsand gynecology Newsletter – Issue 12 June 2002

21. Calhoun BC, Hume RF.Integrated Obstetric Curriculum forObstetrics and Gynecology Residency, Radiology Residencyand Maternal-Fetal Medicine Fellowship program at an acc-redited American Institute of Ultrasound in Medicine Diag-nostic Ultrasound Center. Ultrasound Obstet Gynecol2000;16:68-71

22. Yaz›c›o¤lu HF, Kelekçi S. Süleymaniye e¤itim ve araflt›rmahastanesinde fetal kalp tarama program›: preliminer sonuç-lar. Ultrasonografi Obstetrik ve Jinekoloji 2002; 6: 26-8

23. Kiserud T, Rasmussen S. Ultrasound assesment of the fetalforamen ovale. Ultrasound Obstet Gynecol. 2001; 17: 119-24

24. Firpo C, Zielinsky P.Mobility of the flap valve of the pri -mary atrial septum in the developing human fetus. CardiolYoung 1998 ;8:67-70

25. Paladini D, Lamberti A, Teodoro A, Arienzo M, TartaglioneA, Martinelli P. Tissue Doppler imaging of the fetal heart.Ultrasound Obstet Gynecol 2000; 16: 530-5

26. Schleich JM, Almange C.Fetal echocardiography Arch Pedi-atr 1998 ;5:1236-45

27. Gembruch U, Knopfle G, Chatterjee M, Bald R, HansmannM. First trimester diagnosis of fetal congenital heart diseaseby transvaginal two dimensional and Doppler echocardiog-raphy. Obstet Gynecol 1990; 75: 496-8

28. Rustico MA, Benettoni A, D’Ottavio G, Fischer-Tamaro L,Conoscenti GC, Meir Y, Natale R, Bussani R, MandruzattoGP Early screening for fetal cardiac anomalies by transvagi-nal echocardiography in an unselected population:the roleof operator experience. Ultrasound Obstet Gynecol 2000;16: 614-9

29. Ghi T, Huggon IC, Zosmer N, Nicolaides KH. ‹ncidence ofmajor structural cardiac defects associated with increasednuchal translucency but normal karyotype. UltrasoundObstet Gynecol 2001; 18: 610-4

30. Haak MC, Twisk JW, Van Vugt JM. How successful is fetalechocardiographic examination in the first trimester ofpregnancy? Ultrasound Obstet Gynecol 2002 ;20:9-13

31. Zosmer N, Souter VL, Chan CS, Huggon IC, NicolaidesKH.Early diagnosis of major cardiac defects in chromoso-mally normal fetuses with increased nuchal translucency.Br J Obstet Gynaecol 1999 ;106:829-33

32. Baschat AA, Gembruch U, Gortner L, Reiss I, Weiner CP,Harman CR Coronary artery blood flow visualisation signi-fies hemodynamic deterioration in growth-restricted fetu-ses. Ultrasound Obstet Gynecol 2000; 16: 425-31

33. Brohnstein M, Zimmer EZ The sonographic approach to thedetection of fetal cardiac anomalies in eraly pregnancy. Ult-rasound Obstet Gynecol 2002; 19: 360-5

34. Ozkutlu S, Saraclar M.The accuracy of antenatal fetal echo-cardiography. Turk J Pediatr 1999 ;41:349-52

35. Sinclair BG, Sandor GG, Farquharson DF.Effectiveness ofprimary level antenatal screening for severe congenital he-art disease: a population-based assessment. J Perinatol1996;16:336-40

36. Achiron R, Glaser J, Gelernter I, Hegesh J, Yagel S.Exten-ded fetal echocardiographic examination for detecting car-diac malformations in low risk pregnancies. BMJ1992;304:671-4

37. Romero R, Gomez A, Ghezzi F, Maymon E, Yoo BH, MazorM, Berry SM, Silva M, Treadwell M, Devore GR. A novelform fetal cardiac dysfunction in preterm premature ruptu-re of membranes. Am J Obstet Gynecol 1999; 180(Suppl.1):27 (Abstract 62)

38. Oberhoffer R, Grab D, Keckstein J, Hogel J, Terinde R, LangD.Cardiac changes in fetuses secondary to immune he-molytic anemia and their relation to hemoglobin and catec-holamine concentrations in fetal blood. Ultrasound ObstetGynecol 1999;13:396-400

Page 29:  · Öncelikle fetal kalbin normal anatomisi, fizyo-lojisi, hemodinamik özellikleri hakk›nda bilgi edin-mek gereklidir. Bu bilgiler fetal ekokardiografi ders kitaplar›n›n hemen

H. Fehmi Yaz›c›o¤lu, Fetal Ekokardiografi: Prenatal Tan› Perspektifinden De¤erlendirme 323

39. Simpson LL, Marx GR, Elkadry EA, D'Alton ME.Cardiacdysfunction in twin-twin transfusion syndrome: a prospec-tive, longitudinal study. Obstet Gynecol 1998 ;92:557-62

40. Lachapelle MF, Leduc L, Cote JM, Grignon A, Fouron JC.Po-tential value of fetal echocardiography in the differential di-agnosis of twin pregnancy with presence of polyhydramni-os-oligohydramnios syndrome. Am J Obstet Gynecol1997;177:388-94

41. Pipitone S, Mongiovi M, Grillo R, Gagliano S, SperandeoV.Cardiac rhabdomyoma in intrauterine life: clinical featu-res and natural history. A case series and review of publis-hed reports. Ital Heart J 2002 ;3: 48-52

42. Alter DN, Reed KL, Marx GR, Anderson CF, Shenker L.Pre-natal diagnosis of congestive heart failure in a fetus with asacrococcygeal teratoma. : Obstet Gynecol 1988 ;71:978-81

43. Delisle MF, Sandor GG, Tessier F, Farquharson DF.Outco-me of fetuses diagnosed w ith atrioventricular septal defect.Obstet Gynecol 1999 ;94:763-7

44. Devore G. R. Trisomy 21: 91 % detection rate using secondtrimester ultrasound markers. Ultrasound Obstet Gynecol2000; 16: 133-41

45. Schechter AG, Fakhry J, Shapiro LR, Gewitz MH. In uterothickening of the chordae tendinea. J Ultrasound Med 1987;6: 691-5

46. How HY, Villafane J, Parihus RR, Spinnato JH. Small hipe-rechogenic foci of the fetal cardiac ventricle: a benign so-nographic finding ?Ultrasound Obstet Gynecol 1994; 4: 205-7

47. Shipp TD, Bromley B, Lieberman E, Benacerraf BR. The fre-quency of the detection of echogenic intracardiac foci w ithrespect to maternal race. Ultrasound Obstet Gynecol 2000;15:460-2

48. Thilaganathan B, Olawaiye A, Sairam S, Harrington K. Iso-lated fetal echogenic foci or golf balls: is karyotyping forDown’s syndrome indicated? Br J Obstet Gynaecol 1999;106: 1294-7

49. Achiron R, Lipitz S, Gabbay U, Yagel S. Prenatal ultrasonog-raphic diagnosis of fetal heart echogenic foci: no correlati-on with Down syndrome. Obstet Gynecol 1997; 89: 945-8

50. Prefumo F, Presti F, Mavrides E, Sanusi AF, Bland JM,Campbell S. Isolated echogenic foci in the fetal heart: dothey increase the risk of trisomy 21 in a population previ-ously screened by nuchal translucency? Ultrasound ObstetGynecol 2001; 18: 126-30

51. Vibhakar NI, Budorick NE, Scioscia AL, Harby LD, MullenML, Sklansky MS. Prevalence of aneuploidy with a cardiacintraventricular echogenic focus in an at-risk patient popu-lation. J Ultrasound Med 1999; 18: 265-8

52. Sepulveda W, Romero D. Significance of echogenic foci inthe fetal heart. Ultrasuond Obstet Gynecol 1998; 12: 445-9

53. Wax JR, Royer D, Mather J, Chen C, Aponte-Garcia A, Ste-infeld JD, Ingardia CJ. A preliminary study of sonographicgrading of fetal intracardiac echogenic foci: feasibility, reli-ability and association with aneuploidy. Ultrasound ObstetGynecol 2000; 16: 123-7

54. Elmac› TT, Yaz›c›o¤lu F. Siyam ikizlerinde kardiyak anoma-liler. Türk Kardiyol Dern Arfl 2001; 29:450-5

55. Barker DJ, Gluckman PD, Godfrey KM, Harding JE, OwensJA, Robinson JS. Fetal nutrition and cardiovascular diseasein adult life. Lancet 1993; 341:938-41

56. Patel CR, Judge NE, Muise KL, Levine MM.Prenatal myocar-dial infarction suspected by fetal echocardiography. J AmSoc Echocardiogr 1996 ;9:721-3

57. Kawataki M.Ethical issues and decision-making in fetal car-diology. Pediatr Int 1999 ;41:733-6

58. Bjorkhem G, Jorgensen C, Hanseus K.Parental reactions tofetal echocardiography. J Matern Fetal Med 1997;6:87-92

59. Kohl T, Hartlage MG, Westphal M, Kienitz D, Aryee S, Ac-henbach S, Buller T, Kossobutzki C, Gogarten W, Vogt J,Scheld HH, Van Aken H, Gembruch U. Intra-amniotic mul-timodal fetal echocardiography in sheep: a novel imagingapproach during fetoscopic interventions and for assess-ment of high-risk pregnancies in which conventionalimaging methods fail. Ultrasound Med Biol 2002; 8:731-6

60. Lopes LM, Cha SC, Kajita LJ, Aiello VD, Jatene A, ZugaibM.Balloon dilatation of the aortic valve in the fetus. A casereport. Fetal Diagn Ther 1996 ;11:296-300

61. Özkutlu S, Elshershari H, Akçören Z, Öndero¤lu LS,Tekinalp G.Visceroatrial situs solitus with atrioventricularalignment discordance double outlet right ventricle andsuperoinferior ventricles: fetal and neonatal echocardiog-raphic findings. J Am Soc Echocardiogr 2002 ;15:749

62. Salih M, Demirel LC, Kurtay G. Prenatal diagnosis of ostiumsecundum atrial septal defect by M-mode fetal echocardiog-raphy. Gynecol Obstet Invest 1998;45:68-70

Page 30:  · Öncelikle fetal kalbin normal anatomisi, fizyo-lojisi, hemodinamik özellikleri hakk›nda bilgi edin-mek gereklidir. Bu bilgiler fetal ekokardiografi ders kitaplar›n›n hemen
Page 31:  · Öncelikle fetal kalbin normal anatomisi, fizyo-lojisi, hemodinamik özellikleri hakk›nda bilgi edin-mek gereklidir. Bu bilgiler fetal ekokardiografi ders kitaplar›n›n hemen
Page 32:  · Öncelikle fetal kalbin normal anatomisi, fizyo-lojisi, hemodinamik özellikleri hakk›nda bilgi edin-mek gereklidir. Bu bilgiler fetal ekokardiografi ders kitaplar›n›n hemen
Page 33:  · Öncelikle fetal kalbin normal anatomisi, fizyo-lojisi, hemodinamik özellikleri hakk›nda bilgi edin-mek gereklidir. Bu bilgiler fetal ekokardiografi ders kitaplar›n›n hemen
Page 34:  · Öncelikle fetal kalbin normal anatomisi, fizyo-lojisi, hemodinamik özellikleri hakk›nda bilgi edin-mek gereklidir. Bu bilgiler fetal ekokardiografi ders kitaplar›n›n hemen
Page 35:  · Öncelikle fetal kalbin normal anatomisi, fizyo-lojisi, hemodinamik özellikleri hakk›nda bilgi edin-mek gereklidir. Bu bilgiler fetal ekokardiografi ders kitaplar›n›n hemen
Page 36:  · Öncelikle fetal kalbin normal anatomisi, fizyo-lojisi, hemodinamik özellikleri hakk›nda bilgi edin-mek gereklidir. Bu bilgiler fetal ekokardiografi ders kitaplar›n›n hemen
Page 37:  · Öncelikle fetal kalbin normal anatomisi, fizyo-lojisi, hemodinamik özellikleri hakk›nda bilgi edin-mek gereklidir. Bu bilgiler fetal ekokardiografi ders kitaplar›n›n hemen

Perinatoloji Dergisi • Cilt: 10, Say›: 4/Aral›k 2002 331

Epizyotomi Tamirinin PlasentaÇ›k›fl›ndan Önce veya Sonra

Yap›lmas›n›n Peripartum KanKayb›na Etkisi

Sefa Kelekci, Kadir Savan, Levent Yaflar, Süha Sönmez, Levent fiahin, Ayfle fientürkS.B. Süleymaniye Kad›n Hastal›klar› ve Do¤um E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi, ‹STANBUL

ÖÖZZEETTEEPP‹‹ZZYYOOTTOOMM‹‹ TTAAMM‹‹RR‹‹NN‹‹NN PPLLAASSEENNTTAA ÇÇIIKKIIfifiIINNDDAANN ÖÖNNCCEE VVEEYYAA SSOONNRRAA YYAAPPIILLMMAASSIINNIINN PPEERR‹‹PPAARRTTUUMM KKAANNKKAAYYBBIINNAA EETTKK‹‹SS‹‹AAmmaaçç:: Epizyotomi tamirinin plasenta ç›k›fl›ndan önce veya sonra yap›lmas›n›n peripartum kan kayb›na olan etki-sini araflt›rmak.YYöönntteemm:: Prospektif randomize bir çal›flma. fiubat 2001-Kas›m 2001 tarihleri aras›nda Süleymaniye Kad›n Hasta-l›klar› ve Do¤um E¤itim ve Araflt›rma Hastanesine baflvuran toplam 334 do¤um hastas› çal›flmaya dahil edildi.Randomize olarak 176 tanesinde epizyotomi tamiri plasenta ç›k›fl›ndan önce (Grup I), 158 tanesinde plasenta ç›-k›fl›ndan sonra (Grup II) yap›ld›. Epizyotomi tamiri mediolateral olarak yap›ld›. Elde edilen veriler SPSS for win-dows 5.0 istatistik paket program›n›nda de¤erlendirildi. Karfl›laflt›rmalarda student’s t testi, Mann Whitney U testive paired t testi kullan›ld›. P<0.05 de¤erleri anlaml› kabul edildi.BBuullgguullaarr:: Gruplar›n demografik özellikleri ve risk faktörleri benzerdi. Her iki grupta da antepartum hemoglobin vehematokrit de¤erleri, postpartum hemoglobin ve hematokrit de¤erlerinden belirgin olarak yüksek idi (P<0.01). GrupII de hemoglobin düflüflü grup I’den anlaml› derecede daha fazla idi (P=0.006).SSoonnuuçç:: Epizyotomi tamirinin plasentan›n ç›k›fl›ndan önce yap›lmas› peripartum kanama miktar›nda bir miktar azal-maya sebep olmufltur. Seçilmifl vakalarda bu tip yönetimin etkinli¤i ve emniyetinin daha genifl hasta gruplar›n› içe-ren yeni çal›flmalarla araflt›r›lmas›nda yarar vard›r. AAnnaahhttaarr kkeelliimmeelleerr:: Epizyotomi tamiri, Plasenta ç›k›fl›, Peripartum hemoraji

SSUUMMMMAARRYYTTHHEE EEFFFFEECCTT OOFF EEPPIISSIIOOTTOOMMYY RREEPPAAIIRRIINNGG BBEEFFOORREE AANNDD AAFFTTEERR PPLLAACCEENNTTAALL DDEELLIIVVEERRYY OONN PPEERRIIPPAARRTTUUMM HHEEMMOORRRRHHAAGGEEBBaacckkggrroouunndd aanndd OObbjjeeccttiivveess:: Peripartum hemorrhage is a major cause of maternal morbidity. The aim of this studyis to evaluate of effect of episiotomy repairing before plasental delivery in the third stage of labour on peripartumhemorrhage.MMeetthhooddss:: It is a prospective randomised study. Total 334 patients who applied to Süleymaniye Maternity Hospitalfor delivery were admitted to study between February 2001 and November 2001. Patients were randomly assig-ned to group I(n:176 and reparation before placental delivery) and Group II (N:158 and reperation after placentaldelivery). Antepartum and postpartum hematologic profiles were studied.Statistical analysis were done by stu-dent’s t test, Mann Whitney U test and paired t test.P<0.05 values were interpreted as statistically significant.RReessuullttss:: Demographic properties and risk factors for postpartum hemorrhage were similar in two groups. Therewere statistically significant differences in both groups between antepartum and postpartum hemoglobin – hema-tocrit levels(P<0.01). The difference between ante and postpartum hemoglobin level in Group II was statisticallysignificant compared to Group I (P=0.006).CCoonncclluussiioonn:: Episiotomy repairing before placental delivery caused a decrease in peripartum hemorrhage.Wethought, especially in selected cases, this kind of active management of the third stage of labour may be safe andeffective.KKeeyy wwoorrddss:: Episiotomy repair, Placental delivery, Peripartum hemorrhage

YYaazz››flflmmaa AAddrreessii:: Sefa Kelekci, Oyak Sitesi 22/35 Ayaza¤a, 80660 ‹STANBUL

Page 38:  · Öncelikle fetal kalbin normal anatomisi, fizyo-lojisi, hemodinamik özellikleri hakk›nda bilgi edin-mek gereklidir. Bu bilgiler fetal ekokardiografi ders kitaplar›n›n hemen

Sefa Kelekci ve ark., Epizyotomi Tamirinin Plasenta Ç›k›fl›ndan Önce veya Sonra Yap›lmas›n›n Peripartum ...332

ostpartum kanama maternal morbiditeninmajör sebeplerinden bir tanesidir. Geliflmek-

te olan ülkelerde, maternal morbidite oran› 1000canl› do¤umda 5-10 olarak bildirilmesine karfl›l›kpostpartum hemoraji maternal ölüm sebebleri ara-s›nda hala liderli¤ini korumaktad›r (1,2). Y›ll›k do-¤um say›s›n›n 1.5 milyon oldu¤u ülkemizde yüzbinde 49.2 maternal mortalite oran› ve %3.9 olarakpostpartum kanama oran› bildirilmifltir (3). Peripar-tum kanama ile maternal morbidite ve transfüzyonihtiyac› halen karfl›m›zda ciddi bir sorun olarakdurmaktad›r.

Postpartum kanama genellikle 500 ml daha faz-la kan kayb› olarak tan›mlan›r. Ancak bu tan›mla-ma kan kayb›n›n görsel hesaplanmas› nedeni ileçok uygun de¤ildir. Kan kayb›n›n kantitatif de¤er-lendirilmesi için çok say›da klinik ve laboratuarmetod önerilmesine karfl›n en sade ve en kolay ta-n›mlama do¤uma kabul ile postpartum dönem ara-s› hematokrit seviyelerinde 10 ve daha fazla düflmeveya transfüzyon gereksinimi olmas›d›r (4,5). Peri-partum kan kayb›n›n az bir seviyede olmas› bileülkemiz gibi do¤umun s›k aral›klarla ve fazla say›-da oldu¤u toplumlarda çok önemlidir.

Postpartum kanama vakalar›n›n büyük ço¤un-lu¤u uterin atoni, plasenta kalmas›, maternal yu-muflak doku zedelenmeleri veya bunlar›n birkaç›-n›n birlikteli¤ine ba¤l›d›r. Yap›lan çal›flmalarda,postpartum kanaman›n nulliparlarda, do¤umun in-düksiyonundan sonra, uzam›fl do¤um eylemindensonra, forseps uygulamas›ndan sonra epizyotomiuygulamas›ndan sonra ve ço¤ul gebeliklerde dahas›k olarak bildirilmifltir (6-9).

Biz de bu çal›flmada, epizyotomi tamirinin pla-senta ç›k›fl›ndan önce yap›lmas›n›n peripartum kankayb› üzerine etkisini ve olas› risklerini prospektifrandomize bir çal›flma ile araflt›rmay› amaçlad›k.

YYÖÖNNTTEEMMÇal›flma prospektif randomize olarak planland›.

fiubat 2001-Kas›m 2001 tarihleri aras›nda Süleyma-niye Do¤um ve Kad›n Hastal›klar› E¤itim ve Arafl-t›rma Hastanesine do¤um amaçl› olarak baflvuranve çal›flma desenine uyan toplam 583 hasta çal›fl-maya dahil edildi. Postpartum kontrollere gelme-mesi sebebi ile 249 hasta çal›flmadan ç›kar›ld›lar.Do¤um salonuna aktif do¤um eylemi olarak kabuledilen hastalar›n sözlü r›zalar› al›n›p detayl› anam-nez, fizik muayene ve obstetrik muayeneleri yap›l-d›. Hastalar›n yafl›, gebelik haftalar›, gravida, pari-te, abortus say›lar›, anne kilosu ve boyu kaydedil-di.

Kanama diatezi, plasentasyon anomalisi, öykü-de gebelik esnas›nda kanamas›, önceki gebelikle-ride postpartum kanamas› olanlar, do¤um indüksi-yonu yap›lanlar ve yumuflak doku laserasyonu

olanlar çal›flmaya dahil edilmedi. Antepartum dö-nemde hemoglobin, hematokrit, trombosit, kana-ma zaman› ve p›ht›laflma zamanlar› kontrol edildi.

Hastalarda do¤umun birinci evresi tamamlan-d›ktan sonra randomizasyon tablosuna göre ve birbaflka doktor taraf›ndan görmeden gruplardan bi-risine dahil edildi. Daha sonra do¤umu yapt›randoktor taraf›ndan grubuna göre epizyotomi tamiriplasenta ç›k›fl›ndan önce veya sonra yap›ld›. Epiz-yotomi tamiri mediolateral olarak yap›ld›. Do¤umsonras› bebek do¤um kilosu, aktif travay süresi,plasenta ç›k›fl süresi ve flekli, komplikasyonlar›,postpartum sekizinci saat hemoglobin ve hematok-ritleri kaydedildi. Postpartum 24 saat takip edildik-ten sonra taburcu edilip bir hafta sonra kontroleça¤r›ld›.

Elde edilen veriler SPSS for windows 5.0 istatis-tik paket program›n›nda de¤erlendirildi. Karfl›laflt›r-malarda student’s t testi, Mann Whitney U testi vepaired t testi kullan›ld›. P<0.05 de¤erleri anlaml›kabul edildi.

BBUULLGGUULLAARRToplam 334 hasta çal›flmaya dahil edildi.Bunlar-

dan 176 tanesinde epizyotomi tamiri plasenta ç›k›-fl›ndan önce (grup I), 158 tanesinde de epizyotomitamiri plasenta ç›k›fl›ndan sonra (grup II) yap›l-d›.Hastalar›n demografik özellikleri, do¤um eylemisüreleri ve plasenta ç›k›fl süreleri birbirine benzer-di (Tablo 1).

Her iki gupta da antepartum hemoglobin, he-matokrit ve trombosit say›lar› benzerdi. Her ikigrupta kanama ve p›ht›laflma zaman› normal s›n›r-larda olmas›na karfl›n p›ht›laflma zamanlar› benzeriken grup I’in kanama zaman› grup II’nin kanamazaman›ndan anlaml› derecede daha uzundu (fiekil1). Plasenta ç›k›fllar› grup I’de 92 hastada (%52.2)Schultze tipi, 84 hastada (%47.8) Duncan tipi idi.Grup II’de ise 80 hastada (%50.6) Shultz tipi ayr›-l›rken 78 hastada (%49.4) Duncan tipi ayr›ld›. Pla-senta ayr›l›fl flekilleri aras›nda gruplar aras›nda ista-tistiksel fark saptanmad›. Grup I hastalar›n›n hiç bi-risinde epizyotomi tamiri sonras› plasentan›n ç›ka-r›lmas› için tekrar müdahaleye ve tekrar epizyoto-mi tamirine gerek kalmad›. Epizyotomi yeri hema-tomu ve postpartum analjezi ihtiyaçlar› aç›s›ndanher iki grup benzerdi.

Grup I’de dokuz hastada (%5.1) epizyotomi ye-ri enfeksiyonu geliflirken bu oran grup II’de %4.4(7 hasta) iki idi. Epizyotomi yeri enfeksiyonlar› aç›-s›nda da gruplar aras›nda fark yoktu.

Her iki grupta da antepartum ve postpartumhemoglobin seviyeleri (fiekil 2) aras›ndaki fark is-tatistiksel olarak anlaml› idi (P<0.01). Her iki grupda antepartum hemoglobin seviyeleri benzer iken,postpartum hemoglobin de¤erleri bak›m›ndan kar-

P

Page 39:  · Öncelikle fetal kalbin normal anatomisi, fizyo-lojisi, hemodinamik özellikleri hakk›nda bilgi edin-mek gereklidir. Bu bilgiler fetal ekokardiografi ders kitaplar›n›n hemen

fl›laflt›r›ld›¤›nda ise grup II de postpartum hemog-lobin seviyeleri istatistiksel anlaml› olarak daha dü-flüktü (Tablo 2).

TTAARRTTIIfifiMMAA

Peripartum kanama üzerine etkili bir çok faktörsay›labilir. Peripartum kanama miktar› üzere enönemli üç de¤iflken flunlard›r; 1) Do¤umun üçün-cü evresinin uzamas›; 2) Uterin atoni ile iliflkili de-¤iflkenler ;preeklampsi, ço¤ul gebelik, do¤um ey-lemi anormallikleri, nulliparite; 3) Yumuflak dokutravmas› ile ilgili de¤iflkenler (y›rt›lmalar, epizyoto-mi, müdahaleli do¤umlar). Bu de¤iflkenlerden biriveya birkaç› kanama miktar› üzerine direkt etkilidir(10,11). Bizim çal›flmam›zda bu de¤iflkenler çal›fl-ma planlan›rken mümkün oldu¤u kadar azalt›ld›.Di¤er etkili olabilecek faktörler ve demografiközellikler her iki grupta benzerdi. Bununla birliktekanama zaman›n›n normal s›n›rlar içerisinde birin-ci grupta ikinci gruptan daha yüksek olmas› sonuç-lar›n yorumlanmas› aç›s›ndan çal›flman›n gücünüart›ran bir faktördür.

Çal›flmam›zda plasenta ç›k›fl süresi epizyotomitamiri önce yap›lan grupta ortalama 15.8 dk, epiz-yotomi tamiri plasenta ç›kt›ktan sonra yap›langrupta 17.2 dk olarak bulunmufltur. Bu sürelerinnormalin üzerinde bulunmas› ve buna ba¤l› olarak

Perinatoloji Dergisi • Cilt: 10, Say›: 4/Aral›k 2002 333

Tablo 1. Gruplar›n Demografik Özellikleri ve Risk Faktörleri

Grup I (n=176) Grup II (n=158) P de¤eri

Yafl (y›l) 23.51 ± 4.72 24.50 ± 3.96 0.346Gebelik yafl› (hafta) 38.78 ± 1.96 39.16 ± 1.01 0.440Do¤um kilosu (gr) 3202 ± 489.6 3298 ± 370.1 0.367Gravida 1.83 ± 1.1 1.57 ± 0.7 0.611Parite 0.80 ± 1.17 0.61 ± 0.6 0.971Do¤um eylemi süresi (Saat) 9.1 ± 4.2 10.3 ± 5.1 0.615BMI*(kg/m2) 27.4 ± 4.2 28.7 ± 3.9 0.324Plasenta ç›k›fl süresi (Dakika) 15.8 ± 3.5 17.2 ± 4.1 0.430

* Body Mass Index (Vücut kitle indeksi)

fifieekkiill 11.. Gruplar›n kanama ve p›ht›laflma zamanlar›.

fifieekkiill 22.. Gruplar›n do¤um öncesi ve do¤um sonras› hemoglobinseviyeleri.

Tablo 2. Gruplar›n Do¤um Öncesi ve Do¤um Sonras› Hematolojik Profilleri

Grup I (n=176) Grup II (n=158) P de¤eri

ÖnceHematokr›t (%) 34.2 ± 4.2 32.8 ± 4.1 0.158Hemoglobin (gr/dl) 11.4 ± 1.9 10.8 ± 1.5 0.118

SonraHematokrit (%) 32.5 ± 4.3 30.8 ± 3.5 0.080Hemoglobin (gr/dl) 10.9 ± 1.6 9.9 ± 1.2 0.006*

Trombosit (bin/ml) 221.9 ± 71.1 219.7 ± 65.6 0.900

* ‹statistiksel olarak anlaml›

kanama zaman› p›ht›laflma zaman›

Grup I Grup II

öncesonra

Grup IGrup II

Page 40:  · Öncelikle fetal kalbin normal anatomisi, fizyo-lojisi, hemodinamik özellikleri hakk›nda bilgi edin-mek gereklidir. Bu bilgiler fetal ekokardiografi ders kitaplar›n›n hemen

retroplasental kanama veya hematom oluflmas›her iki gruptaki postpartum hemoglobin ve hema-tokrit de¤erlerindeki düflmeyi aç›klayabilir (12).

Çal›flmam›zdaki en dikkat çekici bulgu her ikigrupta da prepartum ve postpartum hemoglobinve hematokrit de¤erleri aras›ndaki fark ve postpar-tum hemoglobin de¤erinin epizyotomi tamiri pla-senta ç›k›fl›ndan sonra yap›lan grupta önce yap›langruba göre daha belirgin düflme idi. Her iki grup-ta da do¤um süreci hematolojik profillerindeönemli de¤iflikli¤e neden olmufltur. Grup II’dekihemoglobin de¤erindeki belirgin düflmeye katk›dabulunabilecek faktörlerden birisi do¤um eylemininüçüncü evresinin anlaml› derecede olmasa da di¤ergruba göre uzun olmas›d›r. Bu süreye etkili olabil-cek en önemli faktör epizyotomi tamirinin plasen-ta ç›k›fl›ndan sonra yap›lmas›d›r. Ayr›ca epizyotomitamirinin sonra yap›lmas› epizyotomi yerindenolan kan kayb›n› da artt›r›p peripartum kan kayb›-na direkt etkide bulunabilir. Perine laserasyonlar›,median epizyotomi ile artm›fl laserasyon ve hemo-raji riski peripartum kan kayb›n› art›rabilece¤i bil-dirilmifltir (13,14). Özellikle hemorajisi olan epizyo-tomi yerinin erken tamiri ve hemostaz› kan kayb›-n› azaltabilir.

Çal›flmam›zda ilk bak›flta çeliflki gibi göze çar-pan ikinci gruptaki hemoglobin de¤erlerinde farkolmas›na karfl›n hematokrit de¤erlerinde fark olma-mas›d›r. Ancak hematokrit ile ölçülen de¤erin etki-lenebilece¤i eritrosit morfolojisi, hastan›n plazmavolümü ve hidratasyon durumu gibi faktörler bufark› aç›klayabilir (15,16).

Epizyotomi tamirinin plasenta ç›k›fl›ndan önceyap›lmas›n›n olas› en büyük riski plasentan›n ma-nuel ç›kar›lma gereksinimi do¤mas›d›r. Böyle birdurumda epizyotomi tamirinin tekrar aç›lmas› gere-kebilir. Ancak do¤umun üçüncü evresinin aktif yö-netimi ile bu risk oldukça düflüktür (17-20). Bizimvakalar›m›z›n hiç birisinde böyle bir giriflime gerek-sinim kalmad›. Son y›llardaki epizyotomi yap›l-maks›z›n yap›lan do¤um yönetiminin gerekçelerin-den bir tanesi de do¤umun üçüncü evresini k›salt-maya yöneliktir (21,22). Do¤umun üçüncü evresi-nin k›salt›lmas› peripartum kan kayb›n› azaltabilir.Ayr›ca çal›flmam›zda epizyotomi tamirinin plasentaç›k›fl›ndan önce yap›lmas› postpartum analjezi ge-reksiniminde art›fla ve epizyotomi yeri enfeksiyo-nu oran›nda herhangi bir art›fla sebeb olmam›flt›r.

Günümüzde standart uygulama epizyotomi ta-mirinin plasenta ç›kt›ktan sonra yap›lmas›d›r. Böy-lece plasenta ayr›lma belirtileri gözden kaçmamak-ta ve plasenta gecikme olmaks›z›n ç›kar›l›p implan-tasyon yerinden olabilecek kanama miktar›n› azalt-maktad›r (23). Ancak belirli bir deneyime ulaflanhekimler plasenta ç›kmadan öncede epizyotomi ta-miri yapmaktad›rlar. Bu nedenle çal›flmam›zda ula-

fl›lan bulgular›n alternatif bir yaklafl›m olabilmesiiçin daha genifl hasta gruplar›n› içeren çal›flmalaragereksinim vard›r.

SSOONNUUÇÇ

Peripartum kan kayb› anne morbiditesine sebepolan önemli faktörlerden birisidir. Tedavi yaklafl›m-lar›ndan kan transfüzyonun potansiyel riskleri degöz önüne al›n›rsa bunu azaltmaya yönelik klinikaraflt›rmalar›n önemi aç›kt›r. Çal›flmam›zda epizyo-tomi tamirinin plasenta ç›k›fl›ndan önce yap›lmas›ile peripartum kanama miktar›n› azaltmada emni-yetli ve etkin bir yönetim flekli oldu¤u gösterilmifl-tir. Özellikle plasentasyon anomalisi olmayan vagi-nal do¤umlarda epizyotomi tamirinin önce yap›l-mas›n›n kanama miktar›n› azaltt›¤› sonucunun da-ha genifl hasta gruplar› ile yap›lacak yeni çal›flma-larla desteklenmesi gerekir düflüncesindeyiz.

KKAAYYNNAAKKLLAARR1. Harrison KA. Maternal mortalitity in developing countries.

Br J Obstet Gynaecol 1989;96:1-3.2. El Kady AA, Saleh S, Gadalla S, Fortney J, Bayoumi H. Obs-

teric deaths in Menoufia Governorate, Egypt. Br J ObstetGynaecol 1989;96 :9-14.

3. Aç›kal›n A. Türkiye’de Ana Sa¤l›¤› ve Aile planlamas›. Sü-rekli T›p E¤itimi Dergisi 2000;10:176-80.

4. Brant HA. Precise estimation of postpartum haemorrhagia:Difficulties and importance. Br Med J 1967;1:398-400.

5. Gahress EE, Albert SN, Dodek SM. Intrapartum blood lossmeasured with Cr 51 –tagged erythrocytes. Obstet Gynecol1962;19:455-62.

6. Gilbert L, Porter W, Brawn VA. Postpartum haemorrhage :A continuing problem. Br J Obstet Gynaecol 1987; 94:67-71.

7. Newton M, Mosey LM, Egli GE, Gifford WB, Hull CT. Blo-od loss during and immediately after delivery. Obstet Gyne-col 1991; 17: 9-18.

8. Brindsen PRS, Clark AD. Postpartum haemorrhage after in-duced and spontaneous labour. Br Med J 1978;2 :855-6.

9. Hall MH, Halliwel R, Carr-Hill R. Concomitant and repeatedhappenings of complications of the third stage of labour. BrJ Obstet Gynaecol 1985; 92 732-8.

10. Combs CA, Murphy EL, Laros RK. Factors associated withpostpartum hemorrhage with vaginal birth. Obstet Gynecol1991; 77 :69-76.

11. Prendiville W, Elbourne D, Chalmers I. The effects of routi-ne oxytocic administration in the management of third sta-ge of labour : An overview of the evidence from control-led trials. Br J Obstet Gynaecol 1988; 95:3-16.

12. Prendiville WJ, Harding JE, Elbourne DR, Stirrat GM. TheBristol Third stage Trial: Active versus physiological mana-gement of third stage of labour. BMJ 1988;297: 1295-300.

13. Dewhurts CJ, Dutton WAW. Recurrent abnormalities of thethird stage of labour. Lancet 1957;ii: 764-7.

14. Combs CA, Robertson PA, Laros RK. Risk factors of the thirdand fourth degree perineal lacerations in forceps and vacu-um deliveries. Am J Obstet Gynecol 1990;163: 100-4.

15. Sherard GB, Newton ER. Cost effectiveness of routine he-moglobin and hematokrit testing on admission to labor anddelivery for expected vaginal delivery. Obstet Gynecol2001; 97:62-5.

16. Despotis GJ, Saleem R, Bigham M, Barnec D. Clinical eva-luation of a new, point-of-care hemacytometer. Crit CareMed 2000;28:1185-90.

17. De Groot AN. Prevention of postpartum haemorrhage. Ba-illieres Clin Obstet Gynaecol 1995;9:619-31.

Sefa Kelekci ve ark., Epizyotomi Tamirinin Plasenta Ç›k›fl›ndan Önce veya Sonra Yap›lmas›n›n Peripartum ...334

Page 41:  · Öncelikle fetal kalbin normal anatomisi, fizyo-lojisi, hemodinamik özellikleri hakk›nda bilgi edin-mek gereklidir. Bu bilgiler fetal ekokardiografi ders kitaplar›n›n hemen

18. Rogers J, Wood J, Mc Cardlish R, Ayers S, Truesdale A, El-burne D. Active versus expectant management of third sta-ge of labour. Lancet 1998;35:693-9.

19. Makkonen M, Suon›no S, Saorikoski S. Intraumbilical oxy-tocin for management of retained plasenta. Int J GynaecolObstet 1995;48:165-72.

20. Mcdonalds J, Prendiville WJ, Blair E. Randomised controlledtrial of oxytocin alone versus oxytocin and ergometrin inactive management of third stage of labour. BMJ 1993;307:1167-71.

21. Weeks JD, Kozak LJ. Trends in the use of episiotomy in theUnited States :1980-1998.Birth 2001;28:152-60.

22. Robinson JN, Norwitz ER, Cohen AP, McElrath TF, Lieber-man ES. Episiotomy, operative vaginal delivery, and signi-ficant perinatal trauma in nulliparous women. Am J ObstetGynecol 1999; 181:1180-4.

23. Cunnigham FG, MacDonald PC, Gant NF, Leveno KJ, Gilst-rap LC, Hankins GDV, et al (eds). Conduct of normal la-bor and delivery In Williams Obstetrics, 20th edition App-leton&Lange 1997; p:344-5.

Perinatoloji Dergisi • Cilt: 10, Say›: 4/Aral›k 2002 335

Page 42:  · Öncelikle fetal kalbin normal anatomisi, fizyo-lojisi, hemodinamik özellikleri hakk›nda bilgi edin-mek gereklidir. Bu bilgiler fetal ekokardiografi ders kitaplar›n›n hemen
Page 43:  · Öncelikle fetal kalbin normal anatomisi, fizyo-lojisi, hemodinamik özellikleri hakk›nda bilgi edin-mek gereklidir. Bu bilgiler fetal ekokardiografi ders kitaplar›n›n hemen
Page 44:  · Öncelikle fetal kalbin normal anatomisi, fizyo-lojisi, hemodinamik özellikleri hakk›nda bilgi edin-mek gereklidir. Bu bilgiler fetal ekokardiografi ders kitaplar›n›n hemen
Page 45:  · Öncelikle fetal kalbin normal anatomisi, fizyo-lojisi, hemodinamik özellikleri hakk›nda bilgi edin-mek gereklidir. Bu bilgiler fetal ekokardiografi ders kitaplar›n›n hemen
Page 46:  · Öncelikle fetal kalbin normal anatomisi, fizyo-lojisi, hemodinamik özellikleri hakk›nda bilgi edin-mek gereklidir. Bu bilgiler fetal ekokardiografi ders kitaplar›n›n hemen
Page 47:  · Öncelikle fetal kalbin normal anatomisi, fizyo-lojisi, hemodinamik özellikleri hakk›nda bilgi edin-mek gereklidir. Bu bilgiler fetal ekokardiografi ders kitaplar›n›n hemen
Page 48:  · Öncelikle fetal kalbin normal anatomisi, fizyo-lojisi, hemodinamik özellikleri hakk›nda bilgi edin-mek gereklidir. Bu bilgiler fetal ekokardiografi ders kitaplar›n›n hemen
Page 49:  · Öncelikle fetal kalbin normal anatomisi, fizyo-lojisi, hemodinamik özellikleri hakk›nda bilgi edin-mek gereklidir. Bu bilgiler fetal ekokardiografi ders kitaplar›n›n hemen

Perinatoloji Dergisi • Cilt: 10, Say›: 4/Eylül 2002 343

Meckel-Gruber Sendromu

Nihal KILINÇ1, Abdurrahman ÖNEN2, Ahmet YALINKAYA3, Bülent DEM‹R3, Murat YAYLA3

Dicle Üniversitesi T›p Fakültesi, Patoloji1, Çocuk Cerrahisi2, Kad›n Hastal›klar› ve Do¤um3 Anabilim Dallar›,D‹YARBAKIR

ÖÖZZEETTMMEECCKKEELL--GGRRUUBBEERR SSEENNDDRROOMMUU:: BB‹‹RR OOTTOOPPSS‹‹ OOLLGGUUSSUUAAmmaaçç:: Meckel-Gruber sendromu oksipital ensefalosel, polidaktili ve polikistik böbrekler ile karakterize konjenital birdurumdur. Bu nadir sendromun yaflamla ba¤daflmad›¤› literatürde rapor edilmifltir. Klasik triadl› bir Meckel-Grubersendrom olgusunu kaynak bilgileri ›fl›¤›nda tart›fl›larak sunmay› amaçlad›k.OOllgguu:: Onsekiz gebelik haftas›nda k›z fetus olup otopsi incelemesinde oksipital ensefalosel, polidaktili, polikistikböbrekler, karaci¤erde fibrosiz, bilier disgenezis saptand›. Otopsi bulgular› sonucunda olguya Meckel-Gruber ta-n›s› kondu. SSoonnuuçç:: Az görülen anomaliler grubu olmas› nedeniyle ilgili literatür gözden geçirilerek olgumuza ait özellikler su-nulmufltur.AAnnaahhttaarr kkeelliimmeelleerr:: Meckel-Gruber sendromu, Fetal anomali.

SSUUMMMMAARRYYMMEECCKKEELL--GGRRUUBBEERR SSYYNNDDRROOMMEE ((AANN AAUUTTOOPPSSYY CCAASSEE)) OObbjjeeccttiivvee:: Meckel-Gruber syndrome is a congenital disorder characterized by occipital encephalocele, polydactylyand polycystic kidneys. This rare syndrome has been reported as incompatible with life in the literature. We aimedto discuss a case with Meckel-Gruber syndrome associated with the classic diagnostic triad in the light of literatu-re. OObbsseerrvvaattiioonn:: In autopsy study of 118 weeks of gestational age female fetus. Occipital encephalocele, polydactyly,polycystic kidneys, liver fibrosis and biliary disgenesis were detected and Meckel-Gruber Syndrome was diag-nosed. CCoonncclluussiioonn:: The literature is reviewed to present characteristics of our case because of a rarely seen anomalygroup.KKeeyy wwoorrddss:: Meckel-Gruber syndrome, Fetal abnormality.

eckel-Gruber sendromu (MGS), 1822’deMeckel taraf›ndan tan›mlanm›fl otozomal re-

sesif geçiflli nadir görülen kal›tsal bir hastal›kt›r (1).Bu sendromu, kistik böbrek displazisi (%100), ok-sipital ensefalosel (%90), postaksiyal polidaktili(%83.3) klasik triad› oluflturur (2). Ayr›ca santral si-nir sistemi anomalileri, ürogenital anomaliler, kara-ci¤er ve pankreasta fibrotik de¤ifliklikler, oküleranomaliler, yar›k damak ve dudak, hidrosefali vekonjenital kalp defektleri s›kl›kla efllik eden di¤eranomalilerdir. Hastal›ktan sorumlu gen lokusununba¤lant› analizi ile kromozom 17q21-24’de lokalizeoldu¤u bulunmufltur (3).

MGS tan›s› hem gebeli¤in sonland›r›lmas› bak›-m›ndan, hem de daha sonraki gebelik için bilgivermesi aç›s›ndan önemlidir (4).

OOLLGGUUOn dokuz yafl›nda, G2,P1,Y1, iki y ›ll›k evli,

efliyle 1. derece akraba evlili¤i ve ailesinde anoma-lili bebek öyküsü mevcut olan olgu gebeli¤inin 18.haftas›nda perinatoloji polikli¤ine baflvurdu. Yap›-lan ultrasonografide ensefalosel, multikistik böb-rekler, mikrosefali ve oligohidramnios tesbit edildi.Olguya t›bbi tahliye uyguland›. Otopsi inceleme-sinde makroskobik olarak boyun k›sal›¤›, el veayakta polidaktili, oksipital ensefalosel, her ikiböbre¤in kesit yüzeyinde çok say›da kistik yap›lar(Resim 1), 150 g a¤›rl›¤›nda ve normal görünümdeplasenta tespit edildi. Mikroskobik incelenmesin-de; bilateral polikistik böbrek (Resim 2), karaci¤er-de fibrosiz, ve bilier disgenezis saptand›. Otopsibulgular›m›z sonucunda olguya Meckel-Gruber ta-n›s› kondu.

TTAARRTTIIfifiMMAAMeckel-Gruber sendromu (MGS) ilk rapor edil-

mesinden beri birçok diagnostik kriter tariflenmifl

M

YYaazz››flflmmaa AAddrreessii:: Yrd. Doç. Dr. Nihal K›l›nç, Dicle ÜniversitesiT›p Fakültesi Patoloji AD, 21280, Diyarbak›r“Bu çal›flma II. Word Congress of Perinatal Medicine ve 8.Ulusal Perinatoloji Kongresi Antalya, 1-5 Ekim 2002’de posterolarak sunulmufltur”.

OOllgguu SSuunnuummuu

Page 50:  · Öncelikle fetal kalbin normal anatomisi, fizyo-lojisi, hemodinamik özellikleri hakk›nda bilgi edin-mek gereklidir. Bu bilgiler fetal ekokardiografi ders kitaplar›n›n hemen
Page 51:  · Öncelikle fetal kalbin normal anatomisi, fizyo-lojisi, hemodinamik özellikleri hakk›nda bilgi edin-mek gereklidir. Bu bilgiler fetal ekokardiografi ders kitaplar›n›n hemen

yük böbrekler, oligohidramnios ve oksipital ense-falosel varl›¤› MGS için tan› koydurucudur (16).

Sonuç olarak, ultrasonografi ve baz› invazifyöntemlerle fetal anomaliler prenatal dönemde ta-n› alabilmekte ve etkilenmifl fetuslar elimine edile-bilmektedir. Otozomal resesif geçiflli ve ölümcülbir hastal›k olan MGS ultrasonografik taramalar ile20. gebelik haftas›ndan önce tan›nabilmektedir. Busendrom riskini tafl›yan aileler genetik bilgilendir-me yap›ld›ktan sonra perinatoloji kliniklerinde ta-kibe al›narak 11.-14. haftalarda ultrasonografik NT,CRL ölçümleri ve embriyoskopi ile daha erken pre-natal tan› alarak gebelikleri sonland›r›labilir.

KKAAYYNNAAKKLLAARR1. J.Thomas Stocker. Pediatric Pathology Washington, J.B. Lip-

pincott Company 1992; p:972. Sergi C, Adam S, Kahl P, Otto HF. Study of the malformati-

on of ductal plate of the liver in Meckel syndrome and re-view of other syndromes presenting with this anomaly. Pe-diatr Dev Pathol 2000; 3:568-83

3. Salonen R, Paavola P. Meckel syndrome. J Med Genet1998;35:497-501

4. Nyberg DA, Hallesy D, Mahony BS, Hirsch JH, Luthy DA,Hickok D. Meckel-Gruber syndrome. Importance of prena-tal diagnosis. J Ultrasound Med. 1990;9:691-6

5. Ahdap-barmada M, Claasen D: A distinctive triad of malfor-mations of the central nervous system in the Meckel-Gru-ber syndrome. J Neuropathol Exp Neurol 1990; 49:610.

6. Ramadani HM, Nasrat HA. Prenatal diagnosis of recurrentMeckel syndrome. Int J Gynaecol Obstet. 1992;39:327-32

7. Tanr›verdi HA, Hendrik HJ, Ertan K, Schidt W. Meckel Gru-ber syndrome: a first trimester diagnosis of a recurrent ca-se Eur J ultrasound 2002;15:69-72

8. Hsia YE, Bratu M, Herbordt A. Genetics of the Meckelsyndrome (dysencephaliasplanchnocystica). Pediatrics.1971;48:237-47

9. Flessa A, Rempen A, Schmausser B, Marx A. Meckel-Grubersyndrome. Z Geburtshilfe Neonatol 1996;200:66-8

10. Dumez Y, Dommergues M, Gubler MC, Bunduki V, NarcyF, LeMerrer M, Mandelbrot L, Berkowitz R. Meckel-Grubersyndrome: prenatal diagnosis at 10 menstrual weeks usingembryoscopy. Prenat Diagn 1994;14:141-4

11. Pandya PP, Snijders RJM, Johnson SP, Brizot ML, NicolaidesKH. Screening for fetal trisomies by maternal age and fetalnuchal translucency thickness at 10 to 14 weeks of gestati-on. Br J Obstet Gynaecol. 1995;102:957-62

12. Blaas HG, Eik-Nes SH, Berg S, Torp H. In-vivo three-dimen-sional ultrasound reconstructions of embryos and early fe-tuses. Lancet 1998;10:1182-6

13. Quintero RA, Abuhamad A, Hobbins JC, Mahoney MJ. Tran-sabdominal thin-gauge embryofetoscopy: a technique forearly prenatal diagnosis and its use in the diagnosis of a ca -se of Meckel-Gruber Syndrome. Am J Obstet Gynecol1993;168:1552-7

14. Johnson VP, Holzwarth DR. Prenatal diagnosis of Meckelsyndrome: Case reports and literature review. Am J MedGenet. 1984;18:699-71

15. Andersen VM: Meckel syndrome: Morphologic considerati-ons. Birth Defects.1982;18:145

16. Gazio¤lu N, Vural M, Seçkin MS, et al. Meckel-Grubersyndrome. Childs Nerv Syst 1998;143:142-5

Perinatoloji Dergisi • Cilt: 10, Say›: 4/Eylül 2002 345

Page 52:  · Öncelikle fetal kalbin normal anatomisi, fizyo-lojisi, hemodinamik özellikleri hakk›nda bilgi edin-mek gereklidir. Bu bilgiler fetal ekokardiografi ders kitaplar›n›n hemen
Page 53:  · Öncelikle fetal kalbin normal anatomisi, fizyo-lojisi, hemodinamik özellikleri hakk›nda bilgi edin-mek gereklidir. Bu bilgiler fetal ekokardiografi ders kitaplar›n›n hemen
Page 54:  · Öncelikle fetal kalbin normal anatomisi, fizyo-lojisi, hemodinamik özellikleri hakk›nda bilgi edin-mek gereklidir. Bu bilgiler fetal ekokardiografi ders kitaplar›n›n hemen