-
NB 1223NB 1223METABOLISME PORFIRIN (2)METABOLISME PORFIRIN (2)
Asmah HamidJabatan Sains Bioperubatan
Fakulti Sains Kesihatan Bersekutu, UKM.
-
Katabolisme heme
-
Katabolisme heme
-
Katabolisme heme
Bilirubin diglucuronide
-
The synthetic pathway for protoporphyrin and heme. Note the partitioning of the heme synthetic pathway between the mitochondria and the cytosol.
-
Direct bilirubin Adalah bilirubin terkonjugat
(bilirubin glukuronida) Bersifat larut-air, boleh bertindak
terus dengan reagen diazo Dari hati ke hempedu
Indirect bilirubin Free bilirubin (tak terkonjugat) Dari tisu retikuloendotelial ke hati Tidak larut air, perlu methanol
untuk cetus coupling dengan reagendiazo
-
Hiperbilirubinemia
Apabila bilirubin darah > 1 mg/dL
Disebabkan penghasilan >bilirubinoleh hati daripada normal @ akibatkegagalan hati yang rosak untukrembes bilirubin
-
Hiperbilirubinemia
Bilirubin tak terkonjugat sangattinggi dalam darah berlaku dalambeberapa keadaan:
1. Neonatal jaundis fisiologi2. Jaundis hemolitik3. Jaundis sekatan4. Jaundis hepatik5. Jaundis akibat penyakit keturunan
-
Neonatal jaundis fisiologi
Penyebab biasa hiperbilirubinemia takterkonjugat
Akibat hemolisis dan sistem hepatikbagi ketiga-tiga proses pengambilan, konjugasi dan rembes yang tak matang
Apabila kepekatan > daripada terikatpada albumin (20-25 mg/dL) blood-brain barrier
Akibat toksik enkefalopati terencatakal
-
Neonatal jaundis fisiologi Beri dadah phenobarbital
Dedahkan pada cahaya nampak (fototerapi) galak hepar rembes bilirubin takterkonjugat ubah pada terbitan sepertifragmen maleimide rembes ke hempedu
Boleh juga disebabkan oleh sumbatanduktus perembesan hati bilirubin tidak dirembeskan
bilirubin terkumpul dalam darah, apabilacecah kepekatan 2.0 -2.5 mg/dL, difusi kedalam tisu jadi kuning.
keadaan ini dipanggil jaundis/ikterus
-
Jaundis hemolitik
Bilirubin meningkat, seterusnyameningkatkan urobilinogen dalamurin
Juga meningkatnya destruksi darahseperti anemia hemolitik.
-
Jaundis sekatan
Sekatan pada duktus hempedu Tiada urobilinogen dalam urin Bilirubin dalam urin Juga dipanggil jaundis pos-hepatik
-
Jaundis hepatik
Akibat penyakit hepatitis Bilirubin urin direct & indirect bilirubin
-
Jaundis akibat penyakit keturunan
i) Gilberts disease Akibat kompensasi hemolisis berkait
hiperbilirubinemia tak terkonjugat Kegagalan pengambilan bilirubin
oleh sel parenkima hati aktiviti UDP-glukuroniltransferase
dalam hati
-
Jaundis akibat penyakit keturunan
ii) Sindrom Crigler-Najjar I Jaundis non-hemolitikkongenital Kegagalan metabolik primer
konjugasi bilirubin Tiada UDP-glukuroniltransferase
aktiviti yang diwarisi Selalu mati 15 bulan pertama
-
Jaundis akibat penyakit keturunan
iii) Sindrom Crigler-Najjar II Penyakit warisan yang jarang
ditemui Akibat kegagalan yang tak teruk
pada sistem konjugasi, > benign Kepekatan bilirubin < 20 mg/dL
tapi semua dalam bentuk takterkonjugat
-
Jaundis akibat penyakit keturunan
iv) Sindrom Dubin Johnson juga dikenali sebagai jaundis
idiopatik kronik autosomal resesif disorder hiperbilirubinemia yg
disebabkanoleh kegagalan rembes bilirubinterkonjugat oleh hepar kehempedu
-
USAHA TANGGA USAHA TANGGA KEJAYAANKEJAYAAN
Further readings: http://www.med.unibs.it/~marchesi/heme.html